Сирингомиелия – диагностика, симптомы, лечение. Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела Диагноз сирингомиелия

Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.

Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.

Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:

• Спинномозговой канал расширяется.
• В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
• Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
• Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.

Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.

Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.

Проявления болезни

Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.

Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.

Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.

У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.

Диагностика

При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:

• Осмотр по внешним признакам.
• Проверяется чувствительность на боль и температуру.
• Сбор анамнеза.
• Определение рефлексов.
• Производится томография позвоночника.
• Сдаются анализы (крови и мочи).

По результатам обследования врач назначает лечение.

Лечение и профилактика

Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.

Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.

Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.

Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.

На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.

При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

• Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
• Деформация костей скелета.
• Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
• Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

• утрата чувствительности кожи на лице;
• парез гортани, глотки, мягкого неба;
• парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

• патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
• посттравматическая форма;
• вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
• сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
• патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
• идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Аномалия Арнольда-Киари

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

• бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
• шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
• пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
• смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

• чувствительная форма;
• двигательная;
• трофическая;
• смешанная.

В зависимости от механизма развития:

• сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
• несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

• чувствительных;
• двигательных;
• вегетативно-трофических;
• болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

На фото представлены суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

• деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
• шейные ребра;
• непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
• нарушение роста волос;
• аномалии строения ушей;
• гидроцефалия;
• разнообразные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Диагностика

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

Стрелками показано наличие сирингомиелических полостей в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Лечение сирингомиелии

Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.

Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда-Киари

Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Причины и механизм развития

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.

льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством. Большое значение в развитии сирингомиелии уделяется не только врожденным особенностям, но и приобретенным состояниям, которые могут спровоцировать заболевание. К ним относят:

1. Травмы позвоночника.
2. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
3. Стеноз позвоночного канала.
4. Межпозвонковые грыжи.
5. Рассеянный склероз.
6. Нарушения спинномозгового кровообращения.
7. Инфекционные заболевания (туберкулез).
8. Осложнения .

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.

Симптомы

Наверное, все догадываются, что любые и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

• Нарушение чувствительности.
• Двигательные расстройства.
• Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты () располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

• Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
• Снижение температурной и болевой чувствительности.
• Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.

При сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

• Нестабильность артериального давления.
• Признаки гастрита.
• Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.

Диагностика

При постановке диагноза требуется учитывать спектр другой патологии, которая может сопровождаться подобными симптомами. Дифференцировать сирингомиелию помогают дополнительные методы обследования. Они включают инструментальные методики, позволяющие увидеть полости в спинном мозге:

1. Магнитно-резонансная томография.
2. Компьютерная томография.
3. Миелография.
4. Спондилография.
5. Электромиография.

Первый из указанных методов наиболее информативен в диагностике болезни. Кроме того, могут применять люмбальную пункцию, которая укажет на повышение давления спинномозговой жидкости (ликвора) и поможет определить его характеристики.

Лечение

Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:

• Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
• Нейромедиаторы ().
• Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
• Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
• Витамины ().

Назначение препаратов должно находиться в исключительной компетенции врача. Самостоятельное применение опасно нежелательными последствиями.

Лучевая терапия

Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.

Операция

Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.

В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.

Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

• врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
• развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
• наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
• болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги. На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела. Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

• раны плохо заживают;
• на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
• кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
• кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.