• ×

    • Первичный билиарный цирроз печени у детей. Цирроз печени у детей: основные причины, лечение и меры профилактики

    18.07.2019

    Версия: Справочник заболеваний MedElement

    Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

    Гастроэнтерология

    Общая информация

    Краткое описание


    Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

    Этиология и патогенез


    В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

    Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

    1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
    периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

    2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

    3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

    4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

    4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
    меди.
    Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
    12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

    4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

    Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

    Эпидемиология


    Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

    Факторы и группы риска


    - наследственные мутации;
    - использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

    Клиническая картина

    Cимптомы, течение


    При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
    и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
    и желтухи.

    При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
    вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

    Диагностика


    Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

    Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
    При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

    Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

    На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
    .

    При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.


    Лабораторная диагностика


    Описана в пунктах K74 и Q44.5.

    Дополнительно определяются:
    - д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
    - для NAIC:
    - повышение уровня щелочной фосфатазы;
    - повышение ГГТП;
    - гипербилирубинемия;
    - пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

    Дифференциальный диагноз


    - аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
    - болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
    - фетальные инфекционные гепатиты;
    - фиброз печени;
    - желтуха новорожденных.

    Осложнения


    В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

    Лечение за рубежом

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за рубежом

    Получить консультацию по медтуризму

    Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

    Причины цирроза печени у детей:

    Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия , гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором.
    В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т. ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

    Симптомы цирроза печени у детей:

    Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

    В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре.
    Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

    У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.

    У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом.
    По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

    Диагностика цирроза печени у детей:

    Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

    Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени , гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

    Лечение цирроза печени у детей:

    Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

    Прогноз при циррозе печени у детей:

    Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни..

    Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

    Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

    Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

    В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

    Типы

    Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

    Критерии Классификация
    Морфологические признаки Существуют такие формы патологии:
    • микронодулярная (септальная, портальная);
    • макронодулярная (постнекротическая, крупноузловая);
    • смешанная.
    Механизм возникновения Цирроз у детей бывает:
    • обменным;
    • аутоиммунным;
    • инфекционным;
    • обструктивным;
    • алкогольным;
    • токсическим;
    • врожденным.
    Этап развития В зависимости от стадии патологических процессов в печени выделяют такие виды цирроза:
    • первоначальный;
    • сформированный;
    • дистрофический.
    Патогенические и патоанатомические признаки Разновидности патологии:
    • диффузный;
    • билиарный.
    Активность разрушительного процесса Виды:
    • активная;
    • неактивная.

    Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

    Причины развития

    К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

    Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

    • гелактоземия;
    • тироземия;
    • болезнь Вильсона;
    • фруктоземия.

    Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

    • токсоплазмоз;
    • краснуха;
    • герпетическая инфекция;
    • сывороточный гепатит;
    • листериоз;
    • сифилис.

    Особенности проявления

    На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

    • общая слабость;
    • повышенная сонливость;
    • снижение аппетита;
    • апатия;
    • недомогание.

    По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

    У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

    • желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
    • отсутствие аппетита;
    • увеличение печени, селезенки;
    • подкожные кровоизлияния на лице и теле;
    • повышенная температура;
    • кровотечение из пуповины;
    • капризность;
    • осветление, обесцвечивание стула;
    • частое срыгивание;
    • сосудистые звездочки на теле;
    • проявление венозного рисунка на животе.

    При возникновении у ребенка хотя бы одного симптома цирроза, нужно сразу же обратиться к врачу: чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем ниже вероятность возникновения осложнений.

    Возможные последствия

    У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:


    Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

    Методы диагностики

    Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

    Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

    Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

    Вид исследования Цель применения Результаты, подтверждающие цирроз
    Общий анализ крови Оценить функции печени. Пониженный гемоглобин.
    Снижение количества лейкоцитов и эритроцитов.
    Повышение ретикулоцитов.
    Увеличение СОЭ.
    Анализ мочи Увеличение числа клеток плоского эпителия, эритроцитов.
    Присутствует белок, лейкоциты, уробилин.
    Расширенный анализ крови Высокий уровень общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ.
    Пониженное (иногда повышенное) количество глюкозы.
    Низкий уровень общего белка, холестерина и всех его фракций.
    Сниженный протромбиновый индекс.
    УЗИ брюшной полости Определить степень поражения печени, выявить сопутствующие патологии. Увеличенная или уменьшенная печень.
    Есть участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Это признак того, что гепатоциты замещены соединительной тканью.
    Наличие мелких или крупных узелков.
    Изменение размеров селезенки (она увеличена).
    ФГДС Расширенные вены в пищеводе.
    Лапароскопия Плотная, бугристая поверхность печени.
    Разросшаяся соединительная ткань.
    Крупные, маленькие или смешанные узлы.
    Деформация правой доли печени (обнаруживается на последней стадии цирроза).

    При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

    Тактика лечения

    Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

    Медикаментозная терапия

    Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

    Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

    Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

    Диета

    Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

    На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

    • нежирную рыбу и телятину;
    • молочные и кисломолочные продукты;
    • каши (гречка, овсянка, ячка).

    Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

    При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

    • вчерашний белый хлеб;
    • несдобное печенье;
    • желе;
    • фрукты;
    • овощи;
    • кисели;
    • компоты;
    • варенье;
    • пудинги.

    Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

    • жареное;
    • копченое;
    • острое;
    • соленое;
    • консервированные продукты;
    • грибы (в любом виде);
    • кулинарный жир, маргарин;
    • наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
    • субпродукты;
    • колбасные изделия;
    • крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
    • газированную воду;
    • холодные напитки и блюда;
    • выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
    • горох, фасоль;
    • творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

    Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

    Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

    Другие методы

    Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

    Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

    Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

    Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

    Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот. В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы. Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе. У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения. Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка. Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

    Ирина: «Ребенку диагностировали цирроз только в 4 месяца. Если бы обратились к врачам раньше, возможно было бы все иначе. Поставили в очередь на пересадку печени. Но в диагноз мы не поверили: для прохождения повторной диагностики поехали в Барселону. Оказалось, все то же самое.

    Врач сказал, что все будет хорошо (такой диагноз для него не редкость) и объяснил, как оформить социальную карту, чтобы моего малыша прооперировали бесплатно. Домой вернулись, когда у Адама вздулся живот. Ребенка сразу же госпитализировали. Капали ему все подряд, но улучшений не было: мальчик перестал улыбаться и разговаривать со мной.

    Доктор сказал, что нужно как можно быстрее провести операцию. Но для этого необходимо было стабилизировать состояние малыша и лететь в поликлинику при институте им. Шумакова. А там специалисты решат, будут ли они оперировать или нет. Но мой мальчик так и не дождался полета. А в ночь после похорон получила сообщение о том, что операцию могут сделать в Испании».

    Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

    1. Скорректировать рацион питания.
    2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
    3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
    4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
    5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

    Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.

    Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

    Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

    Что такое цироз?

    Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

    Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

    Классификация

    Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

    • микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
    • макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
    • билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
    • смешанная форма.

    Циррозы классифицируют по этиологии на:

    Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

    • обменные (по наследственности);
    • инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
    • обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
    • циррозы аутоиммунного происхождения;
    • индийский цирроз;
    • алкогольные;
    • циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
    • идиоматические.

    Виды болезни по стадиям:

    • начальный;
    • сформированный;
    • дистрофический.

    Фазы заболевания:

    • активная;
    • неактивная.

    Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

    • диффузные;
    • билиарные.

    Патогенез

    Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
    В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

    Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

    Симптомы

    У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

    • желтизна кожных покровов и белков глаз;
    • резкое снижение массы тела;
    • болезненные ощущения справа под ребрами;
    • зудение кожных покровов;
    • не хочется есть;
    • упадок сил;
    • сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
    • живот увеличивается в размерах;
    • вены на коже живота расширяются.

    У новорожденных симптомами могут быть:

    • низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
    • билирубин повышен;
    • желтушность кожи;
    • постромбиновое время увеличивается;

    Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

    Осложнения цирроза печени у детей

    От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

    • Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
    • Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
    • Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
    • Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

    • Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
    • На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
    • Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

    Диагностика

    В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

    Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.
    • ультразвуковое исследование органа;
    • рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
    • эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
    • пункция.

    Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

    Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

    Причины цирроза печени у детей:

    Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия, гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором. В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т.

    ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

    Симптомы цирроза печени у детей:

    Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

    В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре. Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

    У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.


    У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом. По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

    Диагностика цирроза печени у детей:

    Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

    Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени, гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

    Лечение цирроза печени у детей:

    Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

    Прогноз при циррозе печени у детей:

    Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни.

    medkarta.com

    Причины возникновения врожденного цирроза

    Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

    1. Заболевания матери:
    1. Врождённые пороки развития:
    • недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
    • отсутствие желчного пузыря.
    1. Заболевания наследственного характера:
    • энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
    • гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
    • галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
    • синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
    1. Причины цирроза у не новорожденных детей:
    • токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
    • аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
    • правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

    Симптомы цирроза печени у детей

    Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

    Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

    • повышение температуры тела;
    • капризность;
    • заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
    • сон нарушен;
    • значительно потерян вес;
    • срыгивание;
    • желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
    • звездочки из сосудов на коже малыша;
    • размер живота увеличен;
    • проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
    • рвота кровью «кофейной гущи»;
    • стул дегтеобразный (мелена);
    • кишечные кровотечения;
    • кровотечения из пуповины.

    Методы диагностики врожденных циррозов

    Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

    1. Лабораторные исследования:
    • общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
    • печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
    • биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
    • общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
    1. Инструментальные методы исследования:
    • УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
    • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;

    • КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
    • Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

    Как лечить цирроз печени у детей?

    1. Лечение медикаментами.

    Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

    Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

    Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

    Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

    Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

    Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

    По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

    1. Хирургическое лечение.

    Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

    Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

    Осложнения

    Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

    • асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
    • портальная гипертензия;
    • кровотечение из варикозно-расширенных вен.
    • печеночная недостаточность;
    • печеночная кома;
    • летальный исход.

    Прогноз

    Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

    www.podgeludka.ru

    Причины

    Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

    Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

    Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

    • вирусный гепатит В или С;
    • краснуха;
    • герпес-инфекция;
    • сифилис;
    • цитомегаловирусная инфекция;
    • токсоплазмоз.

    Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

    • вирусные гепатиты;
    • наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
    • влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
    • врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
    • аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
    • сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
    • употребления алкоголя подростками;
    • первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

    Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

    Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

    Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

    • при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
    • при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
    • недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
    • дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
    • муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.


    Симптомы

    Проявления цирроза печени у новорожденных:

    • желтушная окраска кожи и слизистых;
    • увеличенные размеры и печени, и селезенки;
    • светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
    • кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
    • кровоточивость из остатка пуповины;
    • выраженная сеть расширенных вен на животе;
    • обнаружение в моче желчных пигментов.

    У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

    Характерные клинические симптомы цирроза печени:

    • желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
    • кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
    • ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
    • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
    • болезненные ощущения в подреберье справа;
    • появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
    • расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
    • ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
    • симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
    • снижение веса тела;
    • легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

    Диагностика

    Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

    При опросе обязательно уточняются:

    • жалобы;
    • давность заболевания и развитие его в динамике;
    • наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
    • течение беременности у матери;
    • перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

    При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

    Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

    • общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
    • биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
    • коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
    • серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

    Инструментальные диагностические методы:

    1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
    2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
    3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

    Осложнения

    Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

    Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

    1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
    2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

    Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

    1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

    К ним относятся:

    • заторможенность, сонливость;
    • ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
    • нарушение режима сна и бодрствования;
    • речь монотонная, повторяющаяся;
    • подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
    • сладковато-приторный запах изо рта.

    Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

    Лечение

    Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

    Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

    Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

    Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

    • пудингов;
    • черствого белого хлеба;
    • меда;
    • варенья;
    • желе;
    • несдобного печенья;
    • сахара;
    • киселей;
    • компотов;
    • фруктов.

    Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

    Из рациона навсегда необходимо убрать:

    • колбасы;
    • жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
    • жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
    • все виды консервов;
    • почки, печень;
    • бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
    • маргарин, кулинарный жир;
    • свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
    • острые и соленые сорта сыра;
    • жирный творог;
    • грибы;
    • все бобовые;
    • чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
    • любые пряности;
    • холодные и газированные напитки;
    • какао, мороженое, шоколад, кофе.

    Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

    При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

    С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

    При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

    При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

    При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

    Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

    Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

    Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

    Профилактика

    Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

    Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

    Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

    Резюме для родителей

    Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.


    babyfoodtips.ru

    Термин «цирроз печени» образован от греческого слова kirros - рыжий в соответствии с цветом печени при патологоанатомическом исследовании и предложен в 1819 г. Р. Лаэннеком. Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

    В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени - очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

    Классификация цирроза у детей

    Выделяют следующие типы цирроза печени.

    I. По морфологическому признаку:

    • Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический).
    • Микронодулярный (портальный, септальный).
    • Смешанный.
    • Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

    II. По этиологическому признаку:

    • инфекционный (после острого гепатита В, С, B+D, G, ХГ, НГ, гораздо реже - после врожденного сифилиса, сепсиса, централизованной цитомегалии);
    • обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная

    дегенерация, гемохроматоз, дефицит а,-антитрипсина, галактоземия, гликогенная болезнь Ш, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы,тирозинемия);

    • вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а;антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);
    • застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда - Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального кровообращения;
    • алкогольный;
    • иммунопатологический (аутоиммунный);
    • индийский детский цирроз;
    • идиоматический, неклассифицированный (лекарственный - метотрексат и др., квашиоркор; язвенный колит и др.).

    III. По клиники-функциональному признаку; стадия (начальная, сформированная, дистрофическая), фаза (неактивная, активная), течение (прогрессирующее, стабильное, регрессирующее), нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое), портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная), гиперспленизм (есть, нет).

    Патогенез

    Важнейшим звеном патогенеза цирроза являются нарушения кровообращения в печени и портальной системе в целом. Установлено, что на начальных этапах формирования цирроза, как и при хроническом гепатите, отмечается снижение кровообращения печени вследствие поражения вегетативных нервных образований печеночной артерии (и воротной вены), и отсюда - ее спазм. Затем возникают и затруднения оттока крови от синусоидов, образуются внутрипеченочные портокавальные шунты, артериопортальные анастомозы, материализация портального кровотока (так называемый гидравлический затвор), перераспределение чревного кровотока в сторону селезенки, появляются внепеченочные портокавальные шунты, увеличивается нагрузка на правое сердце.

    Согласно другой точке зрения, первичными в патогенезе цирроза являются:

    а) персистирование возбудителя (чаще вируса гепатита В или B+D, С, F, G) у лиц с особенностями иммунного ответа и (или) антигенного состава печени,

    в) аутоиммунные расстройства.

    В таком случае прогрессирование процесса рассматривают так: некроз -> узловая регенерация -> перестройка сосудистого русла -> ишемия паренхимы ->некроз. Дельта-инфекция (вирус гепатита D) важное звено патогенеза при наслоении на вирус гепатита В или С.

    По мнению ведущих гепатологов мира вирус гепатита С ответственен за развитие 90% инфекционных циррозов печени.

    Согласно Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999), некрозы вызывают определенные изменения печени; наиболее важные из них - коллапс печеночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Повреждение печени влечет за собой активацию звездчатых клеток печени, увеличение избыточного внеклеточного матрикса, который содержит коллаген 1 и Ш типов (в норме соединительнотканный матрикс печени содержит коллаген IV типа), образующий фибриллы, а также протеогликаны, фибронектин, гиалуроновую кислоту и другие глюкоконъюгаты. Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999) обращают внимание на важную роль в патогенезе образования фиброзной ткани при циррозе разрушения белков матрикса металлопротеиназами, капилляризации синусоидов пространства Диссе и отсюда стенозирования синусоидов и портальной гипертензии, в узловой регенерации печени - активации синтеза в печени провоспалительных цитокинов (ФНО-и, ИЛ-1, ИЛ-6, эпидермальный фактор роста, трансформирующие факторы роста а и P). Цитокины образуются при участии моноцитов и макрофагов, активированных эндотоксином, выделяющимся в кишечнике. Эндотоксемия при циррозе обусловлена повышением проницаемости стенки кишечника и подавлением активности клеток Купффера, которые, поглощая эндотоксин, обезвреживают и удаляют его. Цитокины обусловливают некоторые системные проявления цирроза, например, лихорадку и анорексию. ФНО-а, ИЛ-1 и интерферон-а усиливают синтез жирных кислот, вследствие чего развивается жировая инфильтрация печени.

    У больных циррозом печени в основном вследствие снижения ее глюкуронилконъюгационной функции нарушается обмен гормонов и развивается гиперальдостеронизм (важный фактор патогенеза асцита и отеков у больных), увеличивается в крови содержание эстрогенов и андрогенов (с этим связывают наблюдающиеся у больных гипогонадизм, гинекомастию, появление сосудистых звездочек). Постепенно нарастают: истощение глюкокортикоидной функции надпочечников, нарушения функции поджелудочной железы, почек.

    Портальная гипертензия при циррозе печени появляется в связи с сужением печеночных сосудов, а затем с затруднением оттока крови от синусоидов; расширяются и создаются новые артериовенозные анастомозы, привоящие к гидравлическому запору (так как давление в печеночной артерии в 5 - 8 раз больше, чем в воротной вене).

    Клиническая картина

    Клиника цирроза печени во многом зависит от морфобиологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.

    Гепатомегалия – печень плотная, имеет неровную поверхность. Нижний край ее острый.

    Спленомегалия – обязательный признак цирроза у детей, но выраженность может варьировать.

    Изменения кожи - сухость, пеллагроидные буроватые участки чередуются с депигментированными беловатыми пятнышками, заеды в углах рта, печеночные ладони (пятнистая гиперемия подушечек пальцев, тенара и гипотенара), «барабанные палочки», белые эмалевые ногти, нередко сосудистые «звездочки», «паучки» и другие телеангиоэктазии, зуд и расчесы, сыпи, желтуха (чаще с зеленоватым оттенком), геморрагии, стрии, отеки. Волосы редкие, сухие, тусклые, белесоватые. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке скудное (гипогонадизм), у мальчиков может быть гинекомастия.

    Язык малиновый со сглаженными сосочками, инъекция сосудов склер.

    Портальная гиперте зия - помимо спленомегалии могут быть увеличение живота в объеме, отечность передней брюшной стенки, расширенная сеть подкожных вен на груди и животе (рис. 59), пищеводно-желудочные и носовые, редко ректальные кровотечения.

    Диспепсические расстройства - пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный запах изо рта, неустойчивый стул, метеоризм, иногда обесцвеченный стул (билиарный цирроз). Типичны периодические или постоянные боли в правом подреберье (чаще тупые, ноющие, усиливающиеся или появляющиеся после еды, обильного питья, особенно холодного, физической нагрузки).

    Общедистрофические симптомы: слабость, быстрая утомляемость, мышечная гипотония и уменьшение массы мышц, дефицит массы тела, потливость, иногда субфебрилитет, артралгии.

    Если желтуха, диспепсические расстройства, интоксикация развиваются рано при постнекротическом циррозе, то явления портальной гипертензии как первые признаки болезни гораздо чаще бывают у больных с септальным циррозом. Латентное течение заболевания с первой манифестацией болезни желудочно-кишечными кровотечениями свойственно исключительно септальному циррозу.

    Клинически билиарный цирроз у детей характеризуется стойкой желтухой (цвет темного загара), мучительным кожным зудом, бледной окраской кала и темной мочой, прогрессирующим ухудшением общего состояния, нарастанием явлений интоксикации, спленомегалией, иногда появлением на коже ксантом, костными поражениями (повышенная хрупкость из-за декальцинации костей). Нередко желтуха интермиттирующая.

    Осложнения цирроза у детей

    В связи с тем, что при циррозе печени поражаются очень многие органы и системы, при длительном течении заболевания на первый план в клинической картине могут выступать нарушения сердца, поджелудочной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, геморрагический синдром.

    Сердечная недостаточность. Для больных циррозом печени характерны понижение уровня кровотока в печени, артериовенозные шунты (например, порто-кавальные), падение общего периферического сопротивления, гиперволемия. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности в стадии декомпенсации цирроза и накоплению в крови токсических веществ, снижающих тонус сосудов. Типична гепатогенная миокардиодистрофия. Нередко у больных имеются артериовенозные шунты в легких.

    Желудочно-кишечный тракт. У больных циррозом печени нередко развиваются атрофический гастрит, дискинезии желчных путей и холециститы (30 - 40% больных), язвенная болезнь (около 10% больных циррозом детей). При этом язвенные кровотечения отличаются скудностью симптоматики и быстро осложняются печеночной недостаточностью из-за падения давления в печеночной артерии. Недостаточность поджелудочной железы имеется у большинства больных циррозами печени, что сопровождается стеатореей, повышением активности диастазы в крови и моче, болями в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирующими в спину.

    Поражения почек. При тяжелых циррозах печени нарушаются мочевиновыделительная функция почек, фильтрационная способность клубочков и секреторная функция канальцев. Эти изменения объединяют в понятие гепаторенальный синдром. Мочевой синдром включает олигурию, альбуминурию, гематурию и цилиндрурию. При анализе крови находят анемию, резко увеличенную СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом. При легких формах наблюдаются диспепсические расстройства, олигурия и азотемия, тогда как при тяжелых - значительное ухудшение общего состояния, появляются кровоточивость, тахикардия, головная боль, тошнота, рвота и другие признаки уремии. Уремия является следствием острого некроза канальцев,нефросклероза.

    Повышенная кровоточивость при циррозах печени обусловлена гипокоагуляцией вследствие снижения синтеза факторов свертывания крови пораженной печенью, повышением уровня фибринолиза, усилением проницаемости стенки, тромбоцитопенией и вторичной тромбоцитопатией.

    Изменения периферической крови сводятся к явлениям дисспленизма (гиперспленизм) лейкопении, тромбоцитопения, анемии (цитопения нехарактерна лишь для билиарного цирроза). В генезе анемии важную роль играет дефицит синтеза гемоглобина из-за нарушения протеиносинтетической функции печени, дефицита железа, витаминов (Е, группы В, фолиевой кислоты), микроэлементов (меди, цинка и др.).

    Неврологические осложнения чаще объединяют термином портальная системная энцефалопатия, который включает: расстройства психики (сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия, летаргия, спутанность сознания, кома), нервно-мышечную патологию (мышечные дрожания, астериксис - невозможность поддерживать кисти в состоянии тыльного сгибания при вытянутых руках в положении больного стоя, нарушения речи, повышение рефлексов, ригидность, атаксия, опистотонус), гипервентиляция, изменения ЭЭГ (трехфазные волны и др.), печеночный запах изо рта (в выдыхаемом воздухе много метантиола). Развитие портосистемной энцефалопатии связывают с наличием портокавальных и других шунтов, при которых кровь, оттекающая из кишечника, минует печень, что ведет к гипераммониемии, необезвреживанию метаболитов кишечной флоры (меркаптана, октопамина и др.).

    Наиболее тяжелым осложнением цирроза печени является печеночная кома. По данным различных авторов, от 30 до 60% больных циррозом умирают при явлениях печеночной комы.

    Развитие печеночной комы у больных циррозом печени провоцируют кровотечения (даже небольшие), извлечение асцитной жидкости, применение некоторых лекарств (дифенин, фенацетин, фенотиазиды, тетрациклины, пролонгированные сульфаниламиды, ацетомифен, транквилизаторы), хирургические операции, нервные потрясения, интеркуррентные инфекционные заболевания, чрезмерное количество белка в рационе, переливание крови и некоторых кровезаменителей, неправильная отмена стероидных препаратов. Нередко причина комы - наслоение дельта-вируса гепатита. Пусковым моментом печеночной комы считают остро развивающуюся гипоксию печени. В патогенезе комы большое значение придают интоксикации мозга продуктами нарушенного белкового обмена и, прежде всего, аммонием. В настоящее время доказано, что при применении больших доз метионина, например, при жировой дистрофии печени, у некоторых больных могут развиться гипераммониемия и печеночная кома. Вместе с тем, патогенез печеночной комы не может быть сведен только к гипераммониемии, а является следствием и других расстройств обмена, в частности, нарушения обмена аминокислот, образования в кишечнике токсических продуктов, которые по механизму действия близки к фармакологически активным аминам.

    На выявленном нарушении при печеночной коме обмена аминокислот (повышение в плазме уровня ароматических аминокислот - фенилаланин, тирозин, триптофан; снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью) основана гипотеза ложных нейротрансмиттеров - повышение в мозге синтеза ложных нейротрансмиттеров (t3-фенилэтаноламина и октопамина) при угнетении синтеза допамина и норадреналина. Высказывают также предположение и о том, что при печеночной коме в избытке синтезируются в мозге ингибирующие нейротрансмиттеры - у-аминобутировая кислота и др., которые обладают на своей поверхности рецепторами для связывания барбитуратов и бензодиазепинов. Отсюда объясняют и повышенную чувствительность больных циррозами печени к этим препаратам.

    Существенную роль в патогенезе комы играет высвобождение лизосомальных ферментов из гепатоцитов.

    Различают эндогенную (первичную кому с распадом печени) и экзогенную (вторичную, шунтовую с выпадением функции печени). В патогенезе обоих видов комы решающее значение имеют нарушение обезвреживающей функции печени, недостаток глюкоцеребрального фактора, выделяемого печенью и способствующего усвоению глюкозы клетками головного мозга, гипераммониемия, гипоксемия, дисбаланс электролитов, ацидоз. Если экзогенная кома наступает вследствие того, что значительная часть крови, оттекающей из кишечника и проходящей через анастомозы (например, портокавальные), не обезвреживается в печени, то причиной эндогенной.комы являются массивные некрозы печени. Печеночная кома может быть и смешанного происхождения. На передний план в клинической картине печеночной комы выступают расстройства деятельности ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, а в дальнейшем спутанность сознания, беспокойство, бред, дезориентация и, наконец, бессознательное состояние. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечностей, положительный симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (бьющий), маскообразное лицо.

    Кроме изменений со стороны нервной системы у больных в состоянии печеночной комы наблюдают сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный запах), уменьшение размеров печени, иногда желтуху с зудом, геморрагический диатез, лихорадку. При анализе крови находят макроцитарную анемию, увеличенную СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопению, а при биохимическом исследовании - резкое нарушение всех функциональных проб печени (снижение активности факторов свертывания и, прежде всего, протромбинового комплекса; диспротеинемию; азотемию за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот; гипокалиемию и гипонатриемию; снижение уровня резервной щелочности; некомпенсированный метаболический ацидоз; повышение активности ферментов выхода печеночных клеток).

    Больные могут поступать в клинику либо в состоянии малой печеночной недостаточности (вялость, заторможенность, сонливость), либо в состоянии прекомы (печеночный запах, одышка токсического характера, тахикардия, отечно-асцитический синдром, геморрагии, спутанность сознания, желтуха); либо в состоянии комы. Прогноз эндогенной комы, как правило, безнадежный, а экзогенной более благоприятный и во многом зависит от врачебной тактики. Диагноз Целесообразен план исследований аналогичный тому, который приведен в разделе «Хронический гепатит».

    Дифференциальный диагноз цирроза печени у детей

    Прогноз

    Большинство терапевтов считают циррозы печени вирусного происхождения неизлечимыми заболеваниями. Педиатры, в отличие от терапевтов, наблюдали случаи обратного развития начальных стадий цирроза печени у детей. Однако и у детей прогноз в отношении полного выздоровления, как правило, неблагоприятный. Вместе с тем, при отсутствии признаков выраженного аутоагрессивного процесса, рациональном диспансерном наблюдении и лечении у большинства детей наблюдается относительная стабилизация цирротического процесса или медленное его прогрессирование с редкими обострениями. Причинами летального исхода у больных циррозами печени могут быть печеночная недостаточность с исходом в печеночную кому, рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, гепатоцеллюлярная карцинома. Пересадки печени существенно улучшили прогноз.

    prizvanie.su

    Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

    В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

    У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

    Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

    • хронический негнойный деструктивный холангит
    • дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
    • рубцевание с уменьшением желчных канальцев
    • развитие крупноузлового цирроза и холестазом

    Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.



    Похожие статьи
     
    Категории
    Видеоматериалы
    Популярное
    Новое