В терапии сирингомиелии используют. Заболевание хронического характера сирингомиелия: что это такое и как лечить прогрессирующую патологию нервной системы

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

• снижение массы тела;
• снижение тонуса мелких мышц кистей;
• нарушение чувствительности или полная ее утрата;
• термические травмы кожных покровов;
• утолщение кожи;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз);
• тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
• боли в лице;
• деформация суставов;
• частые переломы;
• утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с . Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов ( , опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

• сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом );
• несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

• шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
• пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
• бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
• смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

• чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
• двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
• трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
• смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда . Это имеет следующие клинические проявления:

• нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
• смазанность речи;
• гнусавый оттенок голоса;
• поперхивание при приеме пищи;
• осиплость голоса вплоть до афонии;
• нарушение вкуса на языке;
• утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
• свисание мягкого неба;
• нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

• болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют (Габапентин, Прегабалин), (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
• препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
• витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
• средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
• антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

• быстро прогрессирующие формы болезни;
• нарастание нарушений ликвороциркуляции;
• сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз - сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомичес­кая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

В боль­шинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верх­них грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого обо­лочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утол­щения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаружива­ется большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, неред­ко щелевидную форму.

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмб­рионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe - шов) сопровождается неправильным образова­нием глии, клетки которой сохраняют способ­ность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок - дизрафии и задер­жавшейся в своем развитии глии - некоторые внешние причины (особенно часто - травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или мень­шее число признаков так называемого дизрафического состояния - status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты ли­цевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только консти­туциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингоми­елии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хро­нического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми рас­стройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желу­дочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сооб­щаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облите­рируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гардне­ра, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального ка­нала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наиболь­шей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формирует­ся в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда-Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Дейст­вительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получае­мая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: пу­тем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прог­рессирование болезни.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:

• атро­фические парезы рук
• выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
• трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища

В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментар­ные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомие­лии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.

В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локали­зуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на па­рестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовле­чение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.

Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомие­лии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия на­чинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хрони­ческого поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко соп­ровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конеч­ности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совер­шенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатиру­ется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патоло­гических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраи­ваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бы­вают очень глубокими.

Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаружива­ются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипер­гидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызы­вает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосу­додвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или . Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.

Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Осо­бенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ве­дущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны пере­ломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже - плечевой и дру­гие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина ха­рактеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболез­ненно.

Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная ча­стичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиели­ей почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гид­роцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью обра­зования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затрудне­ние счетных , ослабление памяти, недооценка тяжести своего забо­левания.

Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма;
• дорсо-люмбальная форма;
• сирингомиелия, которая связана с двумя очага­ми;
• сирингобульбия.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.

При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сег­ментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетатив­но-трофические нарушения в области нижних конечностей.

Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Класси­ческий подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встре­чается нередко.

Сирингобульбия имеет большее практическое значение и луч­ше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализу­ются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.

Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вбли­зи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительнос­ти обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается ги­пестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.

Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие пора­жения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20-40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления - плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко - от бульбарных явлений.

Диагностика сирингомиелии

Распознавание типичных случаев сирингомиелии не пред­ставляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на осно­вании наличия у больного характерного комплекса симптомов:

• атрофи­ческого пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
• диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
• зна­чительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
• кифосколиоза;
• синдром Горнера;
• хронически прогресси­рующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.

Встре­чаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагнос­тики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уве­ренно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотро­фического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствитель­ности к боли.

При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.

Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клини­чески может проявляться симптомами сирингомиелии.

Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наи­более трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во вре­мя операции по поводу опухоли.

С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувст­вительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой ниж­ними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в поль­зу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свой­ственно невриту плечевого сплетения.

Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диа­гноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с оп­ределенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментар­ная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатиру­ются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характер­ны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.

Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогресси­рующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными анома­лиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной имп­рессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).

Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спиналь­ных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирую­щего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхне­шейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распростра­няться и на нижнешейный отдел.

Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом заты­лочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свиде­тельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.

Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией воло­кон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной сте­пени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, - даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга - оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.