Саркома легких: сколько живут. Диагностика саркомы легких

15.06.2019

Злокачественные опухоли мягких тканей занимают всего 1-2 % в структуре онкологических заболеваний. Они наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. На долю лейомиосаркомы приходится по разным данным от 15 до 20% больных.

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

  • данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
  • возникают преимущественно в нижних конечностях;
  • растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
  • по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
  • они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.

От чего возникает лейомисаркома?

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Метастазирование и рецидив лейомисаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором. Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать. Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы. Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются и . Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным. Специалисты утверждают, что рецидив сам по себе практически не влияет на прогноз выживаемости. Показатели зависят от расположения, размера и степени злокачественности вторичной опухоли.

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

  • размер опухоли более 5 см;
  • боле 50% некроза;
  • более 20 митозов на 10 полей зрения;
  • высокая степень злокачественности;
  • рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Профилактика онкоопухоли

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.

Информативное видео:

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

  • если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
  • саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
  • саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
  • саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости . В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

  • Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
  • Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
  • Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

  • Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
  • Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
  • Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
  • Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
  • Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

  • Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
  • Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
  • Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице . Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
  • Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

  1. В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
  2. Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
  3. Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
  4. Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

  • Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
  • Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
  • Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

  • Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
  • Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
  • Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
  • Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются . Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.

– крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Общие сведения

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого , на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого . От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология .

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром , как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки , саркомы мягких тканей, молочной железы , средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

  • ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
  • фибросаркома - образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
  • лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
  • нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
  • хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
  • липосаркома – формируется из жировой ткани
  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
  • гемангиоперицитома – возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

  • веретеноклеточные
  • круглоклеточные
  • полиморфно-клеточные .

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

  • I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
  • II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
  • III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
  • IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого .

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены . Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита , наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита .

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии . В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы , артриты , суставные боли , деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация , раковая кахексия , анемия.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга , уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография , КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии . Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией .

Прогноз

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

Саркомой легких именуется стремительно развивающееся злокачественное новообразование, которое практически всегда ведет пациента к летальному исходу. Опухоль образуется из мезенхимальных тканей, которые являются соединительными.

Производными описываемых тканей выступают хрящи, мышцы, кости и нервные волокна. Этим и объясняется степень поражения дыхательного органа при возникновении и прогрессировании саркомы.

Главная опасность описываемого патологического процесса заключается в том, что заболевание может развиться у пациентов любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности. Чем более молодой возраст пациента, тем интенсивнее происходит прогрессирование опухолевого образования. Прогнозы при несвоевременно обнаруженной саркоме легкого является категорически неблагоприятным.

Саркома — это онкология?

Саркомой называется патологический процесс, который сопровождается образованием опухоли злокачественного характера, единственным методом лечения которой вступает полное иссечение. Основная опасность злокачественных образований заключается в том, что в их структуре развиваются клетки, которые несут вред и не подконтрольны организму.

Их развитие стремительное и хаотичное, а непосредственно вредоносные клетки затормаживают либо прекращают вовсе процесс деления необходимых и здоровых клеток человеческого организма.

Для справки! Саркома – одна из разновидностей опухолевых злокачественны процессов, которая возникает вследствие активного деления клеток соединительной ткани, стенок сосудов крови и лимфы.

Саркома не является раком, тем не менее, у описываемого заболевания крайне схожие симптоматические проявления. В сравнении с раковыми опухолями, формирования не имеют привязанности к определенным органам и их эпителиальным клеткам. В собственную очередь, прогрессирование патологии (возникновение опухолей) происходит в эпителиальных клеточных структурах внутренних органов либо же из покровного эпителия внешних органов.

Сходство симптоматических проявлений саркомы с раковыми опухолями заключается в том, что присутствует инфильтрующий рост, который заставляет разрушаться близлежащие ткани. Также, имеется повышенная вероятность рецидивирования после иссечения новообразования.

При саркоме, опухоль прогрессирует и развивается с высокой скоростью, особенно высока скорость прогресса злокачественного новообразования в детском организме. Патология занимает 2 место по летальности после опухолевых процессов рака.

Нужно знать! Согласно информации медицинской статистики, тип являются крайне редким явлением – порядка 1% среди всех опухолей злокачественного характера.

Легкие являются тем органом в человеческом организме, который является незаменимой частью дыхательной системы. Только легкие передают в кровь, а значит и всем остальным тканям и органам посредством кровотока, кислород.

Без кислорода, человеческий организм выжить не способен. Еще одна сложность образования заключается в том, что при ней происходит быстрое распространение метастаз в прочие органы организма.

Образование быстро растет и по этой причине способно не только занимать большую часть легкого, но и закрывать его полностью.

Причины образования, механизм прогрессирования и типы саркомы

Этиологию возникновения и прогрессирования заболевания до сих пор установить точно не получилось. Тем не менее, медики вывели определенный перечень предрасполагающих факторов, которые способны спровоцировать возникновение, и поспособствовать скорейшему развитию патологии.

К подобным причинным факторам относят следующие:

  1. Вредности профессионального характера – задымленность помещений, вдыхание токсических паров и прочие.
  2. Излучения радиационного характера, которым подвергался пациент.
  3. Загрязненность окружающей среды.
  4. Предрасположенность наследственного характера.
  5. Травмы области грудной клетки, которые сопровождались повреждением легочных тканей.
  6. Саркома прочих органов и тканей.
  7. Стаж табакокурения большой длительности.

Факт! Курение (на фото) – не просто вредная привычка, это пагубная зависимость, с которой непременно нужно бороться.

Указанные факторы негативно сказываются на системе дыхания человека, так как воздействуют на слизистые. Тем не менее, что конкретно запускает процесс образования саркомы доподлинно не известно. Так как в легочной системе большая часть органов состоят из тканей соединительного характера, то новообразование злокачественного характера может возникнуть в любой части – альвеолах, бронхах, сосудах крови, лимфатических сосудах и нервных волокнах.

Имеется несколько разновидностей саркомы, которые характеризуют структуру, из которой она начала развиваться, они рассмотрены в таблице:

Внимание! Достаточно часто у 1 пациента диагностируется несколько типов новообразований.

По этой причине, диагноз «саркома» является собирательным и соединяет в себе несколько видов различных опухолей.

Карциосаркома является одним из наиболее неблагоприятных вариантов так как объединяет в себе перерождение клеточных структур разнообразных слоев:

  • мазенхимального;
  • эпителиального;
  • стенки путей дыхания.

Как прогрессирует недуг

Стадии прогрессирования включают в себя такие этапы, которые кладутся в основу клинического подразделения саркомы легкого:

  1. Параметры опухолевого новообразования составляют до 3 сантиметров, а метастазы не выявлены.
  2. Новообразование разрастается до размеров 6 см, происходит метастазирование в корень дыхательного органа.
  3. Опухолевое злокачественное новообразование имеет размеры более 6 см, оно прорастает в окружающие ткани и захватывает близко расположенные лимфатические узлы.
  4. Опухолевое образование злокачественного характера может иметь различные размеры, но при этом наличествуют метастазы в отдаленных органах и тканях.

В зависимости от того, образовалось ли заболевание непосредственно в легочных структурах либо обнаружилось по причине метастазирования из прочих опухолей, саркома подразделяется на вторичную и первичную.

Онкологи выполняют постановку диагноза, основываясь на следующих параметрах злокачественного новообразования:

  • степень поражения;
  • изменения лимфатических узлов;
  • имеются ли метастазы;
  • объем новообразования.

Указанная классификация именуется TNM, при этом:

  • T – характеризуется размер опухолевого образования;
  • N – регионарные узлы лимфатические;
  • M – метастазы в отдаленные ткани и органы.

Также при этом имеется указание на локализацию саркомного образования – центральное оно либо же периферическое. Непосредственно новообразование по внешнему виду представляет собой массивный узел, который располагается обособленно либо же прорастает в близь расположенные ткани.

Внутри саркомного узла происходит образование сосудов, которые обеспечивают отменную васкуляризацию, то есть – кровоснабжение. В качестве результата выступает активное увеличение опухоли.

Саркома легких имеет склонность к метастазированию и прорастанию в окружающие ткани и органы. Так как рост опухолевого образования стремительный, она может занимать легкое целиком, что становится причиной тяжелой клинической картины.

Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями образования саркомного узла и основными методами его устранения.

Симптоматические проявления саркомы легкого

Длительный временной промежуток саркома легкого может никак себя не проявлять.

Тем не менее, при опросе пациентов, они отмечают за собой следующие нарушения:

  • слабость общего характера;
  • повышенные показатели утомляемости:
  • понижение степени работоспособности;
  • повышение общей температуры тела на протяжении длительного промежутка времени;
  • одышка, которая постоянно нарастает;
  • понижение аппетита;
  • повышенная интенсивность функционирования потовых желез;
  • нарушение глотания, иначе – дисфагия;
  • болезненность области грудной клетки;
  • понижение показателей массы тела;
  • осиплость голоса;
  • кашель с мокротой, в которой имеются кровянистые вкрапления.

В результате развития опухолевого заболевания понижается иммунитет, что приводит к возникновению и прогрессированию воспалительных процессов легочных тканей вокруг опухоли и плевритам. Когда саркома прорастает в полость перикарда, у пациента возникают разнообразные симптоматические проявления, свойственные патология сердечнососудистой системы – боли области сердца, нарушения ритма биения и прочие.

Начальными признаками могут выступать симптомы, которые не имеют прямой взаимосвязи с поражением легочной системы. Данное явление получило название паранеопластический синдром. При подобном явлении, у пациента наблюдается некоторая болезненность в суставных областях, артриты и деформации фаланг пальцев.

Диагностирование саркомы легких

Постановка диагноза требует выполнения комплексного обследования организма пациента. В ходе диагностики, специалисты проводят оценивание жалоб пациента, собирают анамнез жизни и патологии, получают результаты субъективных и объективных исследований. Пациенты с подозрением на саркому должны обязательно пройти консультацию у торакального хирурга либо же онколога.

По причине отсутствия симптоматических проявлений на ранних этапах патологического процесса, диагностика выполняется уже при опухолях значительных параметров. Саркомы вторичного характера достаточно часто обнаруживаются случайно – в ходе планового профилактического осмотра на ФЛГ.

Инструкция диагностики подразумевает проведение следующих манипуляций, позволяющих подтвердить диагноз:

  • биохимия крови;
  • общий тест крови;
  • бронхоскопия:
  • биопсия;
  • ангиография;
  • обзорная рентгенография грудины.

По результатам указанных исследований имеется возможность поставить истинный диагноз без ошибок.

Терапия и прогноз

Наиболее действенной последовательностью терапии, которая проводится при саркоме легких, выступает такая:

  • первичная химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • повторная химиотерапия.

Тем не менее, лишь лечащий специалист может определить объемы требуемого лечения, и он руководствуется имеющейся клинической картиной.

Стандартным типом хирургического вмешательства при саркоме легких выступает широкое иссечение опухолевого новообразования в области поражения. Удаление опухоли выполняется вместе с близь расположенными лимфатическими узлами – данное требуется для того, чтобы предотвратить вероятность рецидивов. Также, в ходе операции могут быть удален малый участок, иначе – сегментэктомия, доля, иначе – лобэктомия либо все легкое целиком, иначе – пульмонэктомия.

Когда степень тяжести состояния пациента и сопутствующие патологии не предоставляют возможности выполнить полостную операцию, выбирают более щадящие, чаще – малоинвазивные, методы. В ходе подобных вмешательств используются специализированные радиохирургические ножи. Химиотерапия выполняется фармакологическими препаратами, воздействие которых целенаправленно на прекращения деления клеток опухоли.

Наиболее распространенными в применении выступают такие медикаменты:

  1. Циклофосфан;
  2. Ифосфамид;
  3. Винкристин;
  4. Доксорубицин.

Также, могут назначаться их комбинации с прочими лекарственными средствами.

Кроме указанного могут проводить симптоматическое лечение, которое направлено на нивелирование следующих негативных процессов и состояний:

  • воспалительных процессов;
  • интоксикации;
  • анемии.

Вероятный исход

Прогноз заболевания имеет прямую зависимость от типа опухоли, объема пораженных тканей, наличия либо отсутствия метастазирования, рецидивирующего течения. При обнаружении легочной саркомы на ранних стадиях, продолжительность жизни более 5 лет наблюдается у 50% пациентов. На поздних стадиях, более 5 лет проживают лишь 25%. У саркомы легких достаточно высокая летальность.

Разобравшись, что такое саркома легких нельзя не подчеркнуть ее опасность – наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике. Основная опасность состоит в том, что патологический процесс может не проявлять себя в течение продолжительного времени.

Внимание читателей следует остановить и на том, что саркома, как и любое злокачественное образование, имеет способность стремительно прогрессировать, лечение должен проводить врач, имеющий возможность постоянно контролировать состояние больного. Применение любых народных средств и неопробованных методик может пойти во вред и причинить непоправимый урон организму человека. Цена, а именно последствия могут быть предельно высокими, часто на кону стоит человеческая жизнь.

Саркомная опухоль представляет собой злокачественное новообразование соединительной ткани, которая присутствует практически во всех органах и системах. В отличие от ракового заболевания, которое формируется из мутированных клеток эпителия и эндотелия, метастазы саркомы образовываются уже на ранних стадиях. Это обусловлено активным ростом и размножением мышечных и соединительнотканных волокон.

Вторичные очаги онкологии развиваются в результате распространения саркомных клеток из первичного новообразования. В онкологической практике врачи различают два основных способа распространения раковых очагов: кровеносный и лимфогенный.

В человеческом организме через легкие и печень протекает наибольшее количество крови. Именно поэтому, преимущественно диагностируются в данных органах.

Ведущие клиники за рубежом

Метастазы при разных видах сарком

Метастазы при саркоме костей

Остеосаркома развивается в двух основных вариантах:

  1. Локальный . происходит в пределах близлежащих органов и систем. Таким образом в онкологию вовлекаются сухожилия, мышцы и суставы.
  2. Метастатический . Вторичные очаги диагностируются в отдаленных органах. У таких онкобольных кроме традиционных , могут быть обнаружены опухоли костей, и головного мозга.

Признаками наличия вторичных очагов при саркоме костей является прогрессирующее увеличение объема первичного узла и нарастание симптомов интоксикации.

Метастазы саркомы матки

Вторичные опухоли женской половой системы на поздних стадиях образовывают метастазы в региональных лимфатических узлах, органах малого и большого таза. Количество и размер таких очагов зависит от стадии онкологического процесса. Основный способ распространения мутированных клеток – это кровеносные сосуды.

Клиническая картина данного заболевания состоит из сочетания местных проявлений (нарушение менструального цикла, кровотечения из матки, постоянные выделения из половых путей, боль) и общих признаков (субфебрильная температура, анемия, слабость и быстрая утомляемость).

Метастазы при саркоме мягких тканей

Саркома , которая развивается в зоне роста мышечных волокон, может прогрессировать в двух формах. Для первого типа новообразований характерным является местнодеструктивный рост и отсутствие метастазов. Во втором варианте опухоль формирует отдаленные онкологические очаги посредством кровеносных сосудов.

По частоте вторичных повреждений лидирующее место занимают легкие. Также, опухоль может локализоваться в печени, костях и лимфоузлах.

Симптомы развития метастазов при саркоме мягких тканей заключаются в постепенном ухудшении общего самочувствия онкобольного, которое происходит на фоне увеличения мышечного уплотнения.

Метастазы саркомы в легкое

Вторичный очаг в легочных тканях протекает бессимптомно. Лишь 20% онкобольных с такой патологией ощущают субъективные симптомы на начальном этапе роста онкологии. Признаки образования метастазов саркомы в легких включают:

  • Периодический кашель, который носит сухой характер. Интенсивность приступов постепенно возрастает. При этом в мокроте могут находиться частицы крови.
  • Прогрессирующая одышка. Это признак значительного размера мутации.
  • Хронический подъем температуры тела к субфебрильным значениям.
  • Болевые ощущения и скованность движений грудной клетки.
  • Системная интоксикация организма.

Каждая саркомаимеет свои особенности метастазирования в зависимости от локализации первичного злокачественного узла.

Метастазы саркомы в легких

Вторичные новообразования лимфоидной системы

Практически, для всех типов раковых опухолей типичным считается первоочередное распространение мутации в региональные лимфатические узлы. Данные органы всегда первыми реагируют как на инфекционное проникновение, так и на злокачественное перерождение тканей.

Признаки метастазов саркомы в лимфоузлы включают:

  • Увеличение лимфоидного узла.
  • Безболезненность и плотность пораженного участка.
  • Общее недомогание и потерю аппетита.
  • Периодическую гипертермию.
  • Снижение массы тела.
  • Чувство «хронической усталости».

Лечение больных

Для всех саркомных опухолей наиболее приемлемым способом терапии является хирургическое иссечение всех видоизмененных тканей. При наличии метастазов противораковое лечение, как правило, сконцентрировано на устранении отдельных симптомов и переводе заболевания в стадию .

Улучшение качества жизни онкобольного достигается с помощью системного приема цитостатических препаратов. Дозировку и длительность курса химиотерапии врач-онколог определяет в индивидуальном порядке для каждого клинического случая.

Некоторые пациенты отмечают незначительное улучшение после проведения лучевой терапии. Ионизирующее излучение вызывает замедление и стабилизацию роста новообразования, что способствует продлению жизни больного.

Метастазы саркомы не всегда поддаются качественной диагностике, что сильно ухудшает прогноз и шансы на выживаемость для больного. Установление достоверного диагноза требует проведения компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Биопсия первичного очага также может указать на распространение онкологии по идентификации стадии мутации.



Похожие статьи