Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Код по МКБ-10

D47.3 Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

• Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
• Острые инфекции.
• Кровотечения.
• Дефицит железа.
• Гемолиз.
• Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
• Хирургические вмешательства (спленэктомия).
• Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Нет единого мнения, когда начинать терапию. При легких вазомоторных симптомах (например, головная боль, легкая ишемия пальцев, эритромелалгия) и с целью снижения риска тромбозов у больных из группы низкого риска достаточно назначения аспирина в дозе 81 мг х 1 раз в сутки внутрь. Так как прогноз болезни обычно благоприятный, применение потенциально токсической терапии, снижающей уровень тромбоцитов, должно быть ограничено. Больные с выраженной кровоточивостью нуждаются в терапии для уменьшения числа тромбоцитов. Больные старше 60 лет с тромбозами в анамнезе или имеющие сопутствующую патологию, которая повышает риск тромбозов, должны получать препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Вопрос о назначении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, у больных моложе 60 лет без симптомов заболевания требует дальнейшего изучения. Большинству беременных женщин назначают аспирин.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы - , некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко - 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов - особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни - первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам - веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

• цереброваскулярная ишемия - головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
• геморрагический синдром - кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
• синдром Рейно - некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• эритромелалгия - ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
• ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
• анемия - слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

• осмотр пациента - определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
• общий анализ крови - позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов - молодых эритроцитов);
• - анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
• лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
• молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
• дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

• количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
• отсутствие известной ;
• эритроциты в норме;
• отсутствие фиброза в костном мозге;
• спленомегалия (увеличение селезёнки);
• гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
• наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
• нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
• отсутствие железодефицитной анемии;
• отсутствие филадельфийской хромосомы;
• у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов - приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами:

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример - сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу - аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима - количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

• нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
• рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
• яйца;
• кисломолочные продукты;
• овощи - помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
• фрукты - яблоки, персики, цитрусовые;
• ягоды - малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
• грецкие орехи, миндаль, кешью;
• пряности - острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
• жиры - растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

• животные жиры;
• сдобные и кондитерские изделия;
• бананы, манго;
• крепкие мясные бульоны;
• консервы, маринады, копчёности;
• листовые овощи, картофель;
• соевое масло, рыбий жир в капсулах;
• жирная сметана;
• алкоголь.

Запрещённые продукты - фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка . Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
2. Настой конского каштана . Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения - 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира . Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
4. Спиртовой настой чеснока . Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

• тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
• лёгочная тромбоэмболия;
• некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
• кровотечения, в том числе внутренние;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезёнки;
• острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности - I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови - видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

• с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
• с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Тромбоцитемия – это довольно редкое заболевание, вызываемое нарушением процесса выработки тромбоцитов в костном мозге, а именно: чрезмерным увеличением их количества. При этом повышается риск развития тромбозов и кровотечений.

Различают две стадии заболевания. Причины возникновения первичной тромбоцитемии, которую называют еще «эссенциальная», до сих пор не установлены. Вторичная форма – развивается вследствие инфекционных заболеваний, кровотечений, артрита, удаления опухолей или селезенки.

Часто симптомы тромбоцитемии бывают стертыми, однако наблюдаются жалобы больных: на , головокружение, нарушение работы артерий, кожные кровоизлияния и кровоточивость, боль в ногах и руках. Нередко при таком заболевании темнеет кожный покров, развиваются дистрофические изменения конечностей.

Своевременное и грамотное лечение эссенциальной тромбоцитемии приводит к успешному выздоровлению. Количество тромбоцитов в крови приходит в норму. При легкой стадии заболевания в терапевтических целях, как правило, назначают ацетилсалициловую кислоту. Это помогает предупредить развитие тромбозов.

А что предлагает народная медицина?

В лечении первичной формы данного заболевания неоценимую помощь могут оказать и некоторые народные средства, которые состоят из определенных растений. Основными действующими веществами в фитопрепаратах от этого недуга являются: семена мордовника, череда, чеснок, ягоды черники и некоторые другие растительные компоненты. Вот некоторые рецепты, которые применяют для уменьшения симптомов эссенциальной тромбоцитемии и улучшения самочувствия.

1. Можно понизить высокий уровень тромбоцитов, улучшить процесс их выработки костным мозгом и с помощью отвара из сбора таких растительных компонентов: ягод черники, семян софоры, корня лопуха и репешка, цветущих верхушек очанки.

Ложку смеси (сбора) заливают 250 миллилитрами воды и ставят на огонь. Проваривают средство на плите 10 минут. Далее дают ему настояться. Тщательно процеживают, отжимают травы и восполняют объем отвара кипятком до первоначального. Принимают по одной третьей части стакана. Курс лечения – полтора месяца.

2. Прекрасно сочетается классическая терапия лечения этого недуга с приемом отвара трав, в который входят: семена мордовника, трава чистотела, череды, зверобоя, плоды черники и корень аира. Каждого компонента берут по чайной ложке (с горкой), смешивают и затем заливают одну столовую ложку смеси стаканом воды. Ставят на плиту и доводят до кипения, проваривают снадобье 6-7 минут. Способ применения: по одной столовой ложке до приема пищи четыре раза в сутки. Отвар поможет устранить головные боли.

3. В лечении недуга используют корень сабельника. Отвар из корня является хорошим кровоостанавливающим, разжижающим и обезболивающим средством. На 300 миллилитров кипятка кладут полную (с горой) ложку сырья. Греют состав 5 минут в духовом шкафу. Принимают регулярно: по ложке три раза в сутки.

При болях в нижних конечностях или пальцах рук, готовят такую мазь. Приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно настойку сабельника. Затем смешивают по столовой ложке: спиртового экстракта, масла (или ланолинового крема) и добавляют немного красного перца.

4. Также известны целительные свойства конского каштана в лечении эссенциальной тромбоцитемии. Отвары и настойки из плодов, листьев и соцветий способствуют уменьшению повышенного уровня тромбоцитов, и улучшают состав крови и кровоток. Прием фитопрепаратов из каштана замедляет или предотвращает, наблюдаемый при недуге, процесс развития дистрофических изменений нижних конечностей. Настойку принимают трижды в день по 40-45 капель. Отвар: на 300 миллилитров кипятка берут по столовой ложке: листьев, плодов и цветков. Кипятят над паром в течение 20 минут. Поцеживают и отжимают растительные компоненты. Объем восполняют кипятком. Принимают отвар дважды в день по одной ложке. Схема лечения: прием отвара — 10 дней. Далее — перерыв также 10 дней. И снова повтор курса.

5. Для устранения симптомов эссенциальной тромбоцитемии применяют настойку чеснока. Берут три средних головки чеснока. Снимают шелуху, раздавливают или измельчают зубки. Заливают 250 мл спирта, водки или самогона. Смесь настаивают в темном месте не менее 30 дней. Затем процеживают. Способ приема настойки: 15 капель – два раза в день.

6. Дополнительно к назначениям врача следует ежедневно пить натощак какао. Его готовят на воде без сахара. Такое средство улучшит состав крови, укрепит сосуды и устранит головокружение.

7. Уменьшит уровень тромбоцитов, устранит кожные кровоизлияния, наблюдаемые при эссенциальной тромбоцитемии, корень имбиря. Его применяют в порошке (как пряность) или в свежем виде. Полезно пить чай с имбирем. На 250 миллилитров кипятка кладут одну ложку (столовую) корня. Дополнительно в напиток добавляют немного тростникового сахара. Хорошо размешивают. Пьют по глоточку в течение дня. (Целесообразно весь напиток выпивать до 12 часов дня.)

8. Снижает тромбоциты, и устраняет другие симптомы, наблюдаемые при первичной тромбоцитемии – артишок. Его можно употреблять в любом виде. Листья и корни растения используют для приготовления отваров. На две с половиной ложки сырья берут литр кипятка. Заливают и настаивают. Через часа два процеживают. Пьют по 300 миллилитров трижды в день.

9. Приветствуется целителями при лечении эссенциальной тромбоцитемии употребление свежих ягод шелковицы. Они способствуют улучшению крови, разжижают ее, предотвращают образование тромбов.

При таком заболевании как эссенциальная тромбоцитемия, необходимо регулярно контролировать показатели крови по тромбоцитам. Следует помнить, что нарушение гемостаза при этом заболевании способствует повышенному свертыванию крови, что в свою очередь может привести к возникновению тромбов и полному прекращению кровотока. Своевременно проведенная диагностика поможет избежать неожиданных патологий.

Тромбоцитоз: возникновение и формы, симптомы, терапия и профилактика осложнений

Тромбоцитоз относят к редким заболеваниям кроветворной системы. Он сопровождается выраженным увеличением числа тромбоцитов крови , что вызывает нарушение ее свертываемости и склонность к тромбозам. Заболевают преимущественно пожилые люди после 60 лет, среди которых примерно одинаково мужчин и женщин, а среди молодых пациентов представительниц прекрасного пола несколько больше.

Говоря о тромбоцитозе как о самостоятельном заболевании, имеют в виду эссенциальную тромбоцитемию. Это, по сути, опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровяное русло. Более того, такие клетки имеют и структурно-функциональные отклонения, не позволяющие им адекватно выполнять свои функции. Эссенциальный тромбоцитоз обычно диагностируется у взрослых.

Вторичный тромбоцитоз не является самостоятельной патологией, а возникает при других заболеваниях как одно из их проявлений, поэтому и не имеет опухолевой природы. Среди пациентов преобладают дети.

Не смотря на то, что первичный тромбоцитоз – миелопролиферативый процесс (мегакариоцитарный лейкоз, как его называли раньше), прогноз при нем благоприятный, а при адекватном лечебном подходе больные живут столько же, сколько и остальные люди.

– кровяные пластинки, участвующие в процессе свертывания крови и поддерживающие ее реологические свойства. Они образуются в костном мозге, их предшественники – мегакариоциты (гигантские многоядерные клетки), которые распадаются на фрагменты, теряют ядро и превращаются в тромбоциты, поступающие в кровоток. Живут тромбоциты около 7-10 дней, и если в этот период не возникнет в них необходимости (кровотечение), то происходит их разрушение в селезенке и печени. В норме количество тромбоцитов не должно превышать 450х10 9 /л.

Причины и виды тромбоцитоза

Первичный тромбоцитоз

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом . С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Вторичный тромбоцитоз

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

• Опухоли (рак желудка, яичников, легких, нейробластома);
• Инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
• Переломы костей;
• Удаление селезенки;
• Хронические ;
• Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при , когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Проявления тромбоцитемии

справа — выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева — норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

1. Тромбозы и тромбоэмболии;
2. Эритромелалгия (боли в конечностях);
3. Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
4. Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
5. Геморрагический синдром.

И – наиболее характерный признак тромбоцитоза. Избыток тромбоцитов вызывает повышение свертываемости крови и образование тромбов как в артериальных, так и в венозных сосудах, однако артерии закупориваются несколько чаще.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной ) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям : снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического , когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

• Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
• Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
• Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
• Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Диагностика и лечение

Для того чтобы заподозрить тромбоцитоз, достаточно провести общий анализ крови, где количество тромбоцитов будет превышать 600-1000х10 9 /л, а сами кровяные пластинки обычно крупные, с небольшим содержанием гранул. Лейкоциты при эссенциальной тромбоцитемии повышаются редко, обычно они нормальные. В случае рецидивирующих кровотечений развивается анемия со снижением числа эритроцитов.

Для подтверждения диагноза пациенту поводят стернальную пункцию и исследование костного мозга, в котором обнаруживается избыток мегакариоцитов, обломки тромбоцитов. При проведении отмечается увеличение времени кровотечения, нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

1. Профилактика тромбозов.
2. Циторедуктивная терапия.
3. Таргетная терапия.
4. Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Профилактика тромботических осложнений

Профилактика тромбозов – основная тактика лечения тромбоцитозов. Первым делом, следует устранить возможные факторы риска, способствующие повышению агрегации тромбоцитов, которые, к тому же, избыточны. Следует отказаться от курения, нормализовать жировой обмен путем приема гиполипидемических средств, проводить эффективную гипотензивную терапию, компенсировать имеющийся диабет. Не стоит забывать о борьбе с гиподинамией, увеличив физическую активность.

Назначение – основа терапии тромбоцитоза. Наиболее часто назначаются нестероидные противовоспалительные средства, в частности, ацетилсалициловая кислота , на основе которой фармакологическая промышленность предлагает множество препаратов, обладающих малыми побочными эффектами. Оптимальным считается назначение аспирина в количестве 40-325 мг в сутки. Меньшая дозировка оказывается неэффективной для профилактики тромбозов, большая – не оправдана по причине возрастающего риска побочных эффектов – язвы желудка и 12-перстной кишки, кровоточивости.

Ацетилсалициловая кислота прошла многочисленные клинические испытания и показала себя эффективным средством профилактики тромбоза, особенно необходимым пациентам с нарушениями микроциркуляции и неврологической симптоматикой в связи с этим. Если ацетилсалициловая кислота противопоказана или не переносится больным, то применяют другие антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин .

Циторедуктивная терапия

Основой патогенетического лечения тромбоцитозов считается циторедуктивная терапия, направленная на снижение образования «лишних» тромбоцитов костным мозгом. Применение химиопрепаратов ограничено ввиду их токсичности, но они способны эффективно сдерживать прогрессирование патологии, уменьшая пролиферацию опухолевых клеток и нормализуя показатели крови. Единой схемы назначения химиопрепаратов в случае тромбоцитоза нет, они подбираются индивидуально для каждого пациента в дозе, позволяющей поддерживать приемлемые цифры тромбоцитов.

В качестве циторедуктивной терапии используются гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин , цитарабин . Самым популярным препаратом признана гидреа (гидроксимочевина), которая доказала свою эффективность в многочисленных клинических исследованиях.

Применение альфа-интерферона эффективно более чем у 80% пациентов, но такое лечение имеет ряд недостатков, среди которых — побочные эффекты (анемия, лейкопения, лихорадка, депрессия, нарушение функции печени и т. д.) и, как следствие, непереносимость лечения у четверти пациентов. Эффект от лечения сохраняется только на время приема интерферонов.

Вместе с тем, отсутствие тератогенного и мутагенного действия позволяют применять альфа-интерферон у отдельных категорий лиц. Так, молодые женщины, только планирующие беременность или уже беременные, проходят лечение именно интерфероном. Как и в случае цитостатиков, нет единой схемы их применения. Доза, способ введения и режим определяются индивидуально исходя из переносимости. Обычно врач подбирает максимальную дозу, при которой нет побочных эффектов.

Ингибитор фосфодиэстеразы III – анагрелид – используется для уменьшения тромбоцитов благодаря его способности снижать образование излишнего количества мегакариоцитов в костном мозге. Эффект его обратим и зависит от дозы препарата. В отличие от интерферона, анагрелид назначается в минимально эффективной дозе, при которой тромбоциты не превышают 600 тысяч в микролитре крови.

Таргетная терапия

Таргетная терапия считается самым современным методом лечения опухолевой патологии, направленным на молекулярные механизмы роста новообразований. Действуя прицельно, они оказывают хороший терапевтический эффект, в том числе при тромбоцитозе. На сегодняшний день разрешен один препарат этой группы – руксолитиниб .

Лечение осложнений

Лечение осложнений тромбоцитоза и их профилактика – неотъемлемый компонент медикаментозной терапии. Так, при тромбозах и тромбоэмболиях применяют антиагреганты (аспирин), (гепарин) и даже хирургические операции (стентирование, шунтирование) при поражении тромбами крупных сосудов.

При миелофиброзе, когда в костном мозге разрастается соединительная ткань, могут быть назначены глюкокортикоиды и иммуномодулирующая терапия. Анемия – признак прогрессирования заболевания. При ее развитии назначаются препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12, эритропоэтины. При кровоточивости показаны этамзилат, аскорбиновая кислота, свежезамороженная плазма при ДВС-синдроме. Инфекционные осложнения лечатся антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя.

Выбор конкретного препарата для лечения тромбоцитоза осуществляет лечащий врач исходя из возраста пациента, степени риска тромботических осложнений, появления симптоматики нарушения микроциркуляции, переносимости лечения. Молодым пациентам предпочтительны анагрелид и интерфероны, в пожилом возрасте назначаются цитостатики, обычно в виде монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

Тромбоцитоферез – немедикаментозный способ лечения, который направлен на удаление излишних тромбоцитов из кровотока и используется в качестве неотложной терапии, когда развивающиеся тромбозы угрожают жизни пациента.