Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

• Гастроэнтеролог
• Хирург

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Печень – это орган, осуществляющий большое количество важнейших функций, при нарушении которых происходят изменения во всем организме. Сбой в нормальной работе важнейшего органа может быть связан с множеством причин. Но какими бы они ни были, печень, которая функционирует ненормально – это повод уделить больше внимания своему состоянию здоровья. Синдром Бадда-Киари – это заболевание, которое встречается редко, но оно напрямую связано с нормальной работой печени. Развитие подобного патологического состояния возможно из-за врожденных аномалий сосудов или сопутствующих травм, тромбоза, а также при наличии других заболеваний.

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Причины развития патологии

Первичное проявление синдрома Бадда-Киари возможно при развитии врожденного стеноза или мембранозного заращения воротной и нижней полой вены. Подобное заращение вен – это достаточно редкое явление и может наблюдаться у жителей Африки. Достаточно часто при подобной патологии вен диагностируется также варикоз вен пищевода, асцит, цирроз.

Вторичное проявление заболевания возможно на фоне сбоя нормальной работы организма или же оно может обнаруживаться по непонятным причинам. Если точную причину возникновения синдрома установить не удается, тогда речь идет о том, что развивается идиопатический синдром Бадда-Киари и это наблюдается в 25-30% случаев. В остальных случаях развитию заболевания предшествуют следующие факторы:

• травмы в области живота;
• цирроз;
• перитонит;
• перикардит;
• злокачественные новообразования;
• изменения свертываемости крови;
• тромбоз и врожденные пороки вен печени;
• продолжительный прием противозачаточных средств.

Одной из причин может быть цирроз печени

Тромбоз сосудов печени очень часто возникает из-за изменения нормального оттока крови.

Признаки развития синдрома

Симптомы, которые наблюдаются при развитии патологии:

• боль в животе справа;
• асцит;
• увеличение объемов селезенки и печени.

Кроме этого, может наблюдаться развитие таких симптомов, как:

• желтуха различной степени;
• тошнота и выделение рвотных масс с кровью;
• энцефалопатии.

Все эти симптомы бывают ярко выражены или же сглажены, в зависимости от того, как остро проходит течение заболевания.

Клиническая картина

Заболевание развивается как остро, так и хронически. Течение заболевания в острой форме зафиксировано в 5-20% случаев. Синдром Бадда-Киари в ярком проявлении характеризуется сильным болевым синдромом в эпигастрии и со стороны подреберья справа, рвотой и ростом органа в объемах. С активным течением заболевания уже в течение нескольких дней проявляется асцит. Когда происходит тромбоз и участие в процессе воротной вены печени у человека отекают ноги, расширяются сосуды передней брюшной стенки. Синдром протекает остро и уже в течение несколько дней переходит в асцит с геморрагическим течением. Иногда он проходит в комплексе с гидротораксом, на фоне неэффективного лечения препаратами диуретического типа.

Синдром Бадда-Киари чаще всего проявляется в хронической форме (80-95% случаев). Что изначально характеризуется бессимптомным течением заболевания лишь с гепатомегалией. Только по истечении некоторого периода времени больные начинают жаловаться на болевой синдром в подреберье справа, рвоту. После этого обнаруживается увеличение печени в объеме, ее уплотнение и цирроз со спленомегалией и варикозом воротной вены и сосудов брюшной стенки и груди.

В терминальной стадии развивается синдром Бадда-Киари, а также варикоз нижней полой и воротной вены. В результате развития заболевания наблюдается печеночная недостаточность и тромбоз мезентериальных сосудов печени.

Особенности диагностики

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, диагностировать которое можно при наличии у человека асцита и патологических перемен в системе свертываемости крови. Для точной диагностики учитывается и клиническое проявления патологии.

Результаты исследований в лаборатории не всегда могут указать именно на данную патологию. Лейкоцитоз, диспротеинемия и гипопротеинемия, увеличение СОЭ – это характерные признаки и других патологических состояний в острой и хронической форме. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового показателя могут указывать на тромбоз печеночных вен.

КТ без применения контрастного вещества и УЗИ помогают определить хвостатую долю печени и близлежащих долей паренхимы с пониженным кровообращением. Магнитно-ядерная томография определяет негомогенность печени и увеличение хвостатой ее доли. При проведении нижней каваграфии и веногепатографии осуществляется постановка точного диагноза. При проведении гепато-биопсии возможно обнаружение атрофии гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой воротной вены и тромбоз в области терминальных венул и печени. Таким образом, для постановки точного диагноза необходимо пройти следующие исследования:

• КТ или МРТ;
• доплеровское УЗИ печеночных и воротной вен;
• сцинтиграфия;
• биохимический анализ;
• ангиография;
• катетеризация полой и воротной вен.

Благодаря проведению данных исследований определяют строение печеночных вен, в том числе и воротной вены, обнаруживают тромбоз и сужение сосудов печени, устанавливают степень ухудшения оттока крови из органа.

Способы лечения

В зависимости от того по какому типу протекает заболевание определяется способ его лечения.

В случае если печеночной недостаточности нет, и тромбоз печеночных вен не наблюдается, выполняется хирургическое вмешательство.

При асците, олигурии выполняется анастомоз. А при стенозе воротной и нижней полой вены проводится чрезпредсердная мембранотомия, расширение и постановка протезов на отдельные участки стеноза или шунтирование воротной вены с правым предсердием. Восстанавливается печень и нормальное ее функционирование благодаря ее трансплантации.

Консервативное лечение оказывает лишь временное облегчение

Консервативное лечение синдрома Бадда-Киари оказывает лишь временное облегчение и летальный исход в данном случае составляет практически 90%. Данный метод состоит в применении препаратов, которые улучшают обмен в печеночных клетках, приеме диуретиков и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидных препаратов. Иногда назначаются антиагреганты и фибринолитические средства, препараты, оказывающие тромболитический эффект.

Лечение осложнений

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз с циррозом печени и варикозным расширением сосудов пищевода, желудка, кишечника проводится соответствующее лечение для профилактики развития кровотечений из ЖКТ. В данном случае назначается лечение бета-адреноблокаторами.

Облегчение состояния при асците без использования медикаментов это, прежде всего, соблюдении диетического питания, однако, первостепенный метод лечения все же медикаментозный. Оперативное вмешательство при асците предполагает отведение асцетической жидкости. В качестве лечения рефракторного асцита выполняется:

• трансплантация печени;
• лапароцентез;
• трансюгулярное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари – это достаточное тяжелое заболевание при острой форме течения, которого наблюдается развитие печеночной комы и смертельный исход. Продолжительность жизни пациента, с хронической формой заболевания, при выполнении симптоматического лечения может достигать нескольких лет. Прогноз во многом определяется этиологией, а также вероятностью ее устранения. При обнаружении симптомов заболевания больной осматривается хирургом и гастроэнтерологом.

Чаще всего подобная патология наблюдается у женщин с геморрагическими расстройствами, а также у мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. 55% больных, которым установлен точный диагноз и проведено соответствующее лечение могут прожить еще в течение 10 лет.

Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами. Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время. Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен . Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени . Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

• асцит;
• желтуха;
• увеличение селезёнки;
• увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом , моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме . При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

• Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
• Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Синдром Бадда-Киари - это болезнь, при которой из-за обтурации печеночных вен происходит расстройство циркуляции крови в печени, что приводит к застойным явлениям. Патология встречается очень редко и представляет большую опасность, так как даже при адекватном лечении прогноз довольно неблагоприятный. Чаще всего патология диагностируется у женщин в возрасте от сорока до пятидесяти лет. Распространение в популяции составляет примерно один случай на сто тысяч населения.

Обтурация или обструкция - это сужение просвета вены, и когда этот патологический процесс затрагивает сосуды, снабжающие печень, нарушается работа органа. Печень наравне с сердцем является одним из самых жизненно важных органов человеческого организма, и любые сбои в её функционировании ведут к серьёзным последствиям. Эти последствия затрагивают весь организм, так как из-за сбоев в кровоснабжении снижаются все функции органа, вследствие чего токсины начинают скапливаться и распространяться.

Синдром Бадда-Киари - гетерогенное заболевание, которое может возникать по самым различным причинам. Примерно в трети случаев выявления этого заболевания провоцирующий фактор остаётся невыясненным.

Основным фактором развития болезни считается врождённая патология печеночных сосудов. Также причиной часто является обтурация вен печени. Также развитие заболевания часто связывают с:

• механическими повреждениями брюшины;
• различными патологиями печени;
• воспалительным процессом в свободной части брюшной полости;
• полисерозитом;
• злокачественными новообразованиями;
• тромбоз печеночных вен;
• различными нарушениями кровотока.

Кровеносная система - чрезвычайно разветвлённая структура, отдельные элементы которой могут брать на себя нагрузку других её частей при необходимости. Однако этот процесс несовершенен, так как сосудистые ветви рассчитаны на определённую нагрузку, и её повышение ведёт к быстрому износу и патологическим изменениям. Сосуды могут просто не справляться с работой, в результате обеспечение печени кровью производится не в полном объёме. В итоге периферические отделы органа начинают атрофироваться, а центральная часть увеличивается в размерах. Это ведёт к ещё большей катастрофе, так как печень начинает оказывать механическое воздействие на сосуды, что провоцирует их стеноз и обтурацию.

Клинические формы

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

• острой;
• подострой;
• хронической.

Наиболее опасной считается острая форма. Известны случаи, когда болезнь развивалась настолько стремительно, что врачи не успевали ничего предпринять. Симптоматика нарастает очень быстро, печень быстро увеличивается, что сопровождается выраженными болевыми ощущениями, развивается брюшная водянка. Подострые состояния характеризуются меньшей выраженностью симптоматики и более медленным прогрессированием. Человек с хронической формой синдрома Бадда-Киари может прожить десять и более лет при условии успешного оперативного вмешательства.

Симптоматика

Клиническая картина при данном заболевании напрямую связана с обширностью поражения венозной системы. Повреждены могут быть как крупные, так и не очень большие сосуды, как один из них, так и несколько. Если поражён только один из сосудов и при этом не очень крупный, то заболевание протекает в отсутствие выраженных симптомов. Остальная сеть берет на себя его нагрузку, и печень почти не страдает от нарушений кровотока. При обширном повреждении кровоснабжение ухудшается значительно, что не остаётся без последствий.

Острая форма синдрома Бадда-Киари всегда манифестирует стремительно, у человека появляется выраженная боль в абдоминальной области и правом боку. Кроме того, этой форме заболевания свойственны следующие признаки:

• рвотные позывы;
• слабо выраженное пожелтение кожных покровов;
• гепатомегалия;
• сильная отёчность ног (в случаях, когда поражена полая вена);
• варикоз вен, из-за расширения вены начинают проступать под кожей, образуя своеобразный рисунок, особенно это проявляется в районе живота;
• острые боли, рези в животе, расстройство пищеварения, диарея.

При таком течении болезни симптоматика появляется внезапно и стремительно нарастает. Уже через несколько суток у человека наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, выраженная недостаточность функции почек. Острая форма почти не поддаётся лечению, через некоторое время даже при интенсивных терапевтических мерах, пациент впадает в коматозное состояние, а затем умирает. Известны случаи мгновенного течения болезни, когда летальный исход наступал через несколько суток.

При подострой форме течения патологии наблюдаются следующие симптомы:

• гепатомегалия;
• спленомгалия;
• брюшная водянка.

Наблюдается замедление кровотока в поражённой области, изменяются и характеристики крови. Она становится склонной к тромбообразованию, увеличивается показатель свёртываемости, что может привести к закупорке облитерированных вен.

Для хронической формы выраженная симптоматика не свойственна. Пациенты жалуются на сильную слабость, быструю утомляемость. Через некоторое время может появиться диспепсия, рвотные позывы. Человека начинают беспокоить болевые ощущения в правом подреберье. Диагностика выявляет увеличение размеров поражённого органа. Когда болезнь начинает прогрессировать, происходит увеличение селезёнки, а в поражённой печени развивается цирротический процесс. Эти патологии взывают стойкую печеночную недостаточность.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари имеет достаточно чёткую клиническую картину, поэтому постановка диагноза не вызывает затруднений. Если у пациента увеличены печень и селезёнка, наблюдаются признаки скопления жидкости в брюшной полости, а при лабораторных исследованиях выявляется высокий показатель свёртываемости крови, то врач сразу может заподозрить данную патологию. Также внимательно изучается анамнез. Основания для подозрений дают следующие признаки:

• сердечная недостаточность;
• наличие метастазов в печени;
• гранулематоз;
• цирроз у новорождённого;
• перитонит;
• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулёз);
• алкогольная зависимость пациента.

Помимо физикального обследования и изучения истории болезни, назначаются следующие исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови, печеночные пробы;
• гемостазиограмма.

В крови обнаруживается высокий уровень лейкоцитарной массы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Гемостазиограмма позволяет определить увеличение протромбинового времени. Биохимия даёт представление об усилении активности печеночных энзимов.

Также применяются визуальные диагностические методики обследования:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенографическое исследование воротной вены печени;
• ангиография;

УЗИ, КТ и МРТ позволяют выявить степень гепатомегалии и спленомегалии. Рентгенологические исследования воротной вены и других сосудов печени позволяют оценить тяжесть сосудистых повреждений, найти тромб, выявить области патологического сужения.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечить синдром Бадда-Киари можно как с помощью медикаментов, так и радикальными методами. Лекарственные препараты, как правило, оказываются неэффективными, с их помощью возможно только достичь кратковременного улучшения состояния пациента. Даже при своевременном выявлении и адекватном лечении без применения хирургического вмешательства около 90% пациентов погибают в течение короткого времени.

Терапия направлена на устранение основной причины патологии, то есть восстановление нормального кровообращения в поражённой области. Также применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния больного.

Медикаментозная терапия

Чтобы освободить организм от лишней влаги, применяют мочегонные средства. Для предотвращения тромбоза назначаются антикоагулянты. Чтобы облегчить боли в животе, снять воспаление применяют препараты группы кортикостероидов. Для улучшения характеристик крови и нормализации реологических процессов, рассасывания имеющихся тромбов и предотвращения образования новых применяют антиагреганты и фибринолитики. Кроме того, проводится поддерживающая терапия, направленная на восстановление метаболизма в гепатоцитах.

Хирургические методы

Восстановить нормальную циркуляцию крови в поражённой области с применением исключительно консервативных методов лечения при таком диагнозе нельзя. Нормализовать функционирование печени и снабжающей её сосудистой сетки можно только с применением радикальных методов.

Противопоказанием к проведению операции является острая печеночная недостаточность и тромбоз вен печени. При синдроме Бадда-Киари может быть рекомендован один из следующих видов радикальной терапии:

• наложение анастозмозов (искусственных синтетических сообщений между сосудами, позволяющее восстановить кровоток);
• протезирование или механическое расширение верхней полой вены, если заболевание спровоцировано обструкцией этого сосуда;
• шунтирование - при портальной гипертензии рекомендуется провести установку шунта (замену части повреждённого сосуда) для снижения кровяного давления в воротной вене;
• пересадка печени.

Прогноз

При молниеносном течении болезни сделать почти ничего нельзя. Патологические изменения происходят настолько быстро, что врачам не удаётся предпринять необходимые меры. Острая форма синдрома Бадда-Киари также почти не оставляет медикам времени для проведения терапевтического комплекса. При подострых и хронических формах без лечения умирают девять человек из десяти в течение нескольких месяцев. При своевременном проведении хирургического вмешательства пятилетняя выживаемость составляет около 70%. Значительными прогностическими факторами являются возраст пациента, степень асцита, общее состояние сосудистой системы. Значительно ухудшает прогноз протекание цирротического процесса и развитие печеночной недостаточности.

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко - 1: 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Причины возникновения

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Следствием происходящих в печени изменений в течение длительного времени (портальный и внутрипеченочный фиброз, воспаление), которые «подготавливают» орган к развитию хронических патологических процессов, или острой закупорки печеночных вен может стать болезнь Бадда-Киари. Однако приблизительно у трети больных с этим синдромом причина заболевания остается невыясненной. Болезнь считается редкой, ведь по данным статистики настигает она одного из 100 000 человек. «Привилегией» пользуются, в основном, женщины, поскольку их печень больше страдает от дополнительных неблагоприятных факторов, с которыми мужчины не сталкиваются (прием противозачаточных средств, беременность). И все же к основным предпосылкам, вызывающим синдром Бадда-Киари, относят:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.

Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

Парентеральное питание.
.

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

Симптом Бадда-Киари может выражаться пожелтением покровов, болевыми ощущениями в животе, отёчностью, сбоем пищеварения.

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания.

Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

• допплер воротной и печеночной вен;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• рентгенографическое исследование;
• флебография и т. д.

Самое важное в диагностике - это исключить все остальные недуги, которые имеют схожую симптоматику. Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение патологии

Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией.

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг - это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение наступает на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет.

Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку.

Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении недуга продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео рассказывается, к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента.

При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного.

Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме.

Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили.

В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни.

Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии.

Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

https://www.youtube.com/watch?v=_YzEA7zhRvE