Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.
Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.
Причины и механизм развития
Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.
льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.
Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством. Большое значение в развитии сирингомиелии уделяется не только врожденным особенностям, но и приобретенным состояниям, которые могут спровоцировать заболевание. К ним относят:
- Травмы позвоночника.
- Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
- Стеноз позвоночного канала.
- Межпозвонковые грыжи.
- Рассеянный склероз.
- Нарушения спинномозгового кровообращения.
- Инфекционные заболевания (туберкулез).
- Осложнения .
Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.
Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.
Симптомы
Наверное, все догадываются, что любые и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:
- Нарушение чувствительности.
- Двигательные расстройства.
- Вегетативно-сосудистые изменения.
Чаще всего сирингомиелические полости или кисты () располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.
Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:
- Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
- Снижение температурной и болевой чувствительности.
- Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.
Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.
Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.
Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.
При сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:
- Нестабильность артериального давления.
- Признаки гастрита.
- Нарушение функции печени.
Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.
Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.
Диагностика
При постановке диагноза требуется учитывать спектр другой патологии, которая может сопровождаться подобными симптомами. Дифференцировать сирингомиелию помогают дополнительные методы обследования. Они включают инструментальные методики, позволяющие увидеть полости в спинном мозге:
- Магнитно-резонансная томография.
- Компьютерная томография.
- Миелография.
- Спондилография.
- Электромиография.
Первый из указанных методов наиболее информативен в диагностике болезни. Кроме того, могут применять люмбальную пункцию, которая укажет на повышение давления спинномозговой жидкости (ликвора) и поможет определить его характеристики.
Лечение
Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.
Медикаментозная терапия
Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:
- Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
- Нейромедиаторы ().
- Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
- Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
- Витамины ().
Назначение препаратов должно находиться в исключительной компетенции врача. Самостоятельное применение опасно нежелательными последствиями.
Лучевая терапия
Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.
Операция
Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.
В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.
Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.
) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.
Причины
Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.
В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:
- патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
- посттравматическая форма;
- вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
- сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
- патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
- идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).
В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга
Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия
Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.
В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).
Нормальное строение задней черепной ямки
Аномалия Арнольда-Киари
Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).
Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа
Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.
У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.
Патогенез заболевания
Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.
В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.
Желудочки и ликворные пути головного мозга
Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.
Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости
Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.
После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.
Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.
Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари
Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.
Классификация
Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:
- бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
- шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
- пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
- смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.
В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:
- чувствительная форма;
- двигательная;
- трофическая;
- смешанная.
В зависимости от механизма развития:
- сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
- несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).
Что представляет из себя сирингомиелическая полость
Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.
Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге
Симптомы сирингомиелии
Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:
- чувствительных;
- двигательных;
- вегетативно-трофических;
- болевой синдром.
Болевой синдром
Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.
Чувствительные нарушения
Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).
Схема сегментарной иннервации спинным мозгом
По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.
Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.
Двигательные расстройства
Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.
Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.
Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов
Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.
У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов
Вегетативно-трофические симптомы
Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).
На фото представлены суставы Шарко
Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».
Другие признаки
Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:
- деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
- шейные ребра;
- непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
- нарушение роста волос;
- аномалии строения ушей;
- гидроцефалия;
- разнообразные краниовертебральные аномалии.
Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией
Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.
Диагностика
Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.
Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.
Стрелками показано наличие сирингомиелических полостей в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ
В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.
Лечение сирингомиелии
Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.
Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.
Схема оперативного лечения аномалии Арнольда-Киари
Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.
Прогноз
У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.
Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.
Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
- сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
- сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
- сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
- сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
- сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
- идиопатическая сирингомиелия
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы. В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.
Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника , которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Сирингомиелия (G95.0) — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием продольных полостей в результате расширения центрального канала, клинически проявляющееся выпадением болевой и температурной чувствительности.
Распространенность: 7-9 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин (70%).
Возможные причины образования полостей в спинном мозге — сдавление на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга, аномалии развития задней черепной ямки, травмы, опухоли спинного мозга, дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала на шейном уровне.
Характерно постепенное начало клинических проявлений заболевания в молодом возрасте с чувствительных расстройств. Больные обращаются с тем, что отмечают снижение или отсутствие чувствительности в верхней части туловища и в области рук. В связи с этим часто обнаруживаются ожоги, повреждения на этих частях тела. Ранним проявлением является похудение, слабость мелких мышц кистей. Может беспокоить тупая, диффузная или неопределенного характера боль в области рук, верхней части туловища. Пациенты отмечают посинение кончиков пальцев рук и ног, повышенную влажность или сухость кожи, похолодание конечностей. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
При неврологическом обследовании определяют атрофию кистей с выпадением сухожильных рефлексов (60-80%), снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства (сегментарный характер, «куртка» и «полукуртка») (до 100%). При прогрессировании процесса атрофии отмечаются в мышцах рук, плечевого пояса, первых межреберных промежутков (50%). Выражены трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (акроцианоз, нарушение потоотделения, патологический дермографизм), артропатии суставов верхней конечности (до 100%). Часто у пациентов наблюдаются дизрафические признаки. При распространении сирингомиелитического процесса на ствол головного мозга (сирингобульбия) выявляют нистагм, бульбарный синдром, диссоциированную анестезию в области лица.
- Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
- Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
- Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
- Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).
Дифференциальный диагноз:
- Миелит.
Лечение сирингомиелии
- Радиотерапия, рентгенотерапия.
- Симптоматическая терапия.
- Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
- (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5-10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2-3 раза/нед. в течение 2-3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
- (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30-160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2-6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
- (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250-375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.
Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.
Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.
Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:
- Спинномозговой канал расширяется.
- В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
- Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
- Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.
Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.
Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.
Проявления болезни
Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.
Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.
Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.
У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.
Диагностика
При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:
- Осмотр по внешним признакам.
- Проверяется чувствительность на боль и температуру.
- Сбор анамнеза.
- Определение рефлексов.
- Производится томография позвоночника.
- Сдаются анализы (крови и мочи).
По результатам обследования врач назначает лечение.
Лечение и профилактика
Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.
Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.
Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.
Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.
На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.
При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.
