93. Инородные тела пищевода.

Инородные тела пищевода .В просвете пищевода мо­гут застревать самые разнообразные предметы - рыб­ные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожило­го возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирую­щими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфици­рованными, повреждают стенку пищевода и могут вы­звать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застре­вают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой муску­латурой, способной совершать резкие и сильные сокра­щения для проглатывания пищевого комка в нижерас­положенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздраже­ния рецепторов слизистой оболочки происходят сокра­щение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инород­ное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического суже­ния (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследова­ние позволяет выявить наличие и локализацию инород­ного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные ино­родные тела. Неконтрастные инородные тела выявляют­ся при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анам­нестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения располо­жения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удале­ния инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинив­шиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.

94. Юношеская фиброма носоглотки

Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.

Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?

Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.

Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:

• затрудненное дыхание;
• ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
• гнусавый голос;
• ухудшение слуха.

Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:

• головные боли;
• изменения лицевого скелета.

Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.

Формы заболевания и диагностика

Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.

Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:

• ему тяжело дышать;
• нос не чувствует запахов;
• голос гнусавит;
• снижен слух;
• воспалены носовые пазухи;
• двоится в глазах;
• глазные яблоки выпячиваются.

Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.

В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.

Терапия и прогноз

Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.

Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.

Возможные осложнения

Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.

Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.

К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.

Код по МКБ-10: D10.6

Доброкачественные опухоли носоглотки встречаются редко. Наиболее распространенной из них является ангиофиброма носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки наблюдается исключительно у лиц мужского пола начиная с возраста 10 лет. Бытует мнение, что опухоль к 20-25 годам подвергается обратному развитию, однако такой исход наблюдается не всегда.

а) Симптомы и клиника ангиофибромы носоглотки . Клиническая картина включает нарастающие симптомы обструкции носа, гнойного риносинусита из-за обструкции носоглотки, сильные кровотечения из носа и , гнусавость голоса, головную боль, обструкцию устья слуховой трубы, приводящую к кондуктивной тугоухости, катаральный или гнойный средний отит.

При задней риноскопии выявляют окклюзию носоглотки гладкой серовато-красной опухолью, которая может иметь дольчатое строение и отроги, прорастающие в хоаны или глоточный карман (розенмюллерова ямка). На стенке опухоли видна выраженная сосудистая сеть. В далеко зашедшей стадии опухоль может деформировать лицо и кости носа, выпячиваться через щеку и вызывать экзофтальм. Наконец, опухоль затрудняет прием пищи. При пальпации консистенция ангиофибромы носоглотки плотная.

б) Механизмы развития . Ангиофиброма носоглотки в типичных случаях по гистологическому строению является доброкачественной, но вызывает тяжелую клиническую картину, так как обладает экспансивным и инфильтрирующим ростом. Опухоль имеет неровную поверхность и богата фиброзной тканью, исходит из крыши носоглотки или крыловидной ямки. Ангиофиброма обычно выходит из крыловидно-верхнечелюстной щели и бывает спаяна с мягкими тканями носоглотки.

Растет ангиофиброма относительно быстро. Заполнив носоглотку, опухоль распространяется на околоносовые пазухи, верхнюю челюсть, клиновидную пазуху, крыловидно-нёбную ямку, щеку, решетчатый лабиринт и глазницу. Наконец, возможно прорастание ангиофибромы в полость черепа в результате эрозии костей основания черепа.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании результатов трансназальной эндоскопии, исследования с помощью зеркала или носоглоточной лупы, а также КТ и МРТ. При обширном опухолевом процессе показана каротидная ангиография, при необходимости выполняют суперселективную ангиографию с эмболизацией ветвей сонной артерии.

г) Дифференциальный диагноз . В дифференциальный диагноз включают гипертрофированные аденоиды, хоанальный полип (обычно мягкий и не кровоточит), лимфому, хордому и тератому.

P.S. При выполнении биопсии необходима особая осторожность, учитывая риск массивного кровотечения. Кроме того, по результатам биопсии невозможно судить о кровоснабжении опухоли. Такую информацию можно получить лишь с помощью MPT, МРА или ангиографии.

При подозрении на ювенильную ангиофиброму у пациента в возрасте 10-25 лет с опухолью носоглотки биопсию следует выполнять только в стационаре, причем хирург должен быть готов к операции на случай, если возникнет массивное кровотечение. Однако характерные диагностические признаки ангиофибромы можно получить и при ангиографии.

Хордома развивается из спинной струны (хорда) и встречается в основном у мужчин в возрасте 20-50 лет. Она растет очень медленно, эрозирует кости основания черепа, поражая ЧН, и может распространиться также на клиновидную пазуху. Лечение. Если возможно, опухоль следует удалить хирургическим путем, однако риск рецидива высок. Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Хордома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Другие опухоли . Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Если опухоль проявляется клинически, ее следует удалить хирургическим путем.

д) Лечение ангиофибромы носоглотки . Наиболее эффективным методом лечения является хирургический. Для иссечения опухоли существует несколько доступов: медиофациальное «скальпирование» (midface degloving), трансмаксиллярный и чрезнёбный доступы. При больших опухолях могут понадобиться краниотомия и остеотомия нижней челюсти. Опухоли поменьше в настоящее время удаляют эндоскопическим путем.

Целесообразна предоперационная эмболизация питающих артерий, которую лучше выполнить не ранее чем за 48 ч до операции. Эффективным методом лечения является также лучевая терапия, которая позволяет добиться успеха в 80% случаев.

- Вернуться в оглавление раздела " "

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

• Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

• Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

• Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

• травмы лица, головы, носа и пр.;
• воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
• наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

1. Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
2. Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
3. Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия) или с экстрадуральным ростом (стадия).
4. Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия), или с привлечением перечисленных областей (стадия).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

• Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
• Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
• Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
• Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
• Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
• Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
• Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
• Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

• Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
• Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

• При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
• Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

• комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
• комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

• Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
• Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
• Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
• Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
• Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

• иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
• химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

• Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
• Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
• Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

• генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
• гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
• возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

• в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
• почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
• из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
• если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
• при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

• гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
• типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
• пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
• плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
• гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

• базально-распространенную;
• интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

• 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
• 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
• 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
• 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

• гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
• радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
• хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

• соблюдении здорового образа жизни;
• правильном питании;
• отказе от вредных привычек;
• избегании нервного и физического перенапряжения.