Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение. Что такое синдром гийена барре симптомы болезни Синдром Гийена-Барре, причины

Синдром Гийена-Барре — это тяжело протекающая демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Поражение элементов периферической нервной системы при этом заболевании носит воспалительный характер. Наиболее часто это патологическое состояние начинает проявляться выраженной симптоматикой у взрослых людей от 35 до 50 лет.

Заболевание отличается агрессивным течением и часто становится причиной появления тяжелых осложнений. Если своевременно не будет начато лечение, данное патологическое состояние может стать причиной ухудшения качества жизни пациента.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена является результатом вторичной патологической реакцией иммунитета человека на инфекционный агент. Данное нарушение относится к наиболее тяжело протекающим аутоиммунным заболеваниям.

Это патологическое состояние сопровождается появлением множественных очагов воспалительного процесса в организме больного. На фоне воспаления наблюдается стремительное разрушение миелиновой оболочки нервов. Это приводит к параличам мышц конечностей и другим некрологическим нарушениям.

Данное заболевание всегда протекает в острой форме. Наиболее часто первые признаки такого патологического состояния, как болезнь Гийена-Барре, появляются примерно через 1-2 недели после перенесенной инфекции. При своевременном начале лечения у пациентов, страдающим этим аутоиммунным заболеванием, имеются все шансы на полное восстановление.

Симптомы и диагностика патологии

Гийена Барре — синдром, который проявляется острой симптоматикой. У пациентов наблюдается прогрессирующая слабость нижних конечностей, которая в дальнейшем распространяется на верхние. Дискомфортные ощущения в большинстве случаев появляются в области голени, а затем переходят одновременно на стопы и кисти рук. К другим характерным проявлениям данного аутоиммунного заболевания относятся:

• нарушения глотания даже жидкой пищи;
• боли в конечностях и позвоночнике;
• паралич мышц лица;
• нарушения сердечного ритма;
• проблемы с дыханием разной степени интенсивности;
• потеря или снижение сухожильных рефлексов;
• скачки АД;
• повышенное потоотделение;
• параличи;
• нарушения координации движений.

Из-за того что пациенту тяжело дышать только при помощи диафрагмы, он вынужден задействовать брюшную полость. Это ведет к увеличению объемов живота. Помимо всего прочего, при прогрессировании заболевания наблюдается появление нарушений зрения и слуха.

Наиболее часто причиной гибели пациентов становятся остановка сердца и дыхательная недостаточность. Кроме того, к распространенным осложнениям течения этого патологического состояния относится стойкий паралич, проявления которого сохраняются у больного на протяжении всей последующей жизни. В большинстве случаев клинические проявления нарастают на протяжении 2-3 дней. При подостром течении симптомы могут постепенно усиливаться 7-15 суток.

Чтобы выявить синдром Гийена, пациенту назначается консультация у ревматолога и невролога. Специалисты сначала собирают анамнез, проводят внешний осмотр и неврологические тесты. Кроме того, для постановки диагноза назначается проведение:

• общего и биохимического анализов крови;
• серологических тестов;
• исследований ликвора;
• суточного мониторинга АД;
• спирометрии;
• электромиографии.

Этих исследований в большинстве случаев достаточно для постановки точного диагноза. В то же время при тяжелом течении заболевания может быть показано проведение дополнительных тестов для уточнения характера повреждений периферических нервов.

Причины и механизм развития заболевания

Синдром Гийена является еще не до конца изученным. В большинстве случаев не удается установить точную причину появления клинических симптомов этого патологического состояния. К факторам, повышающим риск развития этого аутоиммунного заболевания, относятся:

• инфекции ЛОР-органов;
• сложное течение инфекционных заболеваний;
• инфекционный мононуклеоз;
• осложнения после введения вакцины;
• новообразования в головном мозге;
• черепно-мозговые травмы;
• герпес.

Помимо всего прочего, многие исследователи данного заболевания отмечают возможность генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Считается, что передаваемые по наследству некоторые особенности функционирования работы иммунной системы становятся причиной частых случаев развития аутоиммунных заболеваний в одной семье.

Синдром Гийена возникает, когда иммунная система после подавления имеющейся в организме инфекции остается активной. В организме человека начинают вырабатываться антитела, которые нападают на собственные ткани. При этом аутоиммунном заболевании под удар попадают периферические нервные окончания, что и становится причиной появления выраженной симптоматики.

Лечение и профилактика синдрома Гийена Барре

Пациентам с симптомами данного аутоиммунного заболевания требуется госпитализация. При тяжелом течении патологии, сопровождающемся нарушением работы сердца и органов дыхания, необходимо лечение в реанимационном отделении, где при необходимости пациент может быть подключен к аппарату ИВЛ. Кроме того, при необходимости устанавливается временный кардиостимулятор.

Если синдром Гийена сопровождается стойкими параличами, должны приниматься меры для недопущения появления симптомов тромбоэмболии, пролежней и инфекций. В этом случае пациенту требуется пассивная гимнастика, частая смена положения тела, контроль работы кишечника и мочевого пузыря.

Терапия синдрома должна быть направлена на подавление аутоиммунного процесса. В первую очередь назначается лечение иммуноглобулинами G. Помимо всего прочего, большую пользу может принести плазмоферез. Мембранный плазмоферез позволяет снизить выраженность парезов и длительность подключения к аппарату ИВЛ. В большинстве случаев назначается 5-6 процедур с интервалом в сутки.

Пациентам также назначается симптоматическая терапия, предполагающая использование медикаментов, предназначенных для стабилизации артериального давления, недопущения формирования тромбов в венах ног и восстановления водно-электролитного баланса. После стабилизации состояния пациентам назначается курс массажа, ЛФК и физиопроцедур. На полное восстановление утраченных функций требуется от 6 до 12 месяцев. У примерно 15% пациентов наблюдается сохранение неврологических признаков на протяжении всей последующей жизни.

Еще не разработаны специфические методы профилактики этого аутоиммунного заболевания. Для снижения риска развития данной патологии рекомендуется проходить комплексное лечение любых инфекционных заболеваний. При наличии предрасположенности к заболеваниям аутоиммунной природы необходимо отказаться от иммунизации.

Для снижения риска развития данной патологии нужно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаясь, выполняя физические упражнения и закаляясь. Это позволит укрепить иммунитет и не допустить появления аутоиммунных процессов.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

• Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
• Серологические исследования крови на инфекции.
• ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
• Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

• Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
• Поперечный миелит.
• Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
• (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
• (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

• Сердечная мышца;
• Диафрагма;
• Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

• Исчезновение глотательного рефлекса;
• Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
• Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

МКБ-I0: G61.0. Синдром Гийена-Барре.

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%) . Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет о т 0,4 д о 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной campylobacter jejun i и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитиюСГБ за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
- Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшимпостоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией,вызванной Cam pylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haeтophilus injluenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза; и пр. Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-инфекции.
- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
- Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
- Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
- Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика

В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда па резы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства) . Общие симптомы, в частности лихорадка, для СГБ не характерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов СГБ - двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительно преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (табл. 33-1), что также важно при определении показаний к проведению специфической терапии.

Таблица 33- 1 . Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V Необходимость проведения ИВЛ

У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков И перчаток») . Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства) , бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых ЧН (за исключением I и II пар) , но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и Х пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.

Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальнаягипотензия.
- Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
- Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общийгипергидроз] .
- Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечнаянепроходимость) .
- Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникаютредко, они обычно слабо выраженные и транзиторные.

При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия,которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной(мозжечково-сенситивной, и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможнотакже поражение других ЧН (V II, IX, Х). Парезы обычно слабовыраженные,в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.

Таблица 33-2 . Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
В. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
1. Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение
4 нед после начала заболевания.
2. Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении однойконечности противоположная также поражается (комментарий: пациентычасто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
3. Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
4. Поражение Ч Н: парез мимических мышц.
5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полноевосстановление функций.
6. Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
7. Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин;наличие лихорадки не исключает СГБ,но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)

В. Варианты
1. Выраженные расстройства чувствительности с болями.
2. Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недельили наличие небольших рецидивов.
3. Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой
резидуальной симптоматики.
4. Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
5. Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются другие типичные симптомы

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
1 . Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной) .
2. Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе д о 1 0 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов
20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1 . Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки, исключающие диагноз

1 . Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений (в последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями).
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)

Лабораторные и инструментальные исследования

Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана) .
Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры БИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3) . Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.

Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1 . Дистальная моторная латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
2. Сохранность F-волны и её латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
3. СРВ ≥ 100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 10% нижней границы нормы).

1 . СРВ <90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Дистальная моторная латентность > 1 1 0% верхней границы нормы (> 120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке < 100% нижней границы нормы).
3. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Латентность F-волны ≥ 120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение
Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Невозбудимость нервов (эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно)
М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде < 1 0% нижней границе нормы)

Неопределённое поражение
Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты) .
ЭКГ.
Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЁЛ)] для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИБЛ.
В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИБЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): АД ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Лечение пациентов с тяжёлыми формами СГБ про водят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии. При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии) . Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм) .

При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать СГБ, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.

Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения ЧН.

Симптоматика, напоминающая таковую при СГБ, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома) , чего не наблюдают при СГБ. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.

Миастения отличается от СГБ вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.

Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения

Приблизительно в 30% случаев С Г Б развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 <60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственная терапия и плазмаферез

В качестве специфической терапии СГБ, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное про ведение нецелесообразно.

Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез - эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение АД), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.

Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, ОПН и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия

Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.

При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β -адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).

При выраженной тахикардии назначают (3-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.

При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).

Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки) .

При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение

При необходимости длительной (более 7 - 1 0 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК. массаж и пр. при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА

Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

ПРОГНОЗ

Летальность при СГБ в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0.7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8.6%. Другие неблагоприятные про гностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М -ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

• Вирусный энтерит.
• Респираторные инфекции (ОРВИ).
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

• Операций.
• Травм.
• При системной красной волчанке.
• У носителей ВИЧ.
• При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

• Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
• При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

• субфебрильная температура;.
• покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
• мышечные боли разной локализации;
• нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

• Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
• В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
• Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

• Повышение АД.
• Аритмии.
• Задержка мочи.
• Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

• Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
• Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
• ЭГК позволяет выявить аритмии.
• В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

• Опухолью спинного мозга.
• Полиомиелитом.
• Ботулизмом.
• Дифтерийной полиневропатией.
• Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.