Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, осложнения и прогноз. Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, особенности питания От чего цирроз печени у детей

18.07.2019

Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина . Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.

На коже часто наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.

Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.

Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.

Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд — первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение . Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).

При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.

Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).

У детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период . Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный , наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка , мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В - B1 и В2 по 1-2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, -10-20 мг в сутки в два приема внутрь, - 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны () из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3-4 недель. Сульфат магния - 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. неблагоприятный.

Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье - Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых - постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения - наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение . Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.

При показаниях - осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I - II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

  1. Заболевания матери:
  1. Врождённые пороки развития:
  • недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
  • отсутствие желчного пузыря.
  1. Заболевания наследственного характера:
  • энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
  • болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
  • гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
  • галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
  • синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
  1. Причины цирроза у не новорожденных детей:
  • токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
  • аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
  • правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
  • сон нарушен;
  • значительно потерян вес;
  • срыгивание;
  • желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
  • звездочки из сосудов на коже малыша;
  • размер живота увеличен;
  • проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • рвота кровью «кофейной гущи»;
  • стул дегтеобразный (мелена);
  • кишечные кровотечения;
  • кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

  1. Лабораторные исследования:
  • общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
  • биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
  • общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
  1. Инструментальные методы исследования:
  • УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
  • КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
  • Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.

  1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

  • асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен.
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. В периоде новорожденности и у детей раннего возраста цирроза печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. Частота цирроза печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0,5%.

Причины цирроза печени у детей:

Причиной цирроза печени являются также врожденные аномалии желчных путей (атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей), ферментопатии (галактоземия , гликогеноз, недостаточность a1=антитрипсина), гепатоцеребральная дистрофия и др. Алиментарно обусловленные циррозом печени наблюдаются у детей с квашиоркором.
В отличие от взрослых, у детей редко встречаются токсические (в т. ч. лекарственные), алкогольные и застойные циррозы.

Симптомы цирроза печени у детей:

Основными симптомами цирроза печени является увеличение и уплотнение печени (у 80-90%), увеличение селезенки (у 70-80%), реже (у 40%) развитие подкожной венозной сети в области живота, спины, грудной клетки, плечевого пояса, желтушность кожи, субиктеричность склер, кожный зуд, пальмарная эритема, телеангиэктазии, асцит и другие проявления болезни, характерные и для взрослых, зависящие от этиологии, длительности цирроза, степени выраженности портальной гипертензии. Дети, как правило, отстают в физическом и половом развитии, однако в начальном периоде заболевания, особенно у девочек, может наблюдаться преждевременное половое созревание, что обусловлено нарушением гормонального гомеостаза.

В стадии компенсации цирроз длительное время может протекать без видимой симптоматики и обнаруживаться случайно, например при профилактическом осмотре.
Однако уже в этом периоде при длительном обследовании можно выявить повышенную утомляемость, нарушение общего самочувствия, субфебрилитет, отставание в нарастании массы тела, боли в правом подреберье или эпигастрии, диспептические расстройства, у некоторых больных - телеангиэктазии, умеренные нарушения белкового (диспротеинемия, изменение осадочных проб и пр.) и жирового (гипохолестеринемия, увеличение содержания в крови b=липопротеидов) обмена.

У всех детей отмечается увеличение и уплотнение печени, у половины - увеличение селезенки. Стадия субкомпенсации характеризуется нарастанием симптоматики, признаками портальной гипертензии и печеночной недостаточности. В стадии декомпенсации возникает асцит, присоединяются осложнения в виде гастроэзофагальных и частых носовых кровотечений.

У детей раннего и дошкольного возраста процесс развивается относительно быстро, отмечается выраженность гепатомегалии и сдвигов биохимических показателей. У детей школьного возраста заболевание протекает с внепеченочными проявлениями - полиартритом, гемолитической анемией, нефротическим синдромом.
По сравнению с детьми первых лет жизни в школьном возрасте выражены признаки гиперспленизма. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается у детей, имеющих в фенотипе HLA=антиген А9.

Диагностика цирроза печени у детей:

Диагностика осуществляется в основном теми же методами, что и у взрослых. Особое значение у детей на ранних стадиях заболевания имеют компьютерная томография, динамическая гепатобилисцинтиграфия и ангиография (сплено- и мезентерикография), в меньшей степени - пункционная биопсия печени.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным фиброзом и стеатозом печени , гликогенозами, болезнями Гоше, Ниманна - Пика и др.

Лечение цирроза печени у детей:

Лечение цирроза печени такое же, как у взрослых.

Прогноз при циррозе печени у детей:

Прогноз серьезный. Например, цирроз печени, развившийся вследствие атрезии внутрипеченочных ходов, приводит к летальному исходу в течение первого года жизни..

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

  • микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
  • макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
  • билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
  • смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

  • обменные (по наследственности);
  • инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
  • обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
  • циррозы аутоиммунного происхождения;
  • индийский цирроз;
  • алкогольные;
  • циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
  • идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

  • начальный;
  • сформированный;
  • дистрофический.

Фазы заболевания:

  • активная;
  • неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

  • диффузные;
  • билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

  • желтизна кожных покровов и белков глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • болезненные ощущения справа под ребрами;
  • зудение кожных покровов;
  • не хочется есть;
  • упадок сил;
  • сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
  • живот увеличивается в размерах;
  • вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

  • низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
  • билирубин повышен;
  • желтушность кожи;
  • постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

  • Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
  • Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
  • Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
  • Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

  • Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
  • На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
  • Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.
  • ультразвуковое исследование органа;
  • рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
  • эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
  • пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.



Похожие статьи