Нарушение свертываемости крови: причины, диагностика, методы лечения, реабилитация. Нарушение свертываемости крови: причины, симптомы, лечение

27.04.2019

Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

Плохая свертываемость крови — это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая "Троксевазин", "Гепарин", "Детралекс", "Варфарин" и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

  • в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
  • во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
  • в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
  • в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

  • частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
  • носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
  • после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
  • появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

  1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
  2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
  3. фибрины, получаемые из донорской крови;
  4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
  5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Потеря большого количества крови у человека может привести к летальному исходу, именно поэтому в организме функционирует система гемостаза, задачей которой является предотвращение данной проблемы. Сбои в работе данной системы проявляются нарушением свертываемости крови. Данная патология является смертельно опасной, потому важно своевременно обнаружить ее признаки и обратиться к врачу-гематологу с целью адекватного лечения. Потому сегодня сайт рассмотрит основные причины и симптомы ненадлежащей свертываемости крови.

Причины нарушений свертываемости крови

При нормальном функционировании системы гемостаза в случае повреждения кровеносных сосудов запускается сложный процесс, во время которого кровь начинает свертываться во избежание значительных ее потерь. Если свертываемость крови нарушена, чаще всего источником проблемы является недостаточное количество или отсутствие факторов свертывания крови, что характерно для целого ряда заболеваний и приема некоторых препаратов:

  • гемофилия (подробнее о заболевании на http://hemokids.org.ua/);
  • дефицит витамина К;
  • дисфункция печени;
  • синдром ДВС;
  • пернициозная анемия;
  • опухолевые заболевания;
  • побочное действие антикоагулянтов и цитостатиков;
  • болезнь Виллебранда;
  • болезнь Вергольфа;
  • тромбастения Гланцмана;
  • афибриногенемия и дисфибриногенемия.

Причины нарушений процесса свертывания крови могут быть как генетическими, так и приобретенными.

Таким образом, причины нарушений процесса свертывания крови могут быть как генетическими, так и приобретенными. В любом случае важно знать о:

  • симптомах;
  • диагностике;
  • лечении при нарушении свертываемости.

Как проявляются нарушения свертываемости крови?

Заподозрить нарушение свертываемости крови пациент может, если у него на протяжении длительного времени не останавливается кровотечение. Однако существуют и другие характерные симптомы, заметив которые, необходимо обратиться к гематологу, поскольку они также могут свидетельствовать о сбоях системы гемостаза. К ним относятся:

  • появление синяков без видимых причин;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • частые кровотечения из носа;
  • неспособность остановить кровотечение при наличии незначительных ран;
  • кровоточивость десен;
  • покраснение белков глаз;
  • кровоизлияния в кожу;
  • кал черного цвета (при кровоизлияниях в ЖКТ).

Помните, что вышеописанные симптомы ни в коем случае нельзя оставлять без внимания врача. Если Вам не удается остановить кровотечение из раны, обязательно вызывайте скорую.

Диагностика при нарушении свертываемости крови

В число диагностических мероприятий, которые приводятся для определения свертываемости крови, входит сбор анамнеза, а также проведение анализов.

Так, врач может спросить пациента о наличии каких-либо сопутствующих симптомов, частоте и характере кровотечений, длительности кровотечений, принимаемых лекарствах, перенесенных и текущих болезнях, о случаях нарушения свертываемости крови в семье.

Проводимые анализы:

  • полный анализ крови;
  • анализ агрегации тромбоцитов;
  • измерение времени кровотечения.

В случае подтверждения нарушения свертываемости крови для назначения адекватного лечения необходимо идентифицировать причину патологии.

Своевременная терапия позволит минимизировать риск опасных для жизни осложнений плохой свертываемости крови, к которым относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • кровотечение в ЖКТ;
  • кровотечения в суставах.

Каждый пациент должен понимать, что нарушения в работе системы гемостаза - чрезвычайно опасная патология, при которой самолечение народными средствами полностью исключено.

Какое лечение назначают при нарушении свертываемости крови?

Каждый пациент должен понимать, что нарушения в работе системы гемостаза - чрезвычайно опасная патология, при которой самолечение народными средствами полностью исключено. Для назначения эффективной терапии, как указано выше, необходимо определить источник проблемы, поскольку для каждого заболевания, сопровождающегося нарушением свертываемости крови, характерны свои особенности лечения.

Дополнительные терапевтические методы:

  • инъекции витамина К;
  • препараты для улучшения свертываемости;
  • переливание крови;
  • препараты для устранения связанных с тромбоцитами нарушений.

Если пациент обратился к врачу после потери значительного количества крови, доктор может назначить железосодержащие препараты, поскольку нехватка железа чревата развитием анемии. В данном случае также может понадобиться переливание крови.

сайт напоминает, что нарушение свертываемости крови - опасная для жизни патология, которая без своевременного вмешательства квалифицированного врача может привести к летальному исходу. Потому ни в коем случае не игнорируйте симптомы данного нарушения и ни в коем случае не прибегайте к самолечению.

Гемостаз является биологической системой, которая отвечает за свертываемость и жидкое состояние «красной субстанции». Нарушения в налаженной работе этой структуры проявляются в замедленной реакции организма на происходящие кровопотери. Плохая коагуляция может стать причиной многих патологических процессов.

Как называется анализ на свертываемость крови

В качестве профилактики или выяснения причин развития какого-либо заболевания нередко назначаются лабораторные исследования. При этом большое внимание отводится показателям свертываемости биожидкости. Любые отклонения от нормы свидетельствуют о нарушениях гемостаза. Процесс свертывания «красной субстанции» наглядно иллюстрируется посредством проведения разных анализов:

  1. По Сухареву. Данное исследование осуществляется через 3 часа после еды. Для проведения анализа берут капиллярную жидкость и наполняют ею специальную емкость. Затем с помощью секундомера вычисляют начало и завершение процесса коагуляции. Время свертывания крови в норме на первом этапе – 30-120 секунд, а по окончании анализа – 3-5 минут.
  2. По Дуке. Анализ помогает определить свертываемость «красной субстанции» с помощью прокалывания мочки уха иглой. С момента начала исследования к ранке прикладывается фильтровальная бумага каждые 15-20 секунд. После того как на ней перестают оставаться следы биожидкости, процесс свертывания крови считается оконченным. Допустимая норма у женщин, как и у мужчин, варьируется от 1 до 3 минут.

Плохое свертывание крови

Вязкость биологической субстанции сказывается на ее возможности осуществлять трофическую функцию в организме. Внешнее либо внутреннее повреждение стенки сосуда служит пусковым механизмом дальнейшего быстрого процесса коагуляции. Плохая свертываемость крови препятствует нормальному обеспечению клеток питательными веществами и кислородом, что провоцирует развитие многих тяжелых заболеваний.

Симптомы

Плохие показатели коагуляции питательной жидкости представляют собой прямую угрозу для жизни пациента. В этой связи анализ на свертываемость биологической субстанции нужно сдавать перед любой процедурой, предполагающей даже минимальную кровопотерю. Коагулограмму необходимо проходить и перед приемом препаратов, которые разжижают биологическую жидкость. Больные с плохой свертываемостью крови могут наблюдать следующие признаки этого заболевания:

  • спонтанные кровотечения;
  • образование гематом даже от незначительных ушибов;
  • слабость, головокружение.

Причины

Снижение свертываемости биожидкости встречается не так часто, как повышение. Множество факторов оказывает влияние на возникновение опасно низкой степени коагуляции. Выяснить причины плохой свертываемости крови помогает комплексный подход к исследованию проблемы. Основными причинами пониженной реакции организма на излитие «красной субстанции» можно назвать следующие состояния человека:

  • Заболевания печени, усложняющие синтез многих факторов свертывания.
  • Острая потеря биожидкости; ведет к утрате ее форменных элементов.
  • Уменьшение массовой доли тромбоцитов.
  • Нехватка витамина К, участвующего в синтезе протромбина.
  • Гемофилия.
  • Последняя стадия ДВС-синдрома, возникающего на фоне сепсиса, абсцесса мягких тканей.

Что делать при плохой свертываемости крови

Если у вас наблюдаются симптомы пониженной свертываемости биожидкости, то следует, не откладывая, обратиться к врачу-гематологу. Специалист предложит вам пройти разные исследования, на основании которых он сделает выводы об этиологии болезни. Лечение плохой коагуляции часто имеет длительный характер. В зависимости от причин возникновения патологии применяются следующие медицинские препараты и народные средства:

  1. Коагулянты непрямого действия, которые участвуют в свертывании крови.
  2. Ингибиторы фибринолиза замедляют растворение тромбов, повышают гемостаз.
  3. Коагулянты прямого действия помогают местно остановить излитие «красной субстанции».
  4. Переливание плазмы биожидкости, позволяющее получить факторы свертывания крови.
  5. Увеличить или уменьшить коагуляцию можно с помощью природных продуктов и средств. Например, отвар из скорлупы кедрового ореха помогает улучшить гемостаз. Средство хорошо укрепляет сосуды, но имеет противопоказания при высоком давлении.

Особенности лечения несвертываемости крови

В настоящее время повысить свертываемость крови можно с помощью приема разных препаратов. Большая роль отводится профилактике пониженной коагуляции, особенно в отношении лиц, подверженных этому заболеванию. Отдельную группу риска составляют беременные женщины и малолетние дети. Схема лечения таких пациентов несколько отличается от общепринятых мер.

При беременности

Период вынашивания ребенка активно влияет на свертываемость крови в материнском организме. Ослабленная иммунная система не подает нужных сигналов о каких-либо нарушениях и работает на износ, поэтому беременным так важно ежемесячно сдавать контрольные анализы. Снизить риски возникновения осложнений от плохой коагуляции можно правильным питанием и приемом «щадящих» препаратов.

У ребенка

Терапия нарушений коагуляции у детей происходит посредством лекарственных средств. В тяжелых случаях ребенок госпитализируется и подвергается внутривенному введению веществ, растворяющих тромбы, вплоть до улучшения состояния. Дальнейшее лечение маленького пациента включает назначение лекарств в форме таблеток: «Аспирина» или антикоагулянтов.

Видео о нарушении свертываемости крови

Здоровый человек не может истечь кровью несмотря на довольно крупные порезы, благодаря отличному механизму регуляции гемостаза. Обладателям патологии свертываемости не позавидуешь: любой укол, царапина и травма оборачиваются кровотечением. Проблемой становится банальное посещение стоматолога, минимальные оперативные вмешательства, а иногда и занятия спортом.

Болезни, для которых характерен симптом:

  • гемофилия А и В;
  • болезнь Виллебранда;
  • тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
  • наследственная тромбастения Гланцмана;
  • врожденная афибриногенемия (отсутствие фибриногена);
  • дисфибриногенемия (структурные дефекты молекул фибриногена).

Свертываемость крови: описание процесса и нормальные показатели

Гемостаз — это биологическая система, функция которой заключается в сохранении реологических свойств крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов.

Она состоит из трех компонентов:

  • свертывающая система - отвечает за процессы свертывания (коагуляции) крови;
  • противосвертывающая система - за процессы, препятствующие свертыванию (антикоагуляции) крови;
  • фибринолитическая система - за процессы фибринолиза (растворения образовавшихся тромбов).

Сразу после повреждения в зоне травмы наблюдается спазм сосудов, после чего запускается цепь реакций, в результате которых формируется пробка из тромбоцитов. Изначально активируются тромбоциты, затем они склеиваются между собой и присоединяются к фибриногену. Эти комплексы прилипают к коллагеновым волокнам и внутреннему слою сосудов (эндотелию).

Сформированная пробка закрывает дефект в сосудах, из нее высвобождаются факторы свертывания. В сетях фибрина задерживаются форменные элементы крови и образуется кровяной сгусток. Позднее из него вытесняется жидкость, и он превращается в тромб, который препятствует дальнейшей потере крови.

Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1-3, а для образования фибринового сгустка — около 10 минут.

Нарушение свертываемости: общая характеристика

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении. Ее появление связано с одним из трех факторов:

  • нарушение баланса механизма гемостаза;
  • патология стенок сосудов;
  • функции тромбоцитов.

В зависимости от вида нарушений выделяют:

Классификация

По механизму возникновения выделяют:

  • приобретенные;
  • генетически обусловленные;
  • врожденные;
  • аутоиммунные.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида по факторам свертывания крови:

  • группа А - недостаточное насыщение антигемофильным глобулином (VIII);
  • группа В - отклонение в балансе фактора Кристмаса (IX);
  • группа С - недостаточное количества фактора XI, который предшествует тромбопластину.

Причины

Среди причин нарушений свертываемости крови гематологи выделяют:

  • дисфункцию печени (цирроз, жировая дистрофия);
  • тромбогеморрагический синдром (при шоковых и посттравматических состояниях, оперативных вмешательствах, массивных гемотрансфузиях, тяжелых инфекционных заболеваниях);
  • дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
  • пернициозную анемию (недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
  • побочное действие лекарственных препаратов (антикоагулянты, цитостатики, аспирин).

Факторы риска

Факторы, которые увеличивают риск развития нарушений свертываемости крови:

Клиническая картина

Нарушение свертываемости крови чаще всего проявляется:

  • в виде синяков, гематом и кровоподтеков, которые появляются спонтанно или при незначительных травмах;
  • повышенной кровоточивостью десен при обычной чистке зубов;
  • появлением порезов, ранок;
  • длительное заживление ран;
  • чрезмерной кровопотерей при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах;
  • кровоизлияниями в полость сустава или в мышцы;
  • тяжелыми носовыми и маточными кровотечениями;
  • образованием пятен (петехий), спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового окрашивания.

Совет врача! При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование

Нарушение свертываемости крови у беременных

В период беременности наиболее распространенными являются приобретенные патологии системы свертывания. Объем крови матери увеличивается на 25-50% от исходного уровня.

Опасность повышенной свертываемости заключается в возникновении диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Плацентарный кровоток вследствие образования мелких тромбов нарушается, плод не получает питание, витамины и кислород. Риск развития ДВС-синдрома и повышенной свертываемости крови при беременности увеличивается, если в роду у женщины были инфаркты или инсульты, варикозное расширение вен, тромбозы.

Низкая свертываемость обуславливает риск массивного возникновения кровотечения в родах, вероятность преждевременной отслойки плаценты.

Сопутствующие симптомы при заболеваниях

У большинства больных гемофилией первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте (к концу первого года жизни) в виде кровотечений, возникающих вследствие травм (после удаления или прорезывания зубов, незначительных ушибов). Кровоизлияния в кожу и мышцы обычно носят характер кровоподтеков или гематом. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных случаях возникают деформирующие остеоартрозы. При гемофилии наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовой полости), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

Клинические проявления болезни Виллебранда варьируют от легкой до умеренной формы и включают небольшие кровоподтеки слизистой оболочки, кровотечения при мелких порезах кожи, которые могут останавливаться и возникать через несколько часов. Увеличение менструального цикла, потери крови после хирургических вмешательств (удаление зуба, удаление миндалин). Тромбоциты достаточно хорошо функционируют, так что петехии и пурпура не возникают.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия. Повреждения на коже могут иметь единичный или множественный характер, проявляются, в основном, в ночное время.

Геморрагические высыпания имеют разную форму и отличаются по цвету (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых). Чаще всего они появляются на груди, животе, бедрах, редко в лицевой области. Особенно опасны кровоизлияния в склеру глаз, что может служить признаком возможного кровоизлияния в мозг. Увеличение селезенки не характерно для этого заболевания.

Тромбастения — заболевание, вызванное патологией тромбоцитов, приводящее к кровоточивости. Для этой патологии характерна клиническая картина:

  • кровотечения из носа;
  • идиопатическая пурпура;
  • кровоточивость из десен, кровотечение желудка;
  • меноррагия - обильные месячные у женщин;
  • гематурия - кровь в моче.

К какому врачу и когда обращаться

Лечением данной патологии занимается . При появлении вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к , или узкому специалисту для дальнейшего обследования.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на:

  • данных анамнеза;
  • клинической картине;
  • типе кровоточивости;
  • результатах анализов.

Врач расспрашивает пациента о наличии сопутствующих симптомов, частоте и характере кровотечений и их длительности, приема лекарств, перенесенных болезнях. После проведенного осмотра по системам назначаются дополнительные анализы.

К методам специфической диагностики относятся:

  • определение времени свёртывания цельной крови (метод Мас − Магро или Моравица);
  • тромбоэластография;
  • тест генерации тромбина (тромбиновый и эндогенный тромбиновый потенциал);
  • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
  • тест протромбинового времени (или протромбиновый тест, МНО, ПВ).

Лечение

Для выбора эффективной тактики лечения необходимо определить причину появления симптома.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

Основной лечебный метод для тромбоцитопенической пурпуры, инфузии плазмы, применяется строго по показаниям. Используются также плазмаферез, гемокоагулянты, пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначение Преднизолона внутрь.

При лёгких формах болезни Виллебранда лечение проводится с профилактической целью (при хирургических вмешательствах, стоматологических процедурах). При тяжёлом течение назначают заместительную терапию в виде трансфузий криопреципитата и антигемофильной плазмы. Также активно используют метод переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

С целью уменьшения симптомов в организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Диета и образ жизни

Пациент с данной патологией должен постоянно наблюдаться у врача, следует научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений. Также больные должны помнить, что если после травмы нет кровотечения - это значит, что оно начнется через некоторое время, и нужно ввести себе необходимые препараты.

Занятия спортом укрепляют мышцы, положительно влияют на кровообращение. Перед выбором рода физических занятий стоит проконсультироваться с лечащим доктором.

Нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д.

Витамин К содержится в шпинате, листьях салата, репчатом луке, моркови, бананах и помидорах. Для поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу. Также добавляйте в рацион клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения нарушений системы гемостаза:

  • 2 ч. л. корня девясила залить 2-мя стаканами холодной воды, принимать в течение дня небольшими глотками;
  • траву пастушьей сумки залейте кипятком (3 с. л. на 2 стакана) и оставьте на 4 часа, затем процедите. Принимайте 4 раза в день перед едой, дозировка - пол стакана;
  • залейте 2-мя стаканами воды 2 ч. л. луговой герани и оставьте на 8 часов, процедите. Принимайте в течение дня небольшими глотками;
  • ч. л. травы тысячелистника на стакан кипятка, настоять 30 мин. Пить по 1/3 стакана в день до еды;
  • 2 с. л. травы горца почечуйного на стакан кипятка, нагреть на водяной бане 15 мин, охлаждать 45 мин. Полученный настой довести до 200 мл кипяченой водой. Пить по 1/3 стакана 3-4 раза в день до еды;
  • 1 с. л. корней щавеля конского кипятить 15 мин в 1,5 стакана воды, настоять 4 часа. Принимать по с. л. 3-4 раза в день до еды.

Важно! Нарушения свертываемости крови - это опасная патология, при которой нарушается процесс формирования тромба в организме. В результате данных нарушений после получения травмы может возникнуть тяжелое и затяжное кровотечение. Чтобы обезопасить свою жизнь следует пройти полное обследование и проконсультироваться с доктором, а не заниматься самолечением

Последствия и осложнения

Нарушение свертываемости крови может приводить к следующим осложнениям:

  • ишемическому и геморрагическому инсульту;
  • постгеморрагической анемии;
  • инфаркту миокарда;
  • тромбоэмболии;
  • геморрагическому шоку, связанному с большим объемом кровопотери;
  • кровоизлияниям во внутренние органы.

Наибольшую опасность патология представляет для беременных женщин. Она - причина 80% случаев привычного невынашивания плода, нарушений маточно-плацентарного кровотока и преждевременных родов на сроке до 34-х недель.

Прогноз

На фоне регулярно проводимого лечения, продолжительность жизни больного ничем не отличается от жизни человека, который не страдает данной патологией.

Профилактика

Основные методы для предупреждения развития недуга:

Соблюдайте указанные меры профилактики, чтобы обезопасить себя. Если появились первые симптомы, проконсультируйтесь с доктором и пройдите нужные обследования.

Система гемокоагуляции (от «гема» — кровь) — сложная саморегулирующая ферментная система человеческого организма. Это многоступенчатая совершенная система, созданная для своевременного свертывания крови. Ее действие состоит в активации фибриногена, находящегося в растворенном виде в плазме. Данный фермент подлежит полимерному расщеплению и образует тромбы в сосудах, которые и призваны остановить кровотечение.

В нормально функционирующей кровеносной системе уравновешены акты свертывания и разжижения, благодаря чему итого получается удовлетворительным. Местная активация свертывающей функции крови, происходящая в нужном месте, приводит к нужному результату: остановке кровотечения. Активация данной функции крови при содействии с агрегацией кровяных телец, таких как эритроциты и тромбоциты имеет существенное значение для развития локализованного тромбоза в случае нарушения гемодинамики, отклонения показателей вязкости, дистрофических видоизменениях сосудистых стенок, а также различных воспалительных явлениях, таких как васкулиты.

Множественный повторяющийся тромбоз у людей среднего и даже молодого возраста часто бывает обусловлен наследственными патологиями функций свертывания и фибринолиза из-за снижения активности главных физиологических антикоагулянтов, призванных поддерживать кровь в достаточно жидком состоянии.

Функционально важной является также физиологическая особенность свертывающей системы: массовое тромбирование микроскопических сосудов, окружающих очаг воспаления, пораженных инфекцией тканей, а также суставного асептического некроза. Данная система создает границы вокруг участков инфекционного разрушения тканей, таким образом препятствует диффузному распространению инфекции, значительно уменьшает количество бактериальных токсинов, а также продуктов тканевого распада, попадающих в кровь.

С другой стороны, чрезмерно активное сворачивание крови ведет к возникновению тромбокеморрагического синдрома, который лежит в корне этиологии подавляющего числа патологических процессов, критических состояний. Именно в связи с этим выявление отклонений от нормы показателей свертываемости крови, а также адекватная коррекция приобретают огромную важность для профилактики и предупреждения множества заболеваний и кризисов.

Реализация процесса свертывания

Процесс свертывания крови обусловлен реализацией взаимодействия на мембранных оболочках белков плазмы, известных как факторы свертывания. В них входят проферменты, белки, в том числе белки - ингибиторы, так называемые первичные коагулянты, главный элемент свертывания - фибриноген, небелковые составляющие (главную роль играют ионы калия). Свертывающая система организма тесно взаимодействует с гемостазом клеток на разных уровнях. В нем участвуют эритроциты, тромбоциты, а также ферментные системы плазмы, макрофаги. Взаимодействует она и с иммунной системой организма.

Проявления патологии

Симптомы нарушения процесса свертывания крови следующие: синяки, появляющиеся при слабых ушибах или внезапно. Настораживающим сигналом являются сопутствующие частые кровотечения из носа. Отмечается кровоточивость десен, возникают раны и порезы. Кроме больших кровоподтеков и длительных кровотечений, может возникать сыпь в виде скопления мелких синяков.

Патологии, ведущие к проблемам со свертываемостью крови

К таким нарушениям ведут целый ряд патологий сосудов и крови. К летальному исходу может привести отсутствие лечения. Вызываются данные патологии нарушением баланса или недостатком факторов свертывания, возникновения в крови иммунных антител, или ингибиторов клеток факторов свертывания. Нарушения могут происходить вследствие действия тромболитиков, антикоагулянтов, являются следствием внутрисосудистого свертывания.

Разграничить причины нарушений свертывания крови можно опираясь на личный или семейный анамнез, то есть наличие фоновых заболеваний и серьезных воздействий лекарственных препаратов, имеющих как побочную реакцию гемологические отклонения.

Результаты анамнеза, как и клиническая картина, а также тип кровотечения, воздействие препаратов и основные заболевания определяют выбор лабораторно - диагностических ориентировочных тестов. Впоследствии назначаются дифференцирующие тесты.

Гемофилия типа А и Б, как и заболевание Виллебранда, являются преимущественно наследственно передающимися нарушениями свертываемости. Частая кровоточивость, особенно ее гематомный тип, ясно проявляются еще в раннем возрасте. Поражаются суставы, весь опорный аппарат. Гемофилии более присущи мальчикам, тогда как болезни Виллебранда подвержены оба пола. Ярким симптомом данных патологий является продолжительное время свертывания. При патологии Виллебранда зачастую ведущим симптомом является продолжительность кровотечения, удлинение времени образования тромбоцитов.

Проблемы свертываемости крови, при которых возникают повторяющиеся тромбозы сосудов, а также инфаркты разных органов, уходят корнями в наследственность или вторичный дефицит фермента антитромбина, главного дезактиватора ферментных свертывающих факторов крови и других компонентов.

Гиперагрегация тромбоцитов, недостаток простациклина также могут привести к тромбофилии. По причине усиленного расхода и истощения базы физиологических антикоагулянтов может произойти вторичное истощение механизмов, призванных разжижать кровь. К повышению риска тромбозов может привести повышенная вязкость крови, которая определяется лабораторным методом по повышению уровня фибриногена в плазме.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.



Похожие статьи