Основные признаки сирингомиелии и ее лечение. Сирингомиелия - что это такое? Симптомы, лечение заболевания Сирингомиелия прогноз течения болезни

Основные симптомы:

• Атрофия мышц лица
• Боль в шейно плечевой области
• Деформация суставов рук
• Нарушение болевой чувствительности
• Нарушение подвижности языка
• Непроизвольные подергивания мышц
• Осиплость голоса
• Ощущение ползанья мурашек
• Покалывание кожи
• Посинение пальцев
• Потеря температурной чувствительности
• Потливость
• Появление язв
• Снижение сухожильных рефлексов
• Трещины в коже

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:

• сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
• несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

• первичную или же истинную;
• вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

• опухоли;
• травмы;
• ранее перенесённые неврологические операции;
• туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

• сосудистые;
• чувствительные;
• двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

• человек не чувствует боли в определённых участках;
• пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

• снижение слуховой функции;
• нарушение глотательного рефлекса;
• нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

• иммунологическое исследование;
• реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

• правильный режим;
• консервативные методики лечения;
• хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

• аминокислоты;
• витаминные комплексы;
• препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
• препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Прогноз

Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском возрасте.
Сирингомиелией называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

Как развивается Сирингомиелия

Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

Как следствие, происходит сдавление нервных структур и атрофия нервной ткани. Возникают неврологические нарушения.

Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.

Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

В большинстве случаев врачи имеют дело именно со второй формой заболевания, которая спровоцирована внешними факторами – травмами головы и спины, сосудистыми болезнями, опухолями, различными формами сдавления спинного мозга. Также выделяют идиопатическую форму, когда причину установить не удаётся.

Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

1. По области поражения:
   • пояснично-крестцовая;
   • шейно-грудная;
   • бульбарная;
   • смешанная (несколько кист в разных областях);
2. По характерным нарушениям:
   • чувствительная;
   • двигательная;
   • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
   • смешанная;
3. По сообщениям:
   • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
   • замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.


Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Симптомы поражения спинного мозга

Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

Нарушения чувствительности проявляются появлением парестезий – посторонних ощущений (ползанья мурашек, покалывания, жжения) и общего снижения чувствительности в определённой области. Сегментарный характер поражения объясняется тем, что иннервация различных областей тела так же сегментарна.

Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

Диагностика патологического состояния

Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Полезное видео по теме

Помощь в отделении неврологии

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

1. Заболевание имеет идеопатический характер.
2. Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
3. Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.


Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.

Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.

Доступный растительный препарат изготавливается на основе клевера. Из травы готовят отвар, который пьют перед приёмом пищи два раза в сутки.

Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.

Реабилитация больного и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.

Заболевание у детей

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

Тенденция к нарушению интеллектуальных функций заметнее проявляется, если заболевание возникло в раннем детском возрасте. Динамика заболевания у подростков совпадает с динамикой у взрослых.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Основное отличие болезни от сирингомиелии

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

4.9 (97.14%) 7 голосов

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

• снижение массы тела;
• снижение тонуса мелких мышц кистей;
• нарушение чувствительности или полная ее утрата;
• термические травмы кожных покровов;
• утолщение кожи;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз);
• тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
• боли в лице;
• деформация суставов;
• частые переломы;
• утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

• врожденные пороки центральной нервной системы;
• опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
• травмы и аномалии позвоночника;
• стеноз;
• патология соединения основания черепа и позвоночника;
• физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

• со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
• желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
• нарушение работы печени;
• лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

• онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
• затруднение глотания, речи, дыхания;
• утрата чувствительности кожи на лице;
• осиплость голоса;
• ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

• магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
• электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
• рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.