Заболевание, известное как гидроцефалия головного мозга у детей - одно из опаснейших, быстро прогрессирующих, поэтому знание о нем может спасти жизнь ребенка.
Название болезни включает в себя два слова: «гидро» (вода) и «цефалон» (голова), и в просторечии часто именуется «водянкой головного мозга».
Известно, что в головном мозге Homosapiens наличествуют несколько так называемых желудочков, последовательно соединяющихся и заполненных ликвором.
Ликвор - это специфическая спинномозговая жидкость, имеющая значительное визуальное сходство с водой (что и отражено в просторечном названии недуга).
Эта жидкость беспрерывно вырабатывается в боковых желудочках (I и II) и течет по маршруту «I-й и II-й желудочки - III-й желудочек мозга – IV-й желудочек мозга - субарахноидальное пространство (иначе - подпаутинное, расположенное между твердыми оболочками мозга и собственно мозгом) и далее - омывает собственно мозг, конкретно - наружную поверхность, всасываясь затем в кровь.
Именно нарушения тока, продуцирования или всасывания ликвора провоцируют его скопление на любом участке мозга, диагностируемому докторами.
Выработано множество классификаций гидроцефалии, из них наиболее часто используемые следующие:
- зависимо от путей циркуляции ликвора - окклюзионная (иначе - несообщающаяся, закрытая) гидроцефалия, характеризующаяся тем, что ликвор не попадает в субарахноидальное пространство из-за каких-либо препятствий на пути (без оттока), и сообщающаяся (иначе - открытая) гидроцефалия, отличающаяся тем, что проблем с оттоком ликвора нет;
- зависимо от генезиса - первичная гидроцефалия, которая является основным заболеванием ребенка, и вторичная, сопутствующая иному его заболеванию (осложнение, например, при опухолях мозга, при поражениях центральной нервной системы, иных недугах);
- зависимо от степени появления - врожденная (вследствие отклонений во время внутриутробного развития), а также приобретенная гидроцефалия (развившаяся у изначально здоровых малышей);
- зависимо от места скопления ликвора - наружная (ликвор копится вокруг черепа, визуализируется это в виде большой головы), внутренняя (накопление ликвора идет внутри желудочков, визуально не заметно) и смешанная гидроцефалия.
Гидроцефалия головного мозга у детей: симптомы
Среди основных симптомов гидроцефалии есть такие, которые заметны только специалисту.
А есть симптомы, которые могут отследить сами родители, регулярно осматривая своего малыша:
- чрезмерное увеличение окружности головы младенца - основной симптом для детей, не достигших возраста двух лет; данный симптом виден и родителям, которые могут сами (как, впрочем, и педиатр на ежемесячном осмотре) измерять окружность головы младенца и сравнивать с нормой;
- наличие на лице малыша венозной сети;
- выбухающий, и при том увеличенный большой родничок - в норме он закрывается примерно к году, а при гидроцефалии - открыт до двух, а иногда и трех лет;
- непропорциональное увеличение черепа в области лба, как бы выпячивание его вперед и вверх;
- частая рвота и головная боль;
- раздражительность ребенка, иногда - немотивированная плаксивость и апатия;
- частый мышечный гипертонус и дрожание рук и ног малыша;
- «опускание» глазного яблока, когда между зрачком и обеими веками появляется белочная оболочка;
- отставание в психофизиологическом развитии, с течением времени все более заметное.
Совет родителям: в случае фиксирования хотя бы одного - двух вышеописанных симптомов обращайтесь к специалисту (невропатологу или нейрохирургу), даже если ваш педиатр не дает таких рекомендаций. Возможно, вы, постоянно пребывая с ребенком, заметили что-либо, что мог упустить доктор на приеме.
Причины возникновения у детей
Часто ребенку диагностируют повышенное ВЧД (), а такой диагноз предполагает, в том числе, и появление у малыша гидроцефалии, ведь повышение ВЧД как раз и вызвано трудностями с оттоком ликвора.
Если же говорить о причинах появления и развития таких нарушений, то гидроцефалия головного мозга у детей до года будет разниться с протеканием заболевания у более старших детей.
наиболее часто возникает из-за следующих причин:
- пороки внутриутробного развития мозга плода;
- последствия перенесенных в утробе матери инфекций, таких как цитомегалия, токсоплазмоз и др.;
- недоношенность плода;
- (очень редко);
- родовая травма с внутримозговым кровоизлиянием, а иногда и с менингитом.
Для детей возраста от 1 - 2 лет и старше:
- перенесенный ребенком (воспаление оболочек мозга) и / или энцефалит (воспаление самого вещества мозга);
- перенесенные тяжелые инфекционные болезни (к примеру, туберкулез);
- опухоли мозга (не только головного, но и спинного);
- пороки развития ЦНС ребенка или всей сосудистой системы мозга;
- последствия перенесенных ребенком любых травм головы;
- произошедшие кровоизлияния в мозг.
Конечно, поодиночке эти причины - еще не гарантия появления гидроцефалии, однако это поводы еще более тщательно наблюдать за малышом для ее исключения.
Открытая и наружная формы
Зависимо от формы течения скапливающейся спинномозговой жидкости выделяют:
- открытую наружную форму болезни , характеризующуюся нарушением всасывания ликвора, но при том с сохраняющимся свободным сообщением желудочков, продуцирующих данную жидкость;
- закрытую наружную форму заболевания , характеризующуюся тем, что свободного сообщения между ликвороносными полостями нет;
- наружную , характеризующуюся происходящим уменьшением объема серого вещества мозга путем его замещения излишней цереброспинальной жидкостью, и поэтому-то данная форма наиболее опасна, ибо она может довольно-таки длительное время протекать почти бессимптомно.
Не стоит пренебрегать осмотрами у врача (вначале - каждый месяц, затем реже), а также проверками ребенка на специальной диагностирующей технике при необходимости.
Последствия
В случае поздней диагностики проблемы, несвоевременного оказания (или даже неоказания вообще) медицинской помощи заболевшему гидроцефалией ребенку — наступление каких-либо осложнений неизбежно.
Запущенная гидроцефалия головного мозга у детей, последствия наиболее встречающиеся являются следующими: :
- различные нарушения речи;
- постоянные сильные головные боли, вызванные дальнейшим повышением (перманентным) внутричерепного давления у ребенка;
- развитие нарушений зрения, вплоть до наступления слепоты;
- существенное отставание от сверстников в физическом, а также умственном развитии;
- появление эпилептических припадков у малыша.
В случае постановки столь страшного диагноза не стоит опускать руки, поскольку вовремя оказанная помощь медиков сможет если не полностью вылечить малыша, то уж точно остановить развитие болезни.
Лечение
Первичный диагноз «гидроцефалия» может быть поставлен педиатром, неонатологом или невропатологом (неврологом).
Однако подтвердить такой диагноз должен нейрохирург после проведения комплекса исследований, в том числе и лабораторных:
Если вышеуказанными методами, в частности, КТ и - особенно - МРТ подтвержден диагноз «гидроцефалия головного мозга у детей», лечение следует начать незамедлительно.
МРТ головного мозга ребенку
Наиболее часто применяемым видом лечения является хирургическое: ребенку выполняют операцию по установке системы катетеров из силикона, по которым излишний ликвор отводится из мест продуцирования (то есть, из боковых желудочков) в брюшину для всасывания меж кишечными петлями.
Объем отводимой жидкости регулируют встроенные специальные клапаны. Такая операция называется «вентрикуло-перитонеальным шунтированием». Также важно знать, что эти катетеры располагаются подкожно, а потому никому не видны.
Иногда выполняется операция вентрикуло-атриального шунтирования (принцип тот же, но ликвор отводится не в область брюшины, а в область правого предсердия, реже - операция по Торкильдсену, подразумевающая отведение ликвора в затылочную цистерну, а также операция люмбо-перитонеального шунтирования, принцип ее состоит в отведении ликвора через соединение, катетером спинномозгового канала и брюшины.Изобретена и операция, позволяющая обойтись без установки в организм инородных тел (катетеров) - эндоскопическая вентрикулостомия. При этой операции ребенку в глубине мозга эндоскопом создают обходной путь оттока излишков жидкости.
Однако, к сожалению, этот вид хирургической помощи эффективен только в случае заболевания малышами, некоторыми вариантами закрытой гидроцефалии (а это не более десяти процентов от общего числа пациентов с таким диагнозом), во всех иных случаях ее эффективность несущественна, а значит, необходима имплантация шунтирующей системы.
Таблетки «Диакарб»
Существуют и такие варианты рассматриваемого заболевания, при которых оперативное лечение не требуется. Зачастую это происходит, если отсутствуют признаки прогрессирования недуга и при нормальном внутричерепном давлении.
На этот случай применяется медикаментозное лечение: больным назначается препарат «Диакарб», являющийся единственным действующим препаратом, который снижает объемы выработки ликвора. Кроме того, пациент находится под постоянным наблюдением специалиста-нейрохирурга / невропатолога, тщательно отслеживающего все изменения в состоянии заболевшего.
Помните, что вне зависимости от вашего страха перед операцией, при выполнении хирургического вмешательства вы можете спасти ребенка! Да, вашему малышу имплантируют несколько катетеров, однако он будет жить!
Видео по теме
Советы родителям при гидроцефальном синдроме у детей:
Обновление: Октябрь 2018
Дословно термин «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». Так и есть. При данной патологии спинномозговая жидкость («вода») в избыточном объеме скапливается в каналах, по которым она должна проходить, омывая головной и спинной мозг. Находиться эти каналы могут или внутри черепа, или практически на выходе из него.
Поскольку вода – несжимаемая субстанция, то при увеличении ее объема она будет стараться увеличить объем черепа. У многих новорожденных и детей первых месяцев жизни это возможно, так как не между всеми костями черепа образовались плотные, неразрушимые связи. Когда же избыток жидкости возникает в более старшем возрасте, когда швы уже «запаяны» и родничка нет, он будет «работать» только на повреждение (вымывание под давлением) структур нервной системы. Голова при отсутствии податливых мест черепа увеличиваться не будет.
Для терапии патологии очень важно, из-за чего она развилась, где локализуется, какое создает давление. Обнаруженное вовремя (особенно важны плановые осмотры), заболевание имеет больше шансов быть полностью излеченным. Для этого может применяться медикаментозное лечение, а также хирургические методы. Решают вопрос по результатам обследования совместно невролог и нейрохирург. При декомпенсации состояния промедление в выполнении экстренной операции может обернуться гибелью ребенка.
Как формируется гидроцефалия
Гидроцефалия возникает тогда, когда нарушается баланс между выработкой спинномозговой жидкости и ее всасыванием. Поясним, что это значит.
Головной мозг – цельная, богато кровоснабжаемая структура плотно-эластичных свойств, в которой есть несколько полостей. Они называются желудочками мозга. Их выстилает своеобразный «мох» из сосудов, и именно он (это называется «сплетениями) ответственен за образование спинномозговой жидкости (ликвора). Желудочки сообщаются между собой, и ликвор выходит по ним из вещества мозга. Дальше ему нужно и омыть спинной мозг, и попасть в промежуток между средней и внутренней оболочками, которые покрывают сразу и спинной, и головной мозг. В этом промежутке (он называется субарахноидальным пространством), который есть и в полости черепа, и в позвоночнике, находятся сосуды, которые всасывают ликвор, где к этому моменту уже содержатся отработанные и выделенные мозговыми структурами метаболиты.
Далее ликвор должен поступить в особые вены, которые есть в полости черепа. Называются они венозными синусами и особенность их в том, что они не спадаются, имея особое крепление к черепным костям. Всасывание спинномозговой жидкости в венозные синусы зависит от разницы в давлениях: давление в синусах должно быть ниже, чем внутричерепное.
Ликвор выполняет следующие функции:
- будучи несжимаемой жидкостью, предохраняет мозг от травмы;
- выводит некоторые вещества из обеих частей центральной нервной системы;
- поддерживает постоянство внутричерепного давления;
- обеспечивает равновесие между водно-электролитным составом кровеносной системы и данной жидкостью;
- колебательные движения ликвора влияют на вегетативную нервную систему.
Спинномозговая жидкость образуется непрерывно. В зависимости от возраста в сутки ее синтезируется от 40 до 150 мл (для сравнения, у взрослых – до 1,5 л/сутки). В этой жидкости содержится немного лейкоцитов в виде лимфоцитов, определенное количество белка, электролитов. Уровень же газов и сахара коррелирует с содержащимся в крови: например, содержание глюкозы в ликворе должно быть вполовину меньше, чем в крови.
Если происходит нарушение:
- образования ликвора (синтезируется его избыток);
- его всасывания;
- тока ликвора по предназначенным для этого путям,
развивается гидроцефалия. В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение, а также давления, которое создается при этом в полости черепа, существует классификация заболевания, которую мы рассмотрим ниже. По ней врачи и ориентируются в лечении патологии.
Когда нарушается равновесие между образованием и абсорбцией ликвора, или страдает его циркуляция, то для того, чтобы добиться этой абсорбции вообще, ликвор нужно «продавить» в утилизирующие его сосуды, то есть – повысить внутричерепное давление. Это приводит к расширению ликворных пространств. Объем черепа изменить можно только у грудничков первых месяцев жизни (пока есть роднички и не срослись межкостные швы), поэтому расширение пространств, где циркулирует спинномозговая жидкость, вынуждает мозг уменьшаться в размерах. Вначале это происходит за счет эластичности мозга (он сжимается), затем происходит атрофия постоянно сдавливаемых его участков. Это и обусловливает симптомы патологии.
Причины заболевания
Гидроцефалия у новорожденных – довольно частая врожденная патология, развивается у 1-4 детей, в основном, вследствие переносимых внутриутробно инфекций. В 3-4 случаев из 10 патология развивается вследствие воспалительных болезней ЦНС, каждый второй-третий ребенок заболел вследствие родовых и послеродовых травм головы. Максимальное количество – практически ¾ заболеваний – происходит вследствие .
Причины гидроцефалии немного различаются в зависимости от возраста:
| Причины заболевания у внутриутробно развивающегося плода |
|
| Почему гидроцефалия развивается у новорожденных |
|
| Причины болезни у детей старше 1 года |
|
Инфекционные причины
- заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа;
- нейросифилис;
- эпидемический паротит;
- бактерии и вирусы, приводящие к развитию менингита и менингоэнцефалита: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы.
Пороки, приводящие к гидроцефалии
- синдром Арнольда-Киари – состояние, когда объем задней ямки черепа не соответствует находящимся там структурам головного мозга, в результате чего они опускаются в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, в результате чего может нарушиться функционирование дыхательного и сосудодвигательного центра, и наступает смерть;
- суживание водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга;
- врожденное недоразвитие отверстий, по которым происходит отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство;
- арахноидальные кисты;
- аномалии вен мозга;
- синдром Денди-Уокера – аномалия развития мозжечка и ликворных пространств, располагающихся вокруг него, когда расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, происходит недоразвитие средней доли мозжечка – его червя.
Онкологические причины
- папилломы;
- менингиомы сосудистого сплетения;
- опухоли мозговых желудочков;
- опухоли костей черепа;
- онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.
Каждый из видов гидроцефалии вызывает специфичный именно для него вид гидроцефалии.
Факторы риска гидроцефалии у ребенка
Больше рискуют родить ребенка с гидроцефалией в случаях, когда:
- ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации);
- малыш родился с весом менее 1500 граммов;
- у родильницы имелся узкий таз;
- в родах применялись активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы для помощи рождающемуся младенцу);
- в родах отмечалась гипоксия или ;
- ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов;
- перенесенные матерью инфекции (ОРВИ, герпес, токсоплазмоз);
- вредные привычки матери, от которых она не избавилась во время вынашивания.
Классификация патологии
Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.
По времени возникновения
- врожденная
- приобретенная
По течению
- Острая : внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
- Подострая : нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
- Хроническая : внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии
Основные виды по морфологическому критерию
- Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия : в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
- Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия . В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.
| Открытая | Закрытая | |||||||||
| Подвиды по механизму | ||||||||||
| Гиперпродукционная форма. Здесь образуется избыток ликвора | Арезорбтивная форма. Ликвора образуется нормальное количество, но он практически не всасывается | Смешанная гидроцефалия. Так называется процесс, когда ликвора больше образуется, чем всасывается | Такого деления нет | |||||||
| Подвиды по морфологическому критерию | ||||||||||
| Внешняя гидроцефалия: ликвор больше скапливается в пространстве между оболочками | Смешанная форма: нет места преимущественного скопления ликвора | Внутренняя гидроцефалия: спинномозговая жидкость скапливается больше в желудочках мозга | Внешняя форма (ликвор переполняет субарахноидальное пространство) | Внутренняя форма: ликвор переполняет желудочки) | ||||||
| По уровню внутричерепного давления | ||||||||||
| Гипертензивная форма: внутричерепное давление повышено | Нормотензивная форма: давление внутри черепа нормальное. Обычно это бывает вначале, после чего гидроцефалия переходит в гипертензивную форму | Гипотензивная форма – давление внутри черепа понижено. Такое бывает крайне редко | Гипертензивная форма. Встречается наиболее часто | Нормотензивная форма | Гипотензивная форма | |||||
По выраженности нарушений
Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:
- Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
- Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.
Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:
- умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
- выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.
Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.
Стабильность проявлений
Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:
- прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
- стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
- регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.
Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.
Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:
- врожденного уменьшения размеров головного мозга;
- нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
- прионных инфекций, поражающих вещество мозга.
Как проявляется заболевание
Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.
У детей до 2 лет
В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.
Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.
Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.
Другими симптомами будут:
- на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
- ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
- малыш плохо набирает вес;
- позже 3 месяцев начинает держать голову;
- не умеет улыбаться;
- начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
- кожа на голове становится тонкой и блестящей;
- податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
- лоб увеличен в размерах;
- зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
- надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
- отмечается расходящееся косоглазие;
- частые срыгивания при кормлении;
- запрокидывание головы;
- трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
- опущение век;
- при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
- ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.
При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:
- судороги;
- рвоту;
- плач на одной ноте;
- сонливость;
- приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
- может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.
У детей старше 2 лет
У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:
- головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
- на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
- боли за глазами давящего характера;
- плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
- тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
- нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
- успеваемость ребенка снижается;
- нарушение координации;
- снижение силы мышц;
- дефицит внимания;
- дрожание подбородка;
- судороги с потерей сознания;
- раздражительность;
- неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
- ожирение;
- ходьба на цыпочках;
- выделение большого количества мочи;
- круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.
Диагностика
Для постановки диагноза нужны следующие исследования:
- Осмотр невролога , который определяет окружность головы и груди в динамике, тонус мышц, особые рефлексы грудничков и те, которые вызываются с сухожилий.
- Осмотр окулистом глазного дна , на котором при гидроцефалии выявляется застойный диск зрительного нерва.
- Нейросонография или «УЗИ через родничок» . Это скрининговый метод, выполняемый у детей первых месяцев жизни, пока открыт большой родничок. Он позволяет осмотреть структуры мозга, измерить желудочки. Но диагноз ставится только на основании следующего метода.
- Магнитно-резонансная томография . Это методика получения послойного изображения каждого участка мозга с помощью особого большого магнита. Она требует неподвижного нахождения в аппарате, поэтому у детей первых 5-6 лет жизни проводится после медицинской седации (наркоза).
- Компьютерная томография – изучение строения мозга и его структур с помощью рентгеновского излучения. Это менее информативный метод, чем предыдущий.
Эхоэнцефалография (УЗИ через кости черепа) и реоэнцефалография (изучение сосудов головного мозга с помощью косвенного метода – электрического тока) для постановки диагноза неинформативны. Электроэнцефалография (методика регистрации электрической активности мозга) помогает только определить судорожную готовность и ту долю мозга, из которой могут исходить «неправильные» волны.
Причину заболевания часто также может быть видно при проведении нейросонографии или МРТ головного мозга. Так, они позволяют увидеть аномалии Арнольда-Киарри, синдром Денди-Уоркера, кровоизлияние или опухоль. Уточнить, какая из инфекций вызвала формирование патологии, поможет инфекционист. Для этого он напишет, какие антитела в крови нужно определить (обычно этот анализ называется «TORCH-комплекс» и трактуется не неврологом, но инфекционистом).
При подтверждении диагноза «Гидроцефалия» для определения лечебной тактики почти всегда необходимо измерить уровень внутричерепного давления. Делается это только инвазивными способами – при помощи люмбальной (между поясничными позвонками) или вентрикулярной (в области черепа) пункции.
Лечение
Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным (медикаментозным) и оперативным. Чтобы обеспечить ребенку максимально возможный хороший прогноз, назначает лечение не один невропатолог, а в команде с нейрохирургом, ориентируясь на результаты обследования.
Медикаментозное лечение
Для того, чтобы уменьшить внутричерепное давление при гидроцефалии, нужно или уменьшить выработку, или ускорить выведение ликвора. В амбулаторных условиях, если диагноз звучит как «Открытая непрогрессирующая гидроцефалия», это делают первым путем, назначая препарат «Диакарб» в возрастной дозировке. Он блокирует фермент, ответственный за секрецию спинномозговой жидкости, увеличивает объем мочеиспускания и выводит из организма калий. Принимают его утром, натощак, совместно с препаратом калия «Аспаркамом» или « ».
При значительном увеличении внутричерепного давления, но в условиях стационара и под контролем нейросонографии или компьютерной томографии (как более дешевого метода, чем МРТ) назначается лечение препаратами, улучшающими выведение лишней жидкости из полости черепа. Это 2 группы :
- осмотические мочегонные, вызывающие повышение осмолярности плазмы, благодаря чему вода перемещается из головного мозга в сосуды и выводится с почками. Это «Маннит» («Маннитол») и пероральный «Глицерин». Их применяют после расчета осмолярности плазмы, по строгим показаниям;
- солевые мочегонные: «Лазикс», «Фуросемид». Они, как и «Диакарб», применяются вместе с препаратами калия («Аспаркамом» или «Панангином») и выводят жидкость благодаря тому, что блокируют обратное всасывании натрия в почках (натрий притягивает к себе воду).
Вместе с мочегонными препаратами назначаются лекарства, улучшающие работу нейронов в условиях повышенного внутричерепного давления. Это «Энцефабол», «Кальция гопантенат» и другие.
Если снижения внутричерепного давления в течение 2-3 месяцев приема мочегонных не происходит, а также при закрытой формы гидроцефалии прибегают к хирургическим вмешательствам.
Хирургическое лечение
Во многих случаях операция при гидроцефалии – возможность остановить прогрессирование роста внутричерепного давления и спасти мозг. Способ операции определяется формой и стадией гидроцефалии.
Закрытая гидроцефалия
В том случае может быть 2 ситуации:
- Если можно удалить препятствие, которое мешает спинномозговой жидкости нормально циркулировать, производят такую операцию. Так можно удалить опухоль, гематому, кисту или расширение (аневризму) сосуда, питающего участок головного мозга. Тогда ликвор будет нормально поступать к тому месту, где ему положено всасываться.
- Если опухоли проросли в головной мозг (по веществу его никто не «режет»), или у них нет четкой границы, то операция направлена на создание ликвору пути, который будет обходить «затор». С этой целью выполняются шунтирующие (слово «шунт» и означает «переход на другой путь») операции.
Наиболее часто ликвор отводят по системе из силиконовых катетеров в брюшную полость, где конец обходного пути располагают между листками брюшины (пленки, выстилающей стенки брюшной полости), обладающей замечательной всасывающей способностью. Это – вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Оно проводится в 200 000 раз в год в мире, спасая огромное количество детей.
Ликвор можно отводить в правое предсердие – вентрикуло-атриальное шунтирование. Производится также его выведение в крупный «сборник» ликвора, где он всасывается – большую затылочную цистерну. Соединение можно проложить и от спинномозгового канала к брюшине (люмбо-перитонеальное шунтирование).
Иногда можно избежать установки силиконовых трубочек, а проделать путь для оттока ликвора из желудочка с помощью трубки с оптоволокном – эндоскопа. Такая операция – эндоскопическая вентрикулостомия – эффективна только при некоторых формах окклюзионной гидроцефалии.
В срочном порядке, если давление в полости черепа быстро нарастает, и шунтирующая операция несет большой риск, выполняется наружное вентрикулярное дренирование. Здесь в желудочек вводится катетер (трубочка), по которой в стерильную емкость будет отводиться лишний ликвор. Скорость течения спинномозговой жидкости будет регулироваться уровнем расположения емкости по отношению к голове.
Открытая гидроцефалия
Если ликвор не всасывается там, где это должно происходить, значит, его нужно «привести» туда, где это возможно. Для этого проводят шунтирующие операции (они описаны раньше):
- вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
- вентрикуло-атриальное шунтирование;
- люмбо-перитонеальное шунтирование.
Могут проводиться вмешательства, которые должны «включить» всасывание ликвора. Это, например, рассечение арахноидальных спаек.
Если имеется установленное увеличение синтеза ликвора, нужны операции, которые будут подавлять этот процесс. Это постановка зажимов на сосудистые сплетения желудочков (их клипирование) или прижигание (коагуляция) этих структур, выстилающих стенки желудочков.
Прогноз
Сколько и как будет жить ребенок с гидроцефалией, зависит от причины и вида заболевания, а также времени, в течение которого проводилась постановка диагноза. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, а врожденная, вовремя диагностированная патология протекает легче, чем приобретенная.
Если лечение начато вовремя и выбрана адекватная операция, жизнь ребенка продолжается, но может и пострадать ее качество, когда появляются различные ограничения, связанные с нарушением речи, зрения, движений, слуха или координации.
Профилактика
Для того, чтобы свести шанс развития гидроцефалии к минимуму, соблюдайте следующие правила:
- Всячески оберегать ребенка от травм головы: надевать шлемы для катания на роликах/самокате/велосипеде, возить его в автокресле, не гулять в травмоопасных местах.
- Во время беременности женщина должна обследоваться на TORCH-комплекс инфекций с последующей консультацией инфекциониста.
- Если при беременности случилось ОРВИ, краснуха или любое другое заболевание, дополнительно пройти УЗИ плода и проконсультироваться с медицинским генетиком и инфекционистом по поводу дальнейшего ведения периода вынашивания ребенка.
- Обязательно проходить плановые осмотры невролога, УЗИ или МРТ, если ребенок родился недоношенным.
- Предыдущее правило относится к состояниям после перенесенного менингита, менингонцефалита, внутричерепных кровоизлияний, травм головы. Не стоит пренебрегать посещением врача.
Гидроцефалия (син. водянка) головного мозга у детей – это болезнь, характеризующаяся тем, что во внутренних его полостях и под мозговыми оболочками собирается чрезмерное количество ликвора, что также носит название спинномозговая жидкость. Причин формирования недуга достаточно много, причём они могут отличаться в зависимости от того, в каком возрасте сформировалась патология. Наиболее часто в качестве провоцирующих факторов выступают инфекционные и онкологические процессы, врождённые пороки развития и родовые травмы.
Болезнь обладает ярко выраженной симптоматикой, которую невозможно не заметить. Например, увеличение окружности головы, набухание родничков и подкожных вен на голове, а также отставание в физическом развитии.
Подтвердить диагноз можно при помощи широкого спектра инструментальных обследований, совершенно безопасных для малыша. Важными диагностическими критериями также обладает тщательный физикальный осмотр.
Способы, как лечить подобную патологию, делятся на консервативные, в частности, медикаментозные и хирургические.
Международная классификация заболеваний выделяет для гидроцефалии головного мозга у детей отдельное значение. Таким образом, код по МКБ-10 будет – G 91.
Этиология
Водянка головного мозга у ребёнка относится к категории самых распространённых аномалий развития – диагностируется примерно у одного малыша на 500-1000 детей.
В настоящее время известно довольно много провоцирующих факторов, влияющих на формирование подобного недуга – примечательно то, что они могут быть как общими, так и индивидуальными для определённой возрастной категории.
Причины, почему заболевание появляется при внутриутробном развитии:
- пороки ЦНС;
- патологическое влияние недугов инфекционной природы, которыми болеет будущая мать во время беременности;
- генетические патологии.
У новорождённых недуг может развиваться на фоне:
- перенесённых внутриутробных инфекций;
- аномалий строения головного или спинного мозга;
- травм, полученных во время родов и приводящих к формированию менингита и внутричерепного кровоизлияния;
- опухолей сосудов, отвечающих за питание мозга.
Факторы, влияющие на появление водянки головного мозга у детей в возрастной категории от 1 года, представлены:
- злокачественными или доброкачественными образованиями в головном или спинном мозге;
- внутричерепными кровоизлияниями;
- последствиями, перенесённого ранее мозгового кровоизлияния или черепно-мозговой травмы. В таких ситуациях говорят про нормотензивную гидроцефалию;
- врождёнными аномалиями развития этого органа или сосудов, которые его питают;
- генетическими недугами.
- инфицирование ;
- патологическое влияние , и микроорганизмов, относящихся к герпетической группе.
Пороки и аномалии, которые могут привести к гидроцефалии:
- окклюзия канала, соединяющего желудочки мозга;
- первичные арахноидальные кисты;
- недоразвитие отверстий, принимающих участие в оттоке цереброспинальной жидкости;
- синдром Денди–Уокера;
- аномальное строение вен в головном мозге.
Нередко в качестве пускового механизма выступают онкологические образования, среди которых:
- с локализацией в сосудистом сплетении;
- опухоли в костях черепа или мозговых желудочках;
- новообразования спинного мозга, которые приводят к ограничению всасывания или циркуляции спинномозговой жидкости.
Помимо этого, привести к водянке могут:
- метастазирования рака в эту область;
- сосудистая мальформация.
Также стоит выделить факторы риска, в значительной степени повышающие риск формирования подобного недуга:
- преждевременное появление младенца на свет – ранее 35 недели беременности;
- узкий таз будущей матери;
- вес малыша 1.5 килограмма и менее;
- присутствие во время родовой деятельности или асфиксии плода;
- врождённые внутриутробные заболевания, поражающие внутренние органы;
- перенесённые женщиной в период вынашивания малыша или , или ;
- неадекватное ведение беременности, а именно пристрастие матери к вредным привычкам.
Все вышеуказанные факторы приводят к нарушению развития и созревания нервной системы детей.
Классификация
Разделение болезни по времени формирования:
- врождённая гидроцефалия – является таковой, если развивается до появления ребёнка на свет;
- приобретённая водянка – диагностируется спустя некоторое время после рождения малыша.
Вторичный вариант возникновения патологии обладает собственной классификацией и делится на:
- закрытую или окклюзионную гидроцефалию – в таких ситуациях наблюдается нарушение оттока ликвора из-за закрытия отверстий в мозге, через которые он проходит;
- открытую или сообщающуюся гидроцефалию – при этом происходит нарушение всасывания спинномозговой жидкости на фоне поражения структур, принимающих участие в этом процессе;
- гиперсекреторную гидроцефалию – характеризуется повышенной выработкой цереброспинальной жидкости.
По локализации очага чрезмерного содержания ликвора в структурах черепа недуг существует в следующих видах:
- наружная гидроцефалия – скопление жидкости осуществляется вокруг наружной поверхности мозга, но под его оболочками;
- внутренняя гидроцефалия – спинномозговая жидкость накапливается в желудочках и цистернах мозга;
- смешанная гидроцефалия у детей – для такой разновидности недуга характерно скопление ликвора в таких областях, как желудочки, цистерны и субарахноидальное пространство.
По варианту течения болезнь бывает:
- острой – от времени возникновения первых клинических признаков до появления глубокой декомпенсации проходит не больше, чем 3 дня;
- подострой – развивается на протяжении месяца с момента начала прогрессирования патологии;
- хронической – отличается медленным развитием, которое продолжается от 3 недель до полугода и более.
По тяжести нарушения структуры поражённого органа гидроцефалия подразделяется на:
- компенсированную – избыток ликвора не приводит к сдавливанию мозга, отчего заболевание протекает совершенно без выражения каких-либо признаков, самочувствие нормальное, а физическое развитие не нарушается;
- декомпенсированную – чрезмерное скопление цереброспинальной жидкости сдавливает мозг, отчего формируются множественные патологии ЦНС.
Основываясь на отклонениях результатов МРТ, принято выделять:
- умеренную гидроцефалию – при этом наблюдаются незначительные изменения объёмов структур мозга;
- выраженную гидроцефалию .
Последняя классификация гидроцефалии у детей – по стабильности проявления симптоматики:
- прогрессирующая;
- стабилизировавшаяся;
- регрессирующая.
Симптоматика
Клинические признаки при таком синдроме могут проявляться как с первых дней жизни малыша, так и развиваться в любом возрасте. Интенсивность симптоматики диктуется формой и скоростью прогрессирования болезни, а также тяжестью основного недуга.
Болезнь у детей, не достигших 2 лет имеет свои особенности – протекает тяжело, приводит к быстрому ухудшению состояния и необратимым повреждениям мозга. Симптомы такого варианта течения недуга представлены:
- возрастанием окружности головы – прирост составляет более 1.5 сантиметра в месяц;
- истончением костей черепа и кожного покрова на голове;
- чрезмерно большим лбом;
- набухающим родничком;
- частыми срыгиваниями;
- расходящимся ;
- снижением слуха и зрения;
- повышенной раздражительностью и беспокойством;
- сонливостью и пониженной активностью;
- сниженным аппетитом;
- утратой имевшихся ранее навыков;
- судорогами и гипертонусом мышц.
У ребёнка старше 2 лет водянка мозга зачастую отличается медленным прогрессированием и постепенным возрастанием степени выраженности клинической картины, при этом признаки гидроцефалии у детей будут следующими:
- вялость и малоподвижность;
- сонливость и апатия;
- медленно развивающееся снижение слуха и зрения;
- раздвоенность картинки перед глазами и косоглазие;
- головные боли и рвотные позывы – наиболее часто наблюдаются такие признаки по утрам;
- отставание в физическом и умственном развитии;
- набор лишней массы тела;
- появление и ;
- резкие и неконтролируемые подёргивания конечностей и лица;
- нарушение координации походки и движений;
- появление синих кругов под глазами;
- проблемы с дыханием;
- недержание мочи;
- судороги и парапарез ног;
- приступы потери сознания.
В случаях игнорирования родителями вышеописанных симптомов велика вероятность развития серьёзных и непоправимых осложнений.
Диагностика
На фоне того, что патология обладает ярко выраженной и специфической симптоматикой с установлением правильного диагноза зачастую не наблюдается трудностей. У новорождённых и старших детей диагностирование будет носить комплексный характер. В первую очередь педиатру нужно самостоятельно:
- изучить историю болезни – это нужно для поиска врождённых или генетических отклонений, которые могут привести к водянке;
- собрать и проанализировать анамнез жизни – сюда относится информация касательно протекания беременности и родовой деятельности;
- осмотреть пациента, что включает в себя измерение окружности головы, оценивание походки и навыков ребёнка;
- детально опросить родителей – чтобы выяснить степень выраженности симптоматики, что даст возможность определить характер течения такого заболевания.
Инструментальные диагностические мероприятия при гидроцефалии включают в себя:
- нейросонографию или УЗИ черепа;
- КТ и МРТ мозга;
- рентгенографию черепа;
- эхоэнцефалографию;
- офтальмоскопию;
- ЭЭГ и МР-ангиографию.
Лабораторные исследования ограничиваются изучением спинномозговой жидкости, которую получают путём осуществления такой процедуры, как вентрикулярная или люмбальная пункция.
Стоит отметить, что возможно выявить патологию ещё на этапе внутриутробного развития плода начиная с первого триместра – при этом диагностика осуществляется неонатологом при помощи УЗИ. В таких ситуациях рекомендовано искусственное прерывание беременности.
Лечение
Несмотря на то что терапия недуга может быть консервативной или хирургической, в подавляющем большинстве случаев она носит комплексный характер.
Лечение гидроцефалии у детей при помощи лекарств основывается на приёме таких средств, которые направлены на понижение выработки ликвора. К ним стоит отнести:
- мочегонные препараты;
- салуретики;
- ингибиторы карбоангидразы.
При неэффективности их приёма на протяжении 3 месяцев показано хирургическое вмешательство. Операция может быть направлена на:
После хирургической терапии детям показано прохождения курса ЛФК для восстановления двигательной функции.
Иных способов избавиться от болезни, в том числе народными средствами, не существует.
Возможные осложнения
Наиболее часто формируются такие последствия гидроцефалии у детей:
- хроническая ;
- нарушение речи;
- значительное отставание в умственном или физическом развитии;
- припадки ;
- полная потеря слуха и зрения;
- сохранение на всю жизнь увеличенных объёмов головы;
- слабость рук и ног;
- недержание урины или задержка кала;
- патологии со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
Профилактика и прогноз
Во избежание формирования гидроцефалии головного мозга у детей, нужно придерживаться таких правил.
Гидроцефалия – это патологическое состояние, возникшее в результате дисбаланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной (ликворной) жидкости, омывающей мозг. Чрезмерная жидкость, скопившаяся в результате этого, начинает давить на структуры мозга и нервные окончания, вызывая тем самым расстройства мозговой деятельности.
Гидроцефалию чаще всего диагностируют у детей. Ее опасность состоит в давлении ликвора на мозговые ткани и нарушении за счет этого естественного функционирования мозговой деятельности. По МКБ 10 в зависимости от типа патологии детской гидроцефалии присваивают следующие коды:
- Q03 – гидроцефалия врожденная;
- P91 – гидроцефалия приобретенная у младенцев (нарушения церебрального статуса новорожденных);
- 1 – гидроцефалия врожденная, вызванная токсоплазмозом.
Симптомы гидроцефалии
У детей до 2-х лет и более старшего возраста гидроцефалия проявляется по-разному. У младенцев водянка мозга носит практически всегда врожденный характер, сложное течение патологии негативно воздействует на неокрепшую ЦНС и структуры мозга, тем самым существенно ухудшая состояние здоровья малыша.
В возрасте до 1 года кости черепа в области родничка еще не срослись и обладают свойством раздвигаться при увеличении объема жидкости в структурах мозга. С 1-го по 2-й год жизни в области уже заросшего родничка кости еще эластичны, поэтому также могут немного смещаться.
Основными симптомами развивающейся гидроцефалии с момента рождения до 2-х лет у малышей являются:
- непропорционально большой размер головы, увеличение лба;
- наличие венозной сетки, просвечивающейся через кожу на висках, затылке и лобной части головы;
- зрительные расстройства в виде расходящегося косоглазия, появления белой полоски склеры при моргании, опущения век;
- слабый набор веса;
- запоздалое развитие – ребенок позже начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить;
- выступ родничка над уровнем костей черепа и его интенсивная пульсация;
- частое и обильное срыгивание;
- нежелание сосать грудь или полный отказ от нее;
- неестественное запрокидывание головы;
- беспричинная на первый взгляд плаксивость малыша, беспокойный сон;
- коленки находятся в подогнутом положении, их сложно разогнуть.
Если гидроцефалия головного мозга прогрессирует стремительно, то у ребенка проявляются следующие симптомы острой мозговой недостаточности:
- судороги;
- непрекращающийся монотонный плач;
- рвота;
- сонливость;
- нарушение сознания;
- потеря ранее приобретенных навыков;
- ограничение или потеря рефлексов, отвечающих за движения.
При появлении острых симптомов гидроцефалии ребенка следует немедленно госпитализировать для оказания реанимационной помощи.
После 2-х лет жизни симптомы гидроцефалии головного мозга у детей начинают проявляться иначе, так как кости черепа уже срослись и потеряли свою эластичность.
Вас что-то беспокоит? Болезнь или ситуация из жизни?
Признаками чрезмерного скопления ликвора в тканях мозга являются:
- головные боли, на которые ребенок жалуется чаще всего в утренние часы;
- кровотечение из носа, появляющееся непосредственно во время болевого приступа;
- давление на глазницы;
- тошнота, реже рвота;
- снижение зрения, двоение в глазах;
- мышечные спазмы в конечностях, подрагивание подбородка;
- беспокойный сон в виде частых просыпаний ночью и плача;
- синева под глазами;
- нарушение координации;
- перепады настроения – всплески раздражительности, плаксивости, капризности и, наоборот, апатии и уныния;
- синдромы гиперактивности и дефицита внимания;
- нарушение мочеиспускательной функции в виде недержания мочи и повышенного ее выделения;
- ожирение;
- эпилептические припадки.
Выявление описанных симптомов гидроцефалии головного мозга у детей на раннем этапе, прохождение диагностики и лечения увеличит шансы на выздоровление и дальнейшую полноценную жизнь.
Причины гидроцефалии
Развитию детской гидроцефалии способствует множество патологий и неблагоприятных факторов. Для каждого возраста характерны свои причины возникновения этой патологии.
Так, внутриутробная гидроцефалия может возникать в результате:
- пороков развития ЦНС;
- генетических аномалий;
- инфекций, передающихся от будущей матери плоду.
Врожденная гидроцефалия чаще всего появляется по следующим причинам:
- последствия инфекций, перенесенных в утробе – в пределах 80% случаев;
- последствия родовых травм – в пределах 20% случаев;
- пороки сосудистой системы, внутричерепные опухоли – очень редко.
Приобретенная гидроцефалия головного мозга у детей, характерная в большинстве случаев для детей возрастом от 1 года, появляется в результате:
- опухолей, произрастающих в тканях спинного или головного мозга;
- перенесенных воспалительных процессов, затрагивающих ткани и оболочки мозга ( , энцефалиты);
- последствия внутричерепных травм, полученных, в том числе, и при родовой деятельности;
- наличия генетических патологий;
- развития патологий мозга и сосудистой системы;
- кровоизлияний.
Среди инфекций, провоцирующих появление гидроцефалии в качестве осложнения, выделяют следующие:
- токсоплазмоз;
- краснуха;
- менингококки, пневмококки;
- вирусы герпеса;
- эпидермический паротит.
Наиболее распространенными типами опухолей, способствующими появлению детской гидроцефалии, являются:
- черепные опухоли;
- образования в желудочках мозга;
- , затрагивающие сосудистые сплетения;
- рак мозга;
- опухоли, локализирующиеся в цереброспинальных каналах и блокирующие выработку или всасывание ликвора.
Детскую водянку мозга классифицируют по множеству признаков.
Так, по времени формирования гидроцефалия головного мозга у детей бывает:
- Внутриутробная – диагностируется в процессе беременности, преимущественно на сроке 16-20 недель. Заболевание может развиться у плода после перенесенных беременной женщиной инфекций или вирусов, на фоне генетической предрасположенности, а также злоупотребления будущей матерью такими пагубными привычками, как алкоголь, наркотики.
- Врожденная – возникает из-за врожденных аномалий головного мозга или ЦНС, преждевременных родов, а также в процессе сложной родовой деятельности и полученных в результате этого внутричерепных травм.
- Приобретенная – развивается у малышей от 1 года и старше под влиянием определенных факторов: перенесенных инфекционных заболеваний, затрагивающих ткани мозга; патологий сосудистой системы; внутричерепных опухолей и травм.
По морфологическим признакам гидроцефалию делят на:
- сообщающуюся (открытую) – возникает из-за дисбаланса выработки и всасывания цереброспинальной жидкости;
- окклюзионную (закрытую) – появляется из-за блокировки ликворопроводящих путей, вызванной патологическим процессом.
В свою очередь, описанные типы гидроцефалии делятся на следующие подвиды:
- внутренняя – ликвор накапливается в желудочках и переполняет их;
- наружная (внешняя) – жидкость заполняет субарахноидальное пространство, скапливаясь между оболочками мозга;
- смешанная – не имеет четкой локализации скопления жидкости, которая может заполнять желудочки и субарахноидальное пространство одновременно.
По критерию стабильности проявлений различают следующие типы гидроцефалии головного мозга у детей:
- прогрессирующая – с нарастающей симптоматикой и быстрым ухудшением самочувствия;
- регрессирующая – снижение интенсивности симптоматики с последующим ее исчезновением;
- стабилизировавшаяся – симптоматика носит стабильный характер, при этом самочувствие не меняется как лучшую, так и в худшую сторону.
Также гидроцефалия делится на два вида в зависимости от стадии нарушения:
- компенсированная – несмотря на диагностированную водянку мозга характерные для этой патологии признаки отсутствуют, при этом ребенок нормально развивается и имеет хорошее самочувствие;
- декомпенсированная – сопровождается выраженной симптоматикой и значительным ухудшением самочувствия.
Своевременно выявленный тип гидроцефалии у малыша позволяет подобрать необходимое лечение и тем самым предупредить развитие осложнений и серьезных последствий в будущем.
Диагностика
Для выявления гидроцефалии головного мозга у детей первое исследование мозга проводится у плода в утробе будущей матери. На протяжении беременности женщина проходит УЗИ, в процессе которого доктор определяет размер головки и его соответствие нормам. Аномально быстрый внутриутробный рост головы плода свидетельствует о неправильном развитии нервной системы и скоплении в структурах мозга жидкости.
После рождения малыша при наличии характерных для гидроцефалии симптомов ему назначают следующие методики и типы исследований:
- Осмотр у детского невролога – предполагает проведение замеров окружности груди и головы, проверку наличия грудничковых рефлексов, анализ тонуса мышц.
- Осмотр у офтальмолога – исследуется глазное дно, а именно, наличие застойного диска в области зрительного нерва.
- Нейросонография – скрининговый метод УЗИ, который проводят в младенческом возрасте до зарастания большого родничка. Методика позволяет исследовать структуры мозга, определить размеры желудочков, однако окончательный диагноз по ее результатам не ставят.
- Компьютерная томография – предполагает проведение анализа строения структур мозга, выявление внутричерепных опухолей и других патологий, способствующих образованию водянки мозга.
- МРТ – позволяет послойно изучить структуры мозга и определить тип гидроцефалии в случае ее наличия.
- Осмотр у инфекциониста – необходим для определения типа вируса или инфекции в случаях, если развитие гидроцефалии вызвали именно они.
- Люмбальная или вентрикулярная пункция – забор спинномозговой жидкости производится между позвонками поясничного отдела (в первом случае) или через отверстие в черепе (во втором случае) для определения уровня .
Такие типы исследований, как эхоэнцефалография, электроэнцефалография и реоэнцефалография, являются малоэффективными при диагностике гидроцефалии головного мозга у детей, поэтому детям при подозрении на эту патологию их не назначают.
У новорожденных и детей постарше гидроцефалию необходимо лечить, так как это заболевание не проходит самостоятельно и может начать прогрессировать. Для этого в зависимости типа заболевания и степени его развития детский врач может назначить медикаментозное лечение или хирургическую операцию.
Медикаментозные препараты назначаются при компенсированной и внешней гидроцефалии легкой формы:
- диуретики – для выведения скопившейся жидкости через систему почек;
- ноотропные средства – для питания мозга и улучшения его деятельности.
Номенклатуру и действующее вещество препаратов определяет исключительно лечащий врач, учитывая при этом возраст малыша, общее состояние и риск возникновения побочных эффектов.
В запущенных случаях или при быстром прогрессировании гидроцефалии у ребенка доктора прибегают к лечению хирургическими методами. Самыми эффективными видами вмешательства с минимальным риском развития осложнений являются:
- Вентрикулоперитонеальное шунтирование – выведение из желудочков лишней жидкости в брюшную полость с помощью специальных катетеров.
- Эндоскопическая вентрикулостомия – введение эндоскопа в полость субарахноидального пространства через маленькие надрезы в коже для отвода скопившегося ликвора. Этот тип хирургического вмешательства наиболее показан новорожденным и младенцам до годовалого возраста, так как минимизирует риски возникновения послеоперационных осложнений и последствий.
После лечения малыш должен находиться под регулярным наблюдением докторов.
При правильно подобранной методике лечения у ребенка есть все шансы полностью выздороветь и развиваться наравне со сверстниками.
Последствия гидроцефалии
Прогноз докторов при диагнозе «гидроцефалия головного мозга» у детей зависит от многих критериев – причины и типа патологии, степени ее запущенности. Самый благоприятный прогноз ставится при сообщающейся (открытой) форме. По характеру течения врожденная гидроцефалия переносится детьми легче по сравнению с приобретенной.
Гидроцефалия – это тяжелое заболевание, поражающее ткани, окружающие головной мозг. Наиболее часто оно наблюдается у маленьких детей, однако и взрослые также не застрахованы от данного недуга. Болезнь со временем может прогрессировать и стать причиной тяжелых осложнений, а также летального исхода.
Описание болезни
Слово «гидроцефалия» образовано из двух греческих слов, означающих «вода» и «голова». Иными словами, болезнь заключается в избытке воды в голове. Отсюда и ее второе название – водянка головного мозга. Однако, строго говоря, название это не совсем правильное. Дело в том, что при гидроцефалии в голове наблюдается избыток отнюдь не воды, а спинномозговой жидкости, или ликвора.
Ликвором называется жидкость, жизненно необходимая для функционирования нервной ткани. Ее можно найти как в спинном мозге, так и в головном. В головном мозге ликвор сосредоточен в четырех желудочках, расположенных в центре черепа. Два верхних желудочка расположены в обоих полушариях, а два нижних – вдоль центральной оси мозга. Желудочки сообщаются между собой при помощи системы труб, которые называются водопроводом мозга. Кроме того, ликвор может поступать в субарахноидальное пространство, разделяющее мозговые оболочки, и специальные мозговые цистерны, расположенные у основания черепа.
Функции ликвора разнообразны:
- предохранение нервных тканей от внешних механических воздействий
- вывод из мозга вредных веществ и доставка питательных элементов
- поддержание стабильного значения внутричерепного давления.
Объем ликвора относительно невелик, у младенцев он составляет 50 мл, у взрослых – 120-150 мл.
Ликвор, подобно крови, циркулирует внутри полости черепа. При этом его состав все время обновляется. У взрослых в среднем это происходит 3 раза в день, у грудных детей чаще – до 8 раз в день. Каждую минуту у взрослого человека образуется 0,35 мл ликвора, а за сутки – примерно 500 мл. Давление ликвора у взрослого может варьироваться в широких пределах – от 70 до 180 мм рт. ст.
В основном ликвор образуется в желудочках мозга. Две трети жидкости генерируется сосудистыми сплетениями желудочков, а остальное – мембраной желудочков и мозговыми оболочками. В особых венах, расположенных внутри черепа, в его затылочно-теменной части – венозных синусах, происходит его всасывание.
Следовательно, если по каким-то причинам нарушается процесс циркуляции ликвора и его образуется больше чем нужно, или же он недостаточно быстро всасывается, то наблюдается избыток жидкости в полости черепа. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.
Избыток ликвора по-разному проявляется у детей и взрослых. Взрослые имеют твердые кости черепа, поэтому избыток ликвора, как правило, приводит к повышенному внутричерепному давлению. Совсем другое дело – маленькие дети в возрасте до 2-3 лет. Они имеют довольно мягкие кости черепа, и поэтому у них гидроцефалия зачастую проявляется в виде аномального расширения окружности головы.
Разновидности заболевания
Существуют три основные формы гидроцефалии: открытая, закрытая (окклюзионная) и гиперсекреторная. Закрытый тип заболевания возникает в том случае, если существует физическое препятствие для оттока ликвора из предназначенных для него емкостей черепа в системный кровоток. Причиной данной разновидности могут быть кисты, опухоли или кровоизлияния. Открытый тип гидроцефалии наблюдается тогда, когда нарушен механизм всасывания ликвора в системный кровоток. При этом типе причиной заболевания чаще всего является перенесенные ранее инфекции, например, менингит либо же наличие крови в субарахноидальном пространстве. Гиперсекреторная гидроцефалия – относительно редкий тип заболевания, наблюдаемый примерно в 5 % случаев. Она возникает в результате чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Такая ситуация может случиться, например, из-за патологии сосудистого сплетения.
Также выделяют такие типы гидроцефалии, как врожденная, приобретенная и заместительная. О врожденном типе заболевания говорят тогда, когда гидроцефалия присутствует у человека с момента рождения. Приобретенная гидроцефалия является следствием перенесенных заболеваний. Заместительный тип болезни возникает в случае деградации мозговой ткани и замещения ее увеличенным объемом ликвора.
По интенсивности протекания патологических процессов заболевание может быть разделено на острый и хронический тип. Острый тип развивается в течение нескольких дней, как правило, в закрытой форме, и требует немедленного хирургического лечения. Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев. Она чаще совмещается с открытым типом заболевания.
По расположению увеличенного объема ликвора заболевание делится на наружную, внутреннюю и смешанную разновидности. При наружном типе избыток жидкости скапливается в основном в пространстве между мозговыми оболочками. При внутреннем болезнь затрагивает желудочки мозга. Этот тип болезни чаще всего сочетается с врожденной закрытой формой. Кроме того, внутреннюю гидроцефалию могут подразделять на симметричную и одностороннюю. Односторонняя разновидность гидроцефалии диагностируется в том случае, если увеличение объема ликвора затрагивает лишь один из двух симметрично расположенных желудочков. При смешанном типе наблюдается увеличение объема жидкости как в желудочках, так и в пространстве между мозговыми оболочками.
Также заболевание может иметь компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной форме, несмотря на увеличение количества жидкости, не наблюдается сдавливания нервных структур мозга и соответственно, негативных неврологических симптомов. Однако при отсутствии лечения болезнь может перейти в декомпенсированную стадию.
По динамике развития гидроцефалию делят на прогрессирующую, стабилизировавшуюся и регрессирующую. По степени давления спинномозговой жидкости заболевание может быть разделено на гипертензивный (с повышенным давлением), нормотензивный (с нормальным давлением) и гипотензивный (с пониженным давлением) типы.
Причины возникновения водянки головного мозга у детей
Хотя заболевание у детей встречается чаще, чем у взрослых, тем не менее, его распространенность гораздо ниже, чем принято считать. Статистика утверждает, что один случай заболевания гидроцефалией приходится на несколько тысяч новорожденных (от 1000 до 3000 по разным источникам). Тем не менее, водянка головного мозга является одним из самых распространенных отклонений в развитии у детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Наиболее часто болезнь обнаруживается в первые три месяца жизни.
Следует иметь в виду, что реальная разновидность гидроцефалии не имеет ничего общего с гораздо более распространенным у грудных детей диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Данное состояние характеризуется несколько повышенными значениями внутричерепного давления, однако в большинстве случаев оно проходит самостоятельно и не требует серьезного лечения, в отличие от настоящей гидроцефалии.
Заболевание у детей может врожденным или приобретенным. К врожденной гидроцефалии могут приводить различные факторы:
- родовые травмы,
- гипоксия плода,
- генетические аномалии,
- заражение организма ребенка в утробе матери инфекционными заболеваниями.
К числу инфекционных заболеваний, способных вызвать водянку головного мозга, относятся:
- краснуха,
- паротит,
- сифилис,
- герпес
- токсоплазмоз,
- микоплазмоз,
- ОРВИ,
- цитамегаловирусная инфекция.
Врожденные генетические аномалии, приводящие к развитию гидроцефалии:
- Синдром Киари – заболевание, при котором объем мозга меньше объема черепа;
- Врожденное сужение водопровода мозга;
- Недоразвитость отверстий для оттока ликвора;
- Прочие хромосомные нарушения.
Приобретенный тип болезни может являться осложнением острых инфекционных заболеваний, таких, как менингит, отит или энцефалит, появиться после отравлений токсическими веществами, в результате кровоизлияний и опухолей и т.д. Всего, как полагают специалисты, существует более 180 причин возникновения гидроцефалии.
Симптомы заболевания у детей
У детей грудного и младшего возраста, как правило, симптомы ярко выражены. В первую очередь обращает на себя внимание большой размер черепа. Следует учитывать, что голова у грудных детей растет довольно быстро – примерно по 1,5 см в окружности в месяц. Однако если темпы увеличения головы превышают данное значение, то это повод обеспокоиться.
У новорожденных череп состоит из отдельных костей, которые отделены друг от друга. С возрастом кости должны срастаться. Увеличение количества мозговой жидкости мешает этому процессу и раздвигает кости, делая голову ребенка непропорционально большой.
Но большой размер головы не является единственным признаком гидроцефалии, более того, в некоторых случаях этот симптом может отсутствовать. Необходимо также обратить внимание на кожу головы. Обычно при гидроцефалии она тонкая и блестящая, на ней заметна сеть кровеносных сосудов. Хотя у детей податливые кости черепа, тем не менее, в ряде случаев увеличение количества жидкости в полости черепа приводит к сдавливанию различных отделов мозга.
Также симптомами заболевания у грудного ребенка являются набухший родничок, выпячивания кожи в районах смыкания костей черепа. При постукивании по костям черепа слышен характерный звук «треснувшего горшка».
Ребенок с гидроцефалией может страдать различными неврологическими расстройствами:
- парез отдельных частей тела,
- изменение тонуса мышц,
- слабость мышц,
- судороги,
- плохой сон,
- плохой аппетит,
- тремор рук и подбородка,
- трудности с держанием головы, стоянием и сидением,
- задержки речи и развития.
Стоит также обратить внимание на внешний вид глазных яблок и характер их движений. В список офтальмологических симптомов, характерных для заболевания, входят:
- непроизвольные движения глазных яблок,
- закатывания глаз,
- косоглазие,
- синдром Грефа или симптом «заходящего солнца» (белая полоса между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаз).
В большинстве случаев для грудных детей характерен нормотензивный тип гидроцефалии. Для детей старше 2 лет симптомы могут включать и признаки повышенного внутричерепного давления:
- рвота;
- головные боли;
- нарушение координации движений;
- раздражительность;
- сонливость;
- двоение в глазах и прочие нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
У детей старшего дошкольного и школьного возраста могут наблюдаться проблемы с памятью, успеваемостью, социальной адаптацией, неврозы, головные боли.
Причины заболевания у взрослых
В большинстве случаев болезнь у взрослых и детей старше 12 лет имеет вторичный характер. Это значит, что причиной заболевания является какой-то другой недуг.
Список заболеваний, способных вызвать гидроцефалию у взрослых, достаточно велик:
- опухоль мозга,
- энцефалит,
- сердечная недостаточность,
- тяжелая степень гипертонической болезни,
- саркоидоз,
- заболевания почек,
- аневризмы сосудов,
- кровоизлияния,
- черепно-мозговые травмы,
- ишемический инсульт,
- гипоксия мозга,
- алкоголизм.
Также причиной болезни могут быть атрофии тканей мозга. Этот вариант болезни называется заместительной гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии у взрослых
У взрослых при увеличении количества жидкости, циркулирующей в полости черепа, не происходит увеличения костей черепа. Поэтому в большинстве случаев водянка головного мозга сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Этот синдром можно определить по характерным симптомам. Основной симптом повышенного ВЧД – постоянные головные боли, не снимаемые при помощи анальгетиков. Головная боль чаще всего усиливается в утренние часы, что связано с повышением ВЧД в ночное время. При острой форме гидроцефалии могут наблюдаться:
- ухудшение зрения;
- рвота и тошнота;
- сонливость;
- вестибулярные симптомы – головокружения, нарушения походки;
- парезы;
- изменения мышечного тонуса;
- глазодвигательные нарушения.
В тяжелых случаях у пациентов возможны нарушения речи и поведения, повышенная агрессивность, или, наоборот, апатия.
Для хронической формы гидроцефалии характерны следующие нарушения:
- когнитивные расстройства,
- бессонница,
- апатия,
- нарушения памяти,
- нарушения ходьбы,
- эпилептические припадки,
- энурез.
Диагностика заболевания
Существует несколько способов определения заболевания. У детей болезнь выявить зачастую проще, чем у взрослых. А вот у взрослых пациентов распознать заболевание порой бывает нелегко. Раньше многим взрослым пациентам, страдающим гидроцефалией, ставились диагнозы различных психических и неврологических расстройств. При этом, естественно, их лечение было не очень эффективным. Лишь после появления современных диагностических методов ситуация изменилась в лучшую сторону.
У детей заболевание чаще всего выявляется педиатром при регулярном осмотре ребенка. Врач может обратить внимание на такие явные признаки гидроцефалии, как увеличение головы, выбухание родничка, расхождение швов черепа, изменения внешнего вида кожи, характерные неврологические симптомы. Для облегчения диагностики родителям рекомендуется записывать значения окружности головы малыша через определенные интервалы времени. При подозрении на заболевание педиатр может дать направление к неврологу, нейрохирургу или детскому хирургу.
Однако многие из вышеперечисленных симптомов могут наблюдаться и при других патологиях – внутричерепных гематомах, кистах и опухолях, некоторых врожденных заболеваниях, например, болезни Кэнэвэн. Поэтому предварительный диагноз может быть подтвержден или опровергнут лишь при помощи инструментальных исследований – МРТ (наиболее информативный способ), компьютерной томографии, рентгенографии. У маленьких детей может применяться УЗИ (так называемая нейросонография), при проведении которой используются отдельные области головы малыша, доступные для прохождения ультразвуковых волн. УЗИ также позволяет также диагностировать гидроцефалию у ребенка еще в утробе матери. Подобная диагностика очень важна, поскольку увеличенная голова плода может значительно осложнить роды.
При диагностике причин закрытой гидроцефалии может использоваться эндоскопическая техника. Суть этого метода состоит во введении в полость желудочков специального устройства – эндоскопа, с помощью которого изображение может передаваться на монитор врача.
Для диагностики может использоваться также изучение глазного дна, помогающее выявить повышение ВЧД. Однако этот метод нельзя назвать важным, поскольку далеко не всегда заболевание сопровождается повышением ВЧД.
Электроэнцефалография при гидроцефалии в большинстве случаев также малоинформативна и может использоваться лишь как вспомогательное средство диагностики. Тем не менее, ЭЭГ может использоваться при терапии связанных с гидроцефалией неврологических нарушений, например, судорожного синдрома.
При диагностике заболевания следует учитывать динамику происходящих патологических изменений. То есть, например, однократно зафиксированное на МРТ увеличение размера желудочков еще не является признаком, свидетельствующим о гидроцефалии. Во многих случаях данный симптом может пройти самостоятельно. Другое дело, если проведенные с интервалом в несколько месяцев исследования показывают ухудшение состояния. Только в таком случае диагноз может быть подтвержден. Если же наблюдения показывает, что объем желудочков увеличен, но он остается стабильным, то, как правило, лечение в такой ситуации не требуется.
Осложнения гидроцефалии
При отсутствии лечения болезнь в большинстве случаев будет прогрессировать. Это может привести к негативным последствиям, в том числе, и грозящим пациенту летальным исходом.
Основные осложнения гидроцефалии:
- Отек мозга,
- Смещение мозга,
- Эпилептические припадки,
- Кома,
- Инсульт,
- Дыхательная недостаточность.
При гидроцефалии у детей грудного возраста наблюдается замедление или остановка формирования новых тканей мозга. А это приводит к отставанию в умственном, психическом и эмоциональном развитии ребенка.
Лечение
В последнее время медицина достигла большого прогресса в деле лечения гидроцефалии. Если еще четверть века назад более половины заболевших погибали, то теперь смертность составляет не более 5%.
Выбор методов лечения гидроцефалии зависит от этиологии заболевания, его формы и степени развития. В отдельных случаях возможно этиотропное лечение. Однако в большинстве случаев терапия направлено на удаление жидкости из полости черепа. Лечение прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей может осуществляться только хирургическими методами, консервативное лечение при этом малоэффективно.
Операции, проводимые при закрытой и открытой гидроцефалии, несколько отличаются. Раньше открытая водянка головного мозга считалась практически неизлечимым заболеванием. Однако в середине 20 в. появились новые технологии, позволяющие спасти большинство больных.
Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в прокладке трубопровода, по которому ликвор бы перекачивался в другие полости тела. На большей части длины подобные трубки находятся под поверхностью кожи. В качестве мест, куда собирается жидкость, может использоваться область брюшины (95% случаев), предсердия, область груди. В некоторых случаях жидкость может отводиться не из головного мозга, а из спинного и направляться также в брюшную полость.
Если операция проводится ребенку, то по мере его взросления и роста катетеры требуют удлинения или замены. Современные катетеры оснащены специальными клапанами, позволяющими регулировать давление жидкости в мозговых емкостях.
При отсутствии непосредственной угрозы жизни операция по шунтированию осуществляется в плановом порядке. В качестве временной меры, позволяющей снизить давление спинномозговой жидкости, применяются пункции в области позвоночника.
Закрытая гидроцефалия часто требует быстрого хирургического вмешательства, так как при этой форме заболевания может произойти сдавливание дыхательного центра. Поэтому в подобном случае может проводиться временная операция с установкой специальной емкости для оттока ликвора.
При закрытой гидроцефалии основные усилия хирурга должны быть направлены на устранения препятствия, мешающего нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях подобное препятствие (сосудистая аневризма, киста, гематома, опухоль) можно устранить. Чаще всего для этой цели используются эндоскопические системы, вводимые в полость желудочков. Операция осуществляется при помощи хирургических инструментов, электрода или лазера, и позволяет восстановить функции трубопроводов мозга.
Однако в некоторых случаях, например, при опухолях, как доброкачественных, так и злокачественных, подобные операции невозможны. В таком случае хирург может проложить трубопровод из емкости, в которой скапливается ликвор, в другую емкость, где возможно его всасывание в кровь.
Во всех случаях целью операции является восстановление нарушенного по каким-то причинам баланса генерации и вывода ликвора. Разумеется, в том случае, если заболевание является вторичным, то основные силы следует направить на лечение основного недуга, вызвавшего избыток спинномозговой жидкости.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение в большинстве случаев является вспомогательным, а не основным. Как правило, используются мочегонные средства и средства, увеличивающие вывод кальция из организма, такие, как Диакарб, Маннит, Фуросемид.
В случае легкой формы гидроцефалии возможна терапия лишь при помощи мочегонных препаратов. Однако при прогрессирующей форме заболевания препараты применяются лишь в период подготовки к операции, либо в восстановительный период после операции.
Диета
Диета при гидроцефалии также носит вспомогательный характер и помогает сдержать быстрое прогрессирование заболевания. Прежде всего, следует исключить из рациона продукты, способствующие накоплению жидкости в организме. В частности, категорически противопоказаны такие продукты, как:
- копчености,
- колбасы,
- кондитерские изделия,
- жирные сорта мяса и птицы,
- продукты с глюконатом натрия,
- свежие хлебобулочные изделия.
Прогноз
Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.
