Для диагностики сирингомиелии используют. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение

Человека могут преследовать различные заболевания, которые значительно ухудшают качество его жизни. Все они подразделяются на хронические и острые. Наиболее опасным хроническим заболеванием нервной системы является сирингомиелия спинного мозга. Во время ее течения поражается костный мозг, образуются полости, это, в свою очередь, вызывает болевую и температурную утрату чувствительности, а также массу других проявлений. С каждым днем болезнь прогрессирует и добавляются новые симптомы. К сожалению, данный недуг является неизлечимым, но правильная терапия способна полностью остановить его развитие.

Причины возникновения и виды болезни

Специалистами выделено два вида данного недуга: истинный и приобретенный.

Истинный начинает свое развитие с самого рождения, приобретенный может появиться у человека в течение жизни. Не был дан точный ответ на то, почему возникает болезнь, есть лишь теории и догадки. Самой популярной теорией является нарушение развития нервной трубки. Такое может возникнуть с самого начала развития человека, то есть с эмбриона. В конечном итоге, нарушения приводят к образованию полостей в спинном мозге. Существует ряд других причин, но они все являются лишь теоретическими, точно узнать, что именно вызывает сирингомиелию шейного и грудного отделов позвоночника не представляется возможным. Среди других теорий можно выделить развитие болезни из-за различных травматических воздействий или опухолей.

Также болезнь подразделяется на виды, отличия которых заключаются в области поражения, тяжести течения и скорости прогресса. Говоря о локализации можно выделить поражения:

Сирингомиелия

• отдела грудного;
• шейного;
• поясничного;
• стволового.

Каждой локализации присущи индивидуальные проявления, но существует вид, когда болезнь протекает со всеми индивидуальными проявлениями, такой вид называется смешанным. Также стоит отметить вид, при котором ухудшается питание клеток, он именуется сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики. Сирингомиелия фото и различные снимки после проведения диагностики помогают определить вид заболевания.

Нарушения трофики

Данный недуг может вызывать так называемые нарушения в питании клеток. Это является серьезным нарушением во всех системах организма. Любая сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики является поводом полного освобождения от службы в срочной армии лицам мужского пола. Также действуют некоторые ограничения в повседневной жизни. Данный подвид является одним из опаснейших.

Симптомы

Атрофия мышц

Симптомы сирингомиелии очень разнообразны. В самом начале все начинается с потери мышечного тонуса, а также исчезают осязательность и чувствительность. Проявления даже одного такого симптома серьезный повод посетить специалиста. При дальнейшем развитии может проявиться следующее: атрофия мышц и сильная потеря в массе, нарушение питания тканей и их огрубение, отечность конечностей, длительное заживление ран и возникновение язв. Перечислены лишь некоторые симптомы, у некоторых людей может возникать большинство из них или лишь малая часть, все это зависит от вида сирингомиелии спинного мозга. Когда поражен грудной отдел могут проявляться сильные боли, возникающие в конечностях.

Диагностика

Столкнувшись с любым из вышеперечисленных симптомов человек должен отправиться на прием к врачу. Чтобы точно диагностировать недуг, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

• полноценный сбор анамнеза, а также любых жалоб пациента;
• детальный осмотр кожи на наличие повреждений, рубцов;
• проверка чувствительности конечностей;
• общая оценка тонуса организма;
• в качестве исследования применяют электронейромиографию;
• выполняется компьютерная томография и МРТ.

Исходя из жалоб пациента могут применять дополнительные средства. Диагностика сирингомиелии шейного отдела позвоночника легко проводится при помощи КТ, которая позволяет полностью изучить состояние отдела спинного мозга. Неврология и неврологические проявления первое на что обращает внимание врач. Обычно назначением анализов и дальнейшим лечением занимается невролог. Он может назначить многие лекарства, чтобы повысить эффективность можно использовать лечение народными средствами. Каждый человек может посмотреть фото сирингомиелии, на которых будут видны результаты анализов с отклонениями от нормы. Лечение сирингомиелии процесс, который осуществляется всю жизнь.

Лечение

Терапия данного заболевания поддерживается на протяжении всей жизни и может включать множество различных способов. Так как болезнь является неизлечимой потребуется использовать все доступные средства. Лечение сирингомиелии народными средствами является дополнением к основной терапии, которая включает в себя:

• терапию всех вторичных проявлений болезни за счет использования подходящих лекарств;
• болевые синдромы убирают анальгетиками вместе с антидепрессантами;
• используются средства, повышающие сократимость гладких мышц;
• помогают улучшить общее состояние ноотропы;
• общие общеукрепляющие препараты.

Самым эффективным воздействием является хирургическое вмешательство и иссечение концевой нити. Такое позволяет убрать большинство проявлений и полностью остановить развитие недуга. На начальных этапах, чтобы остановить процесс размножения применяют рентгенологическое облучение, а также радиоактивный йод и фосфор, эти вещества способны остановить развитие, а также снять симптомы, но такое подходит не всем. Любая терапия, включая лечение сирингомиелии народными средствами, направлена на устранение симптомов и остановку прогрессирования заболевания. Серьезные поражения такие как сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики могут купировать только при помощи хирургического вмешательства.

Что предлагает народная медицина

Самое простое, что может использовать каждый болеющий человек - здоровое питание, которое включает в себя овощи и фрукты богатые витаминами. Можно использовать отвары, которые повышают чувствительность кожи. Отвар из каштана или клевера сможет сделать каждый, употреблять его нужно достаточно часто. Если вы добавите чайную ложку коры каштана в 500 мл кипятка, то дозировка будет доходить до 100 мл 4 раза в день перед едой.

Стоит понимать, что народными средствами лечение сирингомиелии является дополнением к основной терапии. Не стоит рассчитывать на них и ставить как основной препарат различные травы, только серьезный комплексный подход способен дать результат. Лучше всего ослабить пагубное воздействие сирингомиелии с нарушениями трофики резко выраженной позволяет именно симптоматическое лечение, то есть использование лекарств, которые никак не влияют на остановку процесса развития недуга, но позволяют повысить и улучшить общее состояние.

Прогноз

То какие последствия принесет человеку заболевание зависит от ее типа и терапии. Если имеется истинный недуг, то он отличается довольно долгим развитием и отлично купируется, а также не сильно влияет на качество жизни. Запущенная приобретенная болезнь способна быстро развиваться и без хирургической терапии не поддается остановке. На прогноз влияют индивидуальные черты человека, общее состояние его организма и иммунной системы. В целом вовремя начатая терапия дает благоприятный прогноз практически на полное восстановление работоспособности и других функций организма, включая чувствительность.

Очень опасно присоединение инфекции, такое способно практически моментально развить сепсис. Среди других осложнений можно выделить разрастание ткани глиоматоза, это может вызвать большие нарушения в органах дыхания, стоит понимать, что такое практически всегда приводит к смерти. Чтобы не допустить осложнений используют профилактические меры, особенно эффективна профилактика в момент, когда болезнь отступила или полностью остановила свое развитие.

Профилактика

Профилактики, чтобы избежать болезнь не существует, так как до сих пор не ясны причины возникновения недуга. Но можно использовать профилактические меры, которые помогут сдерживать заболевание на стадии ремиссии. Вместе с эффективными лекарственными средствам появляются эффективные профилактические, которые долгое время способны оказывать нужный эффект. Для профилактики могут использоваться те же народные средства для лечения сирингомиелии. Очень важно устранять любые сопутствующие заболевания и их проявления, потребуется избегать физических повреждений в виде различных травм, царапин, ожогов. При проявлениях сирингомиелии с резко выраженными нарушениями трофики применяются препараты, которые обеспечивают питание клеток.

Как и при любом другом неизлечимом недуге, профилактика способна оказать существенную поддержку и ее нельзя избегать. Стоит отметить, что в профилактические меры могут входить стандартные советы, подходящие для всех болезней, а именно ведение здорового образа жизни и правильное питание, а также регулярное посещение оздоровительных учреждений.

Особенности в лечении

При терапии больных сирингомиелией с резко выраженным нарушением трофики, необходимо соблюдать большую осторожность при инъекциях и других физиопроцедурах. Если человек работает на опасных производствах, где может получить ожоги или физические воздействия, то лучше найти более спокойную альтернативу без опасностей. При правильном лечении человек может работать практически в любой сфере, опасные избегаются только для повышения безопасности. Также стоит отметить что лечение сирингомиелии народными средствами может быть противопоказано по индивидуальным причинам, а также если болезнь находится в опасной стадии.

При сильных ухудшениях состояния рекомендуется находиться в стационарных условиях, ведь только там вам смогут оказать квалифицированную помощь и облегчить проявления заболевания. Также если терапии не будет нести результатов проведут оперативное лечение.

Что еще нужно знать

Каждому человеку, которому был поставлен данный диагноз, необходимо проходить регулярные обследования, которые помогут сдерживать болезнь и выявлять изменения. Если вы столкнулись с диагнозом сирингомиелия с нарушениями резко выраженной трофики, то вам нужно будет дополнительно проверять общее состояние организма.

Если вы только заметили у себя вышеперечисленные симптомы, то не стоит затягивать с диагностикой. Помимо данной болезни схожие проявления могут вызывать и другие более опасные проявления, которые отличаются более быстрым и острым протеканием. В любом случае утрата чувствительности достаточно серьезная патология, которая говорит только о серьезных поражениях.

Выводы

Человек, столкнувшийся с заболеванием, должен быть максимально серьезен, ведь от его настроя зависит успешное купирование и сдерживание всех проявлений. Потребуется самостоятельно изучить все аспекты заболевания и уметь оказывать себе первичную помощь в устранении симптомов. Также потребуется объединить в лечении сирингомиелии народные средства и аптечные. Если болезнь зашла далеко не бойтесь проводить операцию, так как иначе вы сильно рискуете своим здоровьем и даже жизнью. Ранние проявления легко сдерживаются и не представляют угрозы, поэтому успешность в лечении достаточно сильно зависит от самого человека.

Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx - трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») - это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 - 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в пределах малых территорий).

В настоящее время СМ считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные кранио-вертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте (при этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления - средний возраст дебюта клинических проявлений СМ составляет 30 лет).

Несмотря на длительный период изучения СМ (первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже) многие вопросы этиологии и патогенеза (а также клинических проявлений, диагностики и особенно лечения) данного заболевания остаются предметом оживленных дискуссий. Считают, что важную роль в развитии СМ играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медулярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является следующая теория: затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению (на фоне дизрафии) и образованию сиринго-миелической полости (СМ-полости).

Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволило проводить диагностику СМ на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что:

во-первых , СМ является вторичным процессом;
во-вторых , в основе СМ, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала;
в-третьих , развитие СМ, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полосте-образованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.

Современная систематизация полостей при СМ включает следующие формы патологии:

[1 ] - сообщающаяся СМ (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком);
[2 ] - несообщающаяся СМ, включающая: центральные и парацентральные полости, первичные паренхимальные полости;
[3 ] атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo);
[4 ] неопластические полости.

Классификация СМ, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:

■ сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари [наиболее часто], базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны);
■ посттравматическая СМ;
■ СМ, сопутствующая опухолям спинного мозга;
■ СМ вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
■ идиопатическая СМ, не связанная с вышеперечисленной патологией;
■в последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Таким образом, круг этиологических факторов позволяет разграничить СМ, которая связана с краниальными факторами и со спинальными факторами, а также разграничить СМ на идиопатическую (истинную) и вторичную (СМ как клинико-патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными). В большинстве случаев (до 70%) СМ обусловлена конгенитальной (то есть присутствующей при рождении, врожденной) патологией на уровне кранио-вертебрального перехода, главным образом, 1 типа (МК1). СМ-полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани - , - как следствие повышенного давления жидкости в СМ-полости.

Неврологическая симптоматика СМ складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.

Наиболее ранним клиническим симптомом развития СМ в детско-юношеском возрасте является сколиотическая деформация позвононика, выявляющаяся во всех его отделах. В данной возрастной группе частота поражения опорно-двигательного аппарата встречается в 25 - 85% случаев, а по другим данным в 50% случаев. Сколиотическая деформация позвоночника сочетается с различными неврологическими симптомами в начальные и отдаленные сроки заболевания, образуя различные варианты течения (подробнее в статье «Сколиотическая деформация позвоночника у больных сирингомиелией с началом в детском возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №4, 2015 [читать ]).

Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный - диссоциированный характер - доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.

Двигательные расстройства имеют место у 60 - 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз.

Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях (подробнее в статье «Сирингомиелическая остеоартропатия» Приезжева В.Н., Чехонацкая М.Л., Илясова Е.Б., Хмара Т.Г., Кондратьева О.А., Зуев В.В., Никольский Ю.Е., Комаров И.И.; Саратовский научно-медицинский журнал, №2, 2012 [читать ]).

Клиническая картина СМ полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной (в некоторых случаях имеет место «бессимптомная СМ» - характеризуется наличием полости в спинном мозге, которая выявляется случайно при МРТ-исследовании по поводу других заболеваний и не имеет клинических проявлений, характерных для длительно существующей СМ; при этом отсутствие симптомов у данных пациентов не связано и с размерами полости). Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при СМ на фоне кранио-вертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист (СМ-полостей) на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления СМ могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической СМ у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% - болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Обратите внимание : синдромы поражения спинного мозга (особенно при идиопатической СМ) развиваются часто на фоне дизрафического статуса: пороки развития кожи, подкожной клетчатки мышц, костей, внутренних органов, нервной системы и т.д. ().

читайте также статью «Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №1-2, 2013 [читать ]

читайте также статью «Сирингомиелия и ее маски» Иванова М.Ф., Симонян В.А., Мурадян И.Э., Зиновьева Н.Н. (ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», клиника ангионеврологии, г. Донецк); Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького); Нестеренко А.Ф. (Центр первичной медико-социальной помощи № 10, г. Донецк); Международный неврологический журнал №5, 2012 [читать ]

читайте также статью «Доброкачественный вариант сирингомиелии с абортивным типом течения» Менделевич Е.Г., Нуруллина Ч.С.; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республика Татарстан (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать ]

читайте также статью «Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания» Ч.С. Нуруллина, Е.Г. Менделевич; Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань (журнал «Практи-ческая медицина» №10, 2018) [читать ]

В МКБ-10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза (СМ) указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно-грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово-спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно-графическая), смешанная.

Диагностика . Самым достоверным методом диагностики СМ на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики (метод фазово-контрастной МРТ - cine-PC MRI). Рентгеновская компьютерная томография (КТ) также позволяет визуализировать СМ-полость (кисту) на аксиальных срезах в виде симптома «бычьего глаза», но сегментарная протяженность кисты значительно лучше оценивается при проведении МРТ в сагиттальной проекции (подробнее в статье «Современная диагностика сирингомиелии» Скоробогач И.М., Шевченко П.П.; Ставропольский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики [читать ]).

Обратите внимание ! При магнитно-резонансной томографии (МРТ) картина полости на протяжении болезни может меняться: от округло-овальной формы полости на аксиальном срезе на ранних этапах до ее спадения при большой давности болезни, что характеризуется феноменом сплющивания полости в переднезаднем направлении различной степени (вплоть до нитевидной) с сопутствующими признаками атрофии спинного мозга. Длительное наблюдение неоперированных больных продемонстрировало, что у ≈1/4 из них со временем происходило значительное уменьшение размеров полости. Данный феномен, характеризующийся по данным МРТ развернутыми клиническими проявлениями миелопатии и спавшейся полостью, был определен как этап длительного течения сирингомиелии и обозначен как [!!! ] «post-syrinx »-синдром (пост-сирингомиелический синдром).

читайте также статью «Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости» Э.И. Богданов, Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко; ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РТ, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №1, 2009) [читать ]

Тактика лечения СМ определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне кранио-вертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. Применяется рентгенотерапия, лечение радиоактивным фосфором (Р32) и радиоактивным йодом (I131). В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение (подробнее в презентации «Современные методы хирургического лечения сирингомиелии» ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава РФ [г. Новосибирск], Отделение спинальной хирургии; докладчик: клинический ординатор Гулай Ю.С., Новосибирск, декабрь, 2015 ). При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не СМ-синдромом, а состоянием первичного заболевания.

использованы материалы : 1. лекции «Сирингомиелия» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №2, 2008) [читать ]; 2. статьи «Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии» А.Т. Файзутдинова, И.М. Михайлов, Э.И. Богданов; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет; Казанская государственная медицинская академия (журнал «Практическая медицина» №4, 2014) [читать ]; 3. статьи «Острый дебют сирингомиелии» Е.Г. Менделевич (Казанский медицинский журнал, №1, 2002) [читать ]

читайте также :

статья «Аномалия Денди-Уокера - редкая причина сирингомиелии у взрослых» Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Recent Posts from This Journal

• Нарушения ходьбы при болезни Паркинсона

  Нарушения ходьбы (и постуральной устойчивости) представляют собой одну из основных проблем различных нейродегенеративных заболеваний, при этом…

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

• переднероговая;
• бульбарная;
• заднероговая;
• смешанная;
• вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

• нарушение чувствительности в конечностях;
• ухудшение чувствительности кожи;
• тремор конечностей;
• атрофия мышц;
• деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
• плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

• онемение неба и языка;
• ухудшение вкусовых ощущений;
• осиплость голоса;
• нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

• магнитно-резонансная томография;
• рентгенологическое исследование;
• электромиография;
• отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

• рентгенотерапия;
• лечение радиоактивным йодом;
• медикаментозная терапия;
• физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

• снижение массы тела;
• снижение тонуса мелких мышц кистей;
• нарушение чувствительности или полная ее утрата;
• термические травмы кожных покровов;
• утолщение кожи;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз);
• тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
• боли в лице;
• деформация суставов;
• частые переломы;
• утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.