Параллакс сердца. Пролапс митрального клапана: признаки, степени, проявления, терапия, противопоказания

Пролапс возникает из-за проблем со структурой митрального клапана, а именно его передней створки. Изменения могут произойти еще в утробе матери, в редких случаях митральный клапан меняет характер своих тканей во взрослой жизни. Лечение подобных патологий должно проводиться строго под контролем кардиолога, так как болезнь может быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу.

Болезнь проявляет себя в большинстве случаев серьезными изменениями в соединительной ткани. Створка становится слишком расслабленной и теряет свой нормальный тонус. Она начинает выпирать в полость предсердия при каждом сокращении желудочка сердца. Из-за этого небольшая порция крови попадает обратно, что провоцирует снижение фракции выброса.

Чтобы оценить степень отклонения, кардиолог обязан измерить, насколько изменилось расстояние между створками от нормального показателя. Пролапс 1 степени диагностируется у пациентов, у которых расстояние между створками равно 3-6 мм.

Патология подобного типа почти всегда обнаруживается у детей. Как правило, в таких случаях говорят о врожденных патологических изменениях. Они не дают сформироваться соединительной ткани в достаточной степени, что и влечет за собой изменение основы створок митрального клапана. Обычно в таких случаях также изменяется состояние хорд, которые не могут поддерживать нормальный тонус клапана.

Внимание! При развитии болезни еще до рождения в группу риска попадают плоды женского пола. Они наиболее подвержены пролапсу и требуют более детального осмотра во время скринингов.

Причины возникновения пролапса

Основными причинами, по которым у пациента начинаются проблемы 1 степени с передней створкой митрального клапана, называются следующие:

• врожденный порок сердца, обычно диагностируется еще на стадии развития в утробе;
• поражение организма стрептококком, из-за чего появляется серьезная аутоиммунная реакция, ведущая к ослаблению митрального клапана, суставов и других органов;
• диагностирование ишемии сердца, при которой болезнь разрушает сосочковые мышцы и хорды, если у пациента спровоцировать инфаркт по типу миокарда, есть риск разрыва клапана;
• травмы сердца, причем они могут иметь не только режуще-колющий характер, но даже обычный удар.

Внимание! Приобретенный пролапс можно получить в любом возрасте без учета половой принадлежности.

Признаки пролапса 1 степени

Симптоматика ПМК на начальной стадии развития почти не регистрируется, а у небольшого процента пациентов болезнь сразу переходит во вторую стадию без единого признака патологии. Заподозрить болезнь можно по болевым ощущениям в левой части грудной клетки. При этом, такие боли не имеют ничего общего с ишемической болезнью.

Дискомфорт может ощущаться от пары минут до суток. Физические нагрузки и образ жизни никак не влияют на интенсивность болевых ощущений, но вот их интенсивность может возрасти из-за повышенного психоэмоционального фона. К другим проявлениям заболевания относятся следующие:

• проблема с заглатыванием воздуха и неспособность сделать глубокий вдох;
• чрезмерно учащенный или замедленный ритм сердца;
• приступы экстрасистолии;
• постоянные головные боли, которые могут вызывать приступы головокружения;
• потеря сознания без наличия на то причин;
• температура тела может постоянно держаться на уровне +37 градусов без наличия вирусного и инфекционного заражения.

Внимание! При развитии пролапса передней стенки 1 степени у больного может развиться вегето-сосудистая дистония. Из-за этого у пациента может проявиться симптоматика ВСД.

Диагностика пролапса 1 степени

Грамотный специалист сможет распознать патологию уже после сбора анамнеза и прослушивания сердца обычным стетоскопом. После этого больного обязательно направляют на более точные исследования, так как на первой стадии пролапса передней створки нет шумов в сердце, а обратный выброс крови почти не выражается.

Пациент должен пройти Эхокардиографию. Она даст возможность оценить качество работы всех клапанов сердца. Допплеровская диагностика позволяет определить, какое количество крови возвращается с обратным выбросом в предсердие. Дополнительно при помощи такого же метода определяется скорость движения крови.

Внимание! Традиционное обследование при помощи ЭКГ не даст никаких результатов, так как может зарегистрировать лишь незначительные отклонения от нормальной работы сердечной мышцы.

Лечение пролапса 1 степени

Иногда врачи не назначают абсолютно никаких лекарственных препаратов при диагностировании этого заболевания. К группе таких пациентов относятся дети, у которых еще не проявились признаки пролапса. Помимо этого, кардиолог не запрещает им заниматься физической активностью, если она не носит профессиональный характер. Пациенты этой группы просто становятся на учет к специалисту и время от времени должны проходить дополнительное обследование для контроля за течением болезни.

Если же симптоматика заболевания носит выраженный характер, терапия подбирается с учетом тяжести состояния больного. Кардиолог тщательно изучает анамнез пациента, расспрашивает о всех симптомах и при этом может дополнительно диагностировать вегето-сосудистую дистонию. При лечении пролапса передней створки митрального клапана 1 степени используются следующие типа лекарственных препаратов:

Препарат	Назначение	Пример
Успокоительные	При диагностировании ВСД и сопутствующих симптомов	Валериана лекарственная, Экстракт пиона, Пустырник
Бета-блокаторы	При диагностировании нарушенного ритма сердца	Пенбутолол, Тимолол, Небиволол
Для питания миокарды	Улучшают электролитический баланс	Панангин, Рибоксин, Магнерот
Антикоагулянты	При наличии или возможности развития тромбоза	Фенилин, Гепарин

Дополнительно больному назначают физические нагрузки, которые не будут перегружать сердце. Рекомендуется проходить профилактические курсы лечения осложнений в специальных санаториях и лечебницах, могут быть назначены курсы иглотерапии и массажа. Для облегчения состояния и при отсутствии аллергической реакции можно также проводить сеансы фитотерапии. Для этого необходимо использовать растительные смеси боярышника и пустырника.

Внимание! При прохождении лечения ПМК первой степени не проводится никакого оперативного вмешательства, так как болезнь можно купировать и поддерживать в стадии ремиссии.

Видео — Пролапс митрального клапана

Лекарственные препараты для лечения ПМК

Экстракт Пиона

Для достижения заметного терапевтического эффекта необходимо на 100 мл воды или в чистом виде брать 30 капель экстракта. Принимается средство трижды в сутки в течение одного месяца. После этого при необходимости можно повторить курс лечения, но обязательно делается перерыв на 10-15 дней. Стоит учитывать, что препарат значительно усиливает воздействие спазмолитиков. При одновременном использовании экстракта Пиона дозировку спазмолитических препаратов необходимо немного снижать. Не стоит принимать в одно время сразу два седативных средства.

Валериана лекарственная

Растительный препарат можно принимать в любом возрасте после небольшой корректировки дозы, если нет индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства. Обычно взрослому и ребенку после 12 лет назначают по 2-4 таблетки сразу после основного приема пищи. Количество суточных приемов может отличаться с учетом состояния больного. Обычно их число не может превышать четырех. Длительность терапии составляет один месяц, при необходимости курс может быть сокращен или увеличен.

Небиволол

Лекарственное средство особенно показано мужчинам, так как оно абсолютно не влияет на импотенцию и не снижает эректильную функцию. Обычно пациенту назначают 2,5-5 мг активного вещества один раз в сутки. Лучше принимать средство в утреннее время после завтрака, когда его всасываемость наиболее велика и желудочный сок не разъест активное вещество. Реальный результат от использования Небиволола будет заметен уже через 7-14 дней лечения. Пациентам, достигшим 65 лет, не стоит принимать дозу свыше 2,5 мг активного вещества. Продолжительность лечения зависит от его успешности и определяется лечащим врачом.

Панангин

Лекарственное средство способно быстро восстановить недостаток калия и магния в организме больного, что значительно улучшит его состояние и наладит работу сердца. Принимать средство необходимо по 1-2 таблетке трижды в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до максимальной и составить три таблетки трижды в день.

Длительность курса и его повтор могут быть определены только после дополнительного обследования с учетом успешности проводимой терапии. В старческом возрасте может понадобиться корректировка дозы, особенно, когда у больного есть проблема с почками и печенью.

Фенилин

Лекарственное средство запрещено назначать пациентам с явными проблемами с почками и печенью, а также при наличии любого кровотечения. После родов препарат можно назначать только через 10 дней, если риск возникновения повторного кровотечения минимален. Лечение Фенилином должно проходить под непосредственным контролем лечащего врача, так как препарат имеет ряд серьезных противопоказаний.

На начальном курсе терапии рекомендовано назначать 0,12 г активного вещества трижды в сутки. Уже на второй день доза снижается до 0,9 г, а еще через день до 0,3 г. После этого врач обязан сделать анализ на определение количества протромбина, если его уровень находится в пределах до 70%, лечение заканчивается.

Внимание! Здесь приведены классические дозировки лекарственных препаратов, которые не учитывают полный анамнез больного. При наличии аллергических реакций и проблем со внутренними органами количество доз может значительно отличаться.

Стоимость лекарственных препаратов

В таблице можно ознакомиться с ценами на описанные лекарственные препараты.

Препарат	Изображение	Стоимость
Панангин		130 рублей
Экстракт Пиона		80 рублей
Пустырник		70 рублей
Фенилин		145 рублей
Магнерот		400 рублей
Валериана лекарственная		30 рублей

Внимание! Данные лекарственные препараты относятся к одним из самых доступных и могут быть использованы для лечения маленьких детей при корректировании дозировки.

Не стоит заниматься лечением пролапса передней створки митрального клапана самостоятельно, особенно при диагностировании болезни у маленьких детей. Если постоянно соблюдать рекомендации лечащего врача и проходить небольшие курсы терапии, болезнь не сможет отразиться на качестве жизни пациента.

Пролапс митрального клапана относится к одной из самых распространенных патологий сердечной системы. Суть заболевания заключается в том, что кровь, которая поступает из желудочка в сердце, возвращается обратно.

Половинки клапана, смыкаясь при сокращении сердечного желудочка, поступает в аорту. Многих пациентов волнует вопрос: чем опасен пролапс митрального клапана?

Механизм развития недуга

Дабы понять механизм развития заболевания, нужно знать, как работает сердце человека. Насыщенная кислородом кровь поступает их легких в левое предсердие, а затем выталкивается в левый желудочек.

При его сокращении поток крови под давлением идет к правому предсердию и правый желудочек. Кровь уже отдала весь кислород, который поступает ко всем внутренним органам и тканям организма.

На этой стадии кровообращения кровь уже насыщена углекислым газом. Из правого желудочка ток крови направляется в артерию легких, где снова обогащается кислородом.

При нормальном функционировании сердца, в момент сокращения предсердия кровь уже не возвращается обратно. Этому процессу препятствует митральный клапан сердца, створки которого плотно смыкаются.При пролапсе половинки клапана прогибаются и провисают. В результате этого они не могут достаточно плотно сомкнуться. Это приводит к тому, что не вся кровь поступает в аорту. Ее часть возвращается назад в левое предсердие.

Процесс возвратного тока крови в медицине называется регургитация. При пригибании половинок клапана на 3 мм или меньше, кровь обратно не возвращается.

ПМК относится к опасным заболеваниям, которые сопровождаются тяжелыми последствиями. При неправильно выбранном курсе лечения или отсутствии такового, смерть пациента неизбежна.

Классификация

От величины объема крови, которая возвращается обратно и от уровня прогиба половинок клапана, пролапс подразделяется на несколько видов:

По времени развития пролапса недуг подразделяется на такие виды:

1. Первичный. Может быть как приобретенным, так и врожденным.
2. Вторичный. Проявляется в виде различных заболеваний сердца, связанных с изменением структуры соединительной ткани внутренних стенок оболочки сердца.

При диагностировании этой патологии чрезвычайно важным моментом является точная установка степени и вида ее развития.

От этого зависит выбор наиболее эффективных методов лечения.

Симптомы

При постановке диагноза ПМК пациент не ощущает практически никаких симптомов.

Только лишь на поздних стадиях развития заболевании могут проявляться такие признаки болезни:

• ощущение боли за грудиной – их ощущают около 55% пациентов. Как правило, боли локализируются в левой половине грудной клетки. Не прослеживается связь с эмоциональным состоянием человека или физическими нагрузками и ощущением боли. Они могут быть как кратковременными, так и растягиваться на целый день.
  Человек может ощущать дискомфорт как в состоянии покоя, так и при нагрузках;
• чувство недостаточности воздуха – пациенту кажется, что ему не хватает воздуха, и он делает глубокий вдох;
• нарушение ритма сокращения сердца – оно может биться очень часто или же слишком медленно;
• головокружение;
• обморочное состояние;
• сильные головные боли;
• беспричинное повышение температуры тела.

При проявлении одного или нескольких симптомов необходимо срочно обратиться к специалистам и пройти обследование.

Осложнения

Пролапс митрального клапана что это чем опасен? Этот вопрос волнует практически каждого, у кого ест проблемы с работой сердца. У большей части пациентов заболевание проходит бессимптомно и не влияет на их общее состояние. Но 5–10% людей страдают от развития осложнений, которые проявляются попутно с пролапсом. Среди самых сложных и часто встречающихся можно выделить следующие:

Из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что последствия пролапса митрального клапана могут быть довольно серьезными.

Если говорить о профилактике заболевания, она заключается прежде всего в периодическом прохождении медицинского осмотра. Даже вторичный ПМК может протекать без проявления видимых симптомов.

Поставит диагноз можно только после тщательного обследования. Только в таком случае можно поставить диагноз на ранней стадии развития пролапса и избежать тяжелых осложнений, а может и смерти. Внимательное отношение к своему телу и организму – залог здоровья.

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени – это патологический процесс, при котором нарушается развитие соединительной ткани сердечной мышцы.

Сам митральный клапан имеет две мягкие заслонки, которые регулируются с помощью сосочковых мышц. Заслонки регулируют поток крови, благодаря чему она движется только в одном направлении.

Когда эти створки начинают работать неправильно, врачи употребляет термин «пролапс».

Патогенез заболевания

Человеческое сердце имеет две верхние (предсердия) и две нижние (желудочки) отделы. Клапан, который расположен справа, имеет три затворки. Левый клапан (митральный) – двухстворчатый.

Если соединительная ткань теряет упругость и становится более податливой, заслонки выпячиваются в сторону предсердий под давлением сокращений верхних камер. В результате такого явления некоторое количество крови забрасывается назад. Таким образом, понижается функция выброса.

Пролапс митрального клапана с регургитацией – это прогибание створки с возращением крови обратно. При 1 степени патологии заслонки отклоняются на 3–6 мм.

При таких патологических изменениях сердце уже не способно работать в нормальном режиме.Дисфункция митрального клапана обычно приводит к стенозу или сердечной недостаточности.

Виды патологии

Начальную стадию болезни разделяют на два вида – с регургитацией (забросом крови) и без нее. Медики выделяют следующие степени патологии:

• Нулевая. Затворки только прогибаются, но не расходятся, поэтому возвращения крови нет.
• Первая. При пролапсе передней створки митрального клапана 1 степени наблюдается небольшое расхождение заслонок клапана, которое и вызывает поворот крови обратно.
• Вторая. Кровь, которая забрасывается с желудочка, доходит до половины предсердия.
• Третья. Струя крови очень интенсивная, она доходит до задней стенки верхней камеры.

Причины

В зависимости от причин возникновения различают два вида ПМК 1 степени – врожденный и приобретенный.

Последний, в свою очередь, может вызываться такими факторами, как:

• Ишемическая болезнь сердца. Этот недуг возникает вследствие закупорки просветов сосудов атеросклеротическими отложениями. При ишемии патологические изменение затрагивают сосочковые мышцы и хорды, что может привести к разрыву тканей сердца при инфаркте.
• Ревматизм. Данное заболевание развивается, как аутоиммунная реакция на некоторые виды бактерий. Параллельно с этим поражаются другие клапаны, а также суставы.
• Травмы, которые приводят к серьезным повреждениям органа.

Следует отметить, что врожденный пролапс может быть без регургитации, не прогрессировать и протекать абсолютно безопасно для организма.

Однако эту патологию следует выявлять еще в детстве, чтобы знать, как заботиться о своем здоровье в будущем.

Симптомы

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени часто не имеет выраженной клинической картины. Иногда симптомы вовсе отсутствуют.

И все же данное заболевание может подтверждаться слабовыраженными признаками:

• хронические головные боли, головокружение;
• одышка;
• обморочные состояния;
• разные виды аритмии;
• субфебрильная температура;
• вегетососудистая дистония (редко).

Первая стадия патологии с незначительной регургитацией, которая проходит без осложнений, как правило, не несет угрозы патологического развития плода.

Но даже если женщину ничего не беспокоит, перед плановой беременностью ей понадобиться консультация врача, который должен наблюдать за ее состоянием и во время вынашивания ребенка.

ПМК у ребенка

У детей такая патология встречается достаточно часто, причем у девочек чаще, чем у мальчиков. Врожденный порок характеризуется особым строением соединительной ткани сердечной мышцы. Также, как и у взрослых, у детей ПМК проявляется слабо или ярко выражено.

Треть подростков, которым поставили диагноз ПМК, жалуется на боли в грудной клетке и учащенное сердцебиение. Эти признаки усиливаются под действием стрессов, физических нагрузок, кислородного голодания организма.

У детей с ПМК 1 степени наблюдаются симптомы нейропсихологического характера. У таких пациентов изменчивое настроение, бывают нервные срывы и даже обмороки. Часто они чувствуют усталость даже в состоянии покоя.

Диагностика

Данные диагноз легко подтвердить с помощью известных диагностических мер:

• аускультация (осмотр больного, который заключается в прослушивании сердца фонендоскопом);
• ЭКГ – электрокардиография (позволяет выявить экстрасистолы, аритмию и другие проявления патологии);
• ЭКГ Холлпера (осуществляет мониторинг работы сердца в течение суток);
• УЗИ сердечной мышцы (позволяет изучить состояние клапанов, степень их погиба и регургитации).

Иногда специалист может направить на дополнительные исследования – рентген и фонокардиографию.

Лечение патологии

Люди с ПМК не всегда нуждаются в лекарственной терапии. Лечебные меры зависят от тяжести болезни и выраженности ее признаков.

Если человека не беспокоят никакие, даже минимальный симптомы и патология не прогрессирует, он может выполнять такую же работу и вести такой же образ жизни, как и здоровые люди.

Юношей со слабовыраженным ПМК могут брать в армию. Таким людям показаны физические нагрузки за исключением занятий профессиональным спортом.

Если кардиолог увидит необходимость лечения, он назначает консервативную терапию. Как и при других сердечных заболеваниях, врачи используют несколько групп сердечных препаратов:

• успокоительные (седативные) средства (нормализуют работу вегетативной нервной системы);
• бета-блокаторы (принимаются при аритмии, в частности, тахикардии);
• антикоагулянты (помогают бороться с образованием тромбов);
• препараты для питания миокарда (улучшают работу сердечной мышцы, снабжают ее кислородом).

Пациент с патологией митрального клапана 1 степени не нуждается в хирургическом вмешательстве.

Прогноз и осложнения

Как уж говорилось выше, прогрессирование болезни может привести к стенозу и недостаточности сердечных клапанов.

Начальные стадии патологии не приводят к серьезным нарушениям работы сердца, однако, они могут перерастать в более тяжелые формы. При 3 степени пролапса митрального клапана возможен летальный исход.

Среди осложнений ПМК также надо выделить:

• инсульт (кровоизлияние в мозг, которое провоцируется высоким кровяным давлением при слабости стенок сосудов головы);
• нарушения сердечного ритма (возникает из-за недостатка кислородного питания сердца);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердечных сосудов).

Как можно заметить, патологические явления в сердечно-сосудистой системе взаимосвязаны и влекут за собой другие, еще более тяжелые нарушения. Поэтому прогноз можно давать, лишь исходя из общего состояния здоровья.

Профилактика

Лучшая профилактика при ПМК – это своевременное выявление и лечение сердечных заболеваний, которые могут привести к этой болезни или усложнить ее течение.

Пациентам с врожденными пороками митрального клапана следует придерживаться правильного режима труда и отдыха, отказаться от вредных привычек, сбалансировано питаться.

Людям с легкой формой патологии можно заниматься спортом, но не профессиональным. Физические нагрузки должны соответствовать возможностям организма. Не следует переутомлять сердце, которое нельзя назвать совершенно здоровым.

Если клиническая картина не позволяет жить полноценно, физическую активность нужно снизить, но полностью от нее отказываться не надо. Таким пациентам рекомендована лечебная физкультура, подобранная врачом.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Медицинский туризм

Сердце – жизненно важный орган нашего тела, комок мышц, который постоянно сокращается и заставляет кровь двигаться по кровеносным каналам, тканям и клеткам. «Пламенный мотор» человека состоит из четырех камер, которые между собой соединены отверстиями с клапанами. Сокращение камер приводит к повышению напора находящейся в них крови, разность давления между камерами и отходящими от сердца сосудами создает движущую силу кровообращения.

Сердечные клапаны регулируют кровоток, открываясь строго в заданном направлении и закрываясь в случае возникновения обратного тока крови. Если при сокращении систолы створки клапанов начинают пролабировать в направлении камеры с меньшим напором крови, это свидетельствует о пролапсе сердечного клапана .

Прогиб может возникнуть в любом из 4-х клапанов, но наиболее характерен для митрального клапана, так как находясь между левым предсердием и желудочком, он испытывает самую большую физиологическую нагрузку.

Классификация болезни

Митральный клапан состоит из 2-х створок - передней и задней.

Локализация пролабирования сердечного клапана может наблюдаться на задней, передней, либо на обеих створках одновременно. Гораздо чаще в медицинской практике диагностируются дефекты передней заслонки митрального клапана. В зависимости от генеза различают две формы заболевания: первичный ПМК и вторичный .

Вторичная форма пролапса развивается на фоне других достаточно серьезных заболеваний, например, таких как кардиомиопатия, инфаркт миокарда, дисфункция сосочковых мышц, вегетососудистая дистония и прочих. Развитие первичного пролапса , как правило, не связывают с какими-либо известными заболеваниями и сердечными патологиями. Основными причинами возникновения ПМК первичной формы являются наследственная предрасположенность или же врожденная деформация створок. Первичный пролапс клапана характеризуется поражением фиброзного слоя створки, что впоследствии приводит к снижению ее прочности.

Симптомы и признаки

Болезнь может проявляться различными признаками, симптоматика ПМК во многом зависит от стадии развития патологий соединительной ткани, а также от дефектов вегетативной системы. Нередко пролапс клапана сопровождается психовегетативными патологиями, которые проявляются астеническими расстройствами, повышенной психомоторной возбудимостью, появлением необоснованной тревоги.

Соматовегетативные признаки ПМК – перебои в работе сердца, ощутимое сердцебиение, кардиалгии, озноб, одышка. У детей подросткового возраста пролапс митрального клапана зачастую проявляется блокадами сердца и аритмией.

Симптомами развития прогиба или выпячивания заслонок клапана могут быть и внешние признаки. Характерными чертами людей, страдающих ПМК, являются:

Высокий рост;
длинные и худые нижние и верхние конечности;
сколиоз позвоночника;
деформации грудной клетки;
близорукость;
плоскостопие.

В соответствии с МКБ и в зависимости от патогенеза выделяют три степени митрального пролапса:

I степень – заболевание протекает бессимптомно, не вызывая особых проблем в работе органов. Характеризуется минимальным прогибом створок клапана, который составляет от 3 мм и не превышает 6 мм;
II степень – прогибание либо выпячивание створки клапана может достигать расстояния 6-9 мм. Проявляется такими симптомами, как быстрая утомляемость, частые головокружения, общая слабость;
III степень – симптоматическая картина заболевания наиболее выражена, прогиб митральной створки превышает 9 мм. При 3-й степени пролапс проявляется такими признаками, как регулярные ноющие либо колющие боли в области сердца, затрудненное дыхание даже при отсутствии физической активности.

Осложнения

Клиническая картина и течение ПМК, как правило, имеет благоприятный исход. Однако в некоторых случаях заболевание может повлечь за собой достаточно серьезные последствия. К осложнениям пролапса относятся сердечная недостаточность митрального клапана, аритмия или порок сердца. Иногда ПМК может спровоцировать развитие трикуспидального пролапса – патология в строении трехстворчатого клапана, расположенного в области правого желудочка и правого предсердия.

Особенно опасен пролапс III степени. Существенные дефекты митрального клапана могут привести к образованию щелей между створками и как следствие - к возникновению обратного тока крови. Такое нарушение называется регургитацией.

Краткие данные
- В детском возрасте дефекты заслонок митрального клапана выявляются от 2 до 14% от общего количества случаев.
- Деформация митрального клапана преимущественно выявляется у пациентов в возрасте от 7 до 15 лет. При этом частота развития ПМК у мальчиков и девочек до 10 лет практически одинакова, чего нельзя сказать о возрастной категории 10-15 лет. У девочек старше 10 лет пролапс митрального клапана диагностируется в два раза чаще, нежели у юношей.
- Дети с пролапсом митрального клапана наиболее чаще страдают респираторными заболеваниями, ангиной и воспалением миндалин, нежели их ровесники без патологий клапанной сердечной системы.

Нарушения одностороннего кровотока, вызванные регургитацией, выражаются тремя степенями тяжести. Первая степень регургитации вызывает завихрения крови. Расхождение створок имеет незначительный размер, благодаря чему обратный ток крови возникает лишь на клапанах. При регургитации второй степени обратный кровоток может доходить до середины предсердия. Самой опасной является регургитация третьей степени, при которой обратная струя крови попадает в предсердие и достигает его задней стенки. В современной медицине регургитацию III степени принято приравнивать к пороку сердца.

Причины болезни

Эпиталогия митрального пролапса сердечного клапана довольно разнообразна. Наиболее распространенные причины развития болезни – это наследуемые заболевания, связанные с деформациями в клапанной системе, и врожденный дефект соединительной ткани. К врожденным дефектам в строении соединительной ткани относятся синдром Марфана, псведоксантома, синдром Элерса-Данло и прочее.

Причинами развития вторичной или так называемой приобретенной формы ПМК может послужить гипертрофическая кардиомиопатия и другие заболевания сердечнососудистой системы, ревматизм, травмы грудной клетки.

Диагностика и лечение

Диагностика ПМК проводится посредствам таких современных методов, как:

Эхокардиография (УЗИ) сердца;
фонокардиография;
электрокардиография;
рентгенография.

Данные исследования позволяют выявить патологические изменения в клапанной системе, например, такие, как утолщение створок сердечного клапана, расширение митрального кольца, увеличение параметров левого предсердия. Более полную картину о характере изменений, происходящих в клапанной системе сердца, дают аускультативные данные. Пролапс клапана может быть изолированным либо же сочетаться с другими соматическими патологиями, например, с малыми аномалиями сердца. Изолированные пролапсы разделяют на немую и аускультативную форму заболевания. При первом типе ПМК отсутствуют шумы и прочие изменения в работе ритма сердца при прослушивании фонендоскопом. При аускультативной форме присутствуют изолированные щелчки, которые могут сочетаться с позднесистолическим шумом.

Для выявления факторов, провоцирующих образование прогибов заслонок митрального клапана, в качестве дополнительных методов исследования назначают ЭКГ или рентгенографию. Суточное мониторирование электрокардиограммы позволяет выявить такие нарушения сердечного ритма, как синусовая брадикардия, экстрасистолия, трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.

Диагностика ПМК включает и лабораторные исследования крови, изучение семейного анамнеза, физикальный осмотр.

Довольно часто ПМК выявляется у молодых парней призывного возраста при прохождении медкомиссии. Противопоказания к службе в армии имеет пролапс первичной формы в 3-й стадии развития и сердечная недостаточность определенного функционального класса.

Краткие данные
- У взрослых людей пик заболеваемости приходится на возраст 35-40 лет. Наиболее чаще ПМК диагностируется у женщин, на их долю приходится до 75% случаев заболевания.
- Сердечную недостаточность классифицируют на четыре функциональных класса. Первый и второй функциональные классы предполагают, определенные ограничения для прохождения службы. Для молодых людей с диагнозом «сердечная недостаточность III и IV функционального класса» армия противопоказана.

Патологии в строении митрального клапана часто обнаруживаются у беременных женщин при прохождении планового УЗИ. Беременность у женщин с ПМК сопровождается частыми нарушениями сердцебиения. Как правило, женщина с диагнозом ПМК вполне способна родить здорового ребенка. В редких случаях заболевания может спровоцировать преждевременные роды. Опасным явлением при вынашивании плода является ПМК, сопровождаемое гестозом. Это может привести с гипоксии плода и задержке его развития, такая патология может повлечь инвалидность.

У новорожденных детей деформация заслонок митрального клапана также может быть вызвана токсическим воздействием на плод на последних сроках беременности. Прием алкоголя и курения при беременности опасны для здоровья будущего ребенка.

Лечить ПМК следует исходя из степени развития заболевания. Так, врожденные патологии клапанной системы не поддается лечению. Минимальный прогиб митрального клапана предполагает лечение посредствам общеукрепляющей терапии, направленной на стабилизацию вегетативной системы и психоэмоционального состояния больного, и включает аутотренинги, иглорефлексотерапию, массаж, электрофорезы с магнием и бромом, психотерапию. Рекомендована лечебная физкультура.

Лечение ПМК с выраженной митральной регуляцией наряду с мерами спортивно-оздоровительного характера предполагает использование медикаментозной терапии. Больному назначают кардиотрофики, седативные препараты, антикоагулянты. Сердечная патология подразумевают уменьшения физической активности. При пролапсе заслонок митрального клапана физические нагрузки должны быть дозированными. Больному назначаются упражнения из комплекса ЛФК. Уровень нагрузки для подростков и детей должен быть умеренный. Диагноз ПМК третьей стадии полностью исключает спорт.

При развитии митральной регургитации 3-й степени возникает необходимость хирургического вмешательства. Операция заключается либо в протезировании митрального клапана, либо же в ушивании его створок.

Профилактика

В большинстве случаев этиология ПМК обусловлена генетической предрасположенностью к данному заболеванию. Людям, в семейном анамнезе которых имеются лица, страдающие сердечными патологиями, необходимо быть особенно внимательным к своему состоянию здоровья. К профилактическим мероприятиям относятся периодические консультации врача-кардиолога (не реже 1 раза в полугодие), соблюдение врачебных рекомендаций, здоровый образ жизни и рациональный режим дня.

Народные методы лечения

Народная медицина рекомендует при патологиях митрального клапана употреблять продукты, способствующие укреплению сердечнососудистой системы и повышению иммунитета, оказывающие общеукрепляющее действие на организм. К этой категории относятся курага, красный виноград, грецкие орехи, плоды шиповника и черный изюм, бананы, печеный картофель.

Для профилактики и лечения пролапса второй степени народная медицина предлагает использовать такое средство: из 200 гр. чернослива, 200 гр. инжира и 200 гр. кураги приготовить лечебную смесь, пропустив указанные ингредиенты через мясорубку. Каждое утро принимать одну столовую ложку смеси натощак. Приготовленное лекарство хранить в холодильнике в стеклянной таре.