Систолический прогиб передней створки. Пролапс митрального клапана: почему возникает и чем опасен данный недуг

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

В большинстве случаев патологические изменения клапанных соединений сердца не вызывают осложнений и отличаются хорошим прогнозом. В редких случаях пролапс митрального клапана (ПМК) может провоцировать разрыв хорд или сердечную недостаточность. Иногда к заболеванию присоединяется инфекционный возбудитель, который способен развить эндокардит.

ПМК определяется как провисание его створок внутрь области левого предсердия. Патология встречается и у маленьких детей. По частоте заболевания 2-16% относятся к молодым людям. Причем, эта цифра может и быть большей, потому что в основном пролапс в детском возрасте выявляется случайно в результате диагностики сердечно-сосудистой системы с помощью ФКГ и ЭХО-КГ.

Чаще всего ПМК обнаруживается в возрасте от 6 до 15 лет. Если сравнивать статистику по половому признаку, то патология встречается в одинаковой мере у мальчиков и девочек в возрасте младше 10 лет. А вот у деток постарше заболеванию в два раза больше подвергаются молодые девушки. У пациентов зрелого возраста риск развития ПМК снижается. Эта патология встречается лишь у 8-10%, чаще у женщин в возрасте около сорока лет.

Пролапс митрального клапана разделяют на 2 вида:

• Первичный (развивающийся без негативного влияния сопутствующих заболеваний);
• Вторичный (возникающий на фоне сердечных патологий, таких как ишемия, инфаркт, кардиомиопатия и др.).

Установить причину первичного поражения клапана достаточно сложно. Обычно она сочетается с наследственным влиянием синдрома Марфана/Элерса-Данло. Кроме того, ПМК может появиться из-за пороков развития грудного отдела опорного аппарата, остеогенеза. У женщин случаются патологии створок в результате недоразвитости молочных желез.

Чтобы понять, что это заболевание может вызывать, необходимо ознакомиться с морфологическими изменениями створки клапана. Если в результате разрастания мукозного слоя будет поражена фиброзная ткань, то это приведет к нарушению ее целостности. Таким образом, створки поддадутся патологическому изменению, что приведет к их провисанию к левому предсердью. Намного реже пролапс клапана вызывается удлиненными хордами или слабой функциональностью соединительного аппарата.

Вторичный ПМК вызывается местным утолщением фиброзной ткани без поражения внутренних структур. Оба вида патологии в основном наносят вред задней створке клапана сердца, а не передней. Поэтому ее механическая прочность снижается. Бывает, что изменения в створках распространяются на соседние ткани: хорды, корень аорты, аортальные и трикуспидальные клапаны.

Кроме этиологии, пролапс МК разделяют на 3 степени. Такая классификация необходима для определения силы провисания створки. Причем, практически все виды прогибания клапана идут с регургитацией. Это значит, что кровообращение в сердце нарушается из-за расхождения створок, которые в нормальном состоянии должны быть плотно закрытыми. Как только между створками образуется щель, туда начинает проникать кровь и ПМК с регургитацией является причиной ее обратного тока.

• К 1 степени относят патологию самой легкой формы, когда кровообращение возникает лишь на клапанах. Практически, это только слабое завихрение крови, которое считается как вариант нормы. Регургитация 1 степени не является опасным заболеванием.
• К 2 степени относят патологию, которая заставляет кровоток проникать сквозь открытые створки уже к середине предсердия. Клиническую картину хорошо видно при диагностике сердца на ЭХО-КГ.
• К 3 степени относят то состояние, когда кровоток проникает к задней стенке предсердия. А такая патология возможна лишь при сильно выраженном пролапсе клапана, когда образуется мощный поток крови. Иногда ее приравнивают к пороку сердца.

Симптомы пролапса митрального клапана

Клинические проявления патологического процесса могут быть невыраженными или оказывать значительный дискомфорт пациенту. Это зависит от того, насколько сильно поражается соединительнотканная структура сердца, а также от различных сопутствующих отклонений в организме. Например, при развитии вегетативных или психоневрологических расстройств симптомы ПМК будут более выраженными, чем при их отсутствии.

Обычно пролапс клапана встречается у людей с признаками дисплазии связочных тканей. Так у детей почти с рождения отмечается диспластический процесс тазобедренных суставов, появление грыжи в паху или возле пупка. Большинство пациентов страдают от вирусных ЛОР-болезней, ангин, тонзиллитов.

Основные симптомы ПМК на фоне вегетативных расстройств:

• Проявления ВСД кардиального типа (кардиалгии, сильные боли в сердце);
• Аритмия, учащенное сердцебиение;
• Синдром гипервентиляции (усиление дыхания);
• Вегетативные приступы;
• Расстройства терморегуляции (снижение или повышение температуры тела);
• Синкопальные состояния (кратковременные потери сознания, обмороки).

Такие симптомы могут встречаться практически у всех пациентов. Но в 20% людей любые признаки пролапса МК вообще отсутствуют. У женщин обычно отмечаются такие проявления вегето-сосудистых расстройств, как тошнота и комок в горле. Вегетативные приступы могут появляться раз в неделю, причем без особых причин или через психоэмоциональные переживания, физические перенапряжения.

У 50-75% пациентов пролапс митрального клапана сопровождается головными болями. Обычно они возникают в результате изменения погодных условий или психогенных ситуаций. Боли распространяются на всю голову и имеют характер напряжения. У некоторых пациентов они приобретают форму мигреней. Также людей беспокоит одышка.

Нередко пролапс вызывает аритмию, у пациентов появляется ощущение замирания сердца или перебоя его работы. Такие симптомы проявляются после физической/эмоциональной нагрузки, употребления кофеина. Обычно встречаются тахикардии и экстрасистолии. Редко бывают брадикардии или трепетание предсердий.

Какие симптомы ПМК?

Чаще всего у пациентов с пролапсом МК выявляются депрессивные состояния. Они напоминают стертые субдепрессии. В основном симптомы психоэмоциональных нарушений проявляются в утренние часы:

• Скука;
• Тоскливость;
• Безразличие;
• Угрюмость.

Но во второй половине дня признаки ПМК меняются и соответствуют следующим состояниям:

• Раздражительность;
• Беспокойство;
• Тревога.

Большинство пациентов ощущают дискомфортные боли в голове, груди. Бывает, что их воспринимают как соматические расстройства. До появления сенестопатий может отмечаться чувство распирания или сдавливания. Но по нарастанию симптомов прибавляются болевые ощущения. Депрессивные состояния проявляются ипохондрическими переживаниями.

Кроме того, у пациентов с ПМК возникают астенические симптомокомлексы. Им характерны такие симптомы, как светобоязнь, отвлекаемость, нарушение сна.

Чтобы выявить пролапс створки клапана и отсеять другие причины таких признаков, необходимо сделать ЭКГ и ЭХО-КГ.

Осложнения ПМК: чем опасен?

Чаще всего пролапс митрального клапана влияет на человека хорошо и не вызывает серьезных заболеваний. Но у 4% пациентов возникают осложнения, которые смогут быть опасными для жизни. Самые распространенные патологии ПМК:

• Митральная недостаточность

Такая патология обычно возникает через травматические воздействия на область грудной клетки при дегенеративном разрушении хорд. Если от створки отрывается сухожильное соединение, то появляется острая МН или синдром болтающегося клапана. Недостаточность сопровождается отеком легких, клокотанием в груди, хрипами, ортопноэм.

Хроническая МН развивается после 40 лет. Пациенты жалуются на одышку, слабость, неработоспособность.

• Инфекционный эндокардит

Высокий риск возникновения ИЭ увеличивается с возрастом пациентов. Если бактериальный возбудитель распространяется на патологически видоизмененных створках клапана, то начинается воспалительный процесс с появлением вегетаций. Эндокардит провоцирует МН. После воспаления может возникнуть тромбоэмболия в сосуды головного мозга. Часто ИЭ провоцирует левожелудочковую дисфункцию.

• Смерть

Обычно внезапный летальный исход обуславливается появлением идиопатической фибрилляции желудочков. Также пациент может умереть, если при ПМК будет отмечаться синдром удлиненного интервала QT, митральная недостаточность и др.

После рассмотрения осложнений становится понятно, чем опасен пролапс МК. Но в медицине есть специальные методики, которые позволяют проводить профилактические меры, предотвращающие появление серьезных патологий. Они будут описаны ниже.

Лечение пролапса митрального клапана

При первичном пролапсе сердечного клапана специалист оценивает степень провисания створок, а также наличие различных вегетативных расстройств и возможных сердечно-сосудистых патологий. Главная задача пациента – организовать свой день так, чтобы нормализировать время работы и полноценного отдыха. Кроме того, ему необходимо снизить физические и эмоциональные нагрузки, а также соблюдать правильный рацион питания и достаточно высыпаться.

Большинство больных с пролапсом митрального клапана легкой формы хорошо переносят физические упражнения, поэтому не нуждаются в ослаблении нагрузки. Но, обычный образ жизни можно вести под регулярным наблюдением у врача, который сможет контролировать любые ухудшения состояния здоровья. Пациентам рекомендовано плавание, езда на велосипеде, но запрещаются занятия спортом, связанные с толчковыми движениями, такие как прыжки, борьба и т.п.

Если у пациентов с ПМК на кардиограмме обнаруживаются желудочковые аритмии или изменения в работе миокарда, тогда физическую активность необходимо ограничить. При наличии вегето-сосудистой дистонии лечение проводится вместе с вегетотропной терапией и применением общеукрепляющих средств. Нельзя сказать, какие именно методы нужно использовать, так как они зависят от индивидуальных проявлений болезни.

Важно назначать немедикаментозное лечение:

• Психотерапия;
• Физиотерапия (электрофорез);
• Массажи;
• Водные процедуры;
• Аутотренинги;

Не менее важно устранять хронические инфекционные воспаления.

Медикаментозное лечение проводится по нескольким направлениям:

1. Назначаются препараты для устранения симптомов вегето-сосудистой дистонии;
2. Выбираются средства для предотвращения нейродистрофии миокарда;
3. Направляют на лечение к психотерапевту;
4. Проводят антибактериальную профилактику ИЭ.

Если у пациента отмечаются умеренные симптомы ВСД, то ему приписывают седативные фитопрепараты, которые помогают снизить неприятные проявления вегетативных расстройств. Это может быть настойка валерианы, пустырника или сборы трав. Также назначают препараты магния в таблетках (Магнерот), курсом до 6 месяцев.

Для улучшения обмена веществ в миокарде используют Панангин, Рибоксин, витамины. Эти препараты предотвращают появление его нейродистрофии, повышают энергообмен. Хорошо помогает Коэнзим Q-10, он эффективен в процессе терапии митохондральной недостаточности. При различных частых аритмиях назначают адреноблокаторы, например, Обзидан на 2-3 месяца.

Профилактика осложнений пролапса МК

Как уже упоминалось выше, существует методы, которые позволяют предотвратить появление серьезных заболеваний, связанных с ПМК.

• Профилактика инфекционного эндокардита

Обычно проводят хирургическое вмешательство для устранения бактериального возбудителя. Но это необходимо только в случае выраженных изменений митрального клапана. Антибактериальная терапия может требовать тонзилэктомии или устранение зуба с хроническим воспалительным процессом.

• Профилактика развития депрессии

Психофармокатерапия направляется на то, чтобы пациент мог адекватно относиться к состоянию своего здоровья. Обычно врачи назначают несколько психотропных препаратов, таких как Азафен, Амитриптилин, Сонапакс, Трифтазин, Этаперазин. Все нейролептики обладают сбалансированным или седативным эффектом.

К антидепрессантам добавляют транквилизаторы, такие как Феназепам, Седуксен, Фризиум. Если препараты такого действия назначаются для изолированного приема, то используют Триоксазин, Уксепам, Рутодель.

Если вегето-сосудистые проявления сильно выражены, то пациентам рекомендую придерживаться специальной диеты. Например, в рационе ограничивают употребление солей натрия, но увеличивают поступления магния и калия. Поэтому питание должно состоять из различных каш, бобовых, абрикос, шиповника, кабачка. Пациентам назначают Панангин, витамины группы В, седативные травы. Чтобы улучшить циркуляцию крови в мелких сосудах, могут рекомендовать Винкопан, Кавинтон.

• Лечение митральной недостаточности

Если у пациента развивается МН на фоне пролапса митрального клапана, то ему назначают сердечные гликозиды, калий, диуретики и вазодилататоры. Изучено, что хорошими защитниками сердца являются ингибиторы АПФ, которые снижают риск возникновения гипертензии и предотвращают расширение вирусного воспаления в миокарде. Для нормализации легочной циркуляции назначают Каптоприл в малых дозировках.

При тяжелой форме митральной недостаточности необходимо проведение операции по коррекции порока. Хирургическое вмешательство показано при следующих симптомах:

• Недостаточность кровообращения;
• Появление мерцательной аритмии;
• Легочная гипертензия;
• Инфекционный эндокардит, который не устраняется антибиотиками;
• Повышение давления.

В современной медицинской практике применяется хирургическая коррекция пролапса МК, в которую включаются операции по устранению различных аномалий. Специалист может сделать искусственные хорды, укоротить сухожильные нитки, пликцию створки, ушить комиссур. Если даже эти методы не помогают устранить пролапс, тогда производят замену искусственным протезом.

Поскольку лечение не дает гарантии на то, что пролапс митрального клапана не будет прогрессировать, то пациенты должны наблюдаться у врача хотя бы дважды в год.

Пролапс митрального клапана (его выпячивание или неполное закрытие) – это патологическое состояние, при котором происходит нарушение функций расположенного между желудочком и предсердием клапана. Пролапс митрального клапана, симптомы которого могут отсутствовать в каком-либо варианте примерно в 20-40% случаев с преимущественно случайным выявлением этой патологии, характеризуется весьма благоприятными прогнозами в своем большинстве, что, однако, не исключает возможности развития у некоторых пациентов ряда весьма тяжелых осложнений.

Общее описание

Как уже отмечено, зачастую пролапс митрального клапана становится случайно выявляемой патологией, причем в большинстве случаев какой-либо угрозы жизни пациентов она за собой не несет. Тем ни менее, характерные особенности у нее имеются, и их мы постараемся изложить в этой статье.

Итак, для начала остановимся на том, что собой представляет клапан сердца. Как вы, вероятно, знаете, наиболее подходящей аналогией для выполняемых сердцем функций является насос – именно сходство с ним отмечается в работе сердца, и именно такая работа сердца обеспечивает циркуляцию крови по организму должным образом. Возможности для этого определяет поддержание в камерах сердца соответствующего давления. Таких камер в нем четыре, это два предсердия и два желудочка. В качестве интересующих нас клапанов выступают особого типа заслонки, сосредоточенные между камерами. За счет этих заслонок происходит регуляция указанного давления, а также обеспечивается поддержка в движении кровотока в требуемом направлении.

Всего таких клапанов четыре, и у каждого из них свои особенности и принцип действия:

• Митральный клапан. Данный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием, в нем имеется две створки (передняя и задняя). Пролапс передней створки митрального клапана (то есть его выпячивание) диагностируется значительно чаще, чем, соответственно, пролапс задней створки. Каждая из створок клапана располагает тонкими нитями, к ним прикрепленными – это хорды, их крепление, в свою очередь, производится к папиллярным и сосочковым мышцам. Обеспечение нормальной функциональности митрального клапана рассматривается при сообща производимой работе указанных створок, нитей и мышц. Сокращение сердца приводит к значительному повышению в нем давления, оно же, в свою очередь, обеспечивает раскрытие створок, удерживаемых папиллярными мышцами и хордами.
• Трехстворчатый клапан (трикуспидальный). Данный клапан находится между правым желудочком и правым предсердием, располагает тремя створками.
• Клапан легочной артерии. Данный клапан сосредоточен между правым желудочком и легочной артерией, его функции сводятся в частности к недопущению возвращения в правый желудочек крови.
• Аортальный клапан. Данный клапан расположен между аортой и левым желудочком, обеспечивает недопущение возвращения в левый желудочек крови.

Нормальная работа клапанов сердца происходит следующим образом. В левом желудочке имеется два отверстия. Одно из них относится к левому предсердию (где, как мы уже отметили, находится митральный клапан), другое – к аорте (здесь, как также мы отметили, находится аортальный клапан). Таким образом, движение крови происходит так: сначала – от предсердия через открывающийся митральный клапан к желудочку, после – от желудочка уже через открывающийся аортальный клапан по направлению к аорте. Последующее закрытие митрального клапана в этом процессе обеспечивает недопущение возвращения крови при сокращении левого желудочка опять к предсердию, за счет чего движение, таким образом, обеспечивается только по направлению к аорте. При закрытии же аортального клапана, производимом в момент расслабления желудочка, обеспечивается соответствующее препятствие недопущению обратного возвращения крови к сердцу.

Аналогичный принцип актуален при функционировании клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. На основании рассмотрения этой картины можно понять, что нормальный процесс функционирования клапанов обеспечивает должную схему продвижения крови по сердечным отделам, а также определяет возможность нормальной ее циркуляции по всему организму.

Что касается интересующей нас патологии, собственно пролапса, то она, как уже было выделено изначально, представляет собой выпячивание. Образуется оно в момент его закрытия, в результате чего створки смыкаются не настолько плотно, насколько это необходимо, а это означает, что определенное количество крови имеет возможность вернуться в обратном направлении, то есть в желудочки из рассмотренных крупных сосудов или в предсердие из желудочка.

Соответственно, пролапс митрального клапана в момент, при котором сокращается левый желудочек, приводит к тому, что поступление крови происходит не только к аорте, но и к левому предсердию, куда она обратно возвращается, у такого возврата крови есть свое определение – регургитация. В зависимости от объема вернувшейся обратно к предсердию крови определяется соответствующая степень такого возврата, то есть степень регургитации. Как правило, патология, нас интересующая, собственно пролапс митрального клапана, сопровождается незначительной степенью этого возврата, что, в свою очередь, практически исключает возможность развития серьезных нарушений в работе сердца и определяется состоянием в пределах нормы. Между тем, не исключается вариант, при котором обратный поток крови достаточно велик в объемах, что определяет необходимость в его коррекции, что может предусматривать даже возможное хирургическое вмешательство с этой целью.

Что касается частоты развития такой патологии, как пролапс митрального клапана (ПМК), то здесь имеются следующие данные. Так, увеличение частоты отмечается с возрастом. Преимущественно выявление ПМК происходит в возрасте пациентов от 7 до 15 лет. Пролапс митрального клапана у детей в пределах до 10 лет отмечается практически с одинаковой частотой в плане пола, в то время как у детей после 10 лет ПМК чаще диагностируется у девочек – в данном случае определено соотношение 2:1.

Пролапс митрального клапана у новорожденных отмечается исключительно редко. Высокие значения частоты возникновения ПМК с той или иной патологией кардиального типа у детей при актуальном для них наследственном заболевании, касающемся соединительной ткани – в этом случае обнаружение ее происходит примерно у 10-23% пациентов.

Что касается взрослой популяции, то здесь частота возникновения ПМК определена в среднем в 5-10%. Преимущественным образом этой патологии подвержены женщины (до 75%), пик заболеваемости – возраст от 35 до 40 лет.

Пролапс митрального клапана может проявляться в первичной форме или в форме вторичной. Первичный пролапс митрального клапана является основным вариантом проявления патологии, его мы рассмотрим в основной части нашей статьи. Что касается второй формы, а это вторичный пролапс митрального клапана, то в этом случае рассматривается патология, возникшая при актуальности для пациента другого заболевания, ставшего, таким образом, основой для его появления. Так, вторичный пролапс развивается на фоне кардиомиопатии, ИБС, дисфункции сосочковых мышц, инфаркта миокарда или кальцификации митрального кольца, а также при системной красной волчанке и застойной форме сердечной недостаточности.

Первичная форма пролапса не только не рассматривается в качестве грубой патологии, актуальной для сердца, но и зачастую вовсе не рассматривается в качестве патологии. Тем ни менее, микосматозные изменения, провоцируемые пролапсом митрального клапана, сопровождающиеся в некоторых случаях весьма выраженными формами кардиальных нарушений, не могут оставить ПМК без соответствующего внимания, как по части лечебных аспектов, так и по части аспектов прогностических.

Пролапс митрального клапана: причины

Преимущественно ПМК является врожденным и неопасным (первичным), что мы уже выяснили, а также результатом актуальности иных патологий у пациента. В основном причины ПМК связаны с тем, что нарушение строения, при котором эта патология актуальна, является врожденным, а также с тем, что ослаблению подлежит соединительная ткань, составляющая основу клапанов сердца.

Первое нарушение является преимущественно наследственным по характеру возникновения, существуя у ребенка уже на момент его рождения. Что касается слабости соединительной ткани, то она преимущественным образом также имеет аналогичный (врожденный) характер возникновения. Особенность ПМК в данном случае заключается в том, что ввиду слабости соединительной ткани происходит более легкое растяжение створок клапанов, хорды при этом подлежат удлинению. В результате такой картины процессов закрытие клапана при оказании кровью соответствующего давления сопровождается выпячиванием створок и неплотным их смыканием.

В подавляющем большинстве случаев возникновения врожденного ПМК его течение носит вполне благоприятный характер, не сопровождается особой симптоматикой и не требует серьезного лечения. Соответственно в этом варианте пролапс целесообразнее определять в качестве синдрома или особенности, свойственной организму, а не патологии или заболевания

Что касается вторичного пролапса, то развивается он нечасто и в качестве «подспорья» для его развития служат те или иные заболевания, это позволяет определить его и как приобретенный пролапс. Заболевания, актуальные в таком случае, нарушают структуру хорд, створок или сосочковых мышц, остановимся на них в несколько более развернутом варианте:

• ИБС, инфаркт миокарда. Развитие ПМК при инфаркте миокарда или ишемической болезни происходит у пожилых людей, причиной тому являются актуальные нарушения кровоснабжения, касающиеся в частности сосочковых мышц, или же это происходит по причине разрыва хорд, за счет которых обеспечивается регулирование работы клапана. Выявление пролапса в данном случае происходит, как правило, на основании появления у больных выраженных болевых ощущений в области расположения сердца, что также сочетается со слабостью и с появлением одышки.
• Ревматизм. Появление пролапса на основании ревмокардита (ревматического поражения сердца) актуально для детей, в частности развивается он из-за воспалительного процесса, поражающего соединительную ткань, ткань эта, в свою очередь, является основой хорды и створок клапана. Преимущественно до момента обнаружения у ребенка ПМК у него появляется скарлатина или ангина, затем (примерно через две недели) проявляет себя приступ ревматизма (при котором появляются патологические состояния в форме скованности суставов, боли в них, воспаления и пр.).
• Травмы грудной клетки. ПМК на фоне подобного воздействия объясняется тем, что оно сопровождается разрывом хорд. Это, в свою очередь, определяет неблагоприятное течения для рассматриваемой нами патологии, что в частности актуально при игнорировании лечения как необходимости.

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Данный вариант пролапса у пациентов возникает с рождения. Его особенность заключается в том, что нередко он может сочетаться с таким известным многим читателям расстройством, как вегето-сосудистая дистония (или сокр. ВСД). Все те симптомы коллапса митрального клапана, которые может испытывать пациент, объясняются именно ее проявлениями, однако преимущественно их относят именно к пролапсу.

Прежде всего, у пациентов возникают боли в области сердца и в грудной клетке . Боль в грудине при ПМК является функциональной, соответственно это указывает на то, что она не является признаком каких-либо нарушений в работе сердца, а потому и обуславливается она именно нарушением работы центральной нервной системы. Нередко боль в области сердца возникает на фоне эмоционального перенапряжения или перенесения стресса, в некоторых случаях возможно проявление боли в состоянии покоя.

Характер проявления болевых ощущений ноющий или покалывающий, длительность проявления – от нескольких секунд/минут до нескольких дней. При попытке определения фактора, спровоцировавшего боль важно учитывать, что боль при пролапсе митрального клапана в рассматриваемой области не сопровождается головокружением, одышкой и усилением болевых ощущений на фоне физических нагрузок. Также не возникают в этом случае предобморочные состояния. В противном случае, при актуальности перечисленных симптомов, не соответствующих ПМК, необходимо не откладывая обратиться к врачу – только он достоверно сможет определить природу патологического состояния, определив, является оно «ложной тревогой» или указывает на серьезные нарушения в работе сердца и на наличие серьезных заболеваний, с этой болью непосредственным образом связанных.

Следующие симптомы, актуальные для ВСД и, собственно, для пролапса митрального клапана, заключаются в «замирании» сердца , в «перебоях» в его работе и в учащении сердцебиения. Перечисленные ощущения аналогично перечисленным выше симптомам не являются проявлениями какой-либо патологии в работе сердца, а лишь указывают на повышенную активность центральной нервной системы. Отметим также, что в этом случае допускаются различные варианты нарушения ритма работы сердца, а также проводимости, в частности это может быть желудочковая и предсердная экстрасистолия, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада внутрипредсердная ипр.

Тем ни менее, как и в прошлом случае, по данным состояниям также имеются свои отступления. В частности они касаются того, что учащенное сердцебиение при пролапсе митрального клапана и указанные проявления, отличающиеся от стабильной работы сердца, не являются проявлениями какого-либо угрожающего состояния в том случае, если появляются они внезапным образом и исчезают точно также, не сочетаясь при этом с состояниями головокружения или потери сознания.

Следует отметить, что обморок – исключительно редкий для пролапса митрального клапана симптом. Основная его причина заключается в таком случае с условиями, в которых находится человек или с эмоциями, им испытываемыми. Такой природы обмороки проходят достаточно быстро, достаточно изменить условия, провоцирующие их (привести человека в чувства, обеспечить ему доступ к свежему воздуху и т.д.).

Для ВСД также характерны и другие симптомы, а это повышение температуры (до субфебрильных цифр, т.е. в пределах 37-37,5 градусов), боли в животе, головная боль, одышка, ощущение неудовлетворенности от вдоха, повышенная утомляемость и общая слабость, также пациенты плохо переносят физические нагрузки. Аналогично подавляющему числу пациентов с актуальным для них диагнозом в виде ВСД, при ПМК у них также присутствует метеопатия, соответственно, определяющим их самочувствие фактором нередко становится погода (точнее – перемены в ней).

В качестве особых проявлений в картине пролапса митрального клапана рассматриваются психопатологические изменения, в которых отмечается сочетание личностных и аффективных форм расстройств. Чаще всего аффективные расстройства проявляются в форме депрессивных состояний, в которых отмечается преобладание ипохондрии (навязчивая форма тревожности в отношении собственного здоровья, на фоне которой может развиться серьезный стресс при невозможности нормального функционирования больного) и астенизации (повышенная утомляемость, утрата или ослабление способности в отношении необходимости умственного и физического напряжения). Что касается личностных нарушений, то они могут заключаться в проявлении истероидных или сенситивных черт, что в некоторых случаях приводит к развитию психопатий (патологии характера, проявляющиеся в форме неадекватного развития волевых и эмоциональных черт, на фоне которых усложняется процесс адаптации человека к условиям, его окружающим) либо к акцентуации личности (чрезмерно выраженная форма проявления определенных черт характера человека).

Помимо перечисленных особенностей у пациентов также могут проявляться некоторые изменения, связанные с кожным покровом, функциями внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Нередко у пациентов с ПМК также отмечаются некоторые сходства по части телосложения. Так, характерными чертами в данном случае являются худые и длинные конечности, удлиненное лицо, высокий рост, выраженная повышенная форма активности суставов и пр.

Учитывая ту особенность, что соединительная ткань находится в сухожилиях, мышцах и коже, актуальный в ней дефект может стать причиной снижения остроты у больного зрения, привести к развитию косоглазия, а также спровоцировать иного типа изменения, которые также будут сочетаться с рассматриваемой нами патологией.

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс, как уже нами рассмотрено ранее, является приобретенным, возникает он на фоне перенесения определенных заболеваний пациентом, а также в результате травмы грудной клетки.

При выявлении ПМК после перенесения больным скарлатины, ангины или острого приступа ревматической лихорадки (с сопутствующими отеком, болевыми ощущениями и покраснением крупных суставов) рассматривается вероятность развития осложнения ревматического характера, что, соответственно, определяет ревмокардит. Этому сопутствуют симптомы в виде повышенной утомляемости, головокружение, учащение сердцебиения, одышка (появляется она после стандартного типа физических нагрузок). В этом случае лечение больных производится в условиях стационара. Учитывая то, что воспаление сердечных клапанов происходит на фоне воздействия стрептококка, лечение базируется на приеме антибиотиков пенициллиновой и иных групп. Помимо этого определяется соответствующая состоянию пациента схема лечения.

При развитии выраженной формы недостаточности клапана, при которой лекарственное лечение не помогает, выполняется операция по замене клапана (протезирование).

При наличии ПМК на фоне ИБС, что в частности актуально для пожилых людей, рассматривается нарушение в форме низкого уровня кровоснабжения в адрес сосочковых мышц, что происходит при воздействии заболевания, являющегося в этом случае основным. Симптоматика в данной ситуации заключается в появлении выраженных приступов болевых ощущений, сосредотачиваемых в области сердца (устранить их можно за счет приема нитроглицерина), также появляется одышка (ей предшествуют незначительные нагрузки) и ранее перечисленные формы нарушений в работе сердца («замирания», «перебои» и т.д.).

Если появлению пролапса предшествует перенесение пациентом травмы области грудной клетки, то это, как было ранее нами также выделено, может являться результатом разрыва сосочковых мышц или хорд. Здесь, опять же, актуальна симптоматика в виде «перебоев» в работе сердца различного типа, одышка и слабость. Не исключается возможность появления кашля, при котором у больного отмечается выделение пенистой мокроты розового оттенка, что в обязательном порядке требует незамедлительного оказания врачебной помощи больному, в противном случае результатом такого состояния может стать летальный исход.

Пролапс митрального клапана: осложнения

Нами изначально отмечено, что в целом пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным своим течением, в котором серьезные осложнения встречаются крайне редко. Тем ни менее, исключать их не приходится, и в частности среди таковых отмечаются следующие варианты патологий: митральная недостаточность (острая или хроническая форма), тромбоэмболия, бактериальный эндокардит, аритмии (жизнеугрожающие), внезапная смерть.

Митральная недостаточность развивается на фоне отрыва от створок клапана сухожильных нитей, что определяет в таком случае синдром так называемого «болтающегося» клапана. У детей эта патология развивается крайне редко, в основном причиной ее возникновения является травма грудной клетки в сочетании с хордовой дегенерацией. Клиника проявлений сводится в этом случае к внезапному развитию отека легких. У пациентов развивается ортопноэ (что определяет одышку в таком ее варианте, при котором больному требуется принять сидячее положения в результате ее усиления при положении горизонтальном), в легких появляются застойного типа хрипы, дыхание становится клокочущим. Что касается хронического варианта проявления этой патологии, то она выступает в качестве зависимого от возраста феномена и развивается после преодоления пациентами возрастной отметки 40 лет. Митральная недостаточность в 60% случаев у взрослых развивается из-за пролапса, в основном задней створки. Характер проявлений весьма выражен, появляются жалобы на появление одышки при нагрузках, физическая работоспособность в целом подлежит снижению, актуальна также слабость и отставание по части физического развития. Использование УЗИ позволяет определить достоверно степень такого рода недостаточности, а в качестве метода ее устранения в основном ориентируются на оперативное вмешательство на сердце (протезирование митрального клапана).

Что касается аритмий по части осложнений ПМК, то в этом случае они могут иметь весьма выраженный характер проявления, сопутствующей симптоматикой выступают перебои в работе сердца, слабость, головокружение, иногда – кратковременные обмороки.

Крайне серьезной формой осложнения ПМК является инфекционный эндокардит , частота его развития у пациентов растет с возрастом. Наличие бактериемии обуславливает оседание возбудителя на подвергшихся изменениям створках, в результате чего впоследствии развивается классический вариант воспалительного процесса при образовании в нем бактериальных вегетаций. На фоне инфекционного эндокардита развивается тяжелая форма митральной недостаточности, помимо этого повышается риск развития тромбоэмболии в адрес сосудов мозга, нередко происходит вовлечение в процесс миокарда, чему сопутствует также развитие у больных левожелудочковой дисфункции. В числе основных симптомов, сопутствующей инфекционному эндокардиту, выделяется выраженная форма проявления слабости, повышение температуры, учащение сердцебиения, желтушность кожи, понижение давления. Нередко данное осложнение ПМК развивается на фоне предшествующего проведения тех или иных стоматологических манипуляций (пломбирование, протезирование, удаление зуба и пр.) или другого типа хирургического воздействия. Лечение в обязательном порядке производится в условиях стационара.

Что касается внезапной смерти, то частота ее возникновения при ПМК определяется воздействием многих факторов, в числе основных из них рассматриваются сопутствующая митральная недостаточность, желудочковая аритмия, электрическая нестабильность, актуальная для миокарда и т.д. В целом внезапная смерть определяет невысокий риск в том случае, если у пациентов отсутствует патология в виде митральной регургитации (в таком случае определяется соотношение по показателям в рамках рассмотрения результатов за год 2 к 10000), в то время как ее актуальность увеличивает такой риск в 50-100 раз.

Диагностирование

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

• Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
• Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
• Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Лечение

Нередко лечение пролапса митрального клапана не является для пациентов необходимым. Его важность рассматривается в ситуациях, при которых существенным образом нарушается сердечный ритм, а также появляются боли в сердце. Актуальность выраженных форм невротических расстройств в сочетании с ПМК может потребовать использования транквилизаторов, отдельно рассматриваются методы миорелаксации и аутотренинга.

Акцент делается и на необходимости изменения образа жизни (корректировка времени режима труда/отдыха, исключение переутомлений и перегрузок (эмоциональных, физических), а также интоксикаций в рамках производства и бытовых условий). Рекомендуются бальнеологические и климатические курорты, массаж, иглорефлексотерапия и водные процедуры. Астенические расстройства определяют необходимость в назначении поливитаминов. Синдром гипервентиляции может устраняться за счет специальной дыхательной гимнастики. Также необходимо систематическое посещение врача ввиду возможного прогрессирования с возрастом ПМК и развития на его фоне тяжелых форм осложнений.

В рамках определения мер медикаментозной терапии ориентируются на лечение ВСД, психотерапию, предупреждение развития у больного нейродистрофии миокарда и на профилактику антибактериального масштаба для недопущения развития осложнения в виде инфекционного эндокардита. Нарастание изменений в работе сердца, а также выраженное прогибание створок определяет необходимость в хирургическом вмешательстве.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - такой диагноз зачастую можно увидеть в результатах УЗИ сердца. Однако не стоит сразу тревожиться: данный вид клапанного порока нередко диагностируется у вполне здоровых людей и требует лишь периодического наблюдения у кардиолога.

Лечебная тактика напрямую зависит не только от выраженности пролапса (прогибания) клапана, но и от степени регургитации (объема обратного тока крови).

Пролапс митрального клапана - что это такое?

Митральный (двустворчатый) клапан разделяет камеры левой части сердца: предсердие и желудочек. Пролапс митрального клапана - это прогибание клапанных створок в момент сокращения (систолы) левого желудочка.

Патология обусловлена нарушением структуры клапана (его фиброзного слоя, реже сухожильных хорд) вследствие соединительнотканной дисплазии. Створки клапана при этом не только прогибаются, но и могут неплотно закрываться.

При сокращении левого желудочка через оставшийся просвет клапана кровь устремляется обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией.

ПМК чаще всего диагностируется у молодых людей 20-35 лет. Крайне редко отклонение в структуре и работе митрального клапана обнаруживаются у маленьких детей. Среди взрослых частота патологии колеблется в пределах 10-25%, а у пожилых - 50%.

Основные причины формирования клапанного дефекта:

• Наследственно обусловленная соединительнотканная дисплазия (синдромы Марфана и Элерса-Данло) - развивается первичный клапанный пролапс;
• Неправильно протекающий остеогенез, приводящий к деформации грудной клетки;
• Ревматическое повреждение сердца, воспалительные процессы в его оболочках, инфаркт, хроническая ишемия сердца, атеросклероз/кальцификация клапанного кольца - формируется вторичный пролапс.

По выраженности прогиба различают митральный пролапс:

1. 1 степени - высота куполообразного прогиба створок не превышает 0,6 см (норма 1-2 мм);
2. 2 степени - выбухание до 0,9 см;
3. 3 степени - купол створки высотой более 0,9 см.

Симптомы пролапса по степеням регургитации

Классификация ПМК по выраженности прогиба клапанных створок довольно условна. Наиболее важным фактором, влияющим на общее состояние человека и лечебную тактику, является степень регургитации (1 - 3 степень), которая обуславливает симптоматическую картину митральной недостаточности.

Пролапс митрального клапана 0 степень

Даже при довольно выраженном прогибе створки плотно закрываются, а объем крови из левого желудочка в полном объеме поступает в аорту (отсутствует обратный кровоток в левое предсердие).

При этом регургитация 0 степени не дает никаких болезненных симптомов: человек ощущает себя совершенно здоровым и не предъявляет жалоб на работу сердца.

боли при нагрузке

Пролапс митрального клапана и 1 степень регургитации диагностируется при минимальном объеме возвращаемой в предсердие крови. Никаких жалоб, указывающих на нарушение кровообращения, пациент не предъявляет.

Некоторые больные отмечают возникновение боли в правом подреберье во время бега. Это обусловлено недостаточной правожелудочковой функциональностью к увеличению объема кровотока в сердце. Отклонение фиксируется при обследовании:

• Аускультация - выслушивание шума на верхушке сердца и специфического щелчка, обусловленного резким напряжением расслабленных хорд во время систолы желудочка. Щелчки более слышны в вертикальном положении, могут полностью исчезать в положении лежа. Иногда (необязательно!) выслушивается «мяуканье» (писки), возникающие при вибрации хорд или собственно створки клапана.
• Эхокардиография (ультразвук сердца) - незначительный просвет между закрывшимися створками клапана и фиксируемый объем возвращаемой в предсердие крови.

Пролапс митрального клапана 2 степень - митральная недостаточность

При пролапсе двустворчатого клапана и 2 степени регургитации на УЗИ (доплер сердца) фиксируются более выраженные признаки митральной недостаточности. Струя крови, возвращаясь сквозь неполностью закрытый клапан, достигает середины камеры предсердия.

В предсердие из желудочка возвращается более 25% крови. При этом наблюдаются симптомы, характерные для застоя в малом кругу кровообращения:

• Сердечная боль - слабая или умеренная, не имеющая тесной связи с физической нагрузкой или эмоциональной реакцией на стресс (могут возникать спонтанно). Прием Нитроглицерина не оказывает особенного эффекта при устранении подобной боли.
• Головная боль - напряженная, часто двухсторонняя (лишь иногда имитирует мигрень). Головная боль часто возникает на фоне резкой перемены погоды, после эмоционального перенапряжения.
• Одышка - часто спровоцирована синдромом гипервентиляции (глубокие или частые вдохи, спровоцированные ощущением нехватки воздуха). Одышка может возникнуть даже после минимального физического напряжения.
• Вегетативная дисфункция - проявляется комком в горле, повышенной потливостью, быстрой утомляемостью и утренней слабостью, беспричинным подъемом температуры до 37,0-37,5ºС, тошнотой и головокружением. При этом вегетативные кризы повторяются не менее 1 раза в неделю, несвязаны с угрожающими пациенту ситуациями, а эмоциональная сторона данного состояния несколько приглушена. Также крайне редко могут возникать обмороки. Вегетативные нарушения провоцируют развитие депрессивных состояний и эмоциональную нестабильность (тоска и угрюмость по утрам, тревога и раздражительность вечером). Зачастую больные жалуются на специфические телесные ощущения, которые иногда воспринимаются как симптом другого соматического заболевания.
• Перебои в работе сердца - периодически больной отмечает толчки или замирание сердца. При этом экстрасистолы (внеочередные удары сердца) и тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений) регистрируется не постоянно, а возникает при эмоциональном переживании, физической нагрузке или даже после употребления кофе.

Пролапс митрального клапана 3 степень

Недостаточность в малом кругу кровообращения приводит к повышению нагрузки на правую половину сердца. Постепенно усугубляются уже имеющиеся симптомы и появляются тяжелые признаки недостаточности большого круга: отеки, повышение давления, синюшность кожи, непреодолимая слабость, мерцание предсердий и увеличение печени. Такие больные обычно получают 1 группу инвалидности.

Пролапс митрального клапана опасен для жизни именно при 3 степени регургитации: возможно развитие пароксизмальной тахикардии, отека легких, эндокардита и других тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти.

Больные с пролапсом двустворчатого клапана чаще других болеют простудными заболеваниями, нередко у них диагностируется хронический тонзиллит.

• На врожденную диспластическую патологию соединительной ткани в детском возрасте указывают диспластические изменения тазобедренных суставов, плоскостопие, абдоминальные грыжи.

Пролапс митрального клапана при беременности

Незначительный пролапс двустворчатого клапана и незначительная митральная недостаточность не является противопоказанием к беременности, вынашивание ребенка в этом случае проходит нормально.

При этом может даже наступить временное уменьшение прогиба клапанных створок за счет физиологического увеличения размеров левого желудочка. Однако систолический шум и щелчки возвращаются спустя 1 месяц после родов.

Более опасна тяжелая степень регургитации и пролапс митрального клапана при беременности: значительно повышен риск развития приступов пароксизмальной тахикардии. Во время родов не исключается разрыв клапанных хорд.

У женщин с ПМК нередко фиксируется преждевременное отхождение околоплодных вод и слабость родовых схваток. Малыш подвержен внутриутробной асфиксии и нередко рождается с малым весом (гипотрофия).

Лечебная тактика избирается в строгом соответствии со степенью пролапса двустворчатого клапана, наличием/отсутствием признаков митральной недостаточности и возникшими осложнениями.

1 степень пролапса митрального клапана: оздоравливающие мероприятия

При незначительном изменении структуры створок (пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени), отсутствии постоянной аритмии и другим болезненных симптомов лечение не требуется. Человеку рекомендуется наблюдение у кардиолога 1 раз в год и коррекция жизненных устоев:

• Отказ от курения и спиртного, кофе и крепкого чая;
• Рациональное питание;
• Физические нагрузки, соразмеримые с возможностями организма;
• Воспитание стрессоустойчивости;
• Рациональный график труда - отдыха.

Лечение ПМК и 2 степени регургитации

Появление болезненных симптомов пролапса митрального клапана указывает на необходимость медикаментозной терапии. Лечебная схема включает:

• Устранение сердечной боли - целесообразно применение успокаивающих средств (валерьяна, шалфей, боярышник, зверобой, пустырник);
• Терапия вегетососудистой дистонии - андидепрессанты (Амитриптилин, Азафен), нейролептики (Сонопакс, Трифтазин), транквилизаторы (Элениум, Седуксен, Грандаксин);
• Улучшение метаболизма в миокарде - Рибоксин, Картинин, коэнзим Q-10, Панангин, витамины и препараты магния (особенно эффективны при митральном пролапсе!);
• Восстановление сердечного ритма - Обзидан и другие адреноблокаторы;
• Профилактика инфекционного эндокардита - антибиотики широкого спектра при каждом хирургическом вмешательстве (удаление зуба, тонзиллэктомия).

Устранение тяжелой регургитации при пролапсе двустворчатого клапана

Для устранения прогрессирования болезни и предупреждения тяжелых последствий митральной недостаточности применяются сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АПФ (негипотензивная дозировка Каптоприла - около 0,5 мг/кг веса в сутки - оказывает кардиопротекторное действие). Одновременно с медикаментозной терапией проводится хирургическая пластика двустворчатого клапана.

В зависимости от структурных изменений кардиохирурги осуществляют укорочение клапанных хорд, ушивание створок и абляцию очагов патологической импульсации (устранение аритмии). В тяжелых случаях производится полная замена клапана.

Возможности современной медицины позволяют проводить многие операции на сердце эндоваскулярным (чрескатетерным) или эндоскопическим доступом. К открытой операции кардиохирурги прибегают только в крайних случаях, например, при сочетанных пороках.

Прогноз

При отсутствии митральной недостаточности исход болезни обычно благоприятный. Стоит заметить, что небольшой прогиб клапанных створок у худощавых людей и детей-подростков может самостоятельно исчезнуть при соблюдении режима отдыха, соответствующей физической активности и полноценном питании.

Здоровье пациента при тяжелой степени митрального пролапса и стремительном прогрессировании болезни напрямую зависит от своевременности и адекватности медицинской помощи.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.