Сирингомиелия неврология. Что такое сирингомиелия шейного и других отделов позвоночника

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx - трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») - это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 - 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в пределах малых территорий).

В настоящее время СМ считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные кранио-вертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте (при этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления - средний возраст дебюта клинических проявлений СМ составляет 30 лет).

Несмотря на длительный период изучения СМ (первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже) многие вопросы этиологии и патогенеза (а также клинических проявлений, диагностики и особенно лечения) данного заболевания остаются предметом оживленных дискуссий. Считают, что важную роль в развитии СМ играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медулярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является следующая теория: затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению (на фоне дизрафии) и образованию сиринго-миелической полости (СМ-полости).

Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволило проводить диагностику СМ на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что:

во-первых , СМ является вторичным процессом;
во-вторых , в основе СМ, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала;
в-третьих , развитие СМ, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полосте-образованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.

Современная систематизация полостей при СМ включает следующие формы патологии:

[1 ] - сообщающаяся СМ (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком);
[2 ] - несообщающаяся СМ, включающая: центральные и парацентральные полости, первичные паренхимальные полости;
[3 ] атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo);
[4 ] неопластические полости.

Классификация СМ, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:

■ сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари [наиболее часто], базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны);
■ посттравматическая СМ;
■ СМ, сопутствующая опухолям спинного мозга;
■ СМ вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
■ идиопатическая СМ, не связанная с вышеперечисленной патологией;
■в последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Таким образом, круг этиологических факторов позволяет разграничить СМ, которая связана с краниальными факторами и со спинальными факторами, а также разграничить СМ на идиопатическую (истинную) и вторичную (СМ как клинико-патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными). В большинстве случаев (до 70%) СМ обусловлена конгенитальной (то есть присутствующей при рождении, врожденной) патологией на уровне кранио-вертебрального перехода, главным образом, 1 типа (МК1). СМ-полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани - , - как следствие повышенного давления жидкости в СМ-полости.

Неврологическая симптоматика СМ складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.

Наиболее ранним клиническим симптомом развития СМ в детско-юношеском возрасте является сколиотическая деформация позвононика, выявляющаяся во всех его отделах. В данной возрастной группе частота поражения опорно-двигательного аппарата встречается в 25 - 85% случаев, а по другим данным в 50% случаев. Сколиотическая деформация позвоночника сочетается с различными неврологическими симптомами в начальные и отдаленные сроки заболевания, образуя различные варианты течения (подробнее в статье «Сколиотическая деформация позвоночника у больных сирингомиелией с началом в детском возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №4, 2015 [читать ]).

Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный - диссоциированный характер - доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.

Двигательные расстройства имеют место у 60 - 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз.

Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях (подробнее в статье «Сирингомиелическая остеоартропатия» Приезжева В.Н., Чехонацкая М.Л., Илясова Е.Б., Хмара Т.Г., Кондратьева О.А., Зуев В.В., Никольский Ю.Е., Комаров И.И.; Саратовский научно-медицинский журнал, №2, 2012 [читать ]).

Клиническая картина СМ полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной (в некоторых случаях имеет место «бессимптомная СМ» - характеризуется наличием полости в спинном мозге, которая выявляется случайно при МРТ-исследовании по поводу других заболеваний и не имеет клинических проявлений, характерных для длительно существующей СМ; при этом отсутствие симптомов у данных пациентов не связано и с размерами полости). Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при СМ на фоне кранио-вертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист (СМ-полостей) на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления СМ могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической СМ у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% - болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Обратите внимание : синдромы поражения спинного мозга (особенно при идиопатической СМ) развиваются часто на фоне дизрафического статуса: пороки развития кожи, подкожной клетчатки мышц, костей, внутренних органов, нервной системы и т.д. ().

читайте также статью «Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №1-2, 2013 [читать ]

читайте также статью «Сирингомиелия и ее маски» Иванова М.Ф., Симонян В.А., Мурадян И.Э., Зиновьева Н.Н. (ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», клиника ангионеврологии, г. Донецк); Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького); Нестеренко А.Ф. (Центр первичной медико-социальной помощи № 10, г. Донецк); Международный неврологический журнал №5, 2012 [читать ]

читайте также статью «Доброкачественный вариант сирингомиелии с абортивным типом течения» Менделевич Е.Г., Нуруллина Ч.С.; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республика Татарстан (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать ]

читайте также статью «Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания» Ч.С. Нуруллина, Е.Г. Менделевич; Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань (журнал «Практи-ческая медицина» №10, 2018) [читать ]

В МКБ-10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза (СМ) указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно-грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово-спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно-графическая), смешанная.

Диагностика . Самым достоверным методом диагностики СМ на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики (метод фазово-контрастной МРТ - cine-PC MRI). Рентгеновская компьютерная томография (КТ) также позволяет визуализировать СМ-полость (кисту) на аксиальных срезах в виде симптома «бычьего глаза», но сегментарная протяженность кисты значительно лучше оценивается при проведении МРТ в сагиттальной проекции (подробнее в статье «Современная диагностика сирингомиелии» Скоробогач И.М., Шевченко П.П.; Ставропольский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики [читать ]).

Обратите внимание ! При магнитно-резонансной томографии (МРТ) картина полости на протяжении болезни может меняться: от округло-овальной формы полости на аксиальном срезе на ранних этапах до ее спадения при большой давности болезни, что характеризуется феноменом сплющивания полости в переднезаднем направлении различной степени (вплоть до нитевидной) с сопутствующими признаками атрофии спинного мозга. Длительное наблюдение неоперированных больных продемонстрировало, что у ≈1/4 из них со временем происходило значительное уменьшение размеров полости. Данный феномен, характеризующийся по данным МРТ развернутыми клиническими проявлениями миелопатии и спавшейся полостью, был определен как этап длительного течения сирингомиелии и обозначен как [!!! ] «post-syrinx »-синдром (пост-сирингомиелический синдром).

читайте также статью «Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости» Э.И. Богданов, Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко; ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РТ, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №1, 2009) [читать ]

Тактика лечения СМ определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне кранио-вертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. Применяется рентгенотерапия, лечение радиоактивным фосфором (Р32) и радиоактивным йодом (I131). В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение (подробнее в презентации «Современные методы хирургического лечения сирингомиелии» ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава РФ [г. Новосибирск], Отделение спинальной хирургии; докладчик: клинический ординатор Гулай Ю.С., Новосибирск, декабрь, 2015 ). При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не СМ-синдромом, а состоянием первичного заболевания.

использованы материалы : 1. лекции «Сирингомиелия» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №2, 2008) [читать ]; 2. статьи «Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии» А.Т. Файзутдинова, И.М. Михайлов, Э.И. Богданов; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет; Казанская государственная медицинская академия (журнал «Практическая медицина» №4, 2014) [читать ]; 3. статьи «Острый дебют сирингомиелии» Е.Г. Менделевич (Казанский медицинский журнал, №1, 2002) [читать ]

читайте также :

статья «Аномалия Денди-Уокера - редкая причина сирингомиелии у взрослых» Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Recent Posts from This Journal

• Нарушения ходьбы при болезни Паркинсона

  Нарушения ходьбы (и постуральной устойчивости) представляют собой одну из основных проблем различных нейродегенеративных заболеваний, при этом…

Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
2. Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
7. Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

1. Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
2. Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

• врожденные пороки центральной нервной системы;
• опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
• травмы и аномалии позвоночника;
• стеноз;
• патология соединения основания черепа и позвоночника;
• физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

• со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
• желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
• нарушение работы печени;
• лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

• онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
• затруднение глотания, речи, дыхания;
• утрата чувствительности кожи на лице;
• осиплость голоса;
• ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

• магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
• электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
• рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

• снижение массы тела;
• снижение тонуса мелких мышц кистей;
• нарушение чувствительности или полная ее утрата;
• термические травмы кожных покровов;
• утолщение кожи;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз);
• тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
• боли в лице;
• деформация суставов;
• частые переломы;
• утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.