Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей. Заболевание печени у детей Лечение Цирроза печени у детей

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.
Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

- наследственные мутации;
- использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
и желтухи.

При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
.

При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

Дополнительно определяются:
- д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
- для NAIC:
- повышение уровня щелочной фосфатазы;
- повышение ГГТП;
- гипербилирубинемия;
- пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

- аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
- болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
- фетальные инфекционные гепатиты;
- фиброз печени;
- желтуха новорожденных.

Осложнения

В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.

Причины

Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:

• Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
• Билиарные атрезии;
• Токсическое поражение органа;
• Метаболические нарушения в работе печени;
• Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
• Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
• Муковисцидоз, а также порфирии;

Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Вильсона;
• Фруктоземия;
• Тирозинемия;
• Галактоземия.

Симптомы

Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:

• Появляется зуд кожи;
• Цвет кожного покрова становится жёлтым;
• Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
• В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
• Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
• Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
• Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
• Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.

Диагностика цирроза печени у ребёнка

Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.

Осложнения

При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:

• Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
• Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
• Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
• Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.

Лечение

Что можете сделать вы

• Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
• Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
• Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
• Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
• Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.

Что делает врач

После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

• повышение температуры тела;
• капризность;
• заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
• сон нарушен;
• значительно потерян вес;
• срыгивание;
• желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
• звездочки из сосудов на коже малыша;
• размер живота увеличен;
• проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
• рвота кровью «кофейной гущи»;
• стул дегтеобразный (мелена);
• кишечные кровотечения;
• кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

1. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
• биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
• общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

1. Инструментальные методы исследования:

• УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
• КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.

1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

• асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен.
• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

• вирусный гепатит В или С;
• краснуха;
• герпес-инфекция;
• сифилис;
• цитомегаловирусная инфекция;
• токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

• вирусные гепатиты;
• наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
• влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
• врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
• аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
• сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
• употребления алкоголя подростками;
• первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

• при гемосидерозе из-за дефицита ферментов не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
• при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
• недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
• дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
• муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

• желтушная окраска кожи и слизистых;
• увеличенные размеры и печени, и селезенки;
• или обесцвеченный кал;
• кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
• кровоточивость из остатка пуповины;
• выраженная сеть расширенных вен на животе;
• обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

• желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
• кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
• ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• болезненные ощущения в подреберье справа;
• появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
• расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
• ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
• симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
• снижение веса тела;
• легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

• жалобы;
• давность заболевания и развитие его в динамике;
• наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
• течение беременности у матери;
• перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

• общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
• биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
• коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
• серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

• заторможенность, сонливость;
• ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• речь монотонная, повторяющаяся;
• подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
• сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться . Их поступление обеспечивается за счет молока, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

• пудингов;
• черствого белого хлеба;
• варенья;
• желе;
• несдобного печенья;
• киселей;
• фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

• колбасы;
• жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
• жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
• все виды консервов;
• почки, печень;
• бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
• маргарин, кулинарный жир;
• свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
• острые и соленые сорта сыра;
• жирный творог;
• грибы;
• все бобовые;
• , лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
• любые пряности;
• холодные и газированные напитки;
• , мороженое, шоколад, .

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.