Врожденный цирроз печени (P78.8). Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей Билиарный цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

Причины цирроза печени у детей:

Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия, гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором. В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т.

ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

Симптомы цирроза печени у детей:

Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре. Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.

У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом. По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

Диагностика цирроза печени у детей:

Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени, гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

Лечение цирроза печени у детей:

Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

Прогноз при циррозе печени у детей:

Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни.

medkarta.com

Причины возникновения врожденного цирроза

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Симптомы цирроза печени у детей

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

• повышение температуры тела;
• капризность;
• заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
• сон нарушен;
• значительно потерян вес;
• срыгивание;
• желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
• звездочки из сосудов на коже малыша;
• размер живота увеличен;
• проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
• рвота кровью «кофейной гущи»;
• стул дегтеобразный (мелена);
• кишечные кровотечения;
• кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

1. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
• биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
• общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

1. Инструментальные методы исследования:

• УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;


• КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Как лечить цирроз печени у детей?

1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

1. Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

• асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен.
• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

www.podgeludka.ru

Причины

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

• вирусный гепатит В или С;
• краснуха;
• герпес-инфекция;
• сифилис;
• цитомегаловирусная инфекция;
• токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

• вирусные гепатиты;
• наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
• влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
• врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
• аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
• сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
• употребления алкоголя подростками;
• первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

• при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
• при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
• недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
• дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
• муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

• желтушная окраска кожи и слизистых;
• увеличенные размеры и печени, и селезенки;
• светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
• кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
• кровоточивость из остатка пуповины;
• выраженная сеть расширенных вен на животе;
• обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

• желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
• кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
• ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• болезненные ощущения в подреберье справа;
• появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
• расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
• ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
• симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
• снижение веса тела;
• легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

• жалобы;
• давность заболевания и развитие его в динамике;
• наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
• течение беременности у матери;
• перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

• общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
• биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
• коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
• серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

• заторможенность, сонливость;
• ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• речь монотонная, повторяющаяся;
• подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
• сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

• пудингов;
• черствого белого хлеба;
• меда;
• варенья;
• желе;
• несдобного печенья;
• сахара;
• киселей;
• компотов;
• фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

• колбасы;
• жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
• жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
• все виды консервов;
• почки, печень;
• бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
• маргарин, кулинарный жир;
• свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
• острые и соленые сорта сыра;
• жирный творог;
• грибы;
• все бобовые;
• чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
• любые пряности;
• холодные и газированные напитки;
• какао, мороженое, шоколад, кофе.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

babyfoodtips.ru

Термин «цирроз печени» образован от греческого слова kirros - рыжий в соответствии с цветом печени при патологоанатомическом исследовании и предложен в 1819 г. Р. Лаэннеком. Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени - очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

Классификация цирроза у детей

Выделяют следующие типы цирроза печени.

I. По морфологическому признаку:

• Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический).
• Микронодулярный (портальный, септальный).
• Смешанный.
• Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

II. По этиологическому признаку:

• инфекционный (после острого гепатита В, С, B+D, G, ХГ, НГ, гораздо реже - после врожденного сифилиса, сепсиса, централизованной цитомегалии);
• обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная

дегенерация, гемохроматоз, дефицит а,-антитрипсина, галактоземия, гликогенная болезнь Ш, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы,тирозинемия);

• вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а;антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);

• застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда - Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального кровообращения;
• алкогольный;
• иммунопатологический (аутоиммунный);
• индийский детский цирроз;
• идиоматический, неклассифицированный (лекарственный - метотрексат и др., квашиоркор; язвенный колит и др.).

III. По клиники-функциональному признаку; стадия (начальная, сформированная, дистрофическая), фаза (неактивная, активная), течение (прогрессирующее, стабильное, регрессирующее), нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое), портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная), гиперспленизм (есть, нет).

Патогенез

Важнейшим звеном патогенеза цирроза являются нарушения кровообращения в печени и портальной системе в целом. Установлено, что на начальных этапах формирования цирроза, как и при хроническом гепатите, отмечается снижение кровообращения печени вследствие поражения вегетативных нервных образований печеночной артерии (и воротной вены), и отсюда - ее спазм. Затем возникают и затруднения оттока крови от синусоидов, образуются внутрипеченочные портокавальные шунты, артериопортальные анастомозы, материализация портального кровотока (так называемый гидравлический затвор), перераспределение чревного кровотока в сторону селезенки, появляются внепеченочные портокавальные шунты, увеличивается нагрузка на правое сердце.

Согласно другой точке зрения, первичными в патогенезе цирроза являются:

а) персистирование возбудителя (чаще вируса гепатита В или B+D, С, F, G) у лиц с особенностями иммунного ответа и (или) антигенного состава печени,

в) аутоиммунные расстройства.

В таком случае прогрессирование процесса рассматривают так: некроз -> узловая регенерация -> перестройка сосудистого русла -> ишемия паренхимы ->некроз. Дельта-инфекция (вирус гепатита D) важное звено патогенеза при наслоении на вирус гепатита В или С.

По мнению ведущих гепатологов мира вирус гепатита С ответственен за развитие 90% инфекционных циррозов печени.

Согласно Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999), некрозы вызывают определенные изменения печени; наиболее важные из них - коллапс печеночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Повреждение печени влечет за собой активацию звездчатых клеток печени, увеличение избыточного внеклеточного матрикса, который содержит коллаген 1 и Ш типов (в норме соединительнотканный матрикс печени содержит коллаген IV типа), образующий фибриллы, а также протеогликаны, фибронектин, гиалуроновую кислоту и другие глюкоконъюгаты. Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999) обращают внимание на важную роль в патогенезе образования фиброзной ткани при циррозе разрушения белков матрикса металлопротеиназами, капилляризации синусоидов пространства Диссе и отсюда стенозирования синусоидов и портальной гипертензии, в узловой регенерации печени - активации синтеза в печени провоспалительных цитокинов (ФНО-и, ИЛ-1, ИЛ-6, эпидермальный фактор роста, трансформирующие факторы роста а и P). Цитокины образуются при участии моноцитов и макрофагов, активированных эндотоксином, выделяющимся в кишечнике. Эндотоксемия при циррозе обусловлена повышением проницаемости стенки кишечника и подавлением активности клеток Купффера, которые, поглощая эндотоксин, обезвреживают и удаляют его. Цитокины обусловливают некоторые системные проявления цирроза, например, лихорадку и анорексию. ФНО-а, ИЛ-1 и интерферон-а усиливают синтез жирных кислот, вследствие чего развивается жировая инфильтрация печени.

У больных циррозом печени в основном вследствие снижения ее глюкуронилконъюгационной функции нарушается обмен гормонов и развивается гиперальдостеронизм (важный фактор патогенеза асцита и отеков у больных), увеличивается в крови содержание эстрогенов и андрогенов (с этим связывают наблюдающиеся у больных гипогонадизм, гинекомастию, появление сосудистых звездочек). Постепенно нарастают: истощение глюкокортикоидной функции надпочечников, нарушения функции поджелудочной железы, почек.

Портальная гипертензия при циррозе печени появляется в связи с сужением печеночных сосудов, а затем с затруднением оттока крови от синусоидов; расширяются и создаются новые артериовенозные анастомозы, привоящие к гидравлическому запору (так как давление в печеночной артерии в 5 - 8 раз больше, чем в воротной вене).

Клиническая картина

Клиника цирроза печени во многом зависит от морфобиологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.

Гепатомегалия – печень плотная, имеет неровную поверхность. Нижний край ее острый.

Спленомегалия – обязательный признак цирроза у детей, но выраженность может варьировать.

Изменения кожи - сухость, пеллагроидные буроватые участки чередуются с депигментированными беловатыми пятнышками, заеды в углах рта, печеночные ладони (пятнистая гиперемия подушечек пальцев, тенара и гипотенара), «барабанные палочки», белые эмалевые ногти, нередко сосудистые «звездочки», «паучки» и другие телеангиоэктазии, зуд и расчесы, сыпи, желтуха (чаще с зеленоватым оттенком), геморрагии, стрии, отеки. Волосы редкие, сухие, тусклые, белесоватые. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке скудное (гипогонадизм), у мальчиков может быть гинекомастия.

Язык малиновый со сглаженными сосочками, инъекция сосудов склер.

Портальная гиперте зия - помимо спленомегалии могут быть увеличение живота в объеме, отечность передней брюшной стенки, расширенная сеть подкожных вен на груди и животе (рис. 59), пищеводно-желудочные и носовые, редко ректальные кровотечения.

Диспепсические расстройства - пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный запах изо рта, неустойчивый стул, метеоризм, иногда обесцвеченный стул (билиарный цирроз). Типичны периодические или постоянные боли в правом подреберье (чаще тупые, ноющие, усиливающиеся или появляющиеся после еды, обильного питья, особенно холодного, физической нагрузки).

Общедистрофические симптомы: слабость, быстрая утомляемость, мышечная гипотония и уменьшение массы мышц, дефицит массы тела, потливость, иногда субфебрилитет, артралгии.

Если желтуха, диспепсические расстройства, интоксикация развиваются рано при постнекротическом циррозе, то явления портальной гипертензии как первые признаки болезни гораздо чаще бывают у больных с септальным циррозом. Латентное течение заболевания с первой манифестацией болезни желудочно-кишечными кровотечениями свойственно исключительно септальному циррозу.

Клинически билиарный цирроз у детей характеризуется стойкой желтухой (цвет темного загара), мучительным кожным зудом, бледной окраской кала и темной мочой, прогрессирующим ухудшением общего состояния, нарастанием явлений интоксикации, спленомегалией, иногда появлением на коже ксантом, костными поражениями (повышенная хрупкость из-за декальцинации костей). Нередко желтуха интермиттирующая.

Осложнения цирроза у детей

В связи с тем, что при циррозе печени поражаются очень многие органы и системы, при длительном течении заболевания на первый план в клинической картине могут выступать нарушения сердца, поджелудочной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, геморрагический синдром.

Сердечная недостаточность. Для больных циррозом печени характерны понижение уровня кровотока в печени, артериовенозные шунты (например, порто-кавальные), падение общего периферического сопротивления, гиперволемия. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности в стадии декомпенсации цирроза и накоплению в крови токсических веществ, снижающих тонус сосудов. Типична гепатогенная миокардиодистрофия. Нередко у больных имеются артериовенозные шунты в легких.

Желудочно-кишечный тракт. У больных циррозом печени нередко развиваются атрофический гастрит, дискинезии желчных путей и холециститы (30 - 40% больных), язвенная болезнь (около 10% больных циррозом детей). При этом язвенные кровотечения отличаются скудностью симптоматики и быстро осложняются печеночной недостаточностью из-за падения давления в печеночной артерии. Недостаточность поджелудочной железы имеется у большинства больных циррозами печени, что сопровождается стеатореей, повышением активности диастазы в крови и моче, болями в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирующими в спину.

Поражения почек. При тяжелых циррозах печени нарушаются мочевиновыделительная функция почек, фильтрационная способность клубочков и секреторная функция канальцев. Эти изменения объединяют в понятие гепаторенальный синдром. Мочевой синдром включает олигурию, альбуминурию, гематурию и цилиндрурию. При анализе крови находят анемию, резко увеличенную СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом. При легких формах наблюдаются диспепсические расстройства, олигурия и азотемия, тогда как при тяжелых - значительное ухудшение общего состояния, появляются кровоточивость, тахикардия, головная боль, тошнота, рвота и другие признаки уремии. Уремия является следствием острого некроза канальцев,нефросклероза.

Повышенная кровоточивость при циррозах печени обусловлена гипокоагуляцией вследствие снижения синтеза факторов свертывания крови пораженной печенью, повышением уровня фибринолиза, усилением проницаемости стенки, тромбоцитопенией и вторичной тромбоцитопатией.

Изменения периферической крови сводятся к явлениям дисспленизма (гиперспленизм) лейкопении, тромбоцитопения, анемии (цитопения нехарактерна лишь для билиарного цирроза). В генезе анемии важную роль играет дефицит синтеза гемоглобина из-за нарушения протеиносинтетической функции печени, дефицита железа, витаминов (Е, группы В, фолиевой кислоты), микроэлементов (меди, цинка и др.).

Неврологические осложнения чаще объединяют термином портальная системная энцефалопатия, который включает: расстройства психики (сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия, летаргия, спутанность сознания, кома), нервно-мышечную патологию (мышечные дрожания, астериксис - невозможность поддерживать кисти в состоянии тыльного сгибания при вытянутых руках в положении больного стоя, нарушения речи, повышение рефлексов, ригидность, атаксия, опистотонус), гипервентиляция, изменения ЭЭГ (трехфазные волны и др.), печеночный запах изо рта (в выдыхаемом воздухе много метантиола). Развитие портосистемной энцефалопатии связывают с наличием портокавальных и других шунтов, при которых кровь, оттекающая из кишечника, минует печень, что ведет к гипераммониемии, необезвреживанию метаболитов кишечной флоры (меркаптана, октопамина и др.).

Наиболее тяжелым осложнением цирроза печени является печеночная кома. По данным различных авторов, от 30 до 60% больных циррозом умирают при явлениях печеночной комы.

Развитие печеночной комы у больных циррозом печени провоцируют кровотечения (даже небольшие), извлечение асцитной жидкости, применение некоторых лекарств (дифенин, фенацетин, фенотиазиды, тетрациклины, пролонгированные сульфаниламиды, ацетомифен, транквилизаторы), хирургические операции, нервные потрясения, интеркуррентные инфекционные заболевания, чрезмерное количество белка в рационе, переливание крови и некоторых кровезаменителей, неправильная отмена стероидных препаратов. Нередко причина комы - наслоение дельта-вируса гепатита. Пусковым моментом печеночной комы считают остро развивающуюся гипоксию печени. В патогенезе комы большое значение придают интоксикации мозга продуктами нарушенного белкового обмена и, прежде всего, аммонием. В настоящее время доказано, что при применении больших доз метионина, например, при жировой дистрофии печени, у некоторых больных могут развиться гипераммониемия и печеночная кома. Вместе с тем, патогенез печеночной комы не может быть сведен только к гипераммониемии, а является следствием и других расстройств обмена, в частности, нарушения обмена аминокислот, образования в кишечнике токсических продуктов, которые по механизму действия близки к фармакологически активным аминам.

На выявленном нарушении при печеночной коме обмена аминокислот (повышение в плазме уровня ароматических аминокислот - фенилаланин, тирозин, триптофан; снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью) основана гипотеза ложных нейротрансмиттеров - повышение в мозге синтеза ложных нейротрансмиттеров (t3-фенилэтаноламина и октопамина) при угнетении синтеза допамина и норадреналина. Высказывают также предположение и о том, что при печеночной коме в избытке синтезируются в мозге ингибирующие нейротрансмиттеры - у-аминобутировая кислота и др., которые обладают на своей поверхности рецепторами для связывания барбитуратов и бензодиазепинов. Отсюда объясняют и повышенную чувствительность больных циррозами печени к этим препаратам.

Существенную роль в патогенезе комы играет высвобождение лизосомальных ферментов из гепатоцитов.

Различают эндогенную (первичную кому с распадом печени) и экзогенную (вторичную, шунтовую с выпадением функции печени). В патогенезе обоих видов комы решающее значение имеют нарушение обезвреживающей функции печени, недостаток глюкоцеребрального фактора, выделяемого печенью и способствующего усвоению глюкозы клетками головного мозга, гипераммониемия, гипоксемия, дисбаланс электролитов, ацидоз. Если экзогенная кома наступает вследствие того, что значительная часть крови, оттекающей из кишечника и проходящей через анастомозы (например, портокавальные), не обезвреживается в печени, то причиной эндогенной.комы являются массивные некрозы печени. Печеночная кома может быть и смешанного происхождения. На передний план в клинической картине печеночной комы выступают расстройства деятельности ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, а в дальнейшем спутанность сознания, беспокойство, бред, дезориентация и, наконец, бессознательное состояние. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечностей, положительный симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (бьющий), маскообразное лицо.

Кроме изменений со стороны нервной системы у больных в состоянии печеночной комы наблюдают сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный запах), уменьшение размеров печени, иногда желтуху с зудом, геморрагический диатез, лихорадку. При анализе крови находят макроцитарную анемию, увеличенную СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопению, а при биохимическом исследовании - резкое нарушение всех функциональных проб печени (снижение активности факторов свертывания и, прежде всего, протромбинового комплекса; диспротеинемию; азотемию за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот; гипокалиемию и гипонатриемию; снижение уровня резервной щелочности; некомпенсированный метаболический ацидоз; повышение активности ферментов выхода печеночных клеток).

Больные могут поступать в клинику либо в состоянии малой печеночной недостаточности (вялость, заторможенность, сонливость), либо в состоянии прекомы (печеночный запах, одышка токсического характера, тахикардия, отечно-асцитический синдром, геморрагии, спутанность сознания, желтуха); либо в состоянии комы. Прогноз эндогенной комы, как правило, безнадежный, а экзогенной более благоприятный и во многом зависит от врачебной тактики. Диагноз Целесообразен план исследований аналогичный тому, который приведен в разделе «Хронический гепатит».

Дифференциальный диагноз цирроза печени у детей

Прогноз

Большинство терапевтов считают циррозы печени вирусного происхождения неизлечимыми заболеваниями. Педиатры, в отличие от терапевтов, наблюдали случаи обратного развития начальных стадий цирроза печени у детей. Однако и у детей прогноз в отношении полного выздоровления, как правило, неблагоприятный. Вместе с тем, при отсутствии признаков выраженного аутоагрессивного процесса, рациональном диспансерном наблюдении и лечении у большинства детей наблюдается относительная стабилизация цирротического процесса или медленное его прогрессирование с редкими обострениями. Причинами летального исхода у больных циррозами печени могут быть печеночная недостаточность с исходом в печеночную кому, рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, гепатоцеллюлярная карцинома. Пересадки печени существенно улучшили прогноз.

prizvanie.su

Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание с уменьшением желчных канальцев
• развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

– заболевание, обусловленное отмиранием и рубцеванием ткани, с образованием узелков, которые нарушают структуру органа, что влечет за собой нарушение деятельности печени. Данная болезнь характерна для взрослых, цирроз печени у детей также встречается.

Заболевание может долгое время не давать знать о себе. Бессимптомное развитие цирроза очень опасно, поскольку первые признаки болезни могут стать известными на стадии серьезного поражения печени.

Какими могут быть причины цирроза печени у детей?

• Основной причиной развития цирроза печени у детей является . В данном случае болезнь развивается довольно-таки быстро.
• Аутоиммунный гепатит, протекающий тяжело, легко переходит в цирроз печени.
• Токсины, медикаменты, отравление грибами – эти пункты не редко являются причинами развития цирроза печени у детей.
• Первичный билиарный цирроз у детей встречается крайне редко, поскольку заболевание характерно для людей, достигших сорокалетнего возраста.
• Артериопеченочная дисплазия или синдром Алажиля представляет собой генетическое заболевание, при котором наблюдаются аномалии развития позвоночника, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, нарушение оттока желчи.
• Венозный застой в печени, который является следствием сердечной недостаточности правого желудочка, что может возникать на фоне .
• Наследственные факторы, например, недоразвитые желчные протоки в печени, на фоне чего, нарушен ток желчи.
• Алкоголь – еще одна достаточно распространенная причина появления цирроза у подростков.
• Цирроз печени у детей может появиться на фоне других наследственных заболеваний, таких как болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, муковисцидоз.
• Туберкулез печени вызывает туберкулезный цирроз печени.
• Сифилитическая инфекция вызывает сифилитический цирроз печени. Заболевание встречается очень редко и только у младенцев.
• Криптогенный цирроз печени у детей – это тип цирроза с неизвестными причинами.

Как проявляется цирроз печени у детей?

Симптомы заболевания:

• Кожный зуд.
• Общая слабость.
• Потеря массы тела.
• Нарушение аппетита.
• Желтуха.
• Увеличенная в размере селезенка и печень.
• Болевые ощущение в правом подреберье.
• Расширенные сосуды на животе, груди.
• Расширение вен на коже живота и увеличение живота в размере.
• Кровотечения в пищеварительном тракте.

Диагностика цирроза печени у детей

Диагностировать цирроз печени у детей можно с помощью ультразвукового исследования, которое указывает на увеличение селезенки и печени в размере, также узи помогает выявить ухудшение кровотока в портальной вене, наличие жидкости в брюшной полости. Уменьшение печени в размере может свидетельствовать о поздней стадии развития цирроза печени. При подозрении цирроза печении у детей врач назначает биопсию печени, для подтверждения диагноза.

Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.

Причины

Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:

• Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
• Билиарные атрезии;
• Токсическое поражение органа;
• Метаболические нарушения в работе печени;
• Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
• Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
• Муковисцидоз, а также порфирии;

Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Вильсона;
• Фруктоземия;
• Тирозинемия;
• Галактоземия.

Симптомы

Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:

• Появляется зуд кожи;
• Цвет кожного покрова становится жёлтым;
• Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
• В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
• Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
• Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
• Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
• Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.

Диагностика цирроза печени у ребёнка

Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.

Осложнения

При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:

• Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
• Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
• Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
• Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.

Лечение

Что можете сделать вы

• Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
• Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
• Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
• Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
• Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.

Что делает врач

После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Цирроз печени у детей является тяжелым заболеванием, в процессе которого структура органа начинает меняться и происходит замещение клеток печени соединительной тканью, делая невозможным нормальное функционирование органа. Развитие патологии может иметь вирусные причины (гепатит) и те, вследствие которых нарушается проходимость желчевыводящих путей.

На этапе диагностики и постановки диагноза крайне важно дифференцировать цирроз от фиброза, заболевания, имеющего ряд схожих симптомов с разрастанием соединительной ткани, но при этом, не влияющего на функционирование органа.

Цирроз печени у детей является тяжёлым заболеванием

Причины

В большинстве случаев цирроз у детей является осложнением от других заболеваний печени и желчного пузыря, при неправильном и несвоевременном их лечении, или токсического поражения.

Механизмы, по которым возникает цирроз печени у детей, аналогичны тем, что приводят к заболеванию у взрослого населения. Одной из самых распространенных является поражение гепатитом, имеющим вирусное или аутоиммунное происхождение. Все факторы возникновения гепатита до сих пор достоверно неизвестны и не изучены наукой, поэтому полностью застраховаться от него и осложнения в виде цирроза невозможно.

У детей в особой группе риска находятся девочки, в возрасте от 10 лет – большая часть диагностированных случаев приходится именно на них.

Привести к болезни печени может и токсическое поражение. Самыми тяжелыми являются поражения печени как побочное действие от медикаментов, прием которых необходим для лечения других заболеваний, и отравление ядовитыми грибами.

Из генетических заболеваний цирроз печени у детей могут вызвать синдром Алажиля, нарушение в развитии желчных протоков.

К сожалению, в нашей стране большой процент случаев патологии у детей и подростков является следствием употребления алкоголя, который разрушает детский организм в разы быстрее, чем у взрослых. К тому же, подростки пьют самое дешевое, суррогатное спиртное, что является дополнительным фактором риска.

Виды

Тип определяется по характеру изменений органа и может быть:

• мелкоузловым;
• крупноузловым;
• смешанным.

Врождённая форма

Врождённый цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе

Врожденный цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе. Привести к нему могут инфекции, которыми заражен организм матери: гепатит, краснуха, герпес. Они неизбежно передаются плоду. Большую опасность представляет токсоплазмоз, которым, по данным статистики, заражено до половины всего населения. Женщинам до и во время беременности необходимо тщательно следить за своим здоровьем и пройти все необходимые обследования, чтобы исключить негативное влияние на плод, и развитие патологии у новорожденного.

Как развивается заболевание

Патогенез цирроза, в том числе у детей, хорошо изучен. Болезнь развивается в течение месяцев и лет и характеризуется изменением гепатоцидов на генном уровне, новые клетки создаются организмом с патологическими изменениями. Нарушается работа иммунной системы и системы кровообращения, происходит обструкция сосудов, образование тромбов, варикозное расширение вен и т.д.

Ход развития цирроза степени у детей включает следующие этапы:

• деструктивный холангит;
• деструкция желчных канальцев
• рубцевание желчных канальцев;
• развитие холестаза и цирроза.

Основные симптомы

Проявления при циррозе связны с нарушениями работы печени и закупориванием желчевыводящих путей. На начальном этапе симптоматика отсутствует или очень скудна.

Одним из признаков цирроза у детей является потеря аппетита

Ребёнок испытывает такие симптомы: общая слабость и недомогание, повышенная сонливость, отсутствие аппетита и апатия. На более поздних стадиях у больного печёночная функция перестает выполняться, проявляется желтуха, хорошо заметная на кожных покровах и слизистых оболочках. Поражение кровеносной системы проявляется в появлении сосудистых звездочек на коже, локализующихся на животе и груди. Очень характерным является симптом «голова медузы». На животе из-за вздувшихся вен, проступает контур, внешне напоминающий мифологического персонажа.

К другим характерным проявлениям относятся следующие:

• кожный зуд;
• потеря мышечной массы;
• обесцвечивание каловых масс;
• кишечные кровотечения;
• анорексия.

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка начинается с опроса его самого и родителей, с целью выяснить время и обстоятельства появления первых симптомов. Важнейшую роль играет семейный анамнез и наследственные факторы.

Цирроз печени у детей поможет выявить УЗИ

Врач осматривает пациента и предписывает сдать ряд лабораторных анализов и пройти инструментальное обследования, которые позволяют оценить состояние печени и степень развития патологических процессов в ней. Основными маркерами являются размер печени, состав и цвет мочи и кала.

УЗИ позволяет оценить размеры печени и наблюдать ее работу в динамике, нарушение кровообращения и ряд других важных моментов.

Окончательное подтверждение дает отбор тканей на биопсию.

Лечение

Лечение цирроза печени у детей является сложным и длительным. Необходимо следить за соблюдением ребёнком специальной диеты и принимать ряд лекарственных препаратов, предотвращающих развитие осложнений.

В процессе лечения больной должен находиться под наблюдением врача.

Когда прогноз неблагоприятный, помочь может хирургическая операция, в ходе которой пересаживают пораженный орган. Такие операции успешны в 90% случаев.

Профилактика

Включает в себя соблюдение диеты и комплекс мер, направленных на предотвращение заражения вирусом гепатита. В рационе необходимо максимально снизить продукты с жирами, имеющими животное происхождение и отдавать предпочтение тем, что содержат большое количество белков, полезных углеводов, витаминов, минералов и микроэлементов. Для составления оптимальной диеты следует попросить совета профессионального диетолога и соблюдать его рекомендации. Полностью предупредить цирроз печени у детей нельзя, но можно свести к минимуму те факторы, которые могут спровоцировать его развитие.

Видео

Заболевания печени у детей.

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Причины

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Причины развития недуга у новорожденных

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

• краснуха;
• герпес;
• вирусный гепатит;
• сифилис;
• токсоплазмоз.

Причины развития недуга у детей старшего возраста

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

1. Перенесенного вирусного гепатита.
2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Наследственность

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

• Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
• Болезни Коновалова - Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
• Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
• Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает и цирроз).

Симптомы

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Диагностика

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Лечение

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как "Смекта", "Энетросгель", "Лактофильтрум". В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Хирургические методы

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша - мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

• асцит;
• печеночную недостаточность;
• портальную гипертензию;
• печеночную кому;
• летальный исход.

Прогнозы

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Соблюдение диеты

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

Заключение

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.