Заболевание печени у детей. Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, особенности питания Лечение цирроза печени

Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

Типы

Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

Причины развития

К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

• гелактоземия;
• тироземия;
• болезнь Вильсона;
• фруктоземия.

Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

• токсоплазмоз;
• краснуха;
• герпетическая инфекция;
• сывороточный гепатит;
• листериоз;
• сифилис.

Особенности проявления

На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

• общая слабость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• апатия;
• недомогание.

По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

• желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
• отсутствие аппетита;
• увеличение печени, селезенки;
• подкожные кровоизлияния на лице и теле;
• повышенная температура;
• кровотечение из пуповины;
• капризность;
• осветление, обесцвечивание стула;
• частое срыгивание;
• сосудистые звездочки на теле;
• проявление венозного рисунка на животе.

При возникновении у ребенка хотя бы одного симптома цирроза, нужно сразу же обратиться к врачу: чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем ниже вероятность возникновения осложнений.

Возможные последствия

У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:

Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Тактика лечения

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

Диета

Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

• нежирную рыбу и телятину;
• молочные и кисломолочные продукты;
• каши (гречка, овсянка, ячка).

Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

• вчерашний белый хлеб;
• несдобное печенье;
• желе;
• фрукты;
• овощи;
• кисели;
• компоты;
• варенье;
• пудинги.

Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

• жареное;
• копченое;
• острое;
• соленое;
• консервированные продукты;
• грибы (в любом виде);
• кулинарный жир, маргарин;
• наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
• субпродукты;
• колбасные изделия;
• крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
• газированную воду;
• холодные напитки и блюда;
• выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
• горох, фасоль;
• творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

Другие методы

Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот. В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы. Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе. У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения. Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка. Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

Ирина: «Ребенку диагностировали цирроз только в 4 месяца. Если бы обратились к врачам раньше, возможно было бы все иначе. Поставили в очередь на пересадку печени. Но в диагноз мы не поверили: для прохождения повторной диагностики поехали в Барселону. Оказалось, все то же самое.

Врач сказал, что все будет хорошо (такой диагноз для него не редкость) и объяснил, как оформить социальную карту, чтобы моего малыша прооперировали бесплатно. Домой вернулись, когда у Адама вздулся живот. Ребенка сразу же госпитализировали. Капали ему все подряд, но улучшений не было: мальчик перестал улыбаться и разговаривать со мной.

Доктор сказал, что нужно как можно быстрее провести операцию. Но для этого необходимо было стабилизировать состояние малыша и лететь в поликлинику при институте им. Шумакова. А там специалисты решат, будут ли они оперировать или нет. Но мой мальчик так и не дождался полета. А в ночь после похорон получила сообщение о том, что операцию могут сделать в Испании».

Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

1. Скорректировать рацион питания.
2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.

Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

Коды по МКБ-10

• К74. Цирроз и фиброз печени.
• К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
• К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
• К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

Что такое Цирроз печени у детей -

Заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

• мелкоузловой,
• крупноузловой,
• смешанный.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

• токсическое поражение печени
• вирусный и аутоиммунный гепатит
• синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
• билиарные атрезии
• гемохроматоз
• дефицит альфа1-антитрипсина
• болезнь Нимана-Пика
• гликогеновая болезнь IV типа
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
• болезнь Гоше
• муковисцидоз
• порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

• тирозинемия
• болезнь Вильсона
• галактоземия
• фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание с уменьшением желчных канальцев
• развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.
Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

- наследственные мутации;
- использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
и желтухи.

При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
.

При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

Дополнительно определяются:
- д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
- для NAIC:
- повышение уровня щелочной фосфатазы;
- повышение ГГТП;
- гипербилирубинемия;
- пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

- аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
- болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
- фетальные инфекционные гепатиты;
- фиброз печени;
- желтуха новорожденных.

Осложнения

В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо С. Формирование цирроза печени у детей после гепатита А в настоящее время ставится рядом исследователей под сомнение.

По данным Л. В. Чистовой (1981 год), этиологическая связь циррозов печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBsAg или антител к нему. В 41% случаев данные об этиологической связи цирроза печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клинические проявления, морфологические изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при циррозе печени у детей, у которых выявлены HBsAg-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроза печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие некоторых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроза печени, в этих случаях первые клинические проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HBsAg и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пола к HBsAg.

Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентарного заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфологические типы цирроза печени В большинстве случаев в начальных стадиях цирроза печени наступает стабилизация процесса; примерно в 10-15% наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроза печени (без выявления HBsAg в сыворотке крови методом встречного иммуноэлектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет. Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте; особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде.

Отличительной особенностью аутоиммунного цирроза печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелко-крупноузловой типы цирроза печени.

Классификация

Согласно рабочей классификации, разработанной в Институте педиатрии АМН, у детей выделяют стадии цирроза печени:

• начальную,
• сформированную
• терминальную.

В сформированной стадии выделяют:

• А стадию, характеризующуюся отсутствием или наличием лишь начальных признаков коллатерального кровообращения,
• Б стадию с выраженными признаками коллатерального кровообращения.

Данная классификация позволяет определить лечебную тактику при циррозе печени.

Клиническая картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией антигена HBsAg желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях «сосудистых звездочек», яркость окраски и число которых отражает степень активности процесса.

По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота.

В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии , появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол, пальцы – вид барабанных палочек.

Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте после 10-12 лет. Примерно у 1/3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отёчностью нижних конечностей. Печень и селезёнка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезёнка пальпируется на уровне пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, иногда ускоренная СОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим, отёчно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте – пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

Диагностика

Для диагностики цирроза печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, реогепатографию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, протромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций (характерно увеличение содержания гамма-глобулинов), ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с:

• врождённым фиброзом печени,
• пигментными гепатозами,
• гемолитической анемией,
• внепечёночной блокадой портального кровообращения,
• блокадой внутрипечёночных разветвлений воротной вены.

Для врождённого фиброза печени характерны:

• высокая степень портальной гипертензии и её формирование в более раннем возрасте,
• пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени.

Признаками врождённого фиброза печени при морфологическом исследовании являются:

• мощные пласты зрелой коллагенизированной соединительной ткани в портальных трактах,
• кистозно-расширенные желчные протоки,
• гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения внутрипечёночного обмена билирубина.

Наиболее частый вариант пигментных гепатозов – синдром Жильбера-Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печёночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания. При синдроме Дубина-Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены.

При гемолитической анемии , в отличие от цирроза:

• печень увеличивается в меньшей степени,
• преобладает увеличение селезёнки,
• желтушность кожи сочетается с бледностью;
• анемия более выражена,
• отмечается ретикулоцитоз,
• повышение билирубина главным образом за счет несвязанного.

О наличии внепечёночной блокады портального кровообращения , возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют:

• указание на пупочный сепсис в анамнезе,
• резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности её функций,
• частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте,
• блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортографии.

При блокаде внутрипечёночных разветвлений воротной вены :

• воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипечёночных сосудов;
• патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите,
• морфологических признаков цирроза печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулонефритом , при которых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печёночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиологическими формами цирроза печени.

Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с циррозом печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз гепатоцеребральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера-Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогенозах отмечается отставание в росте, характерный «кукольный» вид ребенка, гипогликемия; признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжёлых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

Лечение

При лечении цирроза печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиологической нормы, а в период терапии кортикостероидами – на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белковообразовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени – силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроза печени – в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии – в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 месяца, при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1,5-2 месяца до нормализации уровня билирубина и гамма-глобулинов.

При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 месяцев) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю; при этом препарат назначают в дозе, равной половине или трети первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 месяцев при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, так как морфологическая картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохимических показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале.

Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркаптопурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроза печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным циррозом печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные циррозом печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз

Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика

Профилактика цирроза печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.