Цирроз печени ребенок лечение. Врожденный цирроз печени (P78.8)

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.

Причины

Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:

• Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
• Билиарные атрезии;
• Токсическое поражение органа;
• Метаболические нарушения в работе печени;
• Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
• Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
• Муковисцидоз, а также порфирии;

Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Вильсона;
• Фруктоземия;
• Тирозинемия;
• Галактоземия.

Симптомы

Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:

• Появляется зуд кожи;
• Цвет кожного покрова становится жёлтым;
• Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
• В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
• Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
• Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
• Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
• Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.

Диагностика цирроза печени у ребёнка

Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.

Осложнения

При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:

• Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
• Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
• Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
• Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.

Лечение

Что можете сделать вы

• Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
• Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
• Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
• Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
• Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.

Что делает врач

После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

• вирусный гепатит В или С;
• краснуха;
• герпес-инфекция;
• сифилис;
• цитомегаловирусная инфекция;
• токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

• вирусные гепатиты;
• наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
• влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
• врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
• аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
• сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
• употребления алкоголя подростками;
• первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

• при гемосидерозе из-за дефицита ферментов не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
• при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
• недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
• дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
• муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

• желтушная окраска кожи и слизистых;
• увеличенные размеры и печени, и селезенки;
• или обесцвеченный кал;
• кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
• кровоточивость из остатка пуповины;
• выраженная сеть расширенных вен на животе;
• обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

• желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
• кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
• ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• болезненные ощущения в подреберье справа;
• появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
• расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
• ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
• симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
• снижение веса тела;
• легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

• жалобы;
• давность заболевания и развитие его в динамике;
• наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
• течение беременности у матери;
• перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

• общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
• биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
• коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
• серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

• заторможенность, сонливость;
• ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• речь монотонная, повторяющаяся;
• подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
• сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться . Их поступление обеспечивается за счет молока, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

• пудингов;
• черствого белого хлеба;
• варенья;
• желе;
• несдобного печенья;
• киселей;
• фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

• колбасы;
• жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
• жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
• все виды консервов;
• почки, печень;
• бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
• маргарин, кулинарный жир;
• свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
• острые и соленые сорта сыра;
• жирный творог;
• грибы;
• все бобовые;
• , лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
• любые пряности;
• холодные и газированные напитки;
• , мороженое, шоколад, .

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

Причины цирроза печени у грудных детей и детей младшего возраста разнообразны, часто встречается криптогенный цирроз.

У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммунный гепатит , который обычно поддаётся лечению преднизолоном.

Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых , а также некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.

Гемохроматоз новорождённых наследуется, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недостаточностью окислительного фосфорилирования в митохондриях. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недостаточность у новорождённых.

Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, часто в результате талассемии. Однако наследственный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет. Половых различий в заболеваемости не отмечено. Вовлечение в процесс миокарда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.

Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликогенозе IV типа и муковисцидозе .

В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впоследствии цирроза.

Врождённый фиброз печени иногда служит причиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.

Билиарный цирроз печени может быть следствием холестатических синдромов и недостаточности α 1 -антитрипсина .

Цирроз печени, обусловленный сердечной недостаточностью, у детей развивается редко, за исключением больных с констриктивным перикардитом.

Клинические проявления

Обычно имеется выраженная портальная гипертензия. Селезёнка увеличена в большей степени, чем у взрослых. Гепатоспленомегалия нередко впервые выявляется во время диспансеризации в школе или при госпитализации по иному поводу. Отчётливо видны сосудистые звёздочки. Задержки роста не отмечается. У подростков «ростовой скачок» даже может быть особенно значительным, так что рост таких детей превышает норму.

В период полового созревания у мальчиков и девочек возможно появление акне, лунообразного лица и стрий; для девочек характерна аменорея, для мальчиков - гинекомастия.

Сравнительно неактивная стадия может продолжаться годы. При декомпенсации появляется и нарастает желтуха, активность сывороточных трансаминаз и уровень глобулинов в сыворотке значительно повышены. Возникновение прекомы сопровождается манией, рыданиями, судорогами и «взрывным» поведением. На поздней стадии обычно возникает асцит. При варикозном расширении вен пищевода склеротерапия переносится хорошо.

Прогноз различный и зависит от этиологии, однако у детей перспективы лучше, чем у взрослых со сходной тяжестью декомпенсации.

Индийский детский цирроз

Заболевание встречается в индусских семьях среднего класса, распространено в сельской местности по всей Индии. Болеют мальчики и девочки в возрасте 1-3 лет. Семейный характер цирроза печени может указывать на роль генетических факторов или на влияние сходных условий окружающей среды. Смерть обычно наступает вследствие печёночной недостаточности в течение 1 года с момента установления диагноза.

К гистологическим признакам относят тяжёлое повреждение гепатоцитов, которые могут содержать гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами. Впоследствии развивается микронодулярный цирроз печени. Картина напоминает изменения при остром алкогольном гепатите, без жировых изменений.

Употребление молока домашних животных из медной или латунной посуды обусловливает избыточное поступление меди в организм. Профилактика состоит в изменении условий питания ребёнка.

Алкалоиды также могут иметь определённое значение.

Отсутствие кольца Кайзера-Флейшера и нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке позволяют исключить болезнь Вильсона.

Применение пеницилламина продлевает больным жизнь и, по данным гистологического исследования, ведёт к выраженному снижению активности процесса в печени.

Неиндийский детский цирроз (медьассоциированное заболевание печени)

У детей в других странах выявлено заболевание печени, неотличимое от индийского детского цирроза и получившее название медьассоциированного заболевания печени. Вероятно, оно не связано с повышенным содержанием меди в питьевой воде, а имеет генетическую природу. У детей с циррозом печени, принадлежащих к местному населению Канады, обнаруживают повышенное содержание меди и цинка.

Фетальный алкогольный синдром

При этом синдроме выявляется гепатомегалия и повышенная активность сывороточных трансаминаз, а также жировая печень с портальным и пресинусоидальным фиброзом. Подобные морфологические изменения обнаруживают при алкогольной болезни печени у взрослых.

Идиопатический стеатогепатит

Идиопатический стеатогепатит развивается у детей с ожирением в возрасте полового созревания. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени.

Гамартомы

Эти врождённые доброкачественные изменения печени выявляются в первые 2 года жизни как объёмные образования в животе. Они могут быть случайно обнаружены при аутопсии, их следует отличать от злокачественных опухолей. Гамартомы состоят из беспорядочно расположенных печёночных клеток всех видов, особенно клеток жёлчных протоков и фибробластов, содержат центральные вены и, как правило, имеют строение кисты. Лечения не требуют.

Нодулярная регенераторная гиперплазия

Проявлениями служит гепато- или спленомегалия в сочетании с портальной гипертензией или без неё. Может развиваться при опухолевых заболеваниях или приёме противосудорожных и других препаратов.

В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо С. Формирование цирроза печени у детей после гепатита А в настоящее время ставится рядом исследователей под сомнение.

По данным Л. В. Чистовой (1981 год), этиологическая связь циррозов печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBsAg или антител к нему. В 41% случаев данные об этиологической связи цирроза печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клинические проявления, морфологические изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при циррозе печени у детей, у которых выявлены HBsAg-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроза печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие некоторых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроза печени, в этих случаях первые клинические проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HBsAg и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пола к HBsAg.

Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентарного заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфологические типы цирроза печени В большинстве случаев в начальных стадиях цирроза печени наступает стабилизация процесса; примерно в 10-15% наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроза печени (без выявления HBsAg в сыворотке крови методом встречного иммуноэлектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет. Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте; особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде.

Отличительной особенностью аутоиммунного цирроза печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелко-крупноузловой типы цирроза печени.

Классификация

Согласно рабочей классификации, разработанной в Институте педиатрии АМН, у детей выделяют стадии цирроза печени:

• начальную,
• сформированную
• терминальную.

В сформированной стадии выделяют:

• А стадию, характеризующуюся отсутствием или наличием лишь начальных признаков коллатерального кровообращения,
• Б стадию с выраженными признаками коллатерального кровообращения.

Данная классификация позволяет определить лечебную тактику при циррозе печени.

Клиническая картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией антигена HBsAg желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях «сосудистых звездочек», яркость окраски и число которых отражает степень активности процесса.

По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота.

В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии , появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол, пальцы – вид барабанных палочек.

Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте после 10-12 лет. Примерно у 1/3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отёчностью нижних конечностей. Печень и селезёнка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезёнка пальпируется на уровне пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, иногда ускоренная СОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим, отёчно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте – пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

Диагностика

Для диагностики цирроза печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, реогепатографию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, протромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций (характерно увеличение содержания гамма-глобулинов), ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с:

• врождённым фиброзом печени,
• пигментными гепатозами,
• гемолитической анемией,
• внепечёночной блокадой портального кровообращения,
• блокадой внутрипечёночных разветвлений воротной вены.

Для врождённого фиброза печени характерны:

• высокая степень портальной гипертензии и её формирование в более раннем возрасте,
• пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени.

Признаками врождённого фиброза печени при морфологическом исследовании являются:

• мощные пласты зрелой коллагенизированной соединительной ткани в портальных трактах,
• кистозно-расширенные желчные протоки,
• гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения внутрипечёночного обмена билирубина.

Наиболее частый вариант пигментных гепатозов – синдром Жильбера-Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печёночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания. При синдроме Дубина-Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены.

При гемолитической анемии , в отличие от цирроза:

• печень увеличивается в меньшей степени,
• преобладает увеличение селезёнки,
• желтушность кожи сочетается с бледностью;
• анемия более выражена,
• отмечается ретикулоцитоз,
• повышение билирубина главным образом за счет несвязанного.

О наличии внепечёночной блокады портального кровообращения , возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют:

• указание на пупочный сепсис в анамнезе,
• резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности её функций,
• частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте,
• блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортографии.

При блокаде внутрипечёночных разветвлений воротной вены :

• воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипечёночных сосудов;
• патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите,
• морфологических признаков цирроза печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулонефритом , при которых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печёночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиологическими формами цирроза печени.

Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с циррозом печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз гепатоцеребральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера-Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогенозах отмечается отставание в росте, характерный «кукольный» вид ребенка, гипогликемия; признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжёлых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

Лечение

При лечении цирроза печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиологической нормы, а в период терапии кортикостероидами – на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белковообразовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени – силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроза печени – в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии – в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 месяца, при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1,5-2 месяца до нормализации уровня билирубина и гамма-глобулинов.

При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 месяцев) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю; при этом препарат назначают в дозе, равной половине или трети первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 месяцев при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, так как морфологическая картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохимических показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале.

Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркаптопурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроза печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным циррозом печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные циррозом печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз

Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика

Профилактика цирроза печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»