Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, осложнения и прогноз. Клинические рекомендации и разновидности цирроза печени у детей От чего цирроз печени у детей

У детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период . Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный , наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка , мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В - B1 и В2 по 1-2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, -10-20 мг в сутки в два приема внутрь, - 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны () из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3-4 недель. Сульфат магния - 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. неблагоприятный.

Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье - Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых - постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения - наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение . Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.

При показаниях - осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I - II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

• повышение температуры тела;
• капризность;
• заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
• сон нарушен;
• значительно потерян вес;
• срыгивание;
• желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
• звездочки из сосудов на коже малыша;
• размер живота увеличен;
• проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
• рвота кровью «кофейной гущи»;
• стул дегтеобразный (мелена);
• кишечные кровотечения;
• кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

1. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
• биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
• общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

1. Инструментальные методы исследования:

• УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
• КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.

1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

• асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен.
• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Цирроз печени представляет собой патологическое состояние органа, которое происходит из-за изменений в структуре тканей, нарушений кровообращения в сосудах и желчных протоков. Ткань органа погибает, а вместо неё образовываются рубцы, меняющие структуру печени. Часто это заболевание происходит по причине наличия гепатита или других нарушений в работе печени. При циррозе печени орган не в состоянии полноценно функционировать, из-за чего наблюдаются отклонения в работе всего организма. Процесс разрушения тканей печени по причине цирроза необратим, но при правильном и своевременном лечении врачи часто дают положительные прогнозы для больных.

Причины

Цирроз печени у детей может возникать по разным причинам, в том числе из-за нарушений работы других органов. Патологическое состояние желчного пузыря или желчевыводящих путей может вызвать смертельное заболевание у ребёнка. К причинам возникновения цирроза печени относятся:

• Заражение вирусным гепатитом, а также возникновение аутоиммунного гепатита;
• Билиарные атрезии;
• Токсическое поражение органа;
• Метаболические нарушения в работе печени;
• Болезнь Нимана-Пика, а также синдром Алажиля;
• Болезнь Гоше и гликогеновая болезнь 4 типа;
• Муковисцидоз, а также порфирии;

Если ребёнку болел некоторыми заболеваниями, но лечение было направлено неверно или несвоевременно, также существует риск возникновения цирроза. К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Вильсона;
• Фруктоземия;
• Тирозинемия;
• Галактоземия.

Симптомы

Распознать цирроз печени у ребёнка на начальном этапе развития сложно. Первые признаки заболевания проявляются при серьёзном поражении органа. Определить цирроз у ребёнка можно по следующим симптомам:

• Появляется зуд кожи;
• Цвет кожного покрова становится жёлтым;
• Происходит увеличение печени и селезёнки, из-за чего живот становится большим;
• В правом подреберье появляются болезненные ощущения;
• Ребёнок перестаёт набирать вес и начинает худеть;
• Аппетит становится плохим, а малыш становится вялым и апатичным;
• Происходит расширение сосудов и вен на груди и животе;
• Открывается кровотечение пищевода, желудка или кишечника.

Диагностика цирроза печени у ребёнка

Поставить точный диагноз можно после осмотра ребёнка, проведения обследования и сдачи анализов. Врач учитывает симптомы и сроки начавшегося заболевания. При постановке диагноза также учитываются случаи патологий желчевыводящей системы у близких родственников ребёнка. Анализы крови необходимы для изучения некоторых показателей. Повышение билирубина, щёлочной фосфатазы, протромбинового времени и другие показатели помогут диагностировать цирроз печени у ребёнка. Результаты анализов мочи и кала также помогают составить общую клиническую картину заболевания. Врач измеряет окружность живота, узнаёт размеры печени и селезёнки. Также исследования и анализы необходимы для своевременного выявления осложнений. Например, при подозрении на энцефалопатию ребёнок должен сдать кровь для изучения количества аммиака и пройти процедуру электроэнцефалографии.

Осложнения

При возникшем циррозе печени у ребёнка не исключены возможные осложнения. К последствиям, чем опасен цирроз печени у детей, можно отнести следующие осложнения:

• Портальная гипертензия. Это означает повышенное давление в воротной вене. Из-за чего образовываются несколько путей для кровообращения.
• Из-за портальной гипертензии происходит нарушение в сосудах и венах других органов, а также происходит кровотечение и возникновение асцита.
• Развития асцита приводит к возникновению бактериального перитонита, который может привести к летальному исходу. Проявляется перитонит в виде повышенной температуре тела с одновременной болью живота. Для перитонита характерно уменьшение перистальтики кишечника и напряжение брюшных мышц.
• Из-за нарушения выведения аммиака из организма, который является продуктом распада белковых соединений, может наступить печёночная энцефалопатия. Проявляется это заболевание в виде нарушения режима дня и поведения больного ребёнка. У детей выявить энцефалопатию достаточно сложно из-за особенностей их поведения и развития.

Лечение

Что можете сделать вы

• Основное лечение необходимо только после постановки диагноза врачом.
• Лечить ребёнка в домашних условиях при подозрении на цирроз печени нельзя.
• Родители должны выполнять врачебные рекомендации и следить за приёмом лекарственных препаратов ребёнком.
• Для профилактики осложнений ребёнок должен питаться высококалорийными продуктами, в которых содержатся в больших количествах разветвлённые аминокислоты, витамины и минералы.
• Больному нельзя питаться жирными и жареными продуктами. Необходимо уменьшить потребление соли, но увеличить продукты с высоким содержанием калия.

Что делает врач

После постановки диагноза, врач определяет, как лечить больного ребёнка. Лечение цирроза печени направлено на устранение и недопущение вероятных осложнений. Во время лечения необходим контроль массы тела. Может быть назначен приём мочегонных средств, диуретиков. Для продления жизни ребёнку, больному циррозом печени, назначается приём гелатопротекторов. В некоторых случаях требуется проведение лапароцентеза. Это медицинский прокол в животе для удаления лишней жидкости из детского организма. В сложных случаях врач может назначить пересадку печени. По статистике, у 90% больных циррозом пересадка печени происходит благоприятно без дальнейших осложнений. Показания для трансплантации этого органа врач определяет в индивидуальном порядке. Для детей, больных циррозом печени, требуется вторичная профилактика. В период ремиссий необходимо строго придерживаться диеты №5.

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

• Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
• Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
• Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
• Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

• Температура тела субфебрильных значений и выше.
• Дети плохо едят, не набирают вес.
• Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
• После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

• Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
• Появление сосудистых звездочек на теле.
• Потеря веса, отказ от еды.
• Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
• Появление стула с прожилками крови, либо черного.
• Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
• Пупочные кровотечения.
• Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

• При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
• Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
• Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
• Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
• Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
• МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
• Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

• Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
• Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
• Контроль за развитием осложнений.
• Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.

• Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
• Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
• Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
• Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
• Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.

Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.