Легочная гипертензия: причины, классификация и лечение. Что такое легочная гипертензия: симптомы, лечение и прогноз жизни Признаки венозной гипертензии легких

Лёгочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

Описание заболевания

Лёгочная гипертензия - медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое - 25 мм ртутного столба, при нагрузке - 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

Лёгочная гипертония (гипертензия) также измеряется в миллиметрах ртутного столба, однако цифру эту можно узнать, только пройдя ультразвуковое исследование сердца или процедуру катетеризации лёгочной артерии.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной - сотни тысяч, с тяжёлой степенью - тысячи людей). Частота встречаемости - 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Причины возникновения лёгочной гипертензии

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

1. Первичная гипертензия (синонимы - идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
2. Вторичная ЛГ - составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

• заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
• лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных - лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
• болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани - фиброз, системная красная волчанка и другие;
• заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
• вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) - 78% случаев, при болезни лёгких - 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные - 7%.

Симптомы заболевания у взрослых и детей

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

• одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
• боли в области сердца;
• отёки ног;
• низкая способность к выполнению физической нагрузки;
• быстрая утомляемость;
• синюшность кожных покровов;
• признаки сопутствующих заболеваний;
• плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

• осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
• электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
• рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
• УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
• катетеризация - золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

• компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
• УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени - воротной);
• биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
• анализы крови (определение анемии);
• спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Видео: катетеризация лёгочной артерии

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Диета и народные средства не показали достаточную эффективность в коррекции лёгочной гипертензии, поэтому их использование нецелесообразно.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

• ушивание дефектов перегородок;
• коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
• внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
• замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
• коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель - уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
   • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию - операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
   • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
   • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
2. Атриосептостомия - создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания - пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения - необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.

Профилактика

Меры профилактики данного заболевания включают:

• своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
• лечение основных заболеваний;
• своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания - прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия - распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

Быстрый переход по странице

Мы все привыкли к такому термину, как « », которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения. В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани. В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Легочная гипертензия — что это такое?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

Причины возникновения синдрома ЛГ

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия. Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски. Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при , метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

• Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
• 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
• При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
• Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

• Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
• Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
• Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
• Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
• Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
• Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Диагностика лёгочной гипертензии, критерии

Для того чтобы установить достоверно диагноз легочной гипертензии, врачам нужно пройти несколько этапов. Перечислим основные опорные критерии, которые могут помочь в этом:

• Подозрение на ЛГ

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса. Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки. При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

• Верификация диагноза

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Наиболее ценным методом на данном этапе является обычное УЗИ. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца – это высокое систолическое давление в правом (ПЖ) желудочке, трикуспидальная регургитация (или возврат венозной крови обратно в правое предсердие).

Также высокую значимость имеют расширение правых отделов сердца, парадоксальное движение (это такой термин) межжелудочковой перегородки.

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

• Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Для этого нужно провести функциональные легочные пробы, определить газы крови, можно провести вентиляционно – перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию и ангиографию. Ангиопульмонография – это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии, которая может определить показания к оперативному вмешательству.

• Оценка типа течения гипертензии, а также определение терпимости (толерантности) к физической нагрузке

Для этого выполняют рутинные биохимические анализы, исследуют коагулограмму — «свертологию», проводят оценку функции щитовидной железы.

Важно определить титр антител к фосфолипидам, антинуклеарных антител. Важно провести тестирование на ВИЧ – инфекцию, провести УЗИ внутренних органов для исключения цирроза печени и портальной (воротной) гипертензии, которая может быть причиной.

В заключение проводят функциональную пробу: кардиопульмональный нагрузочный тест. На основании этого исследования выставляется степень тяжести гипертензии, и присваивается функциональный класс.

Это правильная и последовательная работа по установлению диагноза. Так она и должна проводиться везде, начиная с поликлиники.

Лечение лёгочной гипертензии, препараты

Напрасно думать, что лечение лёгочной гипертензии сразу начинается с назначения лекарственных препаратов. Прежде всего, пациента нужно научить избегать физических нагрузок, особенно после еды. Больной должен научиться соблюдать режим, отказаться от вредных привычек, и выполнять гимнастику, поскольку правильная работа дыхательной мускулатуры облегчает сократимость правого желудочка и снижает симптомы гипертензии.

Важно своевременно предотвращать возникновение простудных и инфекционных заболеваний, особенно гриппа и пневмонии. Известно, что , возникшая у пациента с ЛГ, уносит жизни 10% больных. Также если ЛГ диагностирована у женщины, то нужно очень взвешенно подходить к беременности, поскольку она может усугубить течение синдрома и увеличить риск смертности.

У пациентов с ЛГ нужно не допускать анемии, поскольку она значительно ухудшает течение болезни. И, несмотря на лечение, прогноз при такой легочной гипертензии будет серьезным.

Препараты и лекарственная терапия

В лечении различных стадий лёгочной гипертензии применяются следующие группы и классы препаратов:

• Дезагреганты и антикоагулянты. Они профилактируют тромбозы при малоподвижном образе жизни, улучшают текучесть крови;
• Диуретики различных групп. Такие препараты, как фуросемид и торасемид применяются активно, они хорошо снижают давление в легочной артерии, и облегчают работу правого желудочка;
• В некоторых случаях, особенно при ЛГ высоких классов, показана кислородотерапия, в том случае, если одышка возникает в покое. Длительная подача увлажненного кислорода (до 12 часов подряд) показана у пациентов с развитием ЛГ на фоне хронических обструктивных поражений легких;
• Применение сердечных гликозидов и препаратов с положительным инотропным (увеличивающим силу) эффектом показаны у пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности;

Также у различных групп пациентов показано применение антагонистов кальция, простагландинов (бозентана), а также оксида азота для вазодилатации сосудов – ветвей легочной артерии для снижения давления.

Заключение

Следует сказать, что наука не стоит на месте. Сейчас на дворе 2017 год, но еще 8 лет назад, в 2009 году, было проведено исследование, в котором пациентам проводилась не только трансплантация легких, но и пересадка комплекса сердца и легких. При этом половина пациентов выживали 5 лет в первом случае, а во втором выживаемость составила 45%.

• Этот вид лечения легочной гипертензии показан тогда, когда симптомы не исчезают при любом виде терапии, то есть врачи имеют дело с рефрактерной ЛГ.

Поэтому нужно обращать внимание на самые ранние симптомы этого заболевания, чтобы можно было остановить прогрессирование легочной гипертензии, и обойтись нелекарственными методами лечения.

Колесник Инна Иосифовна, семейный врач, Таллин

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

• Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
• Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
• Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
• Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
• Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе , проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
• Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
• Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
2. Приступы (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак
3. (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление , периферический , фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

• Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию () активной ткани, нарастанию удушья.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

• увеличение давления в левом предсердии;
• сужение сосудов;
• повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

• заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
• закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
• долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Причины заболевания у детей

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Проявления заболевания, классы ЛГ

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

• человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
• пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
• пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Диагностика

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

• подтвердить или исключить наличие заболевания;
• определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
• определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

• электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
• анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
• рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
• легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
• компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
• эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
• спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
• катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Важно! Препарат «Силденафил» показал сильное влияние на кровеносные сосуды в пенисе, из-за чего в его инструкции по применению указано положительное воздействие на потенцию. Лекарства с «Силденафилом» стали популярными препаратами для эректильной поддержки (например, «Виагра»).

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Легочная эндартерэктомия

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Септостомия предсердия

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

• односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
• двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
• трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Важно! Во время операции пациент подключен к экстракорпоральной циркуляции крови.

Осложнения процедуры

Ранние осложнения включают кровотечение, реперфузионный отек, инфекцию, присутствующую в донорском органе (возникает примерно у 80% пациентов), пневмоторакс, сердечную аритмию.

Серьезное позднее осложнение – отторжение трансплантата. Острое отторжение обычно происходит в течение 1 года после операции. Хроническое отторжение проявляется в виде обструктивного бронхита.

Все пациенты после трансплантации имеют иммунодефицит, поэтому они уязвимы для инфекций.

После трансплантации донорского органа с этим органом живут: в течение года – 70–80% пациентов, в течение 5 лет – 50–55%.

Поддерживающее лечение

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

• попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
• следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
• чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
• не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
• солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
• ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
• не курите;
• не употребляйте алкоголь;
• не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
• для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Профилактика и прогноз заболевания

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

📌 Читайте в этой статье

Общие принципы лечения легочной гипертензии

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Физические нагрузки

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

• повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
• тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
• прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

Беременность

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

Перелеты

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

Препараты для лечения легочной гипертензии

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, ) и специальные препараты ( и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Антикоагулянты и антиагреганты

Улучшение текучести крови показано при наличии риска , малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют , а при – . При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и . Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, .

Мочегонные

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

• Лазикс,
• Урегит,
• Трифас,
• Инспра,
• Верошпирон.

Кислородные ингаляции

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

Поддержание сократительной способности сердца

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Антагонисты кальция

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

• Коринфар ретард,
• Диакордин ретард,
• (Тенокс).

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Простагландины

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

• Вазапростан,
• Энзапрост,
• Иломедин.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Ингаляции оксида азота

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Прогноз для больных при легочной гипертензии

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

• отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
• третий и четвертый функциональный класс;
• аутоиммунные процессы;
• закупорка легочных вен;
• капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Читайте также

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы - цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.