Саркоидоз (греч. sarx, sarkos - мясо, плоть; eidos - вид, подобие) - доброкачественное системное заболевание с преимущественным поражением легких, характеризующееся формированием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.
Эпидемиология.
Наибольшая заболеваемость саркоидозом отмечается в странах Северной Америки и Северной Европы, где она колеблется от 12 до 40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) - в странах Южной Европы и Африки.
Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.
Классификация.
Наиболее распространенной является классификация саркоидоза легких К. Wurm и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:
I стадия - лимфоаденопатия средостения (внутригрудная лимфожелезистая стадия);
II стадия - очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при уменьшении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия подразделяется на подстадии:
IIA - усиление и сетчатая деформация легочного рисунка;
IIБ - двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения;
IIВ - двусторонние среднеочаговые распространенные затенения;
IIГ - двусторонние крупноочаговые распространенные затенения;
III стадия - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).
Этиология
саркоидоза неизвестна.
Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии заболевания. Им противоречат неэффективность противотуберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.
Патогенез.
Саркоидоз является первично иммунопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или антиген.
Иммунологические нарушения характеризуются системным Т-клеточным иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа).
В циркулирующей крови повышается содержание В-лимфоцитов, IgG, IgM и ЦИК.
Начальным этапом является скопление иммуноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, участвующих в воспалении, в паренхиме легких. Функциональная активность альвеолярных макрофагов повышается.
Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фибробласты - ИЛ1, фибронектин, фактор роста, фактор активации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.
При саркоидозе могут поражаться не только легкие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.
Характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макрофагов и эндокринной активностью клеток, образующих гранулемы в легких.
Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформированная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарных фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов.
Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.
При активном легочном саркоидозе увеличено количество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов.
Преобладание CD4+ Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1.
Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преимущественно Th1 профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.
Клиническая картина
зависит от стадии саркоидоза и остроты процесса.
В I стадии саркоидоза (внутригрудная лимфожелезистая стадия) у половины пациентов заболевание выявляется по определяемому на рентгенограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов.
Для подострого начала характерны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии.
Острое начало саркоидоза характеризуется развитием синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучезапястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).
Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональных) лимфатических узлов, достигающих 3-5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические контуры.
Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные симптомы при наличии характерных рентгенологических признаков, однако чаще всего заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке.
Учащаются внелегочные проявления саркоидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидоза костей (кистоподобный остит Морозова-Юнглинга-Пертеса).
На рентгенограммах, наряду с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симметричный крупно- или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкортикальных отделах легких, появляющийся вследствие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассеянные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.
В III стадии (хронический саркоидоз), несмотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25% пациентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке и суставах и формированием в различные сроки от начала заболевания типичных физикальных признаков ХОБ и ЛС.
В этой стадии на рентгенограммах выявляются признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки бронхоэктазий.
При биохимическом лабораторном исследовании крови выявляется характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция. При исследовании мочи - гиперкальциурия.
Критерии диагноза.
Диагноз саркоидоза может считаться установленным, если в биоптатах внутригрудных лимфатических узлов или легкого обнаружены его специфические признаки; при выявлении характерной рентгенологической картины может быть установлен вероятный диагноз саркоидоза.
Лечение.
Базисными препаратами являются ГКС.
Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/сут на 3-4 мес, с последующим постепенным снижением дозы до 5-10 мг/сут, которую сохраняют в течение 3-4 мес.
При наличии противопоказаний к назначению ГКС, применяют НПВП (индометацин по 75 мг/сут, нимесулид по 200 мг/сут), делагил по 250 мг/сут, витамин Е по 100 мг/сут, натрия тиосульфат ежедневно в/в по 10 мл 30% раствора.
При гиперергической туберкулиновой реакции, обнаружении микобактерий туберкулеза в мокроте или выявлении на рентгенограммах легких очагов или инфильтратов базисная терапия обязательно дополняется противотуберкулезными препаратами (метазид по 1 г/сут, рифампицин по 0,6 г/сут, этамбутол по 25 мг/кг/сут).
Лечение, начатое в I стадии заболевания, приводит, в большинстве случаев, к выздоровлению.
При позднем начале лечения (во II-III стадии) вероятны рецидивы и прогрессирование заболевания, приводящие к развитию пневмофиброза и ЭЛ.
Профилактика не разработана.
Прогноз при своевременной диагностике и лечении саркоидоза легких благоприятный.
Течение нелеченного саркоидоза легких в большинстве случаев постепенно или волнообразно прогрессирующее, хотя во многих случаях наблюдается спонтанная ремиссия.
>Для гипертоников >> ПРОЧИТАТЬ → Шишкина Ольга" url="https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html">Саркоидоз легких – заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому саркоидоз Бека имеет доброкачественное течение.
Саркоидоз легких и причины развития
Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро – американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.
Основными считаются:
- наследственная предрасположенность,
- инфекции,
- нарушения в работе иммунной системы.
При инфекционном поражении легких возбудителями могут быть:
- микобактерии,
- грибы,
- спирохеты,
- простейшие и другие микроорганизмы.
Так же есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.
В настоящее время исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.
Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.
Это люди, работающие:
- в сельском хозяйстве,
- на вредных производствах,
- медработники,
- пожарные,
- моряки.
Курильщики табака и лица, у которых имеется аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.
Классификация патологии по стадиям
Начало саркоидоза характеризуется развитием патологического процесса в альвеолярной ткани, в результате чего развивается пневмония или альвеолит.
Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.
Заболевание имеет три стадии:
- 1 стадия – начальная форма, для которой характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
- 2 стадия – инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
- 3 стадия – легочная форма саркоидоза – характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы при этом не увеличиваются.
Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:
- хронический процесс,
- замедленный,
- прогрессирующий саркоидоз,
- абортивный саркоидоз.
Фазы течения легочного саркоидоза:
- фаза обострения,
- период стабильного состояния,
- фаза затихания.
Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.
Первые симптомы саркоидоза легких проявляются:
- повышением температуры,
- боль в суставах,
- плохой сон,
- быстрая утомляемость,
- общая слабость,
- отсутствие аппетита,
- потерю значительной массы тела.
По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:
- кашель,
- хрипы,
- нарушение частоты и глубины дыхания,
- боли в груди,
- поражение кожи и лимфоузлов.
При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что может привести к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.
Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.
На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.
Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.
Такие жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, так как саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.
Видеоролики по теме
Виды диагностики болезни
Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.
Назначают общий анализ крови, в котором при наличии данной патологии будет:
- лейкоцитоз,
- повышенные СОЭ,
- эозинофилы.
- компьютерную томографию легких,
- бронхоскопию.
Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.
Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Так же достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.
При положительном результате пробы образуется багрово-красный узелок.
При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.
Лечение и осложнения саркоидоза
Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.
Больной находится на диспансерном учете.
Существует несколько групп учета:
- больные с активной формой заболевания,
- пациенты с первичным диагнозом саркоидоза легких,
- больные в периоде обострения,
- пациенты с остаточными признаками болезни.
На учете больной находится два года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.
Обязательно для лечения применяют:
- противовоспалительные препараты,
- стероиды,
- иммунодепрессанты,
- антиоксиданты.
Специфического лечения на данный момент нет, так как точные причины развития болезни не установлены.
Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.
Чаще всего осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.
При таком состоянии:
- утолщается сердечная стенка,
- нарушается кровообращение.
Это приводит к сердечной недостаточности.
Нередко развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.
Прогноз лечения болезни
Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших недуг переходит в хроническую форму. Такие больные находятся под наблюдением врача.
Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период излечения наступает сразу, после первого лечебного курса.
В других случаях у больного на протяжении многих лет возникает обострение болезни.
Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Поэтому не стоит пренебрегать превентивным обследованием.
Необходимые профилактические мероприятия
В первую очередь рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять в пищу продукты, которые содержат не натуральные компоненты.
Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.
При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.
Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им рекомендуется ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Также ограничивается пребывание на солнце.
Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, способствует выработке кальция.
Необходимо сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.
Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.
Обследование необходимо людям:
- если не проходит сыпь на теле,
- при потере в весе,
- если появилась быстрая утомляемость,
- поднимается температура тела.
Тем, у кого уже поставили диагноз данного заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.
Заразен ли саркоидоз легких
Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.
Некоторые ученые считают, что такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.
Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз легких не заразен.
Лечение в домашних условиях с помощью народных средств
Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только в том случае, когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут очень эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью квалифицированного специалиста.
В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:
- Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. После этого процедить и пить четверть порции перед приемом пищи три раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
- Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
- Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель три раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
- Настойка прополиса также способна помочь при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до приема пищи принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
- Очень полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Все это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, так как это является признаком эффективности работы втирания.
- Саркоидоз легких лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до приема пищи утром и перед обедом.
- Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
- Ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении десяти дней. После чего сделать перерыв в пять дней, и продолжить лечение.
Особенности питания при саркоидозе
Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.
Таким образом, нельзя есть:
- шоколад;
- мучные изделия;
- изделия из слоеного теста;
- газированные воды;
- жареное;
- острые блюда.
Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.
Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).
Поэтому, стоит воздержаться от употребления:
- сметаны;
- молока;
- твердого сыра;
- творога;
- кефира.
При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.
При данном заболевании можно есть такие продукты:
- мясо нежирное;
- морскую рыбу;
- яйца;
- крупы;
- черный хлеб;
- овощи;
- фрукты.
Очень полезными считаются такие продукты как:
- облепиха;
- гранат;
- вишня;
- морская капуста;
- горох;
- фасоль;
- овсянка;
- крыжовник;
- смородина;
- рябина;
- все виды орехов;
- малина.
Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.
Поражение лимфатических узлов
Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, а также в шейной и подключичной области. Также он может поражать лимфоузлы, которые находятся в брюшной полости. Патологический процесс выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но, при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи также не меняется.
Очень часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Это связано с тем, что увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.
Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.
Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы очень обширны, и могут привести к поражению многих внутренних органов и систем.
Он влияет на состояние:
- легких;
- костей;
- нервной системы;
- органов зрения;
- желез внутренней секреции;
- суставов;
- кожного покрова.
Чаще всего такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз достаточно сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.
Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.
Причины саркоидоза
Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.
В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:
1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный
Симптомы саркоидоза
Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов , без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.
Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.
Существует острое течение саркоидоза - синдром Лефгрена . Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.
Узловатая эритема при саркоидозе
Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.
Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки . Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены . В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.
В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца , который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.
При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту - пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.
Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого , токсоплазмоз , бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием "гранулематозные". Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.
Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз
К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).
В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.
У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.
Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез . В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).
При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» - расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.
При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.
Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.
Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке
Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.
Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия - увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия - развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия - сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.
Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.
Лечение саркоидоза
В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды - будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.
В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.
Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.
На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.
Питание и образ жизни при саркоидозе
Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.
Народные методы лечения
Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.
Реабилитация после лечения саркоидоза
Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук, лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.
Осложнения саркоидоза
Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.
Прогноз при саркоидозе
Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко - в 0,5-7% случаев.
Профилактика саркоидоза
Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.
Врач фтизиатр Кулешова Л.А.
Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.
Ведущие клиники за рубежом
Причины болезни
Этиология гранулематоза респираторной системы человека не известна. Специалисты выдвигают множество версий о причинах развития заболевания. Многие ученые сходятся во мнении о существовании следующих факторов риска:
- Генетическая предрасположенность.
- Хроническое инфицирование органов дыхания.
- Наличие производственных загрязнений окружающей среды.
- Табакокурение.
- Системное снижение уровня иммунитета.
- Частые вирусные и инфекционные поражения легких.
Патогенез
В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.
Принято разделять три стадии заболевания:
- Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
- Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
- Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.
Клиническая картина
Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.
Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:
- прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
- незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
- приступы периодического сухого кашля;
- общее недомогание и потеря работоспособности;
- ночная потливость;
- снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
- боль в суставах верхних конечностей и пояснице.
Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.
Ведущие специалисты клиник за рубежом
Чем опасен саркоидоз легких?
Несвоевременное лечение заболевания может закончиться системным поражением почек, печени, центральной нервной системы и сердца. Со стороны органов дыхания последствия могут быть следующими:
- Эмфизема легких или патологическое расширение пространства бронхиального дерева.
- Хроническая дыхательная недостаточность. Пациенты со временем ощущают одышку даже в состоянии полного покоя.
- Неспецифические поражения бронхов и альвеол. В таких случаях специалисты могут диагностировать дистрофические изменения бронхиальной системы в виде хронического обструктивного бронхита.
- Синдром легочного сердца. Длительное течение воспалительного процесса в бронхах провоцирует увеличение артериального давления в малом круге кровообращения, что в свою очередь вызывает патологическое увеличение объема правых отделений сердца.
В 10% пациентов заболевание заканчивается склерозом легочной ткани и образованием «сотового» легкого. Такие состояния организма сопряжены с высоким риском летального исхода.
Саркоидоз легких может перейти в рак?
Саркоидальное поражение легочных тканей считается самостоятельным заболеванием. при этом никак не связан с данной патологией. Существует некоторое подобие клинической картины и рентгенологического исследования этих болезней. Переход саркоидоза в злокачественное новообразование не отмечается.
Факторы, при влиянии которых саркоидоз легких может перейти в онкологию
В медицине существует ряд факторов риска образования ракового поражения легких:
- Генетическая предрасположенность. Наличие саркомы легкого в прямого родственника в несколько раз увеличивает вероятность онкологии у пациента.
- Хронический обструктивный бронхит и табакокурение.
- Пребывание в зоне воздействия гамма-излучения.
- Снижение защитных способностей организма.
Диагностика
По статистике, у 40% больных диагноз выставляется по результатам изучения клинических симптомов и рентгенологического снимка легких. В остальных случаях окончательная диагностика требует проведения биопсии. При этом у пациента с подозрением на саркоидоз легких хирургическим путем изымается небольшая часть видоизмененной ткани. Гистологический и цитологический анализ биоптата определяет окончательный диагноз.
Пациенту необходимо помнить, что диагностическое исследование следует проходить у квалифицированного специалиста. Это связано с тем, что дифференциация гранулемного поражения проводится с диссеминированным туберкулезом и раком бронхоальвеолярной локализации.
К дополнительным диагностическим процедурам относятся:
- Общий и развернутый анализ крови.
- Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Современное лечение
Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:
- Устранение воспалительной реакции организма.
- Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.
На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких » должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.
В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.
В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.
Прогноз
В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.
Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.
Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.
– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.
Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.
Классификация
На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.
Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .
По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:
- Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
- Легких и ВГЛУ
- Лимфатических узлов
- Легких
- Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
- Генерализованный с множественными поражениями органов
В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.
По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.
Симптомы саркоидоза легких
Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.
Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .
Диагностика
Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).
При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.
Лечение саркоидоза легких
Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.
Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.
При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:
- I – пациенты с активным саркоидозом:
- IА – диагноз установлен впервые;
- IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
- II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).
Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.
Прогноз и профилактика
Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.
