Прогноз саркомы легких. Питание при саркоме

Злокачественные опухоли мягких тканей занимают всего 1-2 % в структуре онкологических заболеваний. Они наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. На долю лейомиосаркомы приходится по разным данным от 15 до 20% больных.

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

• данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
• возникают преимущественно в нижних конечностях;
• растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
• по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
• они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.

От чего возникает лейомисаркома?

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Метастазирование и рецидив лейомисаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором. Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать. Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы. Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются и . Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным. Специалисты утверждают, что рецидив сам по себе практически не влияет на прогноз выживаемости. Показатели зависят от расположения, размера и степени злокачественности вторичной опухоли.

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

• размер опухоли более 5 см;
• боле 50% некроза;
• более 20 митозов на 10 полей зрения;
• высокая степень злокачественности;
• рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Профилактика онкоопухоли

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.

Информативное видео:

– крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Общие сведения

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого , на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого . От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология .

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром , как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки , саркомы мягких тканей, молочной железы , средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

• ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
• фибросаркома - образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
• лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
• нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
• хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
• липосаркома – формируется из жировой ткани
• лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
• гемангиоперицитома – возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

• веретеноклеточные
• круглоклеточные
• полиморфно-клеточные .

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

• I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
• II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
• III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
• IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого .

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены . Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита , наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита .

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии . В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы , артриты , суставные боли , деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация , раковая кахексия , анемия.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга , уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография , КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии . Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией .

Прогноз

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

Саркома легких — это злокачественная опухоль, которая характеризуется агрессивным течением. В медицинской практике заболевание отнесено к редким, им страдают около 1% онкобольных. И все же, саркома легких очень опасна активным развитием серьезных последствий. Несвоевременное лечение болезни нередко приводит к смерти пациента.

Особенности болезни

Саркома легких — что это такое? Опасная патология классифицируется на первичную (возникает в дыхательной системе) и вторичную (спровоцированная раковым поражением других внутренних систем).

Новообразование представлено в виде крепкого и очень мощного узла, который способен занимать некоторую часть, долю легкого или же полностью весь дыхательный орган. Опухоль часто ограничивается от здоровых клеток капсулой, но может проникать и в паренхиму, а также бронхи.

Описание болезни также представляем в виде картинки:

Для саркомы характерно агрессивное и яркое течение, активный рост опухоли, ранние метастазы, перемещение патогенных клеток через здоровые ткани.

Отличие саркомы от иной раковой опухоли

Раковая опухоль возникает из клеток эпителия, покрывающих орган дыхания изнутри. Развитие саркомы происходит из клеток соединительной ткани, выстилающих орган снаружи.

Посмотрите отрывок из программы «О самом главном» про рак легких:

Классификация

По гистологическому признаку патология классифицируется на:

• высокодифференцированную — низкая злокачественность, замедленный процесс деления злокачественных клеток;
• низкодифференцированную — повышенная злокачественность, ускоренный процесс деления злокачественных клеток, очаги некроза, множественность очагов поражения.

Разновидности патологии:

• ангиосаркома — злокачественное поражение стенок сосудов;
• фибросаркома — развитие из соединительных клеток бронхов;
• лимфосаркома — развитие из лимфосистемы бронхов;
• хондросаркома — образование из тканей хрящей;
• липосаркома — развитие из липидной ткани;
• лейомиосаркома формирование начинается из тканей мышц;
• нейросаркома — развитие из клеток нервных стволов.

Стадии заболевания:

• Первая — опухоль ограничена капсулой, узел с инфильтратом в диаметре не более 3 см, нет метастаз.
• Вторая — узел увеличивается в диаметре до 6 см, начинается процесс метастазов в лимфоузлы и паренхиму бронхов.
• Третья — увеличение узла до включительно 6 см и больше (в диаметре), активное метастазирование.
• Четвертая — метастазирование в близрасполагающиеся внутренние органы, а также в лимфоузлы.

В медицине отдельной патологии «саркома легких» нет. Болезнь представляет собой совершенно разные по гистологическим признакам разновидности рака, развитие которого происходит не из тканей эпителия, а из других внутренних структур.

Для саркомы легких, как и для других раковых опухолей, характерно:

• инфильтрация и последующее разрушение близрасполагающихся тканей;
• рецидив после хирургического удаления первого очага;
• метастазирование.

Особенностью патологии является то, что злокачественная опухоль чаще развивается у детей и молодых людей, для которых свойственен активный процесс деления клеток соединительной ткани. Кроме этого, саркома легких имеет повышенную склонность к возникновению рецидива, именно это объясняет низкий процент выживаемости у больных с таким диагнозом.

Причины возникновения

Медицине точно не известныпричины развития заболевания, так как объяснить, почему клетки соединительной ткани легких начинают «превращаться» в злокачественную опухоль совершенно невозможно. Но медиками определены факторы, которые вполне могут стать провокаторами развития патологии:

• генетическая предрасположенность;
• неблагоприятная экология в местности проживания (присутствие в воздухе канцерогенных соединений — выхлопы и сбросы промышленных предприятий);
• зависимость от табакокурения;
• радиационное облучение;
• воздействие УФ-волн;
• продолжительное воздействие на организм химических веществ;
• беспорядочное или продолжительное лечение сильнодействующими медикаментами;
• неправильный рацион — злоупотребление жирной, острой, копченой пищей.

Клинические особенности

Факторы риска и симптомы рака легких в одной картинке:

Признаки и симптомы саркомы легких практически идентичны с клиническими особенностями рака дыхательной системы. Первые симптомы патологии незначительны. Часто больной не обращает внимания на симптомы саркомы легких, на первоначальную симптоматику проявлений болезни, не замечает происходящих с его организмом патологических изменений и откладывает визит к онкологу. Это в дальнейшем затрудняет процесс лечения серьезной болезни.

Признаки начального злокачественного поражения:

• апатия, безразличие, физическая слабость, поведенческие изменения, утомляемость;
• одышка;
• постоянная тошнота;
• частое головокружение;
• осиплость в голосе;
• затруднения при глотании твердых продуктов (в дальнейшем больной начинает испытывать дискомфорт при проглатывании и мягких продуктов или жидких блюд);
• потеря аппетита;
• ощущение инородного тела в области грудины;
• усиление процесса потоотделения (особенно по ночам, во сне).

В процессе болезни у больного к первичным симптомам присоединяются и другие признаки:

• появление продолжительного кашля (чаще мокрый кашель с вязкой мокротой);
• при кашле в слюне или мокроте обнаруживаются кровяные вкрапления;
• повышение температурных режимом тела (озноб, лихорадка);
• затруднения дыхания;
• синюшность или бледность кожных покровов и слизистой;
• присоединение вторичных заболеваний — плеврита, инфекции дыхательных путей, пневмонии.

Интенсивность клинических проявлений зависит от размера опухоли и ее гистологических признаков. Как правило, симптоматика болезни активно прогрессирует, становится яркой и доставляет больному болезненные ощущения и общий дискомфорт.

Диагностика

Своевременная диагностика развивающейся злокачественной опухоли увеличивает шансы на благополучный прогноз. При подозрении на онкозаболевание пациенту врач назначает пульмонологическую диагностику, включающую:

• общий, а также биохимический анализы крови;
• анализ крови для определения антител;
• МРТ, КТ, позволяющие определить диаметр опухоли, а также степень злокачественного поражения;
• электрокардиограмму, определяющую функциональность сердца;
• исследование радиоизотопами — определение границ между здоровыми тканями и пораженными онкологией клетками;

Что такое сцинтиграфия, расскажем на картинке:

• ангиографию — выявление состояния кровеносных сосудов;
• биопсию;
• диагностику функциональности сердца с помощью доплера.

Лечение

При подтверждении диагноза пациенту назначается комплексная терапия, методика которой зависима от стадии онкоболезни, возраста и физиологических особенностей больного.

Опишем виды операций на легких на картинке:

Ведущая роль при саркоме легких отведена хирургической методике лечения. Операция может проводиться одним из 3 способов:

• лобэктомия (удаление пораженной онкологией доли органа дыхания);
• пневмонэктомия (иссечение полностью всего пораженного патологией легкого);
• сегментэктомия (удаление определенного сегмента, пораженного болезнью, легкого).

При невозможности проведения полостной операции (наличие противопоказаний) пациенту назначается радиохирургическое удаление злокачественного очага — использование кибер-ножа или же гамма-ножа. Во время операции целостность тканей и грудины не нарушается, угнетение злокачественных клеток проводится методом облучения рентген-лучами.

После хирургической операции больному показано проведение лучевой и химиотерапии (с использованием сильнодействующих лекарственных препаратов). Химиотерапия и радиотерапия могут назначаться до проведения полостной операции. Цель — уменьшение в диаметре узлов опухоли и стабилизация онкопроцесса.

При химиотерапии назначаются цитостатики, угнетающе действующие на активность патогенных клеток.

Прогноз выживаемости

Онкоболезнь характеризуется агрессивным течением, что соответствующим образом сказывается на продолжительности жизни абсолютно всех больных. Сколько живут при саркоме легких? Продолжительность жизни зависима от тяжести онкоболезни и от физиологических особенностей больного. Несмотря на возможности современной медицины, прогноз жизни в большинстве вариантов неблагоприятный:

• При обнаружении патологии на ранних стадиях шансы на жизнь в течение последующих 5 лет имеют лишь 50% пациентов.
• Если терапия болезни началась на 3 стадии, то прогноз жизни за аналогичный период времени уменьшается до 20%.
• При саркоме легких последней стадии прогноз всегда неблагоприятный — практически все больные в течение полугода погибают от эмболии, развития легочной недостаточности или возникновения инфекционных процессов в органах дыхания.
(Пока оценок нет)

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

• если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
• саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
• саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
• саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости . В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

• Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
• Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
• Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

• Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
• Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
• Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
• Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
• Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

• Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
• Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
• Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице . Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
• Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

1. В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
2. Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
3. Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
4. Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

• Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
• Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
• Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

• Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
• Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
• Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
• Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются . Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.

Довольно редко диагностируемое злокачественное новообразование дыхательной системы, отличающееся агрессивностью и высокой летальностью – саркома легких. В общей структуре онкопатологий занимает не более 1–3% от общего количества случаев. Опухолевый очаг может быть как первичным – сформировавшимся из самих клеток легких, так и вторичным – развивающимся на фоне уже существующего рака иных органов.

В типичных случаях при саркоме диагностируется гигантский узел в паренхиме легкого, порою занимающий всю его площадь. Саркома может иметь ограничительную капсулу, реже она инфильтрирует непосредственно легочную ткань, и даже прорастает в бронхи. Отличительной особенностью новообразования специалисты указывают быстропрогрессирующее, в ряде случаев молниеносное, течение заболевания и склонность к рецидивированию. Этим и объясняется крайне низкий процент выживаемости онкобольных с саркомой.

Классификация

При исследовании опухолевого узла, специалисты ориентируются на несколько параметров, позволяющих отдифференцировать патологию от иных онкопоражений:

1. По структуре принято выделять:

• ангиосаркома – взаимосвязь с капиллярами легких;
• фибросаркома – формируется из соединительной ткани бронхов;
• лимфосаркома – возникает из структур лимфосистемы бронхов;
• хондросаркома – атипия образуется в хрящевой ткани;
• нейросаркома – формирование опухолевого процесса в нервных стволах;
• лейомиосаркома – мутация элементов мышечной ткани.

1. По степени злокачественности:

• низкая – опухоль берет начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых протекает медленнее;
• высокая – атипия поражает низкодифференцированные клетки, склонные к быстрому делению, новообразование, как правило, отлично кровоснабжается, поэтому онкопроцесс протекает быстрее.

По сути, в официальной медицине под наименованием «саркома легкого» понимается собирательное понятие, объединяющее несколько различных по гистологическому типу видов рака, формирующихся не из эпителия легких, а из иных структур.

Симптоматика

На начальном этапе своего появления, саркома легких не имеет каких-либо характерных клинических признаков, которые бы наводили на мысль о зарождении опухолевого очага. Толчком к подобной мутации в легочных элементах может послужить трудовая деятельность на вредных предприятиях, многолетний стаж курильщика, генетические мутации у ребенка, а также высокие дозы радиации, полученные человеком.

По мере роста и развития новообразования, появляются следующие симптомы:

• общей раковой интоксикации – нарастающая слабость и повышенная утомляемость, постоянное желание поспать и чрезмерная потливость, а также отсутствие аппетита и бледность кожных покровов;
• присоединяющаяся одышка объясняется гипертрофией правых камер сердца из-за застоя крови, сформировавшегося в пораженном опухолью легком;
• изматывающая кашлевая деятельность – предпринимаемые человеком действия по избавлению от непродуктивного кашля не приносят ему существенного улучшения самочувствия;
• больной предъявляет жалобы на то, что он постоянно ощущает какое-то инородное тело в грудной клетке, которое мешает ему полноценно дышать;
• появляются болевые импульсы, как правило, на стороне пораженного легкого, но могут быть и в районе сердца, что затрудняет дифференциальную диагностику;
• при метастазировании новообразования в пищевод присоединяется симптоматика диспепсии – позывы на тошноту, рвоту, затрудненность глотания пищи, осиплость голоса.

Отличие саркомы легких от рака – симптом гипертермии. Цифры лихорадки могут быть значительными.

При отдаленном метастазировании будут наблюдаться клинические проявления со стороны органа, в котором сформировался вторичный опухолевый очаг.

Диагностика

Заподозрить формирование саркомы на начальной стадии бывает затруднительно, на этом этапе проведенная рентгенография грудной клетки по иным причинам, позволяет выявить наличие узла.

Более обширную информацию дают компьютерная томография и МРТ – размеры опухолевого очага, локализация, плотность, распространенность на соседние органы. С целью контроля сердечной детальности проводится ЭКГ. А радиоизотопное исследование позволяет определить точнее границы между здоровой тканью и опухолью.

Для оценки состояния кровеносных структур проводится контрастная ангиография. Тогда как исследование биоматериала, взятого в ходе бронхоскопии, расставляет все по своим местам – атипичные клетки, степень из злокачественности.

Только после получения всей полноты информации, специалист выставляет адекватный диагноз, составляет оптимальную схему лечения, а также дает прогноз пятилетней выживаемости онкобольного.

Тактика лечения

Патология требует обязательно комплексного подхода к составлению плана лечебных мероприятий. Для каждого пациента тактика противоопухолевой терапии подбирается индивидуально.

Ведущая роль отводится оперативному вмешательству – иссечению злокачественного очага в пределах здоровых тканей. В прямой зависимости от размеров узла, возрастной категории онкобольного и гистологического типа опухоли выбирается один из нескольких вариантов хирургического вмешательства:

• удаление доли легкого – лобэктомия;
• изъятие всего пораженного легкого – пневмонэктомия;
• иссечение сегмента органа – сегментэктомия.

В случае имеющихся у человека абсолютных противопоказаний к подобному методу лечения, прибегают к помощи радиохирургическому удалению злокачественного новообразования – киберножом, без нарушения целостности грудной клетки раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению.

Оперативному вмешательству, как правило, предшествует курс полихимотерапии – введение цитостатиков, обладающих способностью подавлять рост и развитие атипичных элементов. При неоперабельных саркомах этот метод будет ведущим в тактике лечения.

Лучевую терапию нередко применяют в комбинации с фармакотерапией. Ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухолевого очага.

Прогноз пятилетней выживаемости при саркоме определяется стадией, на которой патология была диагностирована, а также адекватностью проводимого лечения. Однако, процент летальных исходов при этом заболевании крайне высок.