Цирроз печени симптомы у детей причины возникновения. Заболевание печени у детей

Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

Типы

Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

Причины развития

К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

• гелактоземия;
• тироземия;
• болезнь Вильсона;
• фруктоземия.

Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

• токсоплазмоз;
• краснуха;
• герпетическая инфекция;
• сывороточный гепатит;
• листериоз;
• сифилис.

Особенности проявления

На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

• общая слабость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• апатия;
• недомогание.

По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

• желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
• отсутствие аппетита;
• увеличение печени, селезенки;
• подкожные кровоизлияния на лице и теле;
• повышенная температура;
• кровотечение из пуповины;
• капризность;
• осветление, обесцвечивание стула;
• частое срыгивание;
• сосудистые звездочки на теле;
• проявление венозного рисунка на животе.

При возникновении у ребенка хотя бы одного симптома цирроза, нужно сразу же обратиться к врачу: чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем ниже вероятность возникновения осложнений.

Возможные последствия

У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:

Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Тактика лечения

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

Диета

Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

• нежирную рыбу и телятину;
• молочные и кисломолочные продукты;
• каши (гречка, овсянка, ячка).

Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

• вчерашний белый хлеб;
• несдобное печенье;
• желе;
• фрукты;
• овощи;
• кисели;
• компоты;
• варенье;
• пудинги.

Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

• жареное;
• копченое;
• острое;
• соленое;
• консервированные продукты;
• грибы (в любом виде);
• кулинарный жир, маргарин;
• наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
• субпродукты;
• колбасные изделия;
• крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
• газированную воду;
• холодные напитки и блюда;
• выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
• горох, фасоль;
• творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

Другие методы

Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот. В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы. Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе. У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения. Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка. Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

Ирина: «Ребенку диагностировали цирроз только в 4 месяца. Если бы обратились к врачам раньше, возможно было бы все иначе. Поставили в очередь на пересадку печени. Но в диагноз мы не поверили: для прохождения повторной диагностики поехали в Барселону. Оказалось, все то же самое.

Врач сказал, что все будет хорошо (такой диагноз для него не редкость) и объяснил, как оформить социальную карту, чтобы моего малыша прооперировали бесплатно. Домой вернулись, когда у Адама вздулся живот. Ребенка сразу же госпитализировали. Капали ему все подряд, но улучшений не было: мальчик перестал улыбаться и разговаривать со мной.

Доктор сказал, что нужно как можно быстрее провести операцию. Но для этого необходимо было стабилизировать состояние малыша и лететь в поликлинику при институте им. Шумакова. А там специалисты решат, будут ли они оперировать или нет. Но мой мальчик так и не дождался полета. А в ночь после похорон получила сообщение о том, что операцию могут сделать в Испании».

Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

1. Скорректировать рацион питания.
2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.

У детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период . Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный , наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка , мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В - B1 и В2 по 1-2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, -10-20 мг в сутки в два приема внутрь, - 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны () из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3-4 недель. Сульфат магния - 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. неблагоприятный.

Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье - Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых - постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения - наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение . Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.

При показаниях - осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I - II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Что такое Цирроз печени у детей -

Заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

• мелкоузловой,
• крупноузловой,
• смешанный.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

• токсическое поражение печени
• вирусный и аутоиммунный гепатит
• синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
• билиарные атрезии
• гемохроматоз
• дефицит альфа1-антитрипсина
• болезнь Нимана-Пика
• гликогеновая болезнь IV типа
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
• болезнь Гоше
• муковисцидоз
• порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

• тирозинемия
• болезнь Вильсона
• галактоземия
• фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание с уменьшением желчных канальцев
• развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

• повышение температуры тела;
• капризность;
• заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
• сон нарушен;
• значительно потерян вес;
• срыгивание;
• желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
• звездочки из сосудов на коже малыша;
• размер живота увеличен;
• проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
• рвота кровью «кофейной гущи»;
• стул дегтеобразный (мелена);
• кишечные кровотечения;
• кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

1. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
• биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
• общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

1. Инструментальные методы исследования:

• УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
• КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.

1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

• асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен.
• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

– заболевание, обусловленное отмиранием и рубцеванием ткани, с образованием узелков, которые нарушают структуру органа, что влечет за собой нарушение деятельности печени. Данная болезнь характерна для взрослых, цирроз печени у детей также встречается.

Заболевание может долгое время не давать знать о себе. Бессимптомное развитие цирроза очень опасно, поскольку первые признаки болезни могут стать известными на стадии серьезного поражения печени.

Какими могут быть причины цирроза печени у детей?

• Основной причиной развития цирроза печени у детей является . В данном случае болезнь развивается довольно-таки быстро.
• Аутоиммунный гепатит, протекающий тяжело, легко переходит в цирроз печени.
• Токсины, медикаменты, отравление грибами – эти пункты не редко являются причинами развития цирроза печени у детей.
• Первичный билиарный цирроз у детей встречается крайне редко, поскольку заболевание характерно для людей, достигших сорокалетнего возраста.
• Артериопеченочная дисплазия или синдром Алажиля представляет собой генетическое заболевание, при котором наблюдаются аномалии развития позвоночника, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, нарушение оттока желчи.
• Венозный застой в печени, который является следствием сердечной недостаточности правого желудочка, что может возникать на фоне .
• Наследственные факторы, например, недоразвитые желчные протоки в печени, на фоне чего, нарушен ток желчи.
• Алкоголь – еще одна достаточно распространенная причина появления цирроза у подростков.
• Цирроз печени у детей может появиться на фоне других наследственных заболеваний, таких как болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, муковисцидоз.
• Туберкулез печени вызывает туберкулезный цирроз печени.
• Сифилитическая инфекция вызывает сифилитический цирроз печени. Заболевание встречается очень редко и только у младенцев.
• Криптогенный цирроз печени у детей – это тип цирроза с неизвестными причинами.

Как проявляется цирроз печени у детей?

Симптомы заболевания:

• Кожный зуд.
• Общая слабость.
• Потеря массы тела.
• Нарушение аппетита.
• Желтуха.
• Увеличенная в размере селезенка и печень.
• Болевые ощущение в правом подреберье.
• Расширенные сосуды на животе, груди.
• Расширение вен на коже живота и увеличение живота в размере.
• Кровотечения в пищеварительном тракте.

Диагностика цирроза печени у детей

Диагностировать цирроз печени у детей можно с помощью ультразвукового исследования, которое указывает на увеличение селезенки и печени в размере, также узи помогает выявить ухудшение кровотока в портальной вене, наличие жидкости в брюшной полости. Уменьшение печени в размере может свидетельствовать о поздней стадии развития цирроза печени. При подозрении цирроза печении у детей врач назначает биопсию печени, для подтверждения диагноза.