Расширение аорты и синусов вальсальвы. Редкий случай эхокг диагностики аневризмы синуса вальсальвы со сбросом в правый желудочек

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - врожденная аномалия развития корня аорты, характеризующаяся выпячиванием стенки коронарного синуса, нередко с прорывом в предлежащие отделы сердца. Распространенность составляет 0,1-3,5% от общего числа случаев врожденных пороков сердца (ВПС). При этом аневризма правого коронарного синуса встречается, по данным разных авторов, в 75-95% случаев. Чаще всего прорыв аневризмы происходит в полость правого предсердия, реже - в правый желудочек. Описаны также единичные случаи прорыва АСВ в легочную артерию, левое предсердие, левый желудочек, перикард.

Лечение является хирургическим и заключается в резекции аневризмы в условиях искусственного кровообращения.

В качестве клинического примера из нашей практики представляем случай диагностики и успешного хирургического лечения аневризмы правого синуса Вальсальвы с прорывом в полость правого желудочка.

Больной Ф., 49 лет, поступил в Республиканский кардиологический диспансер с жалобами на давящие боли за грудиной при ходьбе по ровной местности на 100 метров, подъеме на 1 этаж, купирующиеся в покое через 5 минут, выраженную одышку при небольшой физической нагрузке, кратковременные перебои в работе сердца, повышение АД до 170/90 мм рт. ст., сопровождающиеся головной болью, общейслабостью.

В течение последних 2 лет отмечает чувство дискомфорта, боли за грудиной, одышку при средней физической нагрузке. Резкое ухудшение состояния 22 июля 2014 года, когда пациент с явлениями затяжного ангинозного приступа по линии «03» доставлен в ГКБ№1 г. Чебоксары. Явления сердечной недостаточности были компенсированы консервативно. 4 августа 2014 г. повторный ангинозный приступ в покое, снижение АД до 90/70 мм рт. ст. Кардиоспецифичные анализы отрицательные, Д-димер отрицательный, по данным КТ ОГК- признаки застойной пневмонии, двустороннего гидроторакса. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) расщепление листков перикарда, расширение синуса Вальсальвы до 40 мм. Больной переведен в БУ «РКД».

Общее состояние при поступлении в БУ «РКД» тяжелое. Сознание заторможенное. Пациент гиперстенического телосложения. Рост 165 см, вес 85 кг, индекс массы тела - 31,2. Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки повышенное. Отеков нет. Окраска кожных покровов бледноватая. Окраска слизистых бледно-розовая. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы при пальпации безболезненные. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений 20 в минуту. Дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах с обеих сторон. Выслушиваются хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС - 94 уд/мин. Шумы сердца: грубый систоло-диастолический шум в точке Боткина-Эрба, проводится на все аускультативные точки, акцент II тона над аортой. Артериальное давление: на левой руке - 130/80 мм рт. ст., на правой руке - 130/80 мм рт. ст. Пульс удовлетворительного наполнения - 94 уд/мин. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение свободное. Диурез достаточный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

По данным ЭхоКГ: левый желудочек (ЛЖ) - конечный диастолический размер (КДР) 5.60 см, конечный систолический размер (КСР) 3.50 см, конечный диастолический объем 153.66 мл, конечный систолический объем 50.87 мл, ударный объем 102.80 мл, фракция изгнания 66.90%, фракция укорочения 37.50%. Полость ЛЖ не увеличена. По фракции изгнания сократительная способность ЛЖ сохранена. В полости ЛЖ дополнительная хорда. Задняя стенка ЛЖ и межжелудочковая перегородка в диастолу не утолщены. Масса миокарда ЛЖ в пределах нормы. В субаортальной области поток лево-правого сброса шириной 3-4 мм. Правый желудочек (ПЖ) на уровне трикуспидального клапана (ТК) КДР 3.50 см. Полость ПЖ не расширена, без нарушений структуры. Левое предсердие (ЛП) - КСР 4.90. Увеличение полости ЛП 1 степени. Правое предсердие верхне-нижний размер 5.90 см- увеличен, медиально-латеральный размер 4.90 см- увеличен. Межпредсердная перегородка без особенностей. Аорта- диаметр фиброзного кольца 2.30 см- не увеличен, диаметр на уровне синуса Вальсальвы 3.70 см- увеличен, диаметр на уровне восходящего отдела 3.20 см- в пределах нормы. Правый коронарный синус аневризматически расширен 13*10 мм с потоком лево-правого сброса в полость ПЖ до 12 мм. Аортальный клапан- систолическое расхождение створок в пределах нормы. Атеросклеротически уплотненные полулуния. Поток аортальной регургитации 1 ст. Митральный клапан- диаметр фиброзного кольца 3.30 см. Митральная регургитация 1 ст. трехстворчатый клапан- диаметр фиброзного кольца 3.50 см, степень легочной гипертензии по систолическому градиенту через ТК 50.0. Систолическое давление в легочной артерии (ЛА) 55.00 мм рт. ст. Клапан ЛА - скорость кровотока 2.10- увеличена.

Выставлен диагноз: Аневризма правого синуса Вальсальвы с прорывом в правый желудочек.

После стабилизации общего состояния и проведения необходимого комплекса диагностических мероприятий, больному проведено оперативное лечение. Учитывая характер порока, клинику сердечной недостаточности, было принято решение о хирургической коррекции порока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплеги.

При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. По принятой методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен аппарат искусственного кровообращения и начата гипотермическая перфузия. Произведена продольная вентрикулотомия справа. При ревизии в полости ПЖ выявленовыбухание стенки правого синуса Вальсальвы размером 30*30 мм, с прорывом. Аневризматическое образование резецировано, а образовавшееся отверстие ушито отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка ушита двухрядным швом на прокладках. Сердечная деятельность восстановлена после двух разрядов дефибриллятора.

Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первичным натяжением. При контрольной ЭхоКГ признаков сброса крови слева направо не выявлено. Пациент выписан на 13-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Можно предположить, что резкое ухудшение самочувствия нашего пациента было связано с прорывом аневризмы в полость правого желудочка. После эпизода острого нарушения внутрисердечной гемодинамики включение компенсаторных механизмов позволило организму адаптироваться к новым патологическим особенностям кровообращения. Однако такой благоприятный сценарий развития событий является исключением из правила, большая часть больных с разрывом АСВ умирают, а диагноз ставится по результатам патолого-анатомического исследования. ЭхоКГ традиционно считается «золотым стандартом» диагностики АСВ, однако в ряде случаев нетипичная ультразвуковая картина затрудняет дифференциальную диагностику заболевания, что требует привлечения дополнительных диагностических методов, таких как компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография. Применение современных методов исследования позволяет выставить правильный диагноз и своевременно выполнить хирургическую коррекцию порока.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой тонкостенный мешотчатый или пальцевидный карман в аортальной стенке синуса. Она может выбухать в полость перикарда. Аневризма чаще всего прорывается в предлежащие отделы сердца, образуя аортосердечные фистулы, а также в полость перикарда. Нередко аневризмы синусов Вальсальвы сочетаются с ВПС.

Синдром острого разрыва впервые был описан в 1839 г. Hope и, независимо от него, Thurman в 1840 г. К случаю, описанному Hope, он добавил пять своих. Ни в одном из них не было разрыва. В отечественной литературе первое описание принадлежит Опенховскому. Abbott первая предположила, что аневризма синуса Вальсальвы имеет врожденное происхождение, а не приобретенное вследствие эндокардита или сифилиса, как считалось в то время. При жизни острый разрыв аневризмы впервые был диагностирован Venning в 1951 г. Oram и East в 1955 г. поставили диагноз по наличию лево-правого шунта при катетеризации сердца, хотя ангиография не была произведена. Для диагностики неразорвавшейся аневризмы впервые была использована аортография Falholt и Thomsen в 1953 г. Первая успешная хирургическая коррекция аневризмы синуса Вальсальвы была выполнена в 1956 г. в условиях искусственного кровообращения. Morrow и соавторы, а также Bigelow и Barnes успешно закрыли разрыв аневризмы в условиях умеренной гипотермии и окклюзии полых вен, однако эта техника впоследствии не применялась. Большой вклад в изучение анатомии, создание классификации мест разрыва внесли Sakakibara и Konno. Они обратили внимание на большую встречаемость этой аномалии в Японии и частое сочетание с ДМЖП и недостаточностью аортального клапана.

Частота

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы, по данным разных авторов, составляет 0,1-3,5% всех ВПС. В практике автора она встретилась у 16 пациентов, причем у 3 из них не было разрыва и аневризма правого синуса Вальсальвы явилась случайной находкой во время коррекции ДМЖП. В 75% случаев данная аномалия наблюдается у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

Причиной врожденной аневризмы синуса Вальсальвы является дефицит эластина и мышечных волокон в стенке синуса, который приводит к ее истончению выше клапанного кольца в области основания створок клапана. Одна из гипотез связывает возникновение аневризмы синуса Вальсальвы с нарушением строения перегородки конуса. Гемодинамическое воздействие системным давлением ведет к растяжению и истончению дефектной стенки синуса.

Анатомия

Выделяют два типа аневризм синусов Вальсальвы, которые морфологически отличаются друг от друга, как по направлению растяжения стенки, так и по форме, величине и вероятности разрыва: врожденный и приобретенный. Врожденный тип характеризуется мешотчатым или пальцеобразным выпячиванием в смежные отделы сердца, часто с одной или несколькими перфорациями на верхушке. Его сравнивают с «ветряным рукавом».

Врожденная аневризма часто диагностируется путем исключения другой этиологии, а также на основании сопутствующих ВПС. Диагностические трудности возникают при микотических аневризмах, поскольку в 5-10% случаев эндокардит осложняет врожденные аневризмы, и при медионекрозе у больных с синдромом Марфана, а также при медионекрозе у некоторых больных врожденными аневризмами синуса Вальсальвы. Нарушение строения аортальных синусов, сопутствующее синдрому Марфана, помимо их аневризматического расширения характеризуется иными признаками и клиническим течением.

Большинство врожденных аневризм исходит из правого коронарного синуса аорты, 20-25% – из некоронарного синуса, остальные – из левого синуса. Изредка встречаются множественные аневризмы двух и даже трех синусов.

Приобретенная дилатация синусов Вальсальвы наблюдается как вариант нормы у взрослых и встречается чаще у лиц мужского пола, склонных к артериальной гипертензии. Приобретенные аневризмы могут быть обусловлены медионекрозом, сифилисом, атеросклерозом, эндокардитом, проникающими повреждениями и легко отличимы от врожденных форм. Они более диффузны, вовлекают несколько синусов и восходящую аорту и выбухают в перикард вне сердца.

Разрыв «созревшей» аневризмы происходит в прилежащую сердечную камеру низкого давления. Пространственное расположение аорты с ее размещением между четырьмя камерами сердца создает предпосылки к тому, что разрыв аневризмы может произойти в направлении любой камеры сердца. Наименее вероятен разрыв аневризмы правого синуса в левое предсердие. Разрыв аневризмы аортального синуса наружу, т.е. в полость перикарда, является крайне редким и угрожающим жизни явлением. Разрыв в полость перикарда практически всегда вызван закрытой травмой грудной клетки.

При ДМЖП аневризма спускается через истонченный участок миокарда в правый желудочек ниже верхнего края дефекта. Аневризма отделена от ДМЖП линией фиксации створок аортального клапана в перегородочной части левого желудочко-аортального соединения. У четверти больных аневризма не выглядит как спускающийся мешочек, а имеет вид выбухающей стенки правого предсердия с прямым сообщением аорты с сердцем. Этот вариант может быть выявлен вскоре после рождения. Аневризма в виде ветряного рукава обычно исходит из правого коронарного синуса и прорывается в правый желудочек. Прямая фистула сообщает некоронарный синус с правым предсердием. Внесердечная аневризма исходит из левого коронарного синуса и встречается редко.

Направление вектора прорыва аневризмы зависит от взаимного расположения синусов аорты и прилежащих камер сердца. Наиболее часто встречается аневризма левой части правого коронарного синуса аорты в виде ветряного рукава, который прорывается в прилежащий выводной тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии. Она может исходить из центральной части правого синуса, открываясь на границе конусной и межжелудочковой перегородок, или от правой части этого синуса, входя в правый желудочек ниже париетальной ножки в области мембранозной перегородки. Изредка аневризма может прорваться в легочный ствол.

Аневризмы, исходящие из некоронарного синуса, обычно из его левой части, прорываются в правое предсердие и изредка в правый желудочек. Известны случаи прорыва одновременно в правый желудочек и правое предсердие или в мышечную межжелудочковую перегородку. Аневризмы, исходящие из задней части некоронарного синуса, могут прорваться в полость перикарда. В литературе можно встретить единичные описания аневризм правого или некоронарного синуса, прорвавшихся в левый желудочек. Редкость прорыва в левый желудочек обусловлена толстой стенкой и высоким давлением в этой камере. Аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса, могут прорваться в левое предсердие, в левый желудочек, в легочный ствол или в перикард.

Аневризмы синуса Вальсальвы, прилегающие к трехстворчатому клапану, AV-узлу и пучку Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду, блокаду правой ножки и фибрилляцию желудочков.

Сопутствующие аномалии

Аневризма может быть изолированной или сочетаться с:

коарктацией аорты;

подклапанным стенозом аорты;

двустворчатым аортальным клапаном;

тетрадой Фалло;

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым пороком, сопутствующим аневризме синуса Вальсальвы. Он регистрируется у 30-50% больных. Когда аневризма исходит из левой трети правого коронарного синуса, ДМЖП подартериальный, т.е. связан с обоими полулунными клапанами. Его верхний край образован кольцами клапанов аорты и легочной артерии. Когда аневризма исходит из средней трети правого коронарного синуса, ДМЖП подаортальный или расположен в мышечной перегородке выводного тракта. При аневризматическом выпячивании правой трети правого синуса или передней части некоронарного синуса дефект расположен в коновентрикулярной или в мембранозной части перегородки.

Аномалии аортального клапана и регургитация часто встречаются при аневризме синуса Вальсальвы, по некоторым данным, у 35-43% больных. В результате разрыва аневризмы створка теряет естественную опору. Кроме того, утечка крови из аорты в камеры сердца создает эффект Бернулли, который тянет створку вниз от места смыкания. При наличии ДМЖП недостаточность аортального клапана обусловлена провисанием одной из створок. При отсутствии ДМЖП регургитация обусловлена другими нарушениями строения клапана, в том числе его двустворчатой структурой. Если фиброзное основание пролабирующей створки остается интактным, аневризма выпячивается в сторону желудочка поверх него и створка опускается в дефект. При длительном существовании патологии основание створки растягивается и она вместе с аневризмой образует общий мешок. Створка аортального клапана пролабирует реже при прорвавшейся аневризме. При неразорвавшейся аневризме с ДМЖП и аортальной недостаточностью в общем мешке трудно определить основание створки.

Стеноз легочной артерии и субаортальный стеноз с небольшим градиентом давления часто наблюдаются при аневризме синуса Вальсальвы. Стеноз может быть клапанным, но чаще образуется за счет выбухания аневризмы в инфундибулярную перегородку и в выводной тракт левого желудочка. Легочный стеноз может возникнуть также в результате смещения конусной перегородки кпереди, как при тетраде Фалло и синдроме ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Клиника и диагностика

Разрыв существующей аневризмы может наступить после многих лет бессимптомного течения. Каждая пятая аневризма протекает бессимптомно на протяжении всей жизни или, по крайней мере, до 30-40 лет. Средний возраст, в котором диагностируется аневризма синуса Вальсальвы, составляет 30 лет. Она обнаруживается при ЭхоКГ и аортографии, проводимых по поводу ДМЖП или недостаточности аортального клапана, а также при коронарографии. Изредка непрорвавшаяся аневризма вызывает недостаточность трехстворчатого клапана или обструкцию выводного тракта правого желудочка.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы могут быть достаточно тяжелыми, внезапными и зависят от ее величины и направления экспансии. К ним относятся ишемия миокарда с ангинозными приступами в связи со сдавлением устьев правой и левой коронарных артерий, нарушения ритма сердца вплоть до развития полной AV-блокады, обструкция выводного тракта правого желудочка вследствие его сдавления увеличивающейся аневризмой. В течении порока могут доминировать клинические признаки недостаточности аортального клапана, связанной с пролабированием его створки как в ворота аневризматического мешка, так и в просвет ДМЖП. Имеются сообщения об эмболиях из неразорвавшегося синуса Вальсальвы.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы у ребенка может наступить при травме грудной клетки, во время подвижной игры либо занятий спортом, у взрослых наиболее часто – во время интенсивной физической нагрузки. Острые симптомы наблюдаются у 35% пациентов с разрывом аневризмы. У 45% пациентов, как ни странно, одышка при нагрузке появляется постепенно, 20% больных вообще не предъявляют жалоб. При разрыве аневризмы внезапно возникают резкая одышка, острая загрудинная боль и в эпигастральной области вследствие острого застоя печени. В отдельных случаях может наступить смерть в течение нескольких дней от правожелудочковой недостаточности, но у большинства пациентов состояние стабилизируется, наступает латентный период, который может длиться недели, месяцы и годы.

Внезапность и тяжесть развивающейся симптоматики связана с отсутствием адаптации пациента к шунтированию большого объема крови. Малые разрывы, чаще всего расположенные на верхушке «ветряного рукава», могут со временем увеличиваться в размерах, что приводит к постепенному усилению симптоматики. Характерным признаком финальной стадии является сочетание недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов. В 5-10% случаев существование даже малого по объему шунта может приводить к развитию бактериального эндокардита.

Симптомы разрыва аневризмы зависят от направления образовавшегося шунта. Наиболее часто имеет место разрыв аневризмы в полость правого желудочка с образованием лево-правого шунта. Шунт крови проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом с систолическим или диастолическим усилением. Если разрыв аневризмы происходит в полость левого желудочка, то симптомы могут напоминать симптомы острой аортальной недостаточности. Сопутствующий порок, в частности ДМЖП, может маскировать разрыв аневризмы и затруднять его своевременную диагностику. Аналогичная картина может наблюдаться при наличии других сопутствующих пороков сердца. Отличительной особенностью шума при разрыве аневризмы является то, что он поверхностный, сопровождается грубым дрожанием. При прорыве в правое предсердие он слышен внизу грудины или справа от нее. Если прорыв произошел в камеру высокого давления, шум может быть представлен только диастолическим компонентом.

Для разорвавшейся аневризмы характерны также высокое пульсовое и низкое диастолическое давление. Повышенная пульсация яремной вены является вероятным признаком прорыва в правое предсердие, однако чаще она свидетельствует в пользу недостаточности трехстворчатого клапана.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки имеются признаки увеличения сердца. Шунт крови, направленный в полости правого отдела сердца, приводит к усилению легочного рисунка, а на ЭКГ появляются признаки перегрузки правого желудочка либо гипертрофии обоих желудочков. Трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ позволяет установить точный диагноз.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография уточняют диагноз, демонстрируют анатомические особенности, связанные с существованием сопутствующих пороков, величину давления в полостях сердца, а также степень легочной гипертензии. Истинные размеры ДМЖП трудно оценить по ангиокардиограмме, когда правая коронарная створка пролабирует в ДМЖП.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аномалиями коронарных артерий, нетипичными формами ОАП, дефектом аортолегочной перегородки, аортолевожелудочковым туннелем и ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана.

Хирургическое лечение

Разрыв аневризмы правого синуса Вальсальвы с ДМЖП

При аневризме, исходящей из правой части правого коронарного синуса, ДМЖП обычно перимембранозный. Наиболее удобен доступ через правое предсердие, иногда с отсечением передней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Если аневризма занимает левую часть правого коронарного синуса Вальсальвы, ДМЖП располагается в выводном отделе перегородки под обоими магистральными сосудами. Обычный доступ к этой зоне – через желудочек или легочный ствол. В дополнение к перечисленным необходимо использовать трансаортальный доступ к основанию аневризмы.

При наружном исследовании корень аорты обычно выглядит нормальным. После начала искусственного кровообращения начинают охлаждение и сразу пережимают восходящую аорту, выполняют короткий разрез правого предсердия и через овальное окно дренируют левое предсердие. В большинстве случаев имеет место недостаточность аортального клапана. Корень аорты открывают поперечным разрезом. Вводят холодный кардиоплегический раствор непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно через коронарный синус. Оттягивая правую коронарную створку, можно увидеть ДМЖП, однако не следует пытаться закрыть его через корень аорты, так как из этого доступа трудно определить точную локализацию дефекта и проекцию пучка Гиса. При коновентрикулярном дефекте пучок прилежит к краю дефекта, при подаортальном ДМЖП пучок Гиса не граничит с краем дефекта. Оценивают избыточность правой коронарной створки или ее провисание, но коррекцию откладывают.

Правый желудочек открывают поперечным или продольным разрезом, в зависимости от распределения ветвей правой коронарной артерии. Альтернативным доступом может быть разрез легочного ствола. Тонкостенный «ветровой» рукав, часто с одной или несколькими перфорациями, резецируют, создавая большой дефект в правом коронарном синусе. Этот дефект отделен от ДМЖП основанием правой коронарной створки, т.е. местом ее сгиба. Большая часть удаленной аневризмы лишена аортальной медии. Для закрытия ДМЖП и дефекта стенки синуса Вальсальвы пришивают единую заплату таким образом, чтобы линия сгиба правой коронарной створки была фиксирована швом к заплате на соответствующем уровне.

После ушивания вентрикулярного разреза обследуют состояние аортального клапана и при наличии пролапса створки выполняют коррекцию по Turner. У взрослых пациентов с выраженной деформацией клапана производят его протезирование.

Если определенно установлено, что ДМЖП не является коновентрикулярным, всю коррекцию проводят доступом через корень аорты. Пришивание основания правой коронарной створки к заплате при этом доступе более удобно, чем через вентрикулотомию.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие

Аневризма синуса Вальсальвы, исходящая из некоронарного синуса или изредка из правого синуса, прорывается в правое предсердие. В этом случае выполняют доступ через предсердие и аорту. Может быть достаточным один из этих доступов, если нет регургитации на аортальном клапане или ДМЖП. Кардиоплегический раствор вводят в корень аорты, прижимая перфорацию пальцем. При наличии недостаточности аортального клапана производят аортотомию и раствор вводят непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно в коронарный синус. Необходимо убедиться в отсутствии ДМЖП, так как он может быть прикрыт пролабирующей аневризмой или створкой клапана и не обнаружен до операции. Аневризму иссекают со стороны правого предсердия. Отверстие ушивают или закрывают заплатой со стороны аорты и правого предсердия.

Неразорвавшаяся аневризма синуса Вальсальвы

В большинстве случаев операцию можно выполнить через восходящую аорту. Если использована одна венозная канюля, дренажный катетер вводят через верхнюю правую легочную вену. Кардиоплегический раствор вводят в восходящую аорту или ретроградно. Устье аневризмы закрывают заплатой, избегая повреждения створки и устья коронарной артерии. При большой аневризме с аортальной недостаточностью может возникнуть необходимость протезирования клапана или корня аорты.

Альтернативная техника операции

При типичной аневризме в виде перфорированного ветряного рукава аневризматический мешок можно полностью вывернуть и втянуть в просвет аорты. После прошивания и частичной резекции аневризмы ее ворота закрывают заплатой. Многие специалисты используют этот прием, так как резекцию аневризмы безопаснее выполнять под контролем зрения со стороны аорты и можно избежать повреждения здоровой ткани створки и устья правой коронарной артерии. При расположении устья коронарного сосуда в непосредственной близости к воротам аневризмы фиксация заплаты может быть технически трудной. Рекомендуется дополнительное ушивание аневризмы со стороны полости сердца, в которую она пролабирует. Выворачивание «рукава» аневризмы в просвет аорты не всегда выполнимо. Если прорыв аневризмы происходит в просвет левого желудочка, ушивание разрыва можно выполнить через аортальный клапан. Если доступ к верхушке аневризмы технически труден, рекомендуют закрывать только ее ворота.

Результаты хирургического лечения

Большинство пациентов переживают ранний послеоперационный период. Средняя летальность, по совокупным данным нескольких центров, составляет 3-3,5%. Отдаленные результаты хорошие, если не производилось протезирование аортального клапана. Однако есть сообщение о прогрессировании аортальной недостаточности в сроки от 7 до 13 лет после операции. У некоторых пациентов как до, так и после вмешательства наблюдаются нарушения ритма. Аневризмы, вызывающие эрозию межжелудочковой перегородки, у 2-3% больных становятся причиной пожизненной AV-блокады. Отечественный опыт проведения 18 таких операций, не имел летальных исходов. Одну пациентку пришлось повторно оперировать по поводу решунтирования через 15 лет после первого вмешательства и одну – в раннем послеоперационном периоде. Подобные случаи опубликованы и другими авторами. При простом ушивании фистулы решунтирование происходит в 20-30% случаев. Реоперации редки, если аневризма иссечена и отверстие закрыто заплатой.

Показания к операции

Существуют сомнения в необходимости хирургической коррекции бессимптомной аневризмы, диагностируемой во время обследования по поводу другого заболевания. Если операция предпринимается по поводу пороков сердца, имеющаяся аневризма синуса Вальсальвы подлежит обязательному устранению из-за возможности ее разрыва, развития вторичной недостаточности аортального либо AV-клапанов, возникновения бактериального эндокардита.

При бессимптомной аневризме синуса Вальсальвы тщательное обследование всегда может обнаружить признаки патологии:

нарушения ритма;

прогрессирующую недостаточность аортального клапана.

В настоящее время риск оперативного вмешательства при проведении плановых кардиохирургических операций невысок, поэтому оправдана активная тактика. В то же время аневризматическое расширение синусов Вальсальвы кнаружи считается вариантом нормы, ничем не проявляется и не требует хирургического вмешательства. Исключением являются гигантские аневризмы, выступающие кнаружи и сопровождающиеся клинической симптоматикой. В тяжелых случаях аневризма по размерам может конкурировать с размером сердца и показания к операции не вызывают сомнения. При аневризме гигантских размеров оперативное вмешательство заключается в частичной резекции, пликации и пластической реконструкции стенки аневризмы.

Часто бывает, что на ЭХОКГ приходят пациенты с клинической картиной сердечной недостаточности. У таких пациентов, к сожалению, картина на эхокардиографии совершенно непредсказуема, начиная от отсутствия изменений и заканчивая редкими патологиями, которые должны быть прооперированы. Именно поэтому каждая эхокардиограмма требует крайне внимательного изучения, особенно если у пациента есть жалобы на одышку, отеки или боль в сердце.

Пациентка А., без каких-либо медицинских документов, в возрасте 50! лет жалуется на одышку при нагрузке. Забегая вперед, скажу, что уже после постановки диагноза по ЭХОКГ и более дотошном расспросе, родственники сообщили, что что-то у А. по УЗИ сердца находили, но что, они не помнили.

Итак, собственно протокол исследования.

Парастернальное сечение по длинной оси показывает дилатацию правого коронарного синуса, что предполагает диагноз аневризмы. Я поставила стрелку на выпячивание, которое бросается в глаза - что-то непохожее на нормальную эхокартину сечения корня аорты.

Как известно, главное правило УЗИ - патология должна быть видна в двух сечениях, поэтому я изучила сечение корня аорты по короткой оси (рис. 2) и увидела, что выпячивание есть и здесь.

При наличии каких-либо патологий на ЭХОКГ наш следующий шаг – включить ЦДК и искать сброс. Итак, вот что получилось при ЦДК. Показываю уже апикальную проекцию. В виде красных фонтанчиков с эффектом элайзинга виден сброс крови в правый желудочек.

Это причина одышки у данной пациентки – легочная гипертензия вследствие аневризмы синуса Вальсальвы со сбросом в правые отделы. Случай подлежит консультации кардиохирурга для решения вопроса о закрытии сброса или открытой кардиохирургической операции. Если кардиохирург не сочтет необходимым делать операцию, кардиолог назначит А. необходимую патогномоничную терапию, что приведёт к улучшению ее самочувствия и исчезновению симптомов.

Поэтому ЭХОКГ так важна при диагностике причины сердечной недостаточности.

Клапан аорты, состоящий из правой, левой и задней полулунной заслонки иными словами имеет название – синус Вальсальвы.

Аневризмы синусов вальсальвы.

Аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате генетической внезапной мутации. Указанной отклонений крайне редко диагностируется сразу после рождения. Существуют мнения, что аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате слабости соединения аортальной стенки. Период начала прогрессирования указанной патологии учеными не определен. Согласно теории, аневризма может начаться еще в эмбриональном периоде. Существует ряд причин, какие могут спровоцировать возникновение аневризмы у малышей.
- Важной причиной образования аневризмы может быть развитие подлегочного отклонения межжелудочковой перегородки.
- Травма аортального корня может повлиять на разрыв синуса.
- Генетическая предрасположенность. При большом перечне разнообразных недугов, какие непосредственно связаны с диффузным расширением аортального корня.
- Третичный сифилис.
Проявляется вышеуказанное отклонение моментальным, внезапным ухудшением общего состояния больного. Возникает отдышка, может повыситься частота сокращения сердца, соответственно в результате возникает сердечная недостаточность. Диагностировать аневризмы синусов Вальсальвы можно при помощи использования прослушивания систолического шума в левой стороне грудной клетки. Если больному будет назначена электрокардиограмма, то изменений не будет обнаружено. В результате прохождения рентгена, у пациента обнаружится увеличение сердца. Малыш может расти, развиваться без проявления отклонений. Но в процессе жизни аневризма способна увеличиваться в размерах, соответственно стенки начинаются становиться тонкими, в результате возникает разрыв. Вследствие разрыва, у больного происходит нарушение движения крови в сердце, повышается легочное давление.
Для того чтобы подтвердить свое предположения, квалифицированные специалисты назначать больному эхокардиографию, какая и покажет аневризмы синусов Вальсальвы, а иногда даже и разрыв. Для определения указанной патологии, также пациенту могут назначить прохождение аортографии. Аортография основывается на полном обследовании аорты с использованием специальных контрастных веществ.
Лечение данного заболевания может происходить при помощи определенных лекарственных препаратов. Курс лечения основывается на максимальном предотвращении прогрессирования указанного процесса. Как правило, пациентам назначаются лекарства, какие способны понизить артериальное давление, соответственно произойдет снижение давления на стенки аорты. Если медикаментозное лечение не показало желаемого результат, больному назначается операция. Пациенту делают резекцию аневризматического мешка либо же обычное сшивание возникшего отверстия.
Обязательным условием для того, чтобы больному сделали операцию, является пережатие восходящей аорты, а также применение кардиоплегии для нагнетания кардиоплегического раствора непосредственно в корень аорты, но лишь тогда, когда изначально осуществлено вскрытие правых отделов сердца, а также пережатие основания аневризмы. Хирургическое вмешательство основывается не только на резекции, а также на максимальном укреплении места, где соединяются стенки аорты с кольцом аортального клапана. Если необходимо больному делают восстановительную операцию либо же протезирование вышеуказанного вида клапана.

Расширение синусов вальсальвы.

Синус вальсальвы – это редко встречаемый врожденный порок сердца. Расширение синусов вальсальвы иными словами называется – аневризма. Указанная патология возникает в результате того, что стенки сосудистой системы становятся слабыми, соответственно происходит нарушение полноценного формирования сосудистой системы внутриутробно.
Эхокардиографическое проявление указанного отклонения является заметное выпячивание стенки синуса в определенной полости сердца. При прохождении допплерографии, происходит регистрация потока крови, в необходимой полости. Необходимо отметить тот факт, что в детском возрасте диагностирование дилатации синусов вальсальвы, как правило, некоронарное, это означает, что расширение синусов может не перейти в стадию аневризмы. Продолжительное детальное обследование такой категории больных, указывает на вероятность доброкачественного характера вышеуказанного отклонения, а также внезапного его исчезновения по степени роста маленького пациента.
При проведении резекции возникшего расширения синусов вальсальвы, вероятность летально исхода понижается до 12 – 38%. Вероятность возникновения осложнений, после того, как больному сделали резекцию, прослеживается лишь у 5 – 10% пациентов.