Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Сирингомиелия Сирингомиелия хондропротекторы

Человека могут преследовать различные заболевания, которые значительно ухудшают качество его жизни. Все они подразделяются на хронические и острые. Наиболее опасным хроническим заболеванием нервной системы является сирингомиелия спинного мозга. Во время ее течения поражается костный мозг, образуются полости, это, в свою очередь, вызывает болевую и температурную утрату чувствительности, а также массу других проявлений. С каждым днем болезнь прогрессирует и добавляются новые симптомы. К сожалению, данный недуг является неизлечимым, но правильная терапия способна полностью остановить его развитие.

Причины возникновения и виды болезни

Специалистами выделено два вида данного недуга: истинный и приобретенный.

Истинный начинает свое развитие с самого рождения, приобретенный может появиться у человека в течение жизни. Не был дан точный ответ на то, почему возникает болезнь, есть лишь теории и догадки. Самой популярной теорией является нарушение развития нервной трубки. Такое может возникнуть с самого начала развития человека, то есть с эмбриона. В конечном итоге, нарушения приводят к образованию полостей в спинном мозге. Существует ряд других причин, но они все являются лишь теоретическими, точно узнать, что именно вызывает сирингомиелию шейного и грудного отделов позвоночника не представляется возможным. Среди других теорий можно выделить развитие болезни из-за различных травматических воздействий или опухолей.

Также болезнь подразделяется на виды, отличия которых заключаются в области поражения, тяжести течения и скорости прогресса. Говоря о локализации можно выделить поражения:

Сирингомиелия

• отдела грудного;
• шейного;
• поясничного;
• стволового.

Каждой локализации присущи индивидуальные проявления, но существует вид, когда болезнь протекает со всеми индивидуальными проявлениями, такой вид называется смешанным. Также стоит отметить вид, при котором ухудшается питание клеток, он именуется сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики. Сирингомиелия фото и различные снимки после проведения диагностики помогают определить вид заболевания.

Нарушения трофики

Данный недуг может вызывать так называемые нарушения в питании клеток. Это является серьезным нарушением во всех системах организма. Любая сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики является поводом полного освобождения от службы в срочной армии лицам мужского пола. Также действуют некоторые ограничения в повседневной жизни. Данный подвид является одним из опаснейших.

Симптомы

Атрофия мышц

Симптомы сирингомиелии очень разнообразны. В самом начале все начинается с потери мышечного тонуса, а также исчезают осязательность и чувствительность. Проявления даже одного такого симптома серьезный повод посетить специалиста. При дальнейшем развитии может проявиться следующее: атрофия мышц и сильная потеря в массе, нарушение питания тканей и их огрубение, отечность конечностей, длительное заживление ран и возникновение язв. Перечислены лишь некоторые симптомы, у некоторых людей может возникать большинство из них или лишь малая часть, все это зависит от вида сирингомиелии спинного мозга. Когда поражен грудной отдел могут проявляться сильные боли, возникающие в конечностях.

Диагностика

Столкнувшись с любым из вышеперечисленных симптомов человек должен отправиться на прием к врачу. Чтобы точно диагностировать недуг, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

• полноценный сбор анамнеза, а также любых жалоб пациента;
• детальный осмотр кожи на наличие повреждений, рубцов;
• проверка чувствительности конечностей;
• общая оценка тонуса организма;
• в качестве исследования применяют электронейромиографию;
• выполняется компьютерная томография и МРТ.

Исходя из жалоб пациента могут применять дополнительные средства. Диагностика сирингомиелии шейного отдела позвоночника легко проводится при помощи КТ, которая позволяет полностью изучить состояние отдела спинного мозга. Неврология и неврологические проявления первое на что обращает внимание врач. Обычно назначением анализов и дальнейшим лечением занимается невролог. Он может назначить многие лекарства, чтобы повысить эффективность можно использовать лечение народными средствами. Каждый человек может посмотреть фото сирингомиелии, на которых будут видны результаты анализов с отклонениями от нормы. Лечение сирингомиелии процесс, который осуществляется всю жизнь.

Лечение

Терапия данного заболевания поддерживается на протяжении всей жизни и может включать множество различных способов. Так как болезнь является неизлечимой потребуется использовать все доступные средства. Лечение сирингомиелии народными средствами является дополнением к основной терапии, которая включает в себя:

• терапию всех вторичных проявлений болезни за счет использования подходящих лекарств;
• болевые синдромы убирают анальгетиками вместе с антидепрессантами;
• используются средства, повышающие сократимость гладких мышц;
• помогают улучшить общее состояние ноотропы;
• общие общеукрепляющие препараты.

Самым эффективным воздействием является хирургическое вмешательство и иссечение концевой нити. Такое позволяет убрать большинство проявлений и полностью остановить развитие недуга. На начальных этапах, чтобы остановить процесс размножения применяют рентгенологическое облучение, а также радиоактивный йод и фосфор, эти вещества способны остановить развитие, а также снять симптомы, но такое подходит не всем. Любая терапия, включая лечение сирингомиелии народными средствами, направлена на устранение симптомов и остановку прогрессирования заболевания. Серьезные поражения такие как сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики могут купировать только при помощи хирургического вмешательства.

Что предлагает народная медицина

Самое простое, что может использовать каждый болеющий человек - здоровое питание, которое включает в себя овощи и фрукты богатые витаминами. Можно использовать отвары, которые повышают чувствительность кожи. Отвар из каштана или клевера сможет сделать каждый, употреблять его нужно достаточно часто. Если вы добавите чайную ложку коры каштана в 500 мл кипятка, то дозировка будет доходить до 100 мл 4 раза в день перед едой.

Стоит понимать, что народными средствами лечение сирингомиелии является дополнением к основной терапии. Не стоит рассчитывать на них и ставить как основной препарат различные травы, только серьезный комплексный подход способен дать результат. Лучше всего ослабить пагубное воздействие сирингомиелии с нарушениями трофики резко выраженной позволяет именно симптоматическое лечение, то есть использование лекарств, которые никак не влияют на остановку процесса развития недуга, но позволяют повысить и улучшить общее состояние.

Прогноз

То какие последствия принесет человеку заболевание зависит от ее типа и терапии. Если имеется истинный недуг, то он отличается довольно долгим развитием и отлично купируется, а также не сильно влияет на качество жизни. Запущенная приобретенная болезнь способна быстро развиваться и без хирургической терапии не поддается остановке. На прогноз влияют индивидуальные черты человека, общее состояние его организма и иммунной системы. В целом вовремя начатая терапия дает благоприятный прогноз практически на полное восстановление работоспособности и других функций организма, включая чувствительность.

Очень опасно присоединение инфекции, такое способно практически моментально развить сепсис. Среди других осложнений можно выделить разрастание ткани глиоматоза, это может вызвать большие нарушения в органах дыхания, стоит понимать, что такое практически всегда приводит к смерти. Чтобы не допустить осложнений используют профилактические меры, особенно эффективна профилактика в момент, когда болезнь отступила или полностью остановила свое развитие.

Профилактика

Профилактики, чтобы избежать болезнь не существует, так как до сих пор не ясны причины возникновения недуга. Но можно использовать профилактические меры, которые помогут сдерживать заболевание на стадии ремиссии. Вместе с эффективными лекарственными средствам появляются эффективные профилактические, которые долгое время способны оказывать нужный эффект. Для профилактики могут использоваться те же народные средства для лечения сирингомиелии. Очень важно устранять любые сопутствующие заболевания и их проявления, потребуется избегать физических повреждений в виде различных травм, царапин, ожогов. При проявлениях сирингомиелии с резко выраженными нарушениями трофики применяются препараты, которые обеспечивают питание клеток.

Как и при любом другом неизлечимом недуге, профилактика способна оказать существенную поддержку и ее нельзя избегать. Стоит отметить, что в профилактические меры могут входить стандартные советы, подходящие для всех болезней, а именно ведение здорового образа жизни и правильное питание, а также регулярное посещение оздоровительных учреждений.

Особенности в лечении

При терапии больных сирингомиелией с резко выраженным нарушением трофики, необходимо соблюдать большую осторожность при инъекциях и других физиопроцедурах. Если человек работает на опасных производствах, где может получить ожоги или физические воздействия, то лучше найти более спокойную альтернативу без опасностей. При правильном лечении человек может работать практически в любой сфере, опасные избегаются только для повышения безопасности. Также стоит отметить что лечение сирингомиелии народными средствами может быть противопоказано по индивидуальным причинам, а также если болезнь находится в опасной стадии.

При сильных ухудшениях состояния рекомендуется находиться в стационарных условиях, ведь только там вам смогут оказать квалифицированную помощь и облегчить проявления заболевания. Также если терапии не будет нести результатов проведут оперативное лечение.

Что еще нужно знать

Каждому человеку, которому был поставлен данный диагноз, необходимо проходить регулярные обследования, которые помогут сдерживать болезнь и выявлять изменения. Если вы столкнулись с диагнозом сирингомиелия с нарушениями резко выраженной трофики, то вам нужно будет дополнительно проверять общее состояние организма.

Если вы только заметили у себя вышеперечисленные симптомы, то не стоит затягивать с диагностикой. Помимо данной болезни схожие проявления могут вызывать и другие более опасные проявления, которые отличаются более быстрым и острым протеканием. В любом случае утрата чувствительности достаточно серьезная патология, которая говорит только о серьезных поражениях.

Выводы

Человек, столкнувшийся с заболеванием, должен быть максимально серьезен, ведь от его настроя зависит успешное купирование и сдерживание всех проявлений. Потребуется самостоятельно изучить все аспекты заболевания и уметь оказывать себе первичную помощь в устранении симптомов. Также потребуется объединить в лечении сирингомиелии народные средства и аптечные. Если болезнь зашла далеко не бойтесь проводить операцию, так как иначе вы сильно рискуете своим здоровьем и даже жизнью. Ранние проявления легко сдерживаются и не представляют угрозы, поэтому успешность в лечении достаточно сильно зависит от самого человека.

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

• сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
• сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
• сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
• сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
• сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
• идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы. В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника , которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с . Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов ( , опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

• сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом );
• несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

• шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
• пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
• бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
• смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

• чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
• двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
• трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
• смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда . Это имеет следующие клинические проявления:

• нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
• смазанность речи;
• гнусавый оттенок голоса;
• поперхивание при приеме пищи;
• осиплость голоса вплоть до афонии;
• нарушение вкуса на языке;
• утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
• свисание мягкого неба;
• нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

• болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют (Габапентин, Прегабалин), (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
• препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
• витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
• средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
• антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

• быстро прогрессирующие формы болезни;
• нарастание нарушений ликвороциркуляции;
• сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз - сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

• снижение массы тела;
• снижение тонуса мелких мышц кистей;
• нарушение чувствительности или полная ее утрата;
• термические травмы кожных покровов;
• утолщение кожи;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз);
• тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
• боли в лице;
• деформация суставов;
• частые переломы;
• утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.