Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.
Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.
Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.
Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.
Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.
Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.
Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.
Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.
Как развивается сирингомиелия
Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.
Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.
Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.
Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.
Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.
Симптомы патологии
Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.
Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:
- болевой синдром;
- нарушениями чувствительности кожи;
- синдромом Горнера;
- поражение ногтей;
- нарушение рефлексов;
- нистагм глаз;
- трофические изменения кожи.
Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи. Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже. Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.
Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.
Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.
У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.
Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.
Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.
Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.
Когда проявляется болезнь
Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.
Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).
Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.
Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.
Диагностика патологии
Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:
- МРТ позвоночника и головы;
- электроэнцефалография мозга;
- обследование тонуса сосудов мозга;
- обследование спинномозговой жидкости.
Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.
При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.
Лечение патологии
При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс. При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора. При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.
Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.
Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:
- витаминно-минеральные комплексы;
- нейропротекторы;
- дегидратирующие препараты;
- обезболивающие лекарства.
Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.
Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.
Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.
Прогноз
Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.
Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.
Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.
Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.
Сирингомиелия - довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные состояния.
Почему возникает сирингомиелия?
Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари - ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.
Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.
Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге - это травмы позвоночника.
Проявления болезни
При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.
В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:
- болезненность в области шеи, плеч, рук;
- парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
- мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
- вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).
Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.
Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.
При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).
Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.
Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.
При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.
Прогноз заболевания
Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.
В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.
Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.
Что можно сделать для лечения?
Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.
В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.
Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.
Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:
- массаж;
- иглоукалывание;
- физиотерапевтические процедуры.
Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.
Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.
Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.
Профилактика сирингомиелии
Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.
Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.
Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.
Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.
Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.
Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
- сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
- сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
- сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
- сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
- сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
- идиопатическая сирингомиелия
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы. В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.
Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника , которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.
Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.
Причины и механизм развития
Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.
льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.
Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством. Большое значение в развитии сирингомиелии уделяется не только врожденным особенностям, но и приобретенным состояниям, которые могут спровоцировать заболевание. К ним относят:
- Травмы позвоночника.
- Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
- Стеноз позвоночного канала.
- Межпозвонковые грыжи.
- Рассеянный склероз.
- Нарушения спинномозгового кровообращения.
- Инфекционные заболевания (туберкулез).
- Осложнения .
Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.
Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.
Симптомы
Наверное, все догадываются, что любые и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:
- Нарушение чувствительности.
- Двигательные расстройства.
- Вегетативно-сосудистые изменения.
Чаще всего сирингомиелические полости или кисты () располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.
Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:
- Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
- Снижение температурной и болевой чувствительности.
- Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.
Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.
Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.
Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.
При сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:
- Нестабильность артериального давления.
- Признаки гастрита.
- Нарушение функции печени.
Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.
Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.
Диагностика
При постановке диагноза требуется учитывать спектр другой патологии, которая может сопровождаться подобными симптомами. Дифференцировать сирингомиелию помогают дополнительные методы обследования. Они включают инструментальные методики, позволяющие увидеть полости в спинном мозге:
- Магнитно-резонансная томография.
- Компьютерная томография.
- Миелография.
- Спондилография.
- Электромиография.
Первый из указанных методов наиболее информативен в диагностике болезни. Кроме того, могут применять люмбальную пункцию, которая укажет на повышение давления спинномозговой жидкости (ликвора) и поможет определить его характеристики.
Лечение
Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.
Медикаментозная терапия
Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:
- Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
- Нейромедиаторы ().
- Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
- Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
- Витамины ().
Назначение препаратов должно находиться в исключительной компетенции врача. Самостоятельное применение опасно нежелательными последствиями.
Лучевая терапия
Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.
Операция
Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.
В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.
Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.
Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.
В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.
Механизм развития заболевания
В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.
Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.
От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.
Существует два вида заболевания:
- Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
- Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.
Основные причины
Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:
- Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
- Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.
Симптомы нарушения и постановка диагноза
Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.
Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:
Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.
Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.
На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника
В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.
Медицинская помощь — на что способы врачи?
Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.
Существует несколько способов лечения нарушения:
Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.
Прогноз заболевания
Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних 
стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.
Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.
Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.
Методы профилактики
К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.
Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.
К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.
