Острый рассеянный энцефаломиелит, как демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Особенности проявления рассеянного энцефаломиелита Вялотекущий рассеянный энцефаломиелит

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации (G36.8), Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит (G04.8), Острый диссеминированный энцефалит (G04.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит, ОРЭМ) - острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации/инфекций .
В медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОРЭМ. Рецидивирующие эпизоды происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
· острый геморрагический лейкоэнцефалит;
· острый поперечный миелит;
· неврит зрительного нерва;
· оптикомиелит;
· церебеллит;
· стволовой энцефалит.

Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) - именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС .

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· раздражительность и вялость;
· повышение температуры и головные боли;
· нарушение речи;
· слабость в конечностях;
· онемение в конечностях;
· снижение зрения;
· приступы потери сознания.

Анамнез:
· острое начало;
· перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми - переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
· эпизоды изменения личности, галлюцинации;
· эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.

Физикальное обследование:
· общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
· общеинфекционный синдром - повышение температуры тела, озноб.

Неврологический статус:
Общемозговой синдром:
· головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
· поражение черепно - мозговых нервов;
· наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
· наличие менингеальных знаков - ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарная формула, СОЭ ускорено или в норме;
· общий анализ спинномозговой жидкости - возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка.

Инструментальные исследования:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· ЭЭГ - синхронизация в α-диапозоне волн, θ-волны и пароксизмальная активность.

Диагностический алгоритм:

Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
· общий анализ мочи - для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
· общий анализ спинномозговой жидкости - для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
· биохимический анализ крови - для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.

Инструментальные исследования :
· МРТ головного мозга с контрастированием - для уточнения характера,
локализации поражения мозгового вещества и выявления отека мозга. Для ОРЭМ типична картина - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки - необходима для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
· Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) - для оценки деятельности сердца для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови 6 параметров;
· исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
· исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;

· определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
· электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· подсчет тромбоцитов в крови;
· подсчет лейкоформулы в крови;
· исследование крови на ВИЧ
· определение "C" реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
· определение калия (K) в сыворотке крови;
· определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· определение натрия (Na) в сыворотке крови;
· определение времени свертывания крови;
· определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
· определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
· определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
· электроэнцефалография;
· компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.

Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия - коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе - далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.

Немедикаментозное лечение
Режим:
· возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
· профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 - 39 град. С)
· парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 - 1000 мг;
для детей в возрасте 6 - 12 лет 250 - 500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
· ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 - 400 мг внутрь.

При рвоте
· метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 - 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
· диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10 - 20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.

:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка данных - уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.

Лечение:
Немедикаментозное лечение : уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.

Алгоритм лечения
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ

Патогенетическая терапия .

Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов - Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней . Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон. Однако, следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации.
При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приёмом per os через день в течение 3-6 недель.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины (ВВИГ).
Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами.

Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном.
- Митоксантрон 10 мг/м 2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м 2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3-4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10-14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамид назначается из расчета 0,05-0,1 г/сутки (1-1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3-4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
- Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Симптоматическая терапия.
1. Противоотечная терапия предполагает назначение 10% раствора маннитола в дозе 1-1.5 г/кг.
2. НПВС при лихорадочном, цефалгическом синдромах, иных болевых синдромах, с противовоспалительной целью,:
· кетопрофен назначается в/м или внутрь по 100 мг 1-2 раза/сут.; максимальная суточная доза - 200 мг;
· парацетамол внутрь в разовой дозе 500 мг, кратность приема - до 4 раз/сут.; максимальные дозы: разовая - 1 г, суточная - 4 г;
3. Метоклопрамид для противорвотного эффекта в дозе 10-20 мг 1-3 раза/сут. (максимальная суточная доза 60 мг) внутривенно или внутримышечно.
4. Антиконвульсантная терапия:
· диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), Препарат вводят в/в (медленно) или инфузионно.
· вальпроевая кислота в суточной дозе 5-10 мг/кг. При в/в инфузионном введении доза составляет 0.5-1 мг/кг/ч.
5. Терапия делириозного синдрома, психотических состояний:
· хлопромазин - при приеме внутрь для взрослых разовая доза составляет 10-100 мг, суточная доза - 25-600 мг; при в/м или в/в введении для взрослых начальная доза - 25-50 мг. Максимальные суточные дозы: для взрослых при приеме внутрь - 1.5 г, при в/м введении - 1 г, при в/в введении - 250 мг.
· галоперидол - для купирования психомоторного возбуждения в первые дни назначают внутримышечно по 2-5 мг 2-3 раза в сутки, либо внутривенно в той же дозировке (ампулу следует развести в 10-15 мл воды для инъекций), максимальная суточная доза 60 мг. По достижении устойчивого седативного эффекта переходят на приём препарата внутрь. Для пациентов пожилого возраста 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл раствора), максимальная суточная доза - 5 мг (1 мл раствора).
6. Гастропротекция - омепразол 20-40 мг внутрь/внутривенно.
7. Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции (уроинфекции и т.д.)

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости - при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация анестезиолога-реаниматолога - для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения.
· купирование общемозгового синдрома;
· уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.

Показания для экстренной госпитализации:
· подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. – 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Early high-dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: A successful recovery. Neurology. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. and Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines/ Ann Indian Acad Neurol. 2011 Jul; 14(Suppl1): S60–S64. 8) Бембеева Р.Ц. Острый диссеминированный энцефаломиелит/ Журн. Лечащий врач 2008 №1. 9) Болезни нервной системы под редакцией Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neurological Review. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673-1680.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Причины возникновения

Причины, по которым иммунная система начинает вырабатывать белки против клеток собственной нервной ткани, остается до конца неясной. Однако замечено, что энцефаломиелит чаще всего развивается после:

• вирусных инфекций, особенно сопровождающихся сыпью (корь, краснуха, ветряная оспа , герпес);
• введения вакцин (поствакцинальный энцефаломиелит);
• простудных заболеваний (грипп бронхит, пневмония);
• аллергической реакции независимо от причины;
• любых ситуации, сопровождающихся снижением иммунитета.

Возможные последствия:

• полное выздоровление либо легкий неврологический дефицит;
• тяжелый инвалидизирующий дефект;
• переход в рассеянный склероз (очень часто дебют рассеянного склероза принимают за энцефаломиелит).

Симптомы энцефаломиелита

Заболевание, как правило, начинается остро, часто с высокой температуры, появляются головные боли, иногда возбужденное состояние, парестезии. В дальнейшем довольно быстро развивается неврологическая картина; поражаются все отделы центральной нервной системы, но в одних случаях больше страдает головной мозг, в других - мозговой ствол и спинной мозг. Из черепномозговых нервов чаще вовлекаются II, III, VI и VII пары. Грозные, опасные для жизни, явления возникают в первом периоде болезни при поражении ствола - нарушение дыхания, глотания. Часты нижние спастические параплегии с нарушением чувствительности по провод никнов ом у типу, задержкой мочи. Нередко отмечается синдром Броун-Секара. При вовлечении в процесс корешково-невритического отрезка сухожильные рефлексы снижаются или выпадают. Мозжечковые; экстрапирамидные нарушения - редкое явление. Следует иметь в виду возможность молниеносных форм течения болезни с быстрым вовлечением головного мозга и мозгового ствола, что в короткий срок приводит к смерти. В спинномозговой жидкости отмечают нерезкое повышение белка и плеоцитоз. Кровь чаще не изменена, но может быть нерезкий лейкоцитоз (до 13 000), легкий сдвиг влево, в основном в остром и подостром периоде.

Некоторые авторы острый энцефаломиелит не отделяют от острого рассеянного склероза. В группу энцефаломиелитов входит и рассеянный миелит , когда процесс ограничивается только спинным мозгом. Клинически отмечается несколько очагов поражения в пределах спинного мозга (шейно-грудной и грудной локализации) с двигательными и чувствительными нарушениями.

После острого периода постепенно наступает полное либо частичное выздоровление.Однако могут наблюдаться стойкие остаточные явления, чаще в виде атрофии зрительных нервов и пареза конечностей.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации). Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге.

Классификация

Различают первичный и вторичный энцефаломиелит. Наиболее распространенным этиологическим фактором острого первичного энцефаломиелита является вирусная инфекция. Возникновение вторичного энцефаломиелита обычно рассматривается как осложнение общих инфекционных болезней или является поствакцинальным осложнением.

По преимущественному поражению процесса обычно выделяют следующие разновидности заболевания:

• энцефаломиелополирадикулоневрит является самой распространенной формой энцефаломиелита, которая характеризуется поражением практически всех отделов нервной системы;
• при полиэнцефаломиелите характерно поражение ядер черепных нервов мозгового ствола и серого вещества спинного мозга;
• оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит - схожие по патогенезу формы заболевания, которые характеризуются сочетанием проявлениями неврита зрительных нервов с признаками поражения головного и спинного мозга;
• при диссеминированном миелите отмечается поражение спинного мозга на разных его уровнях.

Действия пациента

При подтверждении данного диагноза нужно назначить срочное лечение, потому что энцефалоемиелит может иметь очень тяжелые последствия.

Лечение энцефаломиелита

Кортикостероиды или АКТГ. При дыхательных нарушениях- реанимационные мероприятия. В резидуальной стадии - реабилитирующая терапия. В качестве медикаментозной терапии применяют миорелаксанты (мидокалм) и другие препараты, улучшающие мозговое кровообращение.

Осложнения

Осложнениями энцефаломиелита чаще являются пневмония, цистит, пиелонефрит, пролежни.

Профилактика энцефаломиелита

Избегайте переохлаждения и перегревания во время вакцинации. Не употребляйте алкоголь при вакцинации. Люди, которые прививаются должны быть освобождены от ночной смены и физических перезагрузок.

Энцефаломиелит (острый рассеянный, диссеминированный, миалгический) — патология центральной и периферической нервной системы, заключающаяся в демиелинизации нервных волокон. Формируется в любом возрасте, нет особой привязанности к полу. Иногда заканчивается летальным исходом.

Причинами развития подобного заболевания могут стать:

1. Черепно-мозговая травма;
2. Вирусная или бактериальная инфекция (осложнение краснухи, оспы и других патологий);
3. Заболевания иммунной системы, сопутствующие аутоиммунные болезни, снижение защитных реакций;
4. Вакцинация, в данном случае имеется в виду введение вакцин от бешенства, дифтерии, кори;

Факторами, способствующими прогрессированию болезни, являются постоянный, хронический стресс, переохлаждение, послеоперационный период, наследственная предрасположенность, неправильное питание и употребление продуктов с низким содержанием необходимых питательных веществ, витаминов, микроэлементов.

Однако стоит отметить, что точную причину развития подобного рода воспаления до сих пор не определили, но замечено, что острый энцефаломиелит возникает именно после перенесенной вирусной инфекции.

Патогенез основывается на развитии аутоиммунных изменений в организме. При проникновении вирусов иммунная система вырабатывает антитела и таким образом борется с чужеродными агентами. Проблема состоит в том, что ДНК вирусов, их белковое составляющее схоже по составу с миелиновой оболочкой, собственные уже выработанные антигены распознают ее как вредоносное вещество, начинают разрушать, развивается воспалительная реакция.

В процесс в основном вовлекается . При микроскопии наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, очаговое воспаление, дегенерация олигодендроцитов.

С этиологической и патогенетической точки зрения схожи два распространенных заболевания: рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз. Причины и механизм развития практически одинаковые, но главным отличием становится течение болезни. Первая патология имеет обратимость, есть вероятность того, что структура органа придет к прежнему состоянию. При рассеянном склерозе течение хроническое, необратимое и чаще всего ведет к дальнейшим осложнениям.

Классификация и симптомы

Международная классификация болезней десятого пересмотра, которую придерживаются все лечащие врачи, объединяет миалгический энцефаломиелит, энцефалит и миелит в одну категорию и делит ее на следующие группы:

1. Острый диссеминированный энцефалит — воспаление центральной нервной системы, поражение в основном носит вирусный характер.
2. Тропическая спастическая параплегия — симметричный паралич верхних и нижних конечностей при демиелинизации белого вещества спинного мозга;
3. Бактериальный менингоэнцефалит и менингомиелит, не классифицированный в других рубриках — этиологическим фактором выступают такие микроорганизмы, как менингококки, палочка Коха, риккетсии, стрептококки, стафилококки;
4. Миелит или острый рассеянный энцефаломиелит неуточненного генеза — данный диагноз ставится при отсутствии данных о возможной причине развития.

В некоторых источниках деление ограничивается двумя позициями: первичный и вторичный. Первичное заболевание рассматривается как изначальное поражение тканей центральной нервной системы вирусами. Вторичная патология становится осложнением травмы, развития инфекционного очага в другом отделе организма или следствием неадекватной реакции на вакцинацию.

При энцефаломиелите симптомы зависят от того, какой отдел нервной системы был поражен. На первых стадиях клиническая картина общая, она включает в себя головные боли, общее недомогание, сонливость даже при неизмененном режиме сна, расстройства желудочно-кишечного тракта, а также клинические признаки ОРВИ — боль в горле, повышение температуры тела, насморк и другие. Далее симптоматика различается.

При вовлечении в патологический процесс головного мозга, пациент жалуется на изменение речи, полное или частичное нарушение двигательной активности конечностей, судороги. В очень тяжелых случаях изменяется психика.

При воспалении, протекающем в области спинного мозга и его корешков, больного беспокоят изменение кожных покровов в виде трофических язв, снижение чувствительности при тепловых, болевых раздражителях, недержание испражнений или, наоборот, снижение объемов мочи и запор, боль, распространяющаяся по ходу позвоночника.

При изменении структуры зрительного нерва резко снижается зрение, пациент говорит о «пелене перед глазами», нарастает болевой синдром.

Миалгический энцефаломиелит может затрагивать чувствительные и двигательные ядра двенадцати пар черепных нервов, в таком случае больной страдает от нарушений глотания, дыхания и других необходимых процессов. Характерна постоянная смена настроения, депрессия, изменение в поведении, в мышлении.

Диагностика

Предварительный диагноз практически в 100% случаев совпадает с клиническим, так как клиническая картина ярко выражена, особенно в первые четырнадцать дней от начала развития воспаления. Врач внимательно выслушивает жалобы и проводит общий осмотр, отмечая возможное покраснение слизистой ротоглотки, увеличение температуры тела, усиление боли при движении глазных яблок.

По стандарту назначаются анализы крови, мочи, и в некоторых случаях кала (при изменении стула или расстройствах работы ЖКТ). В первые семь дней в острый период в общем анализе крови наблюдается увеличение лейкоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов, анемия. В моче при отсутствии сопутствующих патологий обычно изменений и отклонений от нормы нет. Очень важно провести иммунологические тесты (реакция связывания комплемента, иммуноферментный анализ и другие) для выявления в плазме крови антител к определенному возбудителю. При обнаружении бактерий, вызвавших миалгический энцефаломиелит, проверяется их чувствительность к антибиотикам для выстраивания дальнейшего плана лечения.

Для того, чтобы дифференцировать данную патологию от развития доброкачественного и злокачественного новообразования, рассеянного склероза, системного васкулита и других похожих заболеваний проводится инструментальная диагностика, включающая в себя компьютерную и магниторезонансную томографию, электроэнцефалографию, миографию при парезе и параличе конечностей. Иногда используется ультразвуковое доплеровское изучение сосудов головного для изучения сосудов, так как нарушение строения и закупорка просвета артерии приводит к нарушению трофики тканей и дальнейшим проблемам.

Необходима консультация у офтальмолога.

Лечение

При рассеянном энцефаломиелите лечение основывается на применении стероидных противовоспалительных препаратов («Преднизолон»). Их дозировка зависит от возраста пациента, индивидуальных особенностей организма, наличия сопутствующих патологий и тяжести протекающего процесса. Главным побочным эффектом данных препаратов является дополнительное снижение иммунитета. Именно поэтому использование глюкокортикостероидов сочетается с употреблением иммуномодуляторов и иммуноглобулинов.

В случае высокой концентрации аутоантител, разрушающих здоровую ткань, назначается плазмаферез, то есть очистка плазмы от подобных белковых телец и иммунных комплексов.

Терапия, уничтожающая основной этиологический фактор, заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, противовирусных лекарственных средств, а именно аналогами интерферона. Эффективность других подобных лекарств мало изучена и практически не доказана.

Часто при поражении ядер черепных нервов требуются реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, стабилизация гемодинамических показателей. При нарушении глотания требуется парентеральное питание с введением в организм специализированных смесей, обогащенных белками, липидами, углеводами. Необходима профилактика отека головного мозга.

Так как миалгический энцефаломиелит возникает также на фоне гипо- и авитаминоза, нарушения трофики тканей и доставки кислорода врач должен выписать препараты группы В и ноотропы. При парезах, судорогах назначаются соответствующие медикаменты.

Дальнейшая реабилитация больных подразумевает проведение массажа, физиопроцедур и лечебной гимнастики.

Прогноз и профилактика

Осложнениями заболевания могут стать пролежни из-за снижения двигательной активности, воспаление мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, пиелонефрит.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении через определенный промежуток времени полностью восстанавливаются функции центральной и периферической нервной системы. Последствия воспалительного процесса в области ядер черепно-мозговых нервов более тяжелые, так нарушаются жизненноважные процессы, в таком случае возможет летальный исход.

Профилактика включает в себя своевременное лечение вирусных и бактериальных патологий, сбалансирование режима труда и отдыха, рационализацию питания, регулярный врачебный осмотр (диспансеризацию). Вакцинация должна проводиться при отсутствии противопоказаний с полным контролем самочувствия человека.

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ : ветряной оспы , краснухи , гриппа , кори , инфекционного мононуклеоза , герпетической или энтеровирусной инфекции . Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства , коклюша , дифтерии , кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины . В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии , токсоплазмоза , хламидиоза , риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение , головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.