Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.
При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.
Причины болезни и патоморфологические изменения
При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.
Причины и предрасполагающие факторы:
- хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
- аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
- радиоактивное облучение;
- механические травмы;
- врожденные и наследственные патологии;
- профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
- воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
- инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.
К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).
Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.
Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.
На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.
Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).
Виды фиброза легких
Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:
- Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
- Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
- Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
- Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
- Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
- Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
- Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .
Симптомы фиброза легких
Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.
Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.
В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.
На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:
- частое поверхностное дыхание;
- бледная кожа с синим оттенком;
- учащенное сердцебиение;
- в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
- резкий упадок сил, хроническая усталость;
- потеря массы тела, астения;
- головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
- отеки, сердечная недостаточность.
Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.
У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .
Диагностика заболевания
Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.
Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии
. На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.
На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.
Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:
- характерные тени при линейном фиброзе;
- тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
- фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
- паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
- при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.
В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.
Лечение фиброза легких
Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.
Лекарства для лечения фиброза легких:
- Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
- Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
- Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
- Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
- Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
- Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).
Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.
Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.
Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.
Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.
Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.
В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.
Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.
Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.
Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.
Клиническая картина.
Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.
Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.
К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.
Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.
У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.
По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.
Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.
Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.
Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.
При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.
У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.
Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.
При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.
Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.
В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.
При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.
К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.
Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.
Диагностика.
Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .
Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.
Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.
Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.
Лечение.
В качестве лечебных мероприятий применяют:
1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,
2. Медикаментозная терапия,
3. Трансплантация легких.
Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.
Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.
В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.
В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.
В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.
Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.
В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.
В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.
Показаниями для трансплантации легких являются следующие:
1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,
2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,
3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,
4. Снижение жизненной емкости легких.
Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.
Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.
– восстановить нормальное дыхание, приостановить разрастание соединительной ткани или удалить ее. Существует ряд методов терапии фиброза:
Для эффективного лечения необходимо:
- Ограничить влияние негативных факторов внешней среды.
- Избегать стрессовых ситуаций.
- При работе на вредных производствах использовать все необходимые средства защиты.
- Отказаться от вредных привычек, в частности от курения.
- Ежегодно проходить флюорографию. При обнаружении отклонений от норм пройти полное лечение.
Медикаментозное и хирургическое лечение
Лекарственные препараты применяют в тяжелых случаях, для того чтобы приостановить распространение соединительной ткани на легкие и увеличить продолжительность жизни. Такое лечение является эффективным на ранних стадиях болезни.
При медикаментозном способе лечения используются:
Чтобы не допустить снижение устойчивости иммунитета, нужно проводить ежегодную вакцинацию против гриппа. Кроме этого, рекомендуется каждые пять лет получать вакцину от пневмококка.
Когда вышеперечисленные способы лечения легких не принесли результата, необходимо оперативное вмешательство. Трансплантация также необходима на последних стадиях течения заболевания, когда начинает развиваться пневмосклероз и легкие не способны самостоятельно качественно выполнять свои функции.
Пересадка может быть как одного легкого, так и обоих. Продолжительность операции составляет от четырех до семи часов. По окончании хирургических манипуляций больным необходим тщательный врачебный уход, поддержание иммунитета и прием иммуносупрессорных средств для уменьшения риска отторжения здорового органа. Оперативное вмешательство не применяется при заболеваниях сердца, печени, почек, а также при наличии гепатита и ВИЧ-инфекции.
Немедикаментозные способы лечения
Кроме приема лекарств обязательным этапом лечения является использование немедикаментозных способов борьбы. Врачи рекомендуют такие процедуры как:
- Кислородотерапия.
- Лечебный массаж.
- Правильное питание.
Дыхательная гимнастика при фиброзе легких помогает легким освободиться от накопленной мокроты, увеличить величину легких, способствует устранению застойных процессов в легких, нормализует кровообращение. выполняется ежедневно по пять раз каждого вида дыхания. Виды дыхания:
Для нормализации легочного газообмена нужно делать выдохи с сопротивлением. В этом поможет обычный стакан с водой и коктейльная трубочка. Носом делается вдох и выдыхается в трубочку, которая стоит в стакане с водой.
Кроме дыхательной гимнастики, необходимы регулярные занятия физкультурой. Наибольшая польза от ходьбы, бега и езды на велосипеде на свежем воздухе.
Лечебный массаж и кислородная терапия
Массаж позволяет облегчить кашель, укрепить мышцы, улучшить кровоток. Он должен проводиться специалистом с помощью растирания, разминания и постукивания. Массажист может применять специальные приборы. Для лучшего эффекта перед массажем необходимо выпить теплый чай, откашливающие и отхаркивающие препараты.
Виды массажа:
- Баночный. Используются специальные банки для создания вакуума, который улучшает кровоток.
- Дренажный и вибрационный. Нормализует газообмен в легких.
- Медовый. Оказывает согревающее действие, стимулирует кровообращение.
Обязательный этап лечения, направленный на увеличение кислорода в легких, крови и тканях организма, устраняет отдышку. Насыщение организма кислородом улучшает самочувствие больного. Для лечения используют кислородную маску и специальные кислородные баллоны. Кислородотерапия может проводиться дома только с разрешения лечащего врача.
Средства народной медицины и правильное питание
Лечение фиброза легких народными средствами возможно только совместно с другими способами терапии. Лечение фиброза легких народными методами без лекарственных препаратов не излечит заболевание. Для лечения фиброза легких можно использовать такие рецепты:
- Мучные изделия, масла растительного происхождения.
- Пищевые добавки.
- Спиртные напитки.
- Консервы и полуфабрикаты.
- Соль. Накопленная соль в организме негативно влияет на работоспособность дыхательных мышц: происходит их сжатие и нарушается кровообмен.
В ежедневном рационе должны присутствовать:
- Фрукты, богатые витамином С.
- Овощи: капуста, перец, шпинат, томаты.
- Мясо, рыба и морепродукты.
- Молочные и кисломолочные продукты.
Фиброз легких невозможно полностью излечить, однако, при своевременном лечении с помощью лекарственных средств в комплексе с дыхательными упражнениями, правильным питанием и кислородотерапией, возможно остановить процесс фиброзирования и улучшить состояние больного.
Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.
Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?
Быстрый переход по странице
Фиброз легких — что это такое?
Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.
Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.
Причины фиброза легких:
- загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
- аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
- курение;
- внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
- инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
- сахарный диабет;
- если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.
Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.
Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.
Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:
- Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
- Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
- Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.
Симптомы и виды фиброза легких
По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:
- Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
- Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.
Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.
Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:
- сильная одышка;
- незначительное повышение температуры;
- постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
- цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
- дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
- отечность;
- общая слабость;
- частое сердцебиение.
Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.
При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:
- выраженная одышка;
- частое сердцебиение;
- болевые ощущения за грудиной;
- сильная отечность ног;
- утолщение пальцев и ногтей;
- вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
- увеличение шейных вен.
Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.
Как лечить фиброз легких — препараты и методы
Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.
Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.
Методы в терапии фиброза таковы:
- Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
- Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
- Кислородные ингаляции.
- Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
- Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.
Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:
- цитостатики (Циклофосфамид);
- глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
- иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
- антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
- бронхолитики при сильном кашле;
- сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
- витамины, общеукрепляющие средства.
Пример дыхательной гимнастики :
1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.
2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.
3. С силой выпустите из легких немного воздуха.
4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.
Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.
Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.
Прогноз
При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:
- легочное сердце;
- развитие вторичной инфекции;
- хроническая дыхательная недостаточность.
Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?
При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.
Функция дыхания играет крайне важную роль в поддержании жизнедеятельности организма. Ведь именно с воздухом наше тело получает кислород, без которого не может существовать ни одна его клетка. Поэтому нарушения в деятельности дыхательной системы могут отрицательно сказываться на функционировании всех уголков организма, вызывая самые разные симптомы и требуя полноценного лечения под присмотром врача. К одним из заболеваний дыхательной системы относится фиброз легких, что это такое спросите? Давайте поговорим на этой странице «Популярно о здоровье» об этом и как лечить этот недуг.
Что такое фиброз легких ?
При такой патологии в легких человека формируются фиброзные (другими словами рубцовые) ткани. Это приводит к постепенному нарушению дыхательной функции. Патологические изменения существенно снижают естественную эластичность и растяжимость легочных тканей, из-за чего стенка альвеол теряет свою проницаемость. По этой причине организм начинает хуже снабжаться кислородом, и хуже освобождаться от продуктов обмена – .
В большей части случаев фиброз легких носит хронический характер. Чаще всего его провоцируют инфекционные процессы, которые могут развиться после воспаления легких (пневмонии). Также фиброз легких может возникнуть из-за патологий соединительной ткани (которые носят аутоиммунный характер), из-за агрессивного влияния определенных медикаментов. Довольно часто патологические процессы в легких объясняются профессиональными болезнями и курением.
При такой патологии больного беспокоит одышка, которая постепенно становится все более и более выраженной. Также недуг становится причиной появления кашля, бледности и синюшности кожи. Патологические процессы вызывают выраженную слабость, приводят к повышенной утомляемости и делают больного неспособным к выполнению тяжелой физической нагрузки.
Болезнь легких: как лечить фиброз легких ?
На сегодняшний день нет единых методов терапии фиброза легких. Поэтому медики подбирают программу коррекции в индивидуальном порядке, ориентируясь на факторы, вызвавшие болезнь, и на особенности каждого конкретного пациента. В целом, лечение может быть консервативным либо оперативным.
Терапевтические мероприятия при фиброзе легких направлены на остановку патологических процессов, компенсацию нарушений в деятельности дыхательной системы и на оптимизацию качества жизни.
Нелекарственное лечение подразумевает использование кислородной маски. Кислородная терапия позволяет уменьшить выраженность одышки и выработать способность к выполнению определенных физических нагрузок. При благоприятном течении заболевания такое лечение дает достаточный эффект. Но помимо того больным необходимо отказаться от вредных привычек, заниматься физическими нагрузками и выполнять дыхательную гимнастику. Если развитие фиброза связано с негативным влиянием профессиональных факторов, больным нужно обязательно сменить работу. Кроме того важную роль играет и плановая профилактика респираторных заболеваний, в том числе и вакцинация.
К лекарственному лечению прибегают, если фиброз нарушает работоспособность и общее состояние пациента. При этом медики могут выписывать больному применение глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфамид). Считается, что такие средства способны подавить аномальное формирование рубцовых тканей и приостановить развитие заболевания. Терапия обычно начинается с использования Преднизолона, и если препарат не дает положительного эффекта, то в этом случае его дополняют цитостатиком (иммуносупрессором). Такие лекарства часто провоцируют побочные эффекты, особенно при продолжительном использовании. Так, их прием может привести к развитию остеопороза, нарушению толерантности к глюкозе, к возникновению язв в органах ЖКТ и пр. Поэтому пациенты должны находиться под постоянным врачебным контролем. А для профилактики нарушений в деятельности органов ЖКТ им необходимо придерживаться диетического питания согласно . Чтобы предупредить возникновение остеопороза, им выписывают кальцийсодержащие препараты.
Еще медики могут применять антифиброзные лекарства, например, колхицин или пирфенидон (Эсбриет). Также есть информация об эффективности верошпирона, способного тормозить формирование соединительных тканей.
Для снижения выраженности одышки применяют бронхорасширяющие медикаменты (Альбутерол и пр.). Кроме того, если недуг протекает в тяжелой форме, пациентам показано проведение гемосорбции и плазмафереза.
Если заболевание обостряется, то для улучшения состояния пациента применяют сердечные гликозиды и проводят кислородные ингаляции. В ряде случаев может понадобиться проведение антибактериальной терапии.
Иногда медики могут принимать решение об иссечении патологически измененных участков легких. При этом врачи стараются сохранить максимально возможное количество легочных тканей. Но если процесс фиброза зашел слишком далеко, пациентам показано проведение трансплантации легких. Согласно данным статистики, при проведении трансплантации наблюдается 60% выживаемость на протяжении пяти лет.
К сожалению, фиброз легких имеет довольно неблагоприятный прогноз. Он продолжает неуклонно прогрессировать и со временем способствует смерти больного.
