Болезнь кавасаки. Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

Синдром Кавасаки – это острое аутоиммунное заболевание (одна из разновидностей васкулита), при котором происходит поражение стенок коронарных сосудов. Развивается заболевание у детей до 8 лет, чаще у мальчиков. Возникновение болезни Кавасаки у взрослых происходит очень редко. Коронарные сосуды – это сосуды, которые несут кровь к сердечной мышце, и их повреждение представляет опасность для жизни ребенка. Возможные последствия патологии: аневризма и тромбоз сосудов, инфаркт Миокарда. Болезнь Кавасаки – довольно редкое заболевание для стран СНГ и Европы, распространено оно преимущественно в странах Азии и среди выходцев оттуда. Из-за этого возможны случаи ошибочной диагностики и неправильного лечения болезни Кавасаки у детей.

В настоящее время нет эффективных средств лечения патологии. Уменьшить проявления болезни и снизить риск развития осложнений поможет прием ацетилсалициловой кислоты, которая содержится во многих свежих овощах и фруктах.

Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.

Общая информация

Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.

Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.

Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.

Причины

Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.

Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.

Патогенез

Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:

• медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
• наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).

Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:

• происходит фиброзирование стенок сосудов;
• утолщается интима (внутренний слой артерий);
• сужаются просветы сосудов;
• образуются тромбы;
• в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.

Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.

Симптомы

Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.

Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:

• покраснение конъюнктив;
• сухость (растрескивание) и покраснение губ;
• гиперемия внутренней оболочки рта;
• увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).

В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.

Кроме того, заболевание может сопровождаться:

• болями в суставах (артралгией);
• расширением печени;
• диареей;
• увеличением сердца (кардиомегалией);
• приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
• формирование аневризм.

Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.

Диагностика

Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:

• двустороннего конъюнктивита;
• характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
• макуло-папулезной эритематозной сыпи;
• увеличения шейных лимфоузлов;
• эритемы и/или отека ладоней и подошв;
• шелушения кожи на кончиках пальцев.

Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.

Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:

• анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
• анализ мочи – пиурия, протеинурия.

Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:

• ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
• допплерография и коронография для диагностики аневризм;
• ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.

Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

Прогноз

Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.

Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.

Профилактика

Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.

Болезнь Кавасаки — это редко диагностируемое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением сосудов разного калибра. Симптоматические проявления патологии в большинстве случаев начинают нарастать уже в первые годы жизни ребенка.

Наиболее часто данный синдром выявляется у представителей монголоидной расы. Чаще этой патологией страдают мальчики. При отсрочке в постановке диагноза и начале лечения это заболевание становится причиной появления необратимых изменений в структуре стенок кровеносных сосудов и развития ряда осложнений, негативно отражающихся на качестве жизни пациента.

Что такое болезнь Кавасаки?

Свое название заболевание получило благодаря фамилии японского врача, который впервые описал синдром Кавасаки в 1961 году. В Японии это патологическое состояние встречается достаточно часто. Болезнь Кавасаки у детей развивается в результате выработки в организме особых иммунных комплексов. На фоне течения этого заболевания нарастает васкулярное поражение крупных и мелких коронарных артерий.

У детей монголоидной расы данное патологическое состояние является часто причиной развития приобретенных пороков сердца. Кроме того, на фоне заболевания Кавасаки характерные изменения в структуре сосудов становится причиной появления разрывов тканей, формирования аневризм, а также тромбов. В 80% случае заболевание начинает проявляться до 3-летнего возраста. Существуют единичные описанные случаи развития данной патологии у зрелых людей старше 30 лет.

Причины возникновения синдрома

Еще не установлены точные причины развития синдрома Кавасаки у детей. Большинство исследователей сходятся во мнении, что наиболее вероятной причиной возникновения данного патологического является генетическая предрасположенность. Эта теория во многом подтверждается тем, что нередки случаи передачи данного заболевания в одной семье.

Считается, что у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию, не всегда синдром Кавасаки проявляется выраженной симптоматикой. Часто люди так и остаются носителем дефектных генов, не страдая от них.

Некоторые исследователи заболевания отмечают возможность триггерного влияния бактериальных и вирусных агентов. К бактериальным агентам, которые возможно способны подтолкнуть развитие патологии, относятся стрептококки, стафилококки и реккетсии. Повышает риск развития патологии вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, парвовирусы, а также простой герпеса.

Симптомы болезни Кавасаки

Кавасаки болезнь сопровождается рядом характерных симптомов. При этом патологическом состоянии наблюдается появление лихорадки, которая может сохраняться на протяжении не менее 5 дней. У большинства детей уже на ранних стадиях развития заболевания наблюдается повышение кровоточивости десен и появление покраснения губ. На губах появляются множественные трещинки. Кроме того, яркую окраску приобретает язык. Присутствуют множественные кровоизлияния в слизистую ротовой полости.

У детей также нередко на фоне развития такого патологического состояния, как синдром Кавасаки, наблюдается появление заложенности носа. На кожных покровах формируются очаги эритемы. Сыпь может появляться по всей поверхности кожных покровов, в т.ч. на ладонях и ступнях. Такие высыпания могут сохраняться на протяжении длительного времени. Кроме того, по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

• гиперемия зева;
• покраснение глаз;
• конъюнктивит;
• отеки кисте и стоп;
• шелушение кожи;
• диарея;
• повышение ЧСС;
• увеличение шейных лимфоузлов;
• нарушения сердечного ритма.

Нарастающие изменения негативно отражаются на общем самочувствии ребенка, поэтому он становится более беспокойным и раздражительным. Учитывая, что при этом заболевании поражаются кровеносные сосуды, питающие ткани сердца, крайне высок риск развития миокардита и инфаркта миокарда.

Кроме того, на фоне данного патологического состояния нередко наблюдается развитие гемоперикарда и нарушений работы сердечных кланов. Реже на фоне заболевания наблюдается появление асептического менингита, поражение желчного пузыря, среднего отита и артрита. При формировании тромба и перекрытия им крупного кровеносного сосуда в нижних конечностях велика вероятность развития гангрены.

Диагностика и лечение болезни

Если у ребенка появляются симптомы, указывающие на такое патологическое состояние, как синдром Кавасаки, нужно обратиться за консультацией к ревматологу. Может потребоваться обследование и у других узконаправленных специалистов. Помимо внешнего осмотра и сбора анамнеза, назначается ряд исследований. В первую очередь проводятся общий и биохимический анализы крови. Кроме того, необходимой мерой является проведение иммунологических тестов.

Для выявления признаков инфаркта миокарда назначается проведение электрокардиографии. Кроме того, для выявления патологии границ сердца выполняется рентгенография грудной клетки. Для оценки степени тяжести нарушения работы сердца применяется эхокардиография. Для выявления проходимости коронарных сосудов назначается КТ или МРТ.

Лечение данного патологического состояния проводится иммуноглобулином. Введение таких препаратов позволяет купировать воспалительный процесс. Вводить иммуноглобулин допускается только в условиях стационара. Процедура в среднем занимает от 8 до 12 часов.

В большинстве случаев этого достаточно для постепенной нормализации температуры тела и снижения степени выраженности воспалительного процесса. Если проведенная процедура не позволила получить выраженный терапевтический эффект, может быть показано повторное введение препарата. Для снижения риска развития тромбообразования и развития тяжелых осложнений назначается ацетилсалициловая кислота и препараты, относящиеся к группе антикоагулянтов.

Прогнозы и профилактика

Кавасаки синдром, который сейчас хорошо поддается лечению. Только в 1% случаев осложненного течения данного заболевания наблюдается летальный исход.

В большинстве случаев происходит полное выздоровление. При этом пациентам необходимо проходить раз в 3-5 лет полное обследование для своевременного выявления отсроченных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Отсроченные осложнения возникают примерно у 20% детей, перенесших острую форму течения заболевания.

Учитывая генетическую природу данного патологического состояния, еще не разработаны профилактические меры для недопущения развития болезни Кавасаки. При этом если ребенок входит в группу риска появления данной патологии, его нужно регулярно показывать врачам для своевременного выявления симптомов заболевания.

Болезнь Кавасаки - слизисто-кожно-лимфатический синдром, развивающийся преимущественно у детей, поражает крупные, средние и мелкие (в основном коронарные) артерии и проявляется высокой лихорадкой, конъюнктивитом, увеличением шейных лимфатических узлов, полиморфной сыпью на теле и конечностях, образованием трещин на губах, воспалением слизистых оболочек («малиновый язык»), эритемой ладоней и стоп, неуклонным повышением количества тромбоцитов.

Эпидемиология болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки встречается главным образом у детей, примерно в равной степени у мальчиков и девочек. Наиболее часто дети болеют в первые 2 года жизни. В мире заболеваемость колеблется от 3 до 10 на 100 000 детей, однако в Японии частота заболеваемости болезнью Кавасаки выше (до 150 новых случаев в год на 100 000 детей). По данным K. Taubert, в США болезнь Кавасаки вышла на 1-е место среди приобретенной патологии сердца у детей, вытеснив ревматическую лихорадку.

Причины болезни Кавасаки

Причина болезни Кавасаки неизвестна. Возможна наследственная предрасположенность. В качестве вероятных этиологических агентов рассматривают бактерии (пропионобактерии, анаэробные стрептококки), риккетсии, вирусы (в основном вирусы герпеса). Заболевание часто развивается на фоне предшествующего воспаления респираторного тракта.

В фазу обострения болезни Кавасаки отмечено снижение CD8+ Т-лимфоцитов и увеличение CD4+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов. В крови увеличивается концентрация про воспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-а, ИЛ-10). С разной частотой обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с кате псином G, миелопероксидазой, а-гранулами нейтрофилов. В сыворотке также часто обнаруживают IgM, обладающие комплементактивирующей способностью.

Патоморфологическая характеристика: болезнь Кавасаки - системный васкулит, поражающий артерии разного калибра, чаще средние (сосуды почек и сердца) с развитием аневризм, воспаления внутренних органов.

Симптомы болезни Кавасаки

Начинается болезнь Кавасаки обычно остро, с высокой лихорадки, которая носит перемежающийся характер, но, как правило, достигает фебрильных (38-40°С) значений. Ее длительность, независимо от приёма ацетилсалициловой кислоты и от антибиотиков, составляет не менее 1-2 нед, но редко превышает 1 мес. На фоне приема ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикостероидов и особенно при введении внутривенного иммуноглобулина наблюдают уменьшение выраженности температурной реакции и укорочение её продолжительности. Полагают, что длительная лихорадка способствует развитию аневризм коронарных артерий и повышает риск летальных исходов заболевания.

Поражение кожи и слизистых оболочек развивается уже в первые 2-4 сут от начала заболевания. Почти у 90% больных возникает двусторонний конъюнктивит без выраженных зкссудативных явлений с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы. Нередко он сочетается с передним увеитом. Воспалительные изменения со стороны глаз сохраняются в течение 1-2 нед.

Практически у всех больных диагностируют поражение губ и полости рта. Оно вызывает покраснение, отёчность, сухость, потрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин. В половине случаев отмечают наличие малинового языка с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков.

Один из наиболее ранних признаков болезни Кавасаки - полиморфная сыпь на коже. Она возникнет в первые 5 дней от начала лихорадки почти у 70% больных. Отмечают уpтикарную экзантему с крупными эритематозными бляшками и макулопапулёзными элементами, напоминающую многоморфную эритему. Высыпания локализуются на туловище, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, в области промежности.

Через несколько дней после начала заболевания возникают покраснение и (или) отечность кожи ладоней и подошв. Они сопровождаются резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Спустя 2-3 нед в местах поражения отмечают слущивание эпидермиса.

У 50-70% больных наблюдают одно- или двустороннее болезненное увеличение (более чем на 1,5 см) шейных лимфатических узлов. Лимфаденопатия, как правило, развивается одновременно с лихорадкой. В некоторых случаях она предшествует повышению температуры тела.

Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встреча ют почти у половины больных. В острой фазе заболевания наиболее часто (80%) имеют место признаки миокардита, такие, как тахикардия, ритм «галопа», поражение проводящей системы сердца и кардиомегалия. Нередко развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность, реже перикардит.

Поражение клапанов сердца (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц) наблюдают не часто. В отдельных публикациях описывают развитие недостаточности аортального и/или митрального клапанов. К концу нерпой недели заболевания у 15 25% больных возникают признаки стенокардии или ИМ. При ангиографии регистрируют дилатации и/или аневризмы коронарных артерий, как правило, локализующиеся в проксимальных участках сосудов.

К системным проявлениям болезни Кавасаки относят поражение суставов, возникающее у 20-30% больных. Это поражение приводит к полиартралгиям или полиартритам мелких суставов кистей и стоп, а также коленных и голеностопных суставов. Длительность суставного синдрома не превышает 3 нед.

У части больных возникают изменения со стороны пищеварительной системы (рвота, понос, боли в животе). В некоторых случаях диагностируют уретрит, асептический менингит.

Характерна необычно высокая возбудимость детей, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях. У некоторых больных образуются небольшие асептические пустулы на локтях, над коленными суставами и в области ягодиц. Отмечают поперечную исчерченность ногтей.

Нередко имеет место поражение других артерий: подключичной, локтевой, бедренной, подвздошной - с формированием в местах воспаления аневризм сосудов.

Основные клинические проявления болезни Кавасаки: лихорадка, поражение кожи и слизистых (полиморфная кожная сыпь, трещины губ, подошвенная и пальмарная эритема, «малиновый язык»), коронарный синдром, лимфаденопатия.

Вовлечение сердца и сосудов отмечено у 50% больных и может проявляться миокардитом, перикардитом, артериитом с образованием аневризм, аритмиями. Болезнь Кавасаки - самая частая причина внезапной коронарной смерти и инфаркта миокарда в детском возрасте. Поздним кардиологическим осложнением служат хронические аневризмы коронарных артерий, размер которых определяет риск развития ИМ у взрослых пациентов, перенесших болезнь Кавасаки. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, всем больным, перенесшим болезнь Кавасаки, проводят мониторинг па предмет диагностики ишемии миокарда, клапанной недостаточности, дислипидемии и АГ.

Диагностика болезни Кавасаки

В общей анализе крови: увеличение СОЭ и концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево. Отмечают повышение уровня аминотрансфераз, особенно АЛТ. Нарастание в крови аФЛ (преимущественно IgG) нередко служит маркером тромбоза коронарных артерий.

На ЭКГ можно определить удлинение интервала РQ, QT, уменьшение зубца ST, депрессию сегмента SТ, инверсию зубца T. Возможны аритмии. Высокоинформативным методом диагностики болезни Кавасаки поражений сердца служит ЭхоКГ.

Дополнительный метод диагностики - коронароангиография.

Диагностические признаки

• Лихорадка в течение не менее 5 дней, сохраняющаяся на фоне применения антибиотиков.
• Двусторонний конъюнктивит.
• Характерные поражения области губ и ротовой полости: трещины губ, сухость, покраснение слизистой оболочки рта, «малиновый язык».
• Увеличение шейных лимфоузлой негнойного характера.
• Полиморфные кожные высыпания, главным образом на туловище.
• Поражение кистей и стоп: эритема подошв и ладоней, их отечность, шелушение в период реконвалесценции.

Выявление 5 из 6 признаков позволяет поставить достоверный диагноз «болезнь Кавасаки». При наличии 4 признаков для подтверждения диагноза необходимы данные ЭхоКГ, коронароангиографии, с помощью которых можно обнаружить аневризмы коронарных артерий.

Синдром Кавасаки у детей является очень редким и серьезным заболеванием, которое характеризуется воспалительным процессом, затрагивающим коронарные и иные артерии. Развивается оно у детей, чаще всего, в возрасте до пяти лет, однако известны случаи заболевания взрослых - 20-30-летних людей. Данное заболевание встречается чаще у мальчиков, а девочки заболевают синдромом Кавасаки (на фото) гораздо реже.

Описание синдрома

Данное заболевание называется еще узелковым периартериитом, а также генерализованным васкулитом либо синдромом мукокутанного лимфоузла. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает в большинстве случаев сложные пороки сердца. Лечение синдрома Кавасаки у детей должно быть своевременным.

Механизм развития болезни Кавасаки

Развивается данное заболевание следующим образом: в детском организме начинается образование антител, которые поражают собственные эндотелиальные клетки, которые являются основными в структуре стенок сосудов. По каким причинам это происходит, науке до сих пор неизвестно. Тем не менее, вследствие подобных иммунных реакций в организме ребенка начинаются следующие патологические процессы:

• Средняя стенка оболочки сосудистой стенки, которая называется «медия», начинает воспаляться и происходит постепенное отмирание ее клеток.
• Структура наружной и внутренней мембран сосудов разрушается, что приводит к возникновению расширений в стенках, которые являются аневризмами.

Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью.

Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента.

Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог. Рассмотрим причины синдрома Кавасаки у детей.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В области медицины, которая занимается лечением данного заболевания, до сих пор нет достоверных сведений о том, по каким причинам происходит зарождение воспалительного процесса сосудистых стенок. Тем не менее, существует несколько предположений по этому поводу. Наиболее распространенным из них является подозрение, что в организме существует некая наследственная предрасположенность, которая усугубляется влиянием извне - попаданием внутрь человеческого тела микроорганизмов бактериальной либо вирусной этиологии. К ним могут относиться вирус Эпштейн-Барра, риккетсия, парвовирус, спирохет, стрептококк, вирус обыкновенного герпеса, ретровирус, стафилококк и т. д. Научные медицинские исследования показали, что 10% людей, чьи предки страдали синдромом Кавасаки, также ею заболевают.

Предпосылки

Предпосылками для развития данного синдрома являются:

Симптомы болезни Кавасаки

Недуг развивается, как правило, в три периода:

1. Острая фаза, которая длится обычно около 7-10 дней.
2. Подострый период, который продолжается примерно 2-3 недели.
3. Фаза реконвалесценции (период выздоровления организма), который может продлиться несколько месяцев, но не более двух лет.

Синдром Кавасаки у детей (фото представлено ниже) развивается, как правило, очень резко. Температура у ребенка может повыситься до верхних отметок, и сохраняется первые 6-7 дней заболевания. Если сразу не начать необходимое лечение, высокая температура может держаться на протяжении 14 дней. Чем дольше длится подобный лихорадочный период, тем хуже прогнозы выздоровления маленького пациента.

Увеличение лимфоузлов

Если в период заболевания у ребенка наблюдается субфебрильная температура, симптомами болезни Кавасаки может быть увеличение лимфоузлов, чаще всего - в области шеи. К этому присоединяются симптомы сильной интоксикации организма - слабость, боли в животе, расстройство пищеварения, тахикардия. Ребенок при этом будет вести себя весьма беспокойно, может часто плакать, у него отмечается нарушение сна и отсутствие аппетита.

На протяжении первых 4-5 недель от начала болезни могут проявляться кожные симптомы в виде россыпи мелких волдырей, а также сыпь, похожая на ту, которая бывает при скарлатине и кори. Элементы высыпаний располагаются, как правило, в паху и на конечностях. Кожа стоп и ладоней начинает утолщаться на отдельных участках, между пальцев начинает болеть и трескаться. У ребенка при этом может наблюдаться сильная отечность в области стоп. Данные кожные проявления исчезают на 6-7 день, однако эритема может сохраняться до 2-3 недель, после чего наблюдается сильное шелушение кожи.

Конъюнктивит

Симптомами синдрома Кавасаки у детей может быть острый конъюнктивит, а также воспаление сосудистых элементов в обоих глазах. Слизистая ротовой полости становится сухой, происходит увеличение миндалин, цвет языка становится ярко-красным.

В случаях, когда заболевание затрагивает сердце, у ребенка могут наблюдаться аритмия, тахикардия, сильная одышка, что обусловлено острой сердечной недостаточностью. Иногда происходит воспаление перикарда - околосердечной сумки, вследствие чего начинается процесс развития митральной и аортальной недостаточности. Расширяются коронарные сосуды, а также могут появиться аневризмы локтевых, подключичных и бедренных артерий. У 40% больных синдромом может начаться воспаление суставов. Причины и лечение синдрома Кавасаки у детей взаимосвязаны.

Диагностика заболевания

Болезнь может быть подтверждена наличием 5-7-дневной лихорадки, а к обязательным клинико-диагностическим критериями относятся:

1. Конъюнктивит обоих глаз.
2. Поражение слизистой оболочки рта и горла.
3. Аденопатия (локального характера).
4. Уплотнение и покраснение кожи ладоней и стоп, сопровождающееся сильной отечностью.
5. Шелушение кожи на подушечках пальцев на 3 неделе заболевания.

В случаях, когда при обследовании ребенка выявляются аневризмы коронарных артерий, тогда требуется три дополнительных признака заболевания из вышеперечисленных, чтобы установить точный диагноз.

Лабораторные исследования

К лабораторным исследованиям, необходимым для этого, относятся:

• биохимический анализ крови;
• общие анализы крови и мочи;
• исследование спинномозговой жидкости.

К инструментальным методам установления болезни Кавасаки относятся:

• рентген грудной клетки;
• УЗИ сердца;
• ангиография коронарных сосудов.

Лечение синдрома Кавасаки

Данное заболевание хорошо поддается лечению, однако терапевтические мероприятия важно начать на раннем этапе. Случаи летального исхода не исключены, поскольку высока вероятность развития серьезных осложнений.

Препараты

Так как причины возникновения данной болезни неизвестны, лечение заключается не в том, чтобы их устранить, а в том, чтобы предупредить последствия и снять симптоматику. Для этого применяются следующие медикаментозные препараты:

1. «Иммуноглобулин», являющийся основным при лечении болезни Кавасаки. Вводится средство внутривенно-капельно в течение 10-12 часов каждые сутки. Если начать лечение данным медикаментом в первые дни заболевания, эффект будет наиболее благоприятным. Действие его снижает воспалительные процессы в стенках сосудов.
2. «Ацетилсалициловая кислота». Данное лекарственное средство назначается в больших дозах в первые дни, с последующим снижением дозировки. Лекарство разжижает кровь, снижает риск тромбообразования и купирует воспалительные процессы.
3. Антикоагулянты. Данными медикаментами могут выступать «Варфарин» или «Клопидогрель». Их можно рекомендовать больным детям, у которых были выявлены аневризмы. Назначаются с целью профилактики тромбозов.

Назначение кортикостероидных лекарственных средств при возникновении синдрома Кавасаки у детей под вопросом. Тем не менее, известно, что гормональные лекарственные средства повышают факторы образования аневризм, а также коронарного тромбоза.

Заключение

Дети должны быть привиты от таких заболеваний, как корь, ветрянка, грипп, поскольку слишком продолжительное лечение аспирином при заражении этими инфекциями вызывают острую печеночную недостаточность и энцефалопатию, так называемый синдром Рея.

Несмотря на то что риск возникновения осложнений заболевания чрезвычайно высок, прогноз лечения благоприятен.