Цирроз у новорожденных. Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

• Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
• Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
• Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
• Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

• Температура тела субфебрильных значений и выше.
• Дети плохо едят, не набирают вес.
• Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
• После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

• Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
• Появление сосудистых звездочек на теле.
• Потеря веса, отказ от еды.
• Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
• Появление стула с прожилками крови, либо черного.
• Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
• Пупочные кровотечения.
• Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

• При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
• Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
• Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
• Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
• Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
• МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
• Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

• Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
• Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
• Контроль за развитием осложнений.
• Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.

• Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
• Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
• Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
• Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
• Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.

Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина . Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.

На коже часто наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.

Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.

Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.

Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд — первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение . Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).

При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.

Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде (P78.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы , не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) - болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция - совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди.
Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус - местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) - аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути - поражение

Желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине - портальный цирроз.

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

- наследственные мутации;
- использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия - синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия - значительное увеличение печени.
и желтухи.

При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо. Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных. Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза.
При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г). Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
.

При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

Дополнительно определяются:
- д ля ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
- для NAIC:
- повышение уровня щелочной фосфатазы;
- повышение ГГТП;
- гипербилирубинемия;
- пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

- аномалии развития печени и желчевыводящих путей;
- болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;
- фетальные инфекционные гепатиты;
- фиброз печени;
- желтуха новорожденных.

Осложнения

В основном - печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

Типы

Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

Причины развития

К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

• гелактоземия;
• тироземия;
• болезнь Вильсона;
• фруктоземия.

Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

• токсоплазмоз;
• краснуха;
• герпетическая инфекция;
• сывороточный гепатит;
• листериоз;
• сифилис.

Особенности проявления

На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

• общая слабость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• апатия;
• недомогание.

По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

• желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
• отсутствие аппетита;
• увеличение печени, селезенки;
• подкожные кровоизлияния на лице и теле;
• повышенная температура;
• кровотечение из пуповины;
• капризность;
• осветление, обесцвечивание стула;
• частое срыгивание;
• сосудистые звездочки на теле;
• проявление венозного рисунка на животе.

При возникновении у ребенка хотя бы одного симптома цирроза, нужно сразу же обратиться к врачу: чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем ниже вероятность возникновения осложнений.

Возможные последствия

У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:

Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Тактика лечения

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

Диета

Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

• нежирную рыбу и телятину;
• молочные и кисломолочные продукты;
• каши (гречка, овсянка, ячка).

Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

• вчерашний белый хлеб;
• несдобное печенье;
• желе;
• фрукты;
• овощи;
• кисели;
• компоты;
• варенье;
• пудинги.

Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

• жареное;
• копченое;
• острое;
• соленое;
• консервированные продукты;
• грибы (в любом виде);
• кулинарный жир, маргарин;
• наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
• субпродукты;
• колбасные изделия;
• крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
• газированную воду;
• холодные напитки и блюда;
• выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
• горох, фасоль;
• творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

Другие методы

Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот. В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы. Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе. У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения. Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка. Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

Ирина: «Ребенку диагностировали цирроз только в 4 месяца. Если бы обратились к врачам раньше, возможно было бы все иначе. Поставили в очередь на пересадку печени. Но в диагноз мы не поверили: для прохождения повторной диагностики поехали в Барселону. Оказалось, все то же самое.

Врач сказал, что все будет хорошо (такой диагноз для него не редкость) и объяснил, как оформить социальную карту, чтобы моего малыша прооперировали бесплатно. Домой вернулись, когда у Адама вздулся живот. Ребенка сразу же госпитализировали. Капали ему все подряд, но улучшений не было: мальчик перестал улыбаться и разговаривать со мной.

Доктор сказал, что нужно как можно быстрее провести операцию. Но для этого необходимо было стабилизировать состояние малыша и лететь в поликлинику при институте им. Шумакова. А там специалисты решат, будут ли они оперировать или нет. Но мой мальчик так и не дождался полета. А в ночь после похорон получила сообщение о том, что операцию могут сделать в Испании».

Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

1. Скорректировать рацион питания.
2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.