Сирингомиелия - довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные состояния.
Почему возникает сирингомиелия?
Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари - ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.
Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.
Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге - это травмы позвоночника.
Проявления болезни
При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.
В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:
- болезненность в области шеи, плеч, рук;
- парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
- мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
- вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).
Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.
Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.
При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).
Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.
Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.
При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.
Прогноз заболевания
Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.
В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.
Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.
Что можно сделать для лечения?
Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.
В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.
Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.
Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:
- массаж;
- иглоукалывание;
- физиотерапевтические процедуры.
Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.
Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.
Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.
Профилактика сирингомиелии
Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.
Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.
Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.
Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.
Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.
Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.
Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.
Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:
- Спинномозговой канал расширяется.
- В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
- Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
- Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.
Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.
Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.
Проявления болезни
Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.
Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.
Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.
У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.
Диагностика
При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:
- Осмотр по внешним признакам.
- Проверяется чувствительность на боль и температуру.
- Сбор анамнеза.
- Определение рефлексов.
- Производится томография позвоночника.
- Сдаются анализы (крови и мочи).
По результатам обследования врач назначает лечение.
Лечение и профилактика
Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.
Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.
Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.
Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.
На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.
При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.
Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.
Причины
Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.
При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.
Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.
Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.
Симптомы
Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:
- Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
- Деформация костей скелета.
- Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
- Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.
Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.
Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.
Сирингобульбия имеет следующие симптомы:
- утрата чувствительности кожи на лице;
- парез гортани, глотки, мягкого неба;
- парез языка.
Диагностика
Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.
Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.
Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.
Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.
Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.
Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.
Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.
Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.
Прогноз
Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.
Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.
Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.
Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:
Сирингомиелия представляет собой болезнь нервной системы, характеризуется расширением канала спинного мозга, формированием вокруг него множества мелких полостей, которые полностью заполнены ликвором (особая жидкость, обеспечивающая обмен веществ в головном мозге, его питание). Недуг протекает в хронической форме, его диагностируют у лиц разного возраста и пола, но мужчины страдают сирингомиелией чаще женщин.
Важно выявить патологический процесс на ранних стадиях развития, начать нужную терапию, отсутствие помощи медиков ведёт к серьёзным проблемам со здоровьем, в том числе инвалидизации пациента. Согласно статистическим данным, распространённость заболевания составляет 8-9 случаев на сто тысяч человек.
Сирингомиелия: что это за болезнь
В большинстве случаев сирингомиелия диагностируется в шейном отделе позвоночника. Важно понимать, что патологический процесс не является самостоятельной болезнью, а считается синдромом, он сопровождает другие недуги, которые характеризуются сдавливанием субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода шейной или грудной зоны спинного мозга пациента.
Сирингомиелия (код по МКБ-10 G 95.0) до конца не изучена, но учёные выдвигают массу теорий по причинам её формирования. Современные взгляды на патологию предполагают, что механизм развития болезни представляет собой аномальную циркуляцию спинно-мозговой жидкости в особых путях центральной нервной системы пострадавшего, предназначенных для ликворы.
В норме ликвор образовывается в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, всасывается в кровь специальными отделами головного и спинного мозга. На протяжении всего дня жидкость обновляется до пяти раз. Нарушение этого процесса ведёт к неправильному или недостаточному всасыванию ликвора, что провоцирует массу патологий, в том числе сирингомиелию.
На патологический процесс влияет множество факторов, учитывая их разнообразие, медики разделили сирингомиелию на несколько видов:
- патологическое состояние формируется на фоне аномалия строения задней черепной ямки (базиллярная импрессия, опухоли, аномалия Арнольда-Киари);
- посттравматическая форма. Отток ликвора нарушается в результате различных травматических повреждений;
- осложнения неврологических инфекций (например, менингит);
- наличие опухолей спинного мозга;
- форма патологии, не связанная со сдавливанием спинномозговых тканей ( в шейном, грудном отделе, наличие крупных очагов демиелинизации спинного мозга на фоне рассеянного склероза);
- идиопатическая форма. Точные причины появления патологии науке не известны.
Классификация
Помимо вышеописанных форм сирингомиелии, медики выделяют несколько других разновидностей патологического состояния, в зависимости от локализации полостей в спинном мозге:
- шейно-грудная. Из названия понятно, что проблемный участок находится в шейном или грудном отделе позвоночника пострадавшего;
- бульбарная. Ликворные кисты располагаются в продолговатом мозге;
- пояснично-крестцовая. Кисты, заполненные ликвором, находятся в поясничном отделе;
- смешанная. Патологический процесс отмечается сразу в нескольких зонах спинного мозга пациента.
Клиническая картина
По мере медленного прогрессирования патологического процесса формируется специфическая клиническая картина:
- истончение мышц конечностей, сильные болевые ощущения в туловище, конечностях (верхних);
- атрофия мышц;
- сбои в питании кожных покровов (длительно не заживающие язвы, отёки, омертвение мягких тканей, повышенное потоотделение, нарушение функции суставов);
- дизрафический статус (патологии формирования нервной трубки плода во время внутриутробного развития). Проявляется процесс неприятными признаками: чересчур маленькие глаза, раздвоение нижней губы, искривление позвоночника, наличие огромного количества родимых пятен, неспецифическая форма ушных раковин.
На заметку! Для сирингомиелии характерно постепенное проявление неприятных симптомов. Первые признаки заболевания отмечаются в молодом возрасте с потерей чувствительности верхних конечностей, туловища, часто в этих местах отмечаются ожоги, различные травматические повреждения. Также многие пострадавшие жалуются на резкое похудение, слабость в кистях рук. В отдельных случаях наблюдается посинение кончиков пальцев на руках, сухость кожных покровов.
Диагностика
Поставить правильный диагноз под силу только специалисту, самостоятельно разобраться в специфической картине сирингомиелии затруднительно. На первичном приеме у врача, медик выяснит особенности пострадавшего, изучит семейный анамнез, наличие ранее перенесённых травм, инфекционных недугов.
Неврологический осмотр больного предполагает выяснение чувствительности, характер болей, оценку мышечного тонуса. Немаловажную роль играет осмотр кожного покрова: наличие рубцов, язв, отёков.
Пациенту назначают следующие диагностические манипуляции для подтверждения диагноза:
- КТ, МРТ спинного мозга. Манипуляции позволяют оценить состояние спинного мозга, выявить изменения в центральном канале, расположение ликворных кист;
- электронейромиография. Специалист изучает спинной мозг, выявление признаки его повреждения, нарушение проводимости нервных импульсов;
- рентгенография позволяет оценить состояние позвоночника, наличие поражённых суставов (остеопороз, артропатии, остеосклероз).
На основе полученных данных подтверждается или опровергается предварительный диагноз, больному назначают необходимый терапевтический курс.
Общие правила и методы лечения
На данный момент эффективного лечения сирингомиелии не придумано. Недуг медленно, но обязательно прогрессирует. Терапия заключается в устранении симптомов патологического состояния, отсрочки инвалидизации пострадавшего.
Консервативные варианты терапии
Способы лечения сирингомиелии:
- массаж воротниковой зоны. Манипуляции запускают процесс кровообращения, питание клеток к этой зоне. Массаж способствует купированию болевых ощущений, улучшению оттока спинномозговой жидкости, что ведёт к уменьшению размеров кист. Важно растирать не только воротниковую зону, но и шею, плечи, руки;
- иглотерапия, лечебная физкультура. Упражнения подбираются доктором, что позволяет улучшить подвижность верхних конечностей, снизить дискомфорт;
- особый рацион. Включите витамины группы В, эти вещества благотворно сказываются на нервной ткани, улучшают самочувствие в целом. Немаловажную роль играет получение белка организмом больного. Отсутствие белка ведёт к потере мышечной массы, нарушению обменных процессов;
- медикаментозная терапия заключается в использовании обезболивающих, по необходимости, нейропротекторов (все лекарства подбирает медик, учитывая характер и выраженность болей, повреждений).
Народные средства и рецепты
Натуральные снадобья помогают улучшить проводимость нервных импульсов, повысить чувствительность:
- каштан. Используйте мелко нарубленную кору каштана (столовую ложку коры залейте 400 мл холодной воды). Наутро процедите настой, принимайте по четверти стакана несколько раз в сутки. Продолжительность терапии указывает специалист;
- клевер. На 200 мл кипятка возьмите три чайных ложки сырья, настаивайте три часа, процедите готовый целебный продукт. Употребляйте лекарство трижды в день после трапезы по 50 мл. Траву клевера можно не выбрасывать, используйте её для компрессов;
- клопогон. Мелко нарубите корни этого растения, залейте спиртом в соотношении 1:5. Снадобье настаивайте неделю, затем процедите. Употребляйте по 25 капель готового средства трижды в сутки, рекомендовано растворять лекарство в холодной воде (не более 50 мл).
Перед началом приёма натуральных снадобий проконсультируйтесь с доктором. Рекомендуется совмещать домашние средства с лекарствами, другими методиками терапии.
Перейдите по адресу и посмотрите подборку эффективных методов лечения миозита спинных мышц.
Оперативное вмешательство
К операции прибегают в крайних случаях, большинство медиков предпочитают выжидательную тактику, которую совмещают с симптоматической терапией. Операция предполагает рассечение центрального канала спинного мозга, что улучшает прохождение ликвора, благотворно сказывается на питании, обменных процессах в головном мозге пострадавшего.
Прогноз
Около 60% пациентов страдает от хронической медленно прогрессирующей формы сирингомиелии, у этих больных, в большинстве случаев, диагностируют идиопатический вид патологии. Примерно четверть больных страдают от острых приступов заболевания, которые сменяются затяжными периодами ремиссии. Только у 15% пострадавших болезнь не прогрессирует. Учёные до сих пор не знают с чем связано такое положение вещей.
Прогноз для большинства пострадавших благоприятный, сирингомиелия прогрессирует медленно (в случае адекватной и своевременной терапии), что позволяет им сохранять трудоспособность длительный период времени, избегая инвалидизации. Тяжёлые последствия для здоровья отмечаются при сирингобульбии (разновидность сирингомиелии) на фоне вовлечения в процесс дыхательного центра, ядер блуждающего нерва. К сожалению, такая патология быстро приводит к летальному исходу.
Первичной профилактики сирингомиелии пока не придумано, учитывая идиопатический характер патологии.
- избегайте переохлаждения, все инфекционные заболевания лечите своевременно, соблюдая постельный режим;
- откажитесь от тяжёлой физической работы, не рекомендуется частое пребывание на открытом воздухе, влажных помещениях;
- берегите повреждённую конечность, важно не допускать появления ожогов, других ран, которые приведут к формированию долго не заживающих язв;
- пациентам, страдающим сирингомиелией, категорически противопоказан алкоголь, табак. Нормализуйте рацион, включите свежие овощи, фрукты, нежирное мясо;
- отдыхайте положенное количество часов, регулярно посещайте доктора.
Сирингомиелия - опасное патологическое состояние, угрожающее здоровью и жизни человека. Важно вовремя обратиться к доктору за помощью, начать лечение. Предупредить недуг довольно сложно, но занятия спортом помогут укрепить иммунитет, свести к минимуму риски формирования опасного заболевания.
Больше интересной и полезной информации о сирингомиелии узнайте после просмотра видео:
(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.
Общие сведения
Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.
Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.
Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .
Симптомы сирингомиелии
В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.
Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.
При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.
Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.
Диагностика
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.
Прогноз при сирингомиелии
Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.
Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.
