Цирроз печени ребенок лечение франция. Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, осложнения и прогноз

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Причины цирроза печени у грудных детей и детей младшего возраста разнообразны, часто встречается криптогенный цирроз.

У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммунный гепатит , который обычно поддаётся лечению преднизолоном.

Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых , а также некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.

Гемохроматоз новорождённых наследуется, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недостаточностью окислительного фосфорилирования в митохондриях. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недостаточность у новорождённых.

Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, часто в результате талассемии. Однако наследственный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет. Половых различий в заболеваемости не отмечено. Вовлечение в процесс миокарда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.

Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликогенозе IV типа и муковисцидозе .

В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впоследствии цирроза.

Врождённый фиброз печени иногда служит причиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.

Билиарный цирроз печени может быть следствием холестатических синдромов и недостаточности α 1 -антитрипсина .

Цирроз печени, обусловленный сердечной недостаточностью, у детей развивается редко, за исключением больных с констриктивным перикардитом.

Клинические проявления

Обычно имеется выраженная портальная гипертензия. Селезёнка увеличена в большей степени, чем у взрослых. Гепатоспленомегалия нередко впервые выявляется во время диспансеризации в школе или при госпитализации по иному поводу. Отчётливо видны сосудистые звёздочки. Задержки роста не отмечается. У подростков «ростовой скачок» даже может быть особенно значительным, так что рост таких детей превышает норму.

В период полового созревания у мальчиков и девочек возможно появление акне, лунообразного лица и стрий; для девочек характерна аменорея, для мальчиков - гинекомастия.

Сравнительно неактивная стадия может продолжаться годы. При декомпенсации появляется и нарастает желтуха, активность сывороточных трансаминаз и уровень глобулинов в сыворотке значительно повышены. Возникновение прекомы сопровождается манией, рыданиями, судорогами и «взрывным» поведением. На поздней стадии обычно возникает асцит. При варикозном расширении вен пищевода склеротерапия переносится хорошо.

Прогноз различный и зависит от этиологии, однако у детей перспективы лучше, чем у взрослых со сходной тяжестью декомпенсации.

Индийский детский цирроз

Заболевание встречается в индусских семьях среднего класса, распространено в сельской местности по всей Индии. Болеют мальчики и девочки в возрасте 1-3 лет. Семейный характер цирроза печени может указывать на роль генетических факторов или на влияние сходных условий окружающей среды. Смерть обычно наступает вследствие печёночной недостаточности в течение 1 года с момента установления диагноза.

К гистологическим признакам относят тяжёлое повреждение гепатоцитов, которые могут содержать гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами. Впоследствии развивается микронодулярный цирроз печени. Картина напоминает изменения при остром алкогольном гепатите, без жировых изменений.

Употребление молока домашних животных из медной или латунной посуды обусловливает избыточное поступление меди в организм. Профилактика состоит в изменении условий питания ребёнка.

Алкалоиды также могут иметь определённое значение.

Отсутствие кольца Кайзера-Флейшера и нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке позволяют исключить болезнь Вильсона.

Применение пеницилламина продлевает больным жизнь и, по данным гистологического исследования, ведёт к выраженному снижению активности процесса в печени.

Неиндийский детский цирроз (медьассоциированное заболевание печени)

У детей в других странах выявлено заболевание печени, неотличимое от индийского детского цирроза и получившее название медьассоциированного заболевания печени. Вероятно, оно не связано с повышенным содержанием меди в питьевой воде, а имеет генетическую природу. У детей с циррозом печени, принадлежащих к местному населению Канады, обнаруживают повышенное содержание меди и цинка.

Фетальный алкогольный синдром

При этом синдроме выявляется гепатомегалия и повышенная активность сывороточных трансаминаз, а также жировая печень с портальным и пресинусоидальным фиброзом. Подобные морфологические изменения обнаруживают при алкогольной болезни печени у взрослых.

Идиопатический стеатогепатит

Идиопатический стеатогепатит развивается у детей с ожирением в возрасте полового созревания. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени.

Гамартомы

Эти врождённые доброкачественные изменения печени выявляются в первые 2 года жизни как объёмные образования в животе. Они могут быть случайно обнаружены при аутопсии, их следует отличать от злокачественных опухолей. Гамартомы состоят из беспорядочно расположенных печёночных клеток всех видов, особенно клеток жёлчных протоков и фибробластов, содержат центральные вены и, как правило, имеют строение кисты. Лечения не требуют.

Нодулярная регенераторная гиперплазия

Проявлениями служит гепато- или спленомегалия в сочетании с портальной гипертензией или без неё. Может развиваться при опухолевых заболеваниях или приёме противосудорожных и других препаратов.

Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

Типы

Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

Причины развития

К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

• гелактоземия;
• тироземия;
• болезнь Вильсона;
• фруктоземия.

Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

• токсоплазмоз;
• краснуха;
• герпетическая инфекция;
• сывороточный гепатит;
• листериоз;
• сифилис.

Особенности проявления

На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

• общая слабость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• апатия;
• недомогание.

По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

• желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
• отсутствие аппетита;
• увеличение печени, селезенки;
• подкожные кровоизлияния на лице и теле;
• повышенная температура;
• кровотечение из пуповины;
• капризность;
• осветление, обесцвечивание стула;
• частое срыгивание;
• сосудистые звездочки на теле;
• проявление венозного рисунка на животе.

При возникновении у ребенка хотя бы одного симптома цирроза, нужно сразу же обратиться к врачу: чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем ниже вероятность возникновения осложнений.

Возможные последствия

У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:

Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Тактика лечения

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

Диета

Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

• нежирную рыбу и телятину;
• молочные и кисломолочные продукты;
• каши (гречка, овсянка, ячка).

Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

• вчерашний белый хлеб;
• несдобное печенье;
• желе;
• фрукты;
• овощи;
• кисели;
• компоты;
• варенье;
• пудинги.

Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

• жареное;
• копченое;
• острое;
• соленое;
• консервированные продукты;
• грибы (в любом виде);
• кулинарный жир, маргарин;
• наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
• субпродукты;
• колбасные изделия;
• крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
• газированную воду;
• холодные напитки и блюда;
• выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
• горох, фасоль;
• творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

Другие методы

Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот. В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы. Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе. У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения. Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка. Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

Ирина: «Ребенку диагностировали цирроз только в 4 месяца. Если бы обратились к врачам раньше, возможно было бы все иначе. Поставили в очередь на пересадку печени. Но в диагноз мы не поверили: для прохождения повторной диагностики поехали в Барселону. Оказалось, все то же самое.

Врач сказал, что все будет хорошо (такой диагноз для него не редкость) и объяснил, как оформить социальную карту, чтобы моего малыша прооперировали бесплатно. Домой вернулись, когда у Адама вздулся живот. Ребенка сразу же госпитализировали. Капали ему все подряд, но улучшений не было: мальчик перестал улыбаться и разговаривать со мной.

Доктор сказал, что нужно как можно быстрее провести операцию. Но для этого необходимо было стабилизировать состояние малыша и лететь в поликлинику при институте им. Шумакова. А там специалисты решат, будут ли они оперировать или нет. Но мой мальчик так и не дождался полета. А в ночь после похорон получила сообщение о том, что операцию могут сделать в Испании».

Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

1. Скорректировать рацион питания.
2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.

В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо С. Формирование цирроза печени у детей после гепатита А в настоящее время ставится рядом исследователей под сомнение.

По данным Л. В. Чистовой (1981 год), этиологическая связь циррозов печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBsAg или антител к нему. В 41% случаев данные об этиологической связи цирроза печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клинические проявления, морфологические изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при циррозе печени у детей, у которых выявлены HBsAg-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроза печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие некоторых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроза печени, в этих случаях первые клинические проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HBsAg и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пола к HBsAg.

Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентарного заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфологические типы цирроза печени В большинстве случаев в начальных стадиях цирроза печени наступает стабилизация процесса; примерно в 10-15% наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроза печени (без выявления HBsAg в сыворотке крови методом встречного иммуноэлектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет. Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте; особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде.

Отличительной особенностью аутоиммунного цирроза печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелко-крупноузловой типы цирроза печени.

Классификация

Согласно рабочей классификации, разработанной в Институте педиатрии АМН, у детей выделяют стадии цирроза печени:

• начальную,
• сформированную
• терминальную.

В сформированной стадии выделяют:

• А стадию, характеризующуюся отсутствием или наличием лишь начальных признаков коллатерального кровообращения,
• Б стадию с выраженными признаками коллатерального кровообращения.

Данная классификация позволяет определить лечебную тактику при циррозе печени.

Клиническая картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией антигена HBsAg желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях «сосудистых звездочек», яркость окраски и число которых отражает степень активности процесса.

По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота.

В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии , появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол, пальцы – вид барабанных палочек.

Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте после 10-12 лет. Примерно у 1/3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отёчностью нижних конечностей. Печень и селезёнка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезёнка пальпируется на уровне пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, иногда ускоренная СОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим, отёчно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте – пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

Диагностика

Для диагностики цирроза печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, реогепатографию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, протромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций (характерно увеличение содержания гамма-глобулинов), ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с:

• врождённым фиброзом печени,
• пигментными гепатозами,
• гемолитической анемией,
• внепечёночной блокадой портального кровообращения,
• блокадой внутрипечёночных разветвлений воротной вены.

Для врождённого фиброза печени характерны:

• высокая степень портальной гипертензии и её формирование в более раннем возрасте,
• пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени.

Признаками врождённого фиброза печени при морфологическом исследовании являются:

• мощные пласты зрелой коллагенизированной соединительной ткани в портальных трактах,
• кистозно-расширенные желчные протоки,
• гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения внутрипечёночного обмена билирубина.

Наиболее частый вариант пигментных гепатозов – синдром Жильбера-Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печёночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания. При синдроме Дубина-Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены.

При гемолитической анемии , в отличие от цирроза:

• печень увеличивается в меньшей степени,
• преобладает увеличение селезёнки,
• желтушность кожи сочетается с бледностью;
• анемия более выражена,
• отмечается ретикулоцитоз,
• повышение билирубина главным образом за счет несвязанного.

О наличии внепечёночной блокады портального кровообращения , возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют:

• указание на пупочный сепсис в анамнезе,
• резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности её функций,
• частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте,
• блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортографии.

При блокаде внутрипечёночных разветвлений воротной вены :

• воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипечёночных сосудов;
• патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите,
• морфологических признаков цирроза печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулонефритом , при которых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печёночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиологическими формами цирроза печени.

Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с циррозом печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз гепатоцеребральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера-Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогенозах отмечается отставание в росте, характерный «кукольный» вид ребенка, гипогликемия; признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжёлых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

Лечение

При лечении цирроза печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиологической нормы, а в период терапии кортикостероидами – на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белковообразовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени – силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроза печени – в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии – в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 месяца, при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1,5-2 месяца до нормализации уровня билирубина и гамма-глобулинов.

При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 месяцев) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю; при этом препарат назначают в дозе, равной половине или трети первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 месяцев при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, так как морфологическая картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохимических показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале.

Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркаптопурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроза печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным циррозом печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные циррозом печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз

Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика

Профилактика цирроза печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.