Главная
Аллергия
Осложнения цирроза печени у детей. Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

Осложнения цирроза печени у детей. Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

18.07.2019

Что такое Цирроз печени у детей -

Заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

мелкоузловой,
крупноузловой,
смешанный.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

токсическое поражение печени
вирусный и аутоиммунный гепатит
синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
билиарные атрезии
гемохроматоз
дефицит альфа1-антитрипсина
болезнь Нимана-Пика
гликогеновая болезнь IV типа
прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
болезнь Гоше
муковисцидоз
порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

тирозинемия
болезнь Вильсона
галактоземия
фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
рубцевание с уменьшением желчных канальцев
развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

Причины цирроза печени у детей:

Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия, гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором. В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т.

ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

Симптомы цирроза печени у детей:

Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре. Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.

У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом. По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

Диагностика цирроза печени у детей:

Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени, гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

Лечение цирроза печени у детей:

Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

Прогноз при циррозе печени у детей:

Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни.

medkarta.com

Причины возникновения врожденного цирроза

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

Заболевания матери:

Врождённые пороки развития:

недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
отсутствие желчного пузыря.

Заболевания наследственного характера:

энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

Причины цирроза у не новорожденных детей:

токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Симптомы цирроза печени у детей

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

повышение температуры тела;
капризность;
заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
сон нарушен;
значительно потерян вес;
срыгивание;
желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
звездочки из сосудов на коже малыша;
размер живота увеличен;
проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
рвота кровью «кофейной гущи»;
стул дегтеобразный (мелена);
кишечные кровотечения;
кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

Лабораторные исследования:

общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

Инструментальные методы исследования:

УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;

КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Как лечить цирроз печени у детей?

Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
портальная гипертензия;
кровотечение из варикозно-расширенных вен.
печеночная недостаточность;
печеночная кома;
летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

www.podgeludka.ru

Причины

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

вирусный гепатит В или С;
краснуха;
герпес-инфекция;
сифилис;
цитомегаловирусная инфекция;
токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

вирусные гепатиты;
наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
употребления алкоголя подростками;
первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

желтушная окраска кожи и слизистых;
увеличенные размеры и печени, и селезенки;
светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
кровоточивость из остатка пуповины;
выраженная сеть расширенных вен на животе;
обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
печень и селезенка увеличиваются в размерах;
болезненные ощущения в подреберье справа;
появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
снижение веса тела;
легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

жалобы;
давность заболевания и развитие его в динамике;
наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
течение беременности у матери;
перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

заторможенность, сонливость;
ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
нарушение режима сна и бодрствования;
речь монотонная, повторяющаяся;
подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

пудингов;
черствого белого хлеба;
меда;
варенья;
желе;
несдобного печенья;
сахара;
киселей;
компотов;
фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

колбасы;
жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
все виды консервов;
почки, печень;
бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
маргарин, кулинарный жир;
свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
острые и соленые сорта сыра;
жирный творог;
грибы;
все бобовые;
чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
любые пряности;
холодные и газированные напитки;
какао, мороженое, шоколад, кофе.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

babyfoodtips.ru

Термин «цирроз печени» образован от греческого слова kirros - рыжий в соответствии с цветом печени при патологоанатомическом исследовании и предложен в 1819 г. Р. Лаэннеком. Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени - очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

Классификация цирроза у детей

Выделяют следующие типы цирроза печени.

I. По морфологическому признаку:

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический).
Микронодулярный (портальный, септальный).
Смешанный.
Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

II. По этиологическому признаку:

инфекционный (после острого гепатита В, С, B+D, G, ХГ, НГ, гораздо реже - после врожденного сифилиса, сепсиса, централизованной цитомегалии);
обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная

дегенерация, гемохроматоз, дефицит а,-антитрипсина, галактоземия, гликогенная болезнь Ш, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы,тирозинемия);

вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а;антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);

застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда - Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального кровообращения;
алкогольный;
иммунопатологический (аутоиммунный);
индийский детский цирроз;
идиоматический, неклассифицированный (лекарственный - метотрексат и др., квашиоркор; язвенный колит и др.).

III. По клиники-функциональному признаку; стадия (начальная, сформированная, дистрофическая), фаза (неактивная, активная), течение (прогрессирующее, стабильное, регрессирующее), нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое), портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная), гиперспленизм (есть, нет).

Патогенез

Важнейшим звеном патогенеза цирроза являются нарушения кровообращения в печени и портальной системе в целом. Установлено, что на начальных этапах формирования цирроза, как и при хроническом гепатите, отмечается снижение кровообращения печени вследствие поражения вегетативных нервных образований печеночной артерии (и воротной вены), и отсюда - ее спазм. Затем возникают и затруднения оттока крови от синусоидов, образуются внутрипеченочные портокавальные шунты, артериопортальные анастомозы, материализация портального кровотока (так называемый гидравлический затвор), перераспределение чревного кровотока в сторону селезенки, появляются внепеченочные портокавальные шунты, увеличивается нагрузка на правое сердце.

Согласно другой точке зрения, первичными в патогенезе цирроза являются:

а) персистирование возбудителя (чаще вируса гепатита В или B+D, С, F, G) у лиц с особенностями иммунного ответа и (или) антигенного состава печени,

в) аутоиммунные расстройства.

В таком случае прогрессирование процесса рассматривают так: некроз -> узловая регенерация -> перестройка сосудистого русла -> ишемия паренхимы ->некроз. Дельта-инфекция (вирус гепатита D) важное звено патогенеза при наслоении на вирус гепатита В или С.

По мнению ведущих гепатологов мира вирус гепатита С ответственен за развитие 90% инфекционных циррозов печени.

Согласно Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999), некрозы вызывают определенные изменения печени; наиболее важные из них - коллапс печеночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Повреждение печени влечет за собой активацию звездчатых клеток печени, увеличение избыточного внеклеточного матрикса, который содержит коллаген 1 и Ш типов (в норме соединительнотканный матрикс печени содержит коллаген IV типа), образующий фибриллы, а также протеогликаны, фибронектин, гиалуроновую кислоту и другие глюкоконъюгаты. Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999) обращают внимание на важную роль в патогенезе образования фиброзной ткани при циррозе разрушения белков матрикса металлопротеиназами, капилляризации синусоидов пространства Диссе и отсюда стенозирования синусоидов и портальной гипертензии, в узловой регенерации печени - активации синтеза в печени провоспалительных цитокинов (ФНО-и, ИЛ-1, ИЛ-6, эпидермальный фактор роста, трансформирующие факторы роста а и P). Цитокины образуются при участии моноцитов и макрофагов, активированных эндотоксином, выделяющимся в кишечнике. Эндотоксемия при циррозе обусловлена повышением проницаемости стенки кишечника и подавлением активности клеток Купффера, которые, поглощая эндотоксин, обезвреживают и удаляют его. Цитокины обусловливают некоторые системные проявления цирроза, например, лихорадку и анорексию. ФНО-а, ИЛ-1 и интерферон-а усиливают синтез жирных кислот, вследствие чего развивается жировая инфильтрация печени.

У больных циррозом печени в основном вследствие снижения ее глюкуронилконъюгационной функции нарушается обмен гормонов и развивается гиперальдостеронизм (важный фактор патогенеза асцита и отеков у больных), увеличивается в крови содержание эстрогенов и андрогенов (с этим связывают наблюдающиеся у больных гипогонадизм, гинекомастию, появление сосудистых звездочек). Постепенно нарастают: истощение глюкокортикоидной функции надпочечников, нарушения функции поджелудочной железы, почек.

Портальная гипертензия при циррозе печени появляется в связи с сужением печеночных сосудов, а затем с затруднением оттока крови от синусоидов; расширяются и создаются новые артериовенозные анастомозы, привоящие к гидравлическому запору (так как давление в печеночной артерии в 5 - 8 раз больше, чем в воротной вене).

Клиническая картина

Клиника цирроза печени во многом зависит от морфобиологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.

Гепатомегалия – печень плотная, имеет неровную поверхность. Нижний край ее острый.

Спленомегалия – обязательный признак цирроза у детей, но выраженность может варьировать.

Изменения кожи - сухость, пеллагроидные буроватые участки чередуются с депигментированными беловатыми пятнышками, заеды в углах рта, печеночные ладони (пятнистая гиперемия подушечек пальцев, тенара и гипотенара), «барабанные палочки», белые эмалевые ногти, нередко сосудистые «звездочки», «паучки» и другие телеангиоэктазии, зуд и расчесы, сыпи, желтуха (чаще с зеленоватым оттенком), геморрагии, стрии, отеки. Волосы редкие, сухие, тусклые, белесоватые. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке скудное (гипогонадизм), у мальчиков может быть гинекомастия.

Язык малиновый со сглаженными сосочками, инъекция сосудов склер.

Портальная гиперте зия - помимо спленомегалии могут быть увеличение живота в объеме, отечность передней брюшной стенки, расширенная сеть подкожных вен на груди и животе (рис. 59), пищеводно-желудочные и носовые, редко ректальные кровотечения.

Диспепсические расстройства - пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный запах изо рта, неустойчивый стул, метеоризм, иногда обесцвеченный стул (билиарный цирроз). Типичны периодические или постоянные боли в правом подреберье (чаще тупые, ноющие, усиливающиеся или появляющиеся после еды, обильного питья, особенно холодного, физической нагрузки).

Общедистрофические симптомы: слабость, быстрая утомляемость, мышечная гипотония и уменьшение массы мышц, дефицит массы тела, потливость, иногда субфебрилитет, артралгии.

Если желтуха, диспепсические расстройства, интоксикация развиваются рано при постнекротическом циррозе, то явления портальной гипертензии как первые признаки болезни гораздо чаще бывают у больных с септальным циррозом. Латентное течение заболевания с первой манифестацией болезни желудочно-кишечными кровотечениями свойственно исключительно септальному циррозу.

Клинически билиарный цирроз у детей характеризуется стойкой желтухой (цвет темного загара), мучительным кожным зудом, бледной окраской кала и темной мочой, прогрессирующим ухудшением общего состояния, нарастанием явлений интоксикации, спленомегалией, иногда появлением на коже ксантом, костными поражениями (повышенная хрупкость из-за декальцинации костей). Нередко желтуха интермиттирующая.

Осложнения цирроза у детей

В связи с тем, что при циррозе печени поражаются очень многие органы и системы, при длительном течении заболевания на первый план в клинической картине могут выступать нарушения сердца, поджелудочной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, геморрагический синдром.

Сердечная недостаточность. Для больных циррозом печени характерны понижение уровня кровотока в печени, артериовенозные шунты (например, порто-кавальные), падение общего периферического сопротивления, гиперволемия. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности в стадии декомпенсации цирроза и накоплению в крови токсических веществ, снижающих тонус сосудов. Типична гепатогенная миокардиодистрофия. Нередко у больных имеются артериовенозные шунты в легких.

Желудочно-кишечный тракт. У больных циррозом печени нередко развиваются атрофический гастрит, дискинезии желчных путей и холециститы (30 - 40% больных), язвенная болезнь (около 10% больных циррозом детей). При этом язвенные кровотечения отличаются скудностью симптоматики и быстро осложняются печеночной недостаточностью из-за падения давления в печеночной артерии. Недостаточность поджелудочной железы имеется у большинства больных циррозами печени, что сопровождается стеатореей, повышением активности диастазы в крови и моче, болями в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирующими в спину.

Поражения почек. При тяжелых циррозах печени нарушаются мочевиновыделительная функция почек, фильтрационная способность клубочков и секреторная функция канальцев. Эти изменения объединяют в понятие гепаторенальный синдром. Мочевой синдром включает олигурию, альбуминурию, гематурию и цилиндрурию. При анализе крови находят анемию, резко увеличенную СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом. При легких формах наблюдаются диспепсические расстройства, олигурия и азотемия, тогда как при тяжелых - значительное ухудшение общего состояния, появляются кровоточивость, тахикардия, головная боль, тошнота, рвота и другие признаки уремии. Уремия является следствием острого некроза канальцев,нефросклероза.

Повышенная кровоточивость при циррозах печени обусловлена гипокоагуляцией вследствие снижения синтеза факторов свертывания крови пораженной печенью, повышением уровня фибринолиза, усилением проницаемости стенки, тромбоцитопенией и вторичной тромбоцитопатией.

Изменения периферической крови сводятся к явлениям дисспленизма (гиперспленизм) лейкопении, тромбоцитопения, анемии (цитопения нехарактерна лишь для билиарного цирроза). В генезе анемии важную роль играет дефицит синтеза гемоглобина из-за нарушения протеиносинтетической функции печени, дефицита железа, витаминов (Е, группы В, фолиевой кислоты), микроэлементов (меди, цинка и др.).

Неврологические осложнения чаще объединяют термином портальная системная энцефалопатия, который включает: расстройства психики (сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия, летаргия, спутанность сознания, кома), нервно-мышечную патологию (мышечные дрожания, астериксис - невозможность поддерживать кисти в состоянии тыльного сгибания при вытянутых руках в положении больного стоя, нарушения речи, повышение рефлексов, ригидность, атаксия, опистотонус), гипервентиляция, изменения ЭЭГ (трехфазные волны и др.), печеночный запах изо рта (в выдыхаемом воздухе много метантиола). Развитие портосистемной энцефалопатии связывают с наличием портокавальных и других шунтов, при которых кровь, оттекающая из кишечника, минует печень, что ведет к гипераммониемии, необезвреживанию метаболитов кишечной флоры (меркаптана, октопамина и др.).

Наиболее тяжелым осложнением цирроза печени является печеночная кома. По данным различных авторов, от 30 до 60% больных циррозом умирают при явлениях печеночной комы.

Развитие печеночной комы у больных циррозом печени провоцируют кровотечения (даже небольшие), извлечение асцитной жидкости, применение некоторых лекарств (дифенин, фенацетин, фенотиазиды, тетрациклины, пролонгированные сульфаниламиды, ацетомифен, транквилизаторы), хирургические операции, нервные потрясения, интеркуррентные инфекционные заболевания, чрезмерное количество белка в рационе, переливание крови и некоторых кровезаменителей, неправильная отмена стероидных препаратов. Нередко причина комы - наслоение дельта-вируса гепатита. Пусковым моментом печеночной комы считают остро развивающуюся гипоксию печени. В патогенезе комы большое значение придают интоксикации мозга продуктами нарушенного белкового обмена и, прежде всего, аммонием. В настоящее время доказано, что при применении больших доз метионина, например, при жировой дистрофии печени, у некоторых больных могут развиться гипераммониемия и печеночная кома. Вместе с тем, патогенез печеночной комы не может быть сведен только к гипераммониемии, а является следствием и других расстройств обмена, в частности, нарушения обмена аминокислот, образования в кишечнике токсических продуктов, которые по механизму действия близки к фармакологически активным аминам.

На выявленном нарушении при печеночной коме обмена аминокислот (повышение в плазме уровня ароматических аминокислот - фенилаланин, тирозин, триптофан; снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью) основана гипотеза ложных нейротрансмиттеров - повышение в мозге синтеза ложных нейротрансмиттеров (t3-фенилэтаноламина и октопамина) при угнетении синтеза допамина и норадреналина. Высказывают также предположение и о том, что при печеночной коме в избытке синтезируются в мозге ингибирующие нейротрансмиттеры - у-аминобутировая кислота и др., которые обладают на своей поверхности рецепторами для связывания барбитуратов и бензодиазепинов. Отсюда объясняют и повышенную чувствительность больных циррозами печени к этим препаратам.

Существенную роль в патогенезе комы играет высвобождение лизосомальных ферментов из гепатоцитов.

Различают эндогенную (первичную кому с распадом печени) и экзогенную (вторичную, шунтовую с выпадением функции печени). В патогенезе обоих видов комы решающее значение имеют нарушение обезвреживающей функции печени, недостаток глюкоцеребрального фактора, выделяемого печенью и способствующего усвоению глюкозы клетками головного мозга, гипераммониемия, гипоксемия, дисбаланс электролитов, ацидоз. Если экзогенная кома наступает вследствие того, что значительная часть крови, оттекающей из кишечника и проходящей через анастомозы (например, портокавальные), не обезвреживается в печени, то причиной эндогенной.комы являются массивные некрозы печени. Печеночная кома может быть и смешанного происхождения. На передний план в клинической картине печеночной комы выступают расстройства деятельности ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, а в дальнейшем спутанность сознания, беспокойство, бред, дезориентация и, наконец, бессознательное состояние. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечностей, положительный симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (бьющий), маскообразное лицо.

Кроме изменений со стороны нервной системы у больных в состоянии печеночной комы наблюдают сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный запах), уменьшение размеров печени, иногда желтуху с зудом, геморрагический диатез, лихорадку. При анализе крови находят макроцитарную анемию, увеличенную СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопению, а при биохимическом исследовании - резкое нарушение всех функциональных проб печени (снижение активности факторов свертывания и, прежде всего, протромбинового комплекса; диспротеинемию; азотемию за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот; гипокалиемию и гипонатриемию; снижение уровня резервной щелочности; некомпенсированный метаболический ацидоз; повышение активности ферментов выхода печеночных клеток).

Больные могут поступать в клинику либо в состоянии малой печеночной недостаточности (вялость, заторможенность, сонливость), либо в состоянии прекомы (печеночный запах, одышка токсического характера, тахикардия, отечно-асцитический синдром, геморрагии, спутанность сознания, желтуха); либо в состоянии комы. Прогноз эндогенной комы, как правило, безнадежный, а экзогенной более благоприятный и во многом зависит от врачебной тактики. Диагноз Целесообразен план исследований аналогичный тому, который приведен в разделе «Хронический гепатит».

Дифференциальный диагноз цирроза печени у детей

Прогноз

Большинство терапевтов считают циррозы печени вирусного происхождения неизлечимыми заболеваниями. Педиатры, в отличие от терапевтов, наблюдали случаи обратного развития начальных стадий цирроза печени у детей. Однако и у детей прогноз в отношении полного выздоровления, как правило, неблагоприятный. Вместе с тем, при отсутствии признаков выраженного аутоагрессивного процесса, рациональном диспансерном наблюдении и лечении у большинства детей наблюдается относительная стабилизация цирротического процесса или медленное его прогрессирование с редкими обострениями. Причинами летального исхода у больных циррозами печени могут быть печеночная недостаточность с исходом в печеночную кому, рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, гепатоцеллюлярная карцинома. Пересадки печени существенно улучшили прогноз.

prizvanie.su

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
рубцевание с уменьшением желчных канальцев
развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Цирроз печени у детей - патологическое состояние, во время которого в органе происходят необратимые изменения тканей, сосудов и желчных протоков. Ткани печени погибают, а вместо них образовываются рубцы, которые меняют структуру органа. С аутоиммунным типом цирроза печени на сегодняшний день сталкиваются 2% детей.

Врожденное заболевание начинает развиваться еще во время беременности. Спровоцировать цирроз печени у новорожденного могут такие причины:

краснуха;
гепатит;
герпес.

Все они в любом случае передаются ребенку. Также огромную опасность и тяжелые последствия несет токсоплазмоз. Именно поэтому и до, и во время беременности женщине необходимо пройти полное обследование, чтобы исключить наличие заболеваний и предотвратить развитие патологий у будущего ребенка.

Симптомы цирроза в детском возрасте

У новорожденных детей это заболевание проявляется такими симптомами как:

желтый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек;
увеличение селезенки и печени;
бесцветный либо очень светлый кал;
выделение крови из пупочной ранки младенца;
появление в моче желчных пигментов;
различных размеров кровоподтеки на лице, туловище;
расширенные вены на животе грудничка.

У старших детей и подростков возраста начало заболевания по каким-либо признакам довольно сложно. Клинические симптомы начинают проявляться уже при большой степени поражения органа. К ним относятся:

желтуха;
зуд кожных покровов;
ярко-розовый цвет ступней и ладоней;
дискомфорт и болевые ощущения справа под ребрами;
увеличение органа в размерах;
возникновение сосудистых звездочек и венозной сетки на животе;
симптом «барабанных палочек», когда фаланги пальцев становятся похожи на барабанные палочки;
интоксикация, общая слабость, быстрая утомляемость;
потеря веса.

Диагностика

Точный диагноз может быть поставлен только после осмотра у доктора и проведения всех необходимых исследований и анализов. Врач обязательно обращает внимание на симптомы и сроки начавшейся болезни.

Клинический анализ крови предоставляет информацию об уровне билирубина, щелочной фосфатазы и прочие показатели, которые помогают диагностировать заболевание. Также помогают в этом и клинические анализы кала и мочи. При осмотре врач обязательно измеряет размеры живота, чтобы определить, насколько увеличены органы.

Лечение

Основа лечения этого тяжелого заболевания – профилактика и коррекция осложнений. Ребенку назначается высококалорийная диета, в которой содержится большое количество аминокислот. Также в организм должно поступать достаточное количество калия. Из рациона придется навсегда исключить такие продукты питания, как:

колбаса, жирные сорта мяса;
печень и почки животных;
жирная рыба;
жирный творог;
грибы и бобовые;
окрошку, щи, мясные бульоны;
маринованные овощи и консервы;
маргарин;
кофе;
шоколад;
мороженное;
специи;
газированные напитки.

При назначении диуретиков ежедневно должен проводиться контроль диуреза, окружности живота ребенка, веса ребенка, а также электролитов в крови.

В очень сложных случаях используется трансплантация печени, что требует определенных показаний. Эффективность этой операции достигается в 90% случаев.

Во избежание развития цирроза печение необходимо обязательно своевременно лечить все заболевания, которые способны привести к таким серьезным патологиям. С момента рождения ребенок должен посещать педиатра, сдавать анализы и проходить необходимые обследования.

Беременным женщинам стоит избегать болезней, которые могут вызвать развитие цирроза печени у плода. Также при генетической предрасположенности к заболеванию, стоит пройти консультирование у генетика. Специалист поможет определить вероятность развития недуга у будущего ребенка.

Осложнения

Цирроз печени у детей опасен своими последствиями и возможными осложнениями:

Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене).
Вероятность развития кровотечений и асцита.
Возникновение бактериального перитонита на фоне асцита, что может привести к смерти.
Печеночная энцефалопатия, возникающая из-за неправильного выведения аммиака из организма.

Прогноз

Прогноз при таком заболевании как цирроз печени у детей достаточно серьезный. Например, если недуг был вызван атрезией внутрипеченочных ходов, то это может привести к смерти в течение первого года жизни.

В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо С. Формирование цирроза печени у детей после гепатита А в настоящее время ставится рядом исследователей под сомнение.

По данным Л. В. Чистовой (1981 год), этиологическая связь циррозов печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBsAg или антител к нему. В 41% случаев данные об этиологической связи цирроза печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клинические проявления, морфологические изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при циррозе печени у детей, у которых выявлены HBsAg-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроза печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие некоторых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроза печени, в этих случаях первые клинические проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HBsAg и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пола к HBsAg.

Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентарного заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфологические типы цирроза печени В большинстве случаев в начальных стадиях цирроза печени наступает стабилизация процесса; примерно в 10-15% наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроза печени (без выявления HBsAg в сыворотке крови методом встречного иммуноэлектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет. Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте; особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде.

Отличительной особенностью аутоиммунного цирроза печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелко-крупноузловой типы цирроза печени.

Классификация

Согласно рабочей классификации, разработанной в Институте педиатрии АМН, у детей выделяют стадии цирроза печени:

начальную,
сформированную
терминальную.

В сформированной стадии выделяют:

А стадию, характеризующуюся отсутствием или наличием лишь начальных признаков коллатерального кровообращения,
Б стадию с выраженными признаками коллатерального кровообращения.

Данная классификация позволяет определить лечебную тактику при циррозе печени.

Клиническая картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией антигена HBsAg желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях «сосудистых звездочек», яркость окраски и число которых отражает степень активности процесса.

По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота.

В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии , появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол, пальцы – вид барабанных палочек.

Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте после 10-12 лет. Примерно у 1/3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отёчностью нижних конечностей. Печень и селезёнка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезёнка пальпируется на уровне пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, иногда ускоренная СОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим, отёчно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте – пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

Диагностика

Для диагностики цирроза печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, реогепатографию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, протромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций (характерно увеличение содержания гамма-глобулинов), ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с:

врождённым фиброзом печени,
пигментными гепатозами,
гемолитической анемией,
внепечёночной блокадой портального кровообращения,
блокадой внутрипечёночных разветвлений воротной вены.

Для врождённого фиброза печени характерны:

высокая степень портальной гипертензии и её формирование в более раннем возрасте,
пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени.

Признаками врождённого фиброза печени при морфологическом исследовании являются:

мощные пласты зрелой коллагенизированной соединительной ткани в портальных трактах,
кистозно-расширенные желчные протоки,
гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения внутрипечёночного обмена билирубина.

Наиболее частый вариант пигментных гепатозов – синдром Жильбера-Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печёночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания. При синдроме Дубина-Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены.

При гемолитической анемии , в отличие от цирроза:

печень увеличивается в меньшей степени,
преобладает увеличение селезёнки,
желтушность кожи сочетается с бледностью;
анемия более выражена,
отмечается ретикулоцитоз,
повышение билирубина главным образом за счет несвязанного.

О наличии внепечёночной блокады портального кровообращения , возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют:

указание на пупочный сепсис в анамнезе,
резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности её функций,
частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте,
блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортографии.

При блокаде внутрипечёночных разветвлений воротной вены :

воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипечёночных сосудов;
патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите,
морфологических признаков цирроза печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулонефритом , при которых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печёночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиологическими формами цирроза печени.

Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с циррозом печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз гепатоцеребральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера-Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогенозах отмечается отставание в росте, характерный «кукольный» вид ребенка, гипогликемия; признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжёлых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

Лечение

При лечении цирроза печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиологической нормы, а в период терапии кортикостероидами – на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белковообразовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени – силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроза печени – в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии – в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 месяца, при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1,5-2 месяца до нормализации уровня билирубина и гамма-глобулинов.

При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 месяцев) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю; при этом препарат назначают в дозе, равной половине или трети первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 месяцев при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, так как морфологическая картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохимических показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале.

Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркаптопурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроза печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным циррозом печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные циррозом печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз

Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика

Профилактика цирроза печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.


	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Цирроз печени у детей является тяжелым заболеванием, в процессе которого структура органа начинает меняться и происходит замещение клеток печени соединительной тканью, делая невозможным нормальное функционирование органа. Развитие патологии может иметь вирусные причины (гепатит) и те, вследствие которых нарушается проходимость желчевыводящих путей.

На этапе диагностики и постановки диагноза крайне важно дифференцировать цирроз от фиброза, заболевания, имеющего ряд схожих симптомов с разрастанием соединительной ткани, но при этом, не влияющего на функционирование органа.

Цирроз печени у детей является тяжёлым заболеванием

Причины

В большинстве случаев цирроз у детей является осложнением от других заболеваний печени и желчного пузыря, при неправильном и несвоевременном их лечении, или токсического поражения.

Механизмы, по которым возникает цирроз печени у детей, аналогичны тем, что приводят к заболеванию у взрослого населения. Одной из самых распространенных является поражение гепатитом, имеющим вирусное или аутоиммунное происхождение. Все факторы возникновения гепатита до сих пор достоверно неизвестны и не изучены наукой, поэтому полностью застраховаться от него и осложнения в виде цирроза невозможно.

У детей в особой группе риска находятся девочки, в возрасте от 10 лет – большая часть диагностированных случаев приходится именно на них.

Привести к болезни печени может и токсическое поражение. Самыми тяжелыми являются поражения печени как побочное действие от медикаментов, прием которых необходим для лечения других заболеваний, и отравление ядовитыми грибами.

Из генетических заболеваний цирроз печени у детей могут вызвать синдром Алажиля, нарушение в развитии желчных протоков.

К сожалению, в нашей стране большой процент случаев патологии у детей и подростков является следствием употребления алкоголя, который разрушает детский организм в разы быстрее, чем у взрослых. К тому же, подростки пьют самое дешевое, суррогатное спиртное, что является дополнительным фактором риска.

Виды

Тип определяется по характеру изменений органа и может быть:

мелкоузловым;
крупноузловым;
смешанным.

Врождённая форма

Врождённый цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе

Врожденный цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе. Привести к нему могут инфекции, которыми заражен организм матери: гепатит, краснуха, герпес. Они неизбежно передаются плоду. Большую опасность представляет токсоплазмоз, которым, по данным статистики, заражено до половины всего населения. Женщинам до и во время беременности необходимо тщательно следить за своим здоровьем и пройти все необходимые обследования, чтобы исключить негативное влияние на плод, и развитие патологии у новорожденного.

Как развивается заболевание

Патогенез цирроза, в том числе у детей, хорошо изучен. Болезнь развивается в течение месяцев и лет и характеризуется изменением гепатоцидов на генном уровне, новые клетки создаются организмом с патологическими изменениями. Нарушается работа иммунной системы и системы кровообращения, происходит обструкция сосудов, образование тромбов, варикозное расширение вен и т.д.

Ход развития цирроза степени у детей включает следующие этапы:

деструктивный холангит;
деструкция желчных канальцев
рубцевание желчных канальцев;
развитие холестаза и цирроза.

Основные симптомы

Проявления при циррозе связны с нарушениями работы печени и закупориванием желчевыводящих путей. На начальном этапе симптоматика отсутствует или очень скудна.

Одним из признаков цирроза у детей является потеря аппетита

Ребёнок испытывает такие симптомы: общая слабость и недомогание, повышенная сонливость, отсутствие аппетита и апатия. На более поздних стадиях у больного печёночная функция перестает выполняться, проявляется желтуха, хорошо заметная на кожных покровах и слизистых оболочках. Поражение кровеносной системы проявляется в появлении сосудистых звездочек на коже, локализующихся на животе и груди. Очень характерным является симптом «голова медузы». На животе из-за вздувшихся вен, проступает контур, внешне напоминающий мифологического персонажа.

К другим характерным проявлениям относятся следующие:

кожный зуд;
потеря мышечной массы;
обесцвечивание каловых масс;
кишечные кровотечения;
анорексия.

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка начинается с опроса его самого и родителей, с целью выяснить время и обстоятельства появления первых симптомов. Важнейшую роль играет семейный анамнез и наследственные факторы.

Цирроз печени у детей поможет выявить УЗИ

Врач осматривает пациента и предписывает сдать ряд лабораторных анализов и пройти инструментальное обследования, которые позволяют оценить состояние печени и степень развития патологических процессов в ней. Основными маркерами являются размер печени, состав и цвет мочи и кала.

УЗИ позволяет оценить размеры печени и наблюдать ее работу в динамике, нарушение кровообращения и ряд других важных моментов.

Окончательное подтверждение дает отбор тканей на биопсию.

Лечение

Лечение цирроза печени у детей является сложным и длительным. Необходимо следить за соблюдением ребёнком специальной диеты и принимать ряд лекарственных препаратов, предотвращающих развитие осложнений.

В процессе лечения больной должен находиться под наблюдением врача.

Когда прогноз неблагоприятный, помочь может хирургическая операция, в ходе которой пересаживают пораженный орган. Такие операции успешны в 90% случаев.

Профилактика

Включает в себя соблюдение диеты и комплекс мер, направленных на предотвращение заражения вирусом гепатита. В рационе необходимо максимально снизить продукты с жирами, имеющими животное происхождение и отдавать предпочтение тем, что содержат большое количество белков, полезных углеводов, витаминов, минералов и микроэлементов. Для составления оптимальной диеты следует попросить совета профессионального диетолога и соблюдать его рекомендации. Полностью предупредить цирроз печени у детей нельзя, но можно свести к минимуму те факторы, которые могут спровоцировать его развитие.

Видео

Заболевания печени у детей.