Врожденный цирроз печени. Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение, особенности питания

В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо С. Формирование цирроза печени у детей после гепатита А в настоящее время ставится рядом исследователей под сомнение.

По данным Л. В. Чистовой (1981 год), этиологическая связь циррозов печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBsAg или антител к нему. В 41% случаев данные об этиологической связи цирроза печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клинические проявления, морфологические изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при циррозе печени у детей, у которых выявлены HBsAg-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В.

Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроза печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие некоторых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроза печени, в этих случаях первые клинические проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HBsAg и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBsAg в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пола к HBsAg.

Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентарного заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфологические типы цирроза печени В большинстве случаев в начальных стадиях цирроза печени наступает стабилизация процесса; примерно в 10-15% наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроза печени (без выявления HBsAg в сыворотке крови методом встречного иммуноэлектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет. Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте; особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде.

Отличительной особенностью аутоиммунного цирроза печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелко-крупноузловой типы цирроза печени.

Классификация

Согласно рабочей классификации, разработанной в Институте педиатрии АМН, у детей выделяют стадии цирроза печени:

• начальную,
• сформированную
• терминальную.

В сформированной стадии выделяют:

• А стадию, характеризующуюся отсутствием или наличием лишь начальных признаков коллатерального кровообращения,
• Б стадию с выраженными признаками коллатерального кровообращения.

Данная классификация позволяет определить лечебную тактику при циррозе печени.

Клиническая картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией антигена HBsAg желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях «сосудистых звездочек», яркость окраски и число которых отражает степень активности процесса.

По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота.

В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии , появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол, пальцы – вид барабанных палочек.

Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте после 10-12 лет. Примерно у 1/3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отёчностью нижних конечностей. Печень и селезёнка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезёнка пальпируется на уровне пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, иногда ускоренная СОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим, отёчно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте – пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

Диагностика

Для диагностики цирроза печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, реогепатографию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, протромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций (характерно увеличение содержания гамма-глобулинов), ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с:

• врождённым фиброзом печени,
• пигментными гепатозами,
• гемолитической анемией,
• внепечёночной блокадой портального кровообращения,
• блокадой внутрипечёночных разветвлений воротной вены.

Для врождённого фиброза печени характерны:

• высокая степень портальной гипертензии и её формирование в более раннем возрасте,
• пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени.

Признаками врождённого фиброза печени при морфологическом исследовании являются:

• мощные пласты зрелой коллагенизированной соединительной ткани в портальных трактах,
• кистозно-расширенные желчные протоки,
• гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения внутрипечёночного обмена билирубина.

Наиболее частый вариант пигментных гепатозов – синдром Жильбера-Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печёночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания. При синдроме Дубина-Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены.

При гемолитической анемии , в отличие от цирроза:

• печень увеличивается в меньшей степени,
• преобладает увеличение селезёнки,
• желтушность кожи сочетается с бледностью;
• анемия более выражена,
• отмечается ретикулоцитоз,
• повышение билирубина главным образом за счет несвязанного.

О наличии внепечёночной блокады портального кровообращения , возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют:

• указание на пупочный сепсис в анамнезе,
• резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности её функций,
• частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте,
• блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортографии.

При блокаде внутрипечёночных разветвлений воротной вены :

• воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипечёночных сосудов;
• патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите,
• морфологических признаков цирроза печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулонефритом , при которых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печёночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиологическими формами цирроза печени.

Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с циррозом печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз гепатоцеребральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера-Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогенозах отмечается отставание в росте, характерный «кукольный» вид ребенка, гипогликемия; признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжёлых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

Лечение

При лечении цирроза печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиологической нормы, а в период терапии кортикостероидами – на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% растворы глюкозы в сочетании с солевыми растворами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белковообразовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени – силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроза печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроза печени – в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии – в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 месяца, при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1,5-2 месяца до нормализации уровня билирубина и гамма-глобулинов.

При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 месяцев) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю; при этом препарат назначают в дозе, равной половине или трети первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 месяцев при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, так как морфологическая картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохимических показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале.

Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркаптопурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроза печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным циррозом печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные циррозом печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз

Прогноз при активном циррозе печени серьезный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика

Профилактика цирроза печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Что такое Цирроз печени у детей -

Заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

• мелкоузловой,
• крупноузловой,
• смешанный.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

• токсическое поражение печени
• вирусный и аутоиммунный гепатит
• синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
• билиарные атрезии
• гемохроматоз
• дефицит альфа1-антитрипсина
• болезнь Нимана-Пика
• гликогеновая болезнь IV типа
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
• болезнь Гоше
• муковисцидоз
• порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

• тирозинемия
• болезнь Вильсона
• галактоземия
• фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание с уменьшением желчных канальцев
• развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.
Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

- наследственные мутации;
- использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
и желтухи.

При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
.

При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

Дополнительно определяются:
- д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
- для NAIC:
- повышение уровня щелочной фосфатазы;
- повышение ГГТП;
- гипербилирубинемия;
- пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

- аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
- болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
- фетальные инфекционные гепатиты;
- фиброз печени;
- желтуха новорожденных.

Осложнения

В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Причины

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Причины развития недуга у новорожденных

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

• краснуха;
• герпес;
• вирусный гепатит;
• сифилис;
• токсоплазмоз.

Причины развития недуга у детей старшего возраста

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

1. Перенесенного вирусного гепатита.
2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Наследственность

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

• Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
• Болезни Коновалова - Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
• Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
• Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает и цирроз).

Симптомы

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Диагностика

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Лечение

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как "Смекта", "Энетросгель", "Лактофильтрум". В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Хирургические методы

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша - мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

• асцит;
• печеночную недостаточность;
• портальную гипертензию;
• печеночную кому;
• летальный исход.

Прогнозы

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Соблюдение диеты

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

Заключение

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.