Содержание статьи
(Gigantismus pituitaria. Acromegalia)В основе гипофизарного гигантизма и акромегалии лежит повышенная продукция соматотропина. Гигантизм проявляется пропорциональным избыточным ростом скелета, внутренних органов и тканей, не соответствующим данному возрасту. Заболевание отмечается у детей и подростков с неоконченным окостенением эпифизарных хрящей и продолжающимся физиологическим ростом. Акромегалия характеризуется диспропорциональным ростом мягких тканей, скелета и внутренних органов, наблюдается чаще в возрасте 20 лет и старше, когда процессы окостенения эпифизарных хрящей завершаются и физиологический рост прекращается.
Этиология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
Гигантизм и акромегалия возникают обычно при аденоме гипофиза. В развитии акромегалии придается значение и влиянию на гипофиз гипоталамического рилизинг-стимулиругсщего фактора, обусловливающего развитие аденомы гипофиза с повышенной продукцией соматотропина. Среди других этиологических факторов имеют значение травма черепа, психическое перенапряжение, острые инфекции и интоксикации, воспалительный процесс в области гипоталамуса. В последние годы значительное место отводится генетическому фактору.Патогенез гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
При гиперсекреции соматотропина наблюдается усиленный пропорциональный рост (гигантизм) внутренних органов за счет гипертрофии, тканей, а также эпифизарный рост скелета. При акромегалии в результате усиления анаболических процессов происходит диспропорциональный периостальный рост костей, мягких тканей и внутренних органов. Нередко в патологический процесс вовлекаются надпочечники, щитовидная и половые железы с гиперплазией и гиперфункцией их в начале заболевания и развитием функциональной недостаточности при прогрессировании процесса. Иногда при гигантизме или акромегалии появляются те или иные черепно-мозговые нарушения, обусловленные ростом опухоли и ее давлением на стенки или диафрагму турецкого седла, зрительный перекрест и т. д. Возможно повышение внутричерепного давления.Патоморфология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
Обнаруживается эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, реже - злокачественная аденома с метастазами. Нередко отмечается расширение и деформация турецкого седла, деструкция прилегающих участков кости. Отмечаются утолщения костей скелета с явлениями склероза, суставных хрящей и капсул, гипертрофия мышц и увеличение легких, сердца, печени, селезенки, почек за счет истинной гиперплазии и гипертрофии. Такие же процессы наблюдаются в эндокринных железах.Клиника гипофизарного гигантизма (Акромегалии)
В детском возрасте развивается, как правило, гигантизм, встречающийся преимущественно среди мальчиков. Усиленный рост начинается обычно в пубертатном периоде (10 - 14 лет), реже - в раннем детстве.При гигантизме рождаются дети с нормальными ростом и массой тела, однако вскоре они быстро обгоняют своих сверстников. Их рост может продолжаться даже после 30 лет. Рост выше 1,9 м считается гигантским. Обращают на себя внимание преобладание длины конечностей, нередко акромегалоидные признаки. В связи с давлением опухоли на надкостницу турецкого седла и зрительный перекрест возникает головная боль, тошнота, рвота и ухудшение зрения. Наблюдается слабость мышц, одышка при физической нагрузке, тахикардия, лабильность пульса, могут возникать функциональные шумы сердца. Развитие этих симптомов может быть обусловлено отставанием роста внутренних органов от роста тела. В отдельных случаях отмечаются гипогонадизм и явления гиперплазии щитовидной железы с признаками ее гиперфункции. Могут появляться симптомы сахарного или несахарного диабета.При акромегалии симптоматика во многом аналогична. Наблюдается увеличение надбровных дуг, скуловых костей и ушных раковин; больших размеров часто достигают нос, язык, кисти, стопы и пяточные кости; нередко нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами. Наблюдается утолщение кожи, ребер, ключицы и грудины. Бывают искривления позвоночного столба. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Возникает склонность к часто повторяющейся бронхопневмонии. В случаях повышенного внутричерепного давления появляются жалобы на головокружение, нередко - эпилептоидные приступы. Отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы проявляется приливами жара, неустойчивостью артериального давления, склонностью к тахикардии. Наблюдается апатия, вялость, сонливость, ослабление памяти. При лабораторном исследовании отмечается анемия, эозинофилия, понижение толерантности к углеводам, повышение уровня общего белка в крови, соматотропина и НЭЖК.
Диагноз при наличии характерных симптомов не представляет трудностей.
Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма (акромегалии)
Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма проводят с конституциональным гигантизмом. При этом учитывается высокий рост и масса тела родителей. О конституциональной природе заболевания свидетельствует нормальное физическое и половое развитие, своевременное окостенение эпифизарных хрящей, нормальный уровень соматотропина, неорганического фосфора и т. д. Гигантизм дифференцируют также с парциальным (частичным) гигантизмом, при котором отмечается увеличение лишь отдельных частей тела, и синдромом Марфана (проявляется аномалиями развития - деформация ушных раковин, врожденные пороки сердца и др.). Акромегалию дифференцируют с гипотиреозом, болезнью Педжета (поражение отдельных костей) и синдромом пахидермопериостоза (массивное утолщение и резкое уплотнение участков кожи).Прогноз определяется характером опухоли: при доброкачественной аденоме - благоприятный, при злокачественной - неблагоприятный: сдавление жизненно важных центров головного мозга.
Лечение гипофизарного гигантизма (акромегалии)
Наиболее эффективна рентгено- и телегамматерапия на гипоталамо-гипофизарную область. При этом достигается устранение повышенной секреции соматотропина. Суммарная доза на курс лечения при наличии аденомы гипофиза и признаков прогрессировать заболевания составляет 1032 - 1290 мКл/кг. Применяется введение в гипофиз радиоактивного иттрия или золота с целью разрушения опухоли. Неудержимый рост опухоли, угроза полной потери зрения, тяжелое общее состояние являются показаниями к хирургическому лечению. Вспомогательные методы лечения: половые гормоны (эстрогены) самостоятельно или в сочетании с метиландростендиолом. При наличии признаков нарушения функции других эндокринных желез - специфическая терапия.Заболевание, которое сопровождается патологическими изменениями в гипофизе. Гипофиз – гормон роста. При нарушениях в гормональной железе происходит рост организма и тела.
Преимущественно нарушения касаются передней доли гипофиза. Обычно этиология заболевания неизвестна. Можно лишь предположить возможные причины патологии.
Болезнь развивается в детском и юношеском возрасте. Что наиболее свидетельствует о наследственном нарушении. Если заболевание врожденное, то причина в генных нарушениях.
Течение заболевания зависит от многих фактор. При не осложненном течении болезни клинические признаки практически не проявляются.
Течение прогрессирующее. То есть отсутствие осложнений может быть лишь на начальной стадии заболевания. Затем человек продолжает расти на протяжении всей жизни. Или же до тридцати лет.
Быстрый рост способствует изменениям со стороны мышечной масса. Она обычно слабо развивается. Или же нормально развивается.
Более подробно изучите на сайте: сайт
Требуется консультация специалиста!
Диагностика
Гигантизм можно диагностировать с помощью сбора анамнеза. Это позволяет определить вероятные причины заболевания.
Проводится внешний осмотр. Осмотр позволяет поставить наиболее точный диагноз. Так как внешние признаки заболевания способны предположить гигантизм.
Также весьма актуальны лабораторные исследования. Диагностика крови позволяет выявить отклонения в выработке соматотропного гормона. Это непосредственно гормон роста.
Для определения нарушений в гипофизе целесообразно провести рентгенографию. Рентгенография черепа позволяет определить наличие опухоли в гипофизе.
Для более подробной информации проводят МРТ головного мозга. Что более существенно определит болезнь. К тому же головного мозга определяет патологические изменения и в других частях головного мозга.
Кисти рук при гигантизме имеют необычную длину, поэтому целесообразно провести рентгенографию кистей. Визуального осмотра будет недостаточно.
Рентгенография кистей определит патологическую длину. Они не соответствуют возрасту больного.
Профилактика
Важно на раннем периоде развития болезни проявить тревогу. Так как чем дальше, тем хуже.
Профилактика гигантизма будет заключаться в раннем выявлении болезни. Своевременное обследование и лечение позволит предупредить возможные осложнения.
Если болезнь вызвана патологией гипофиза или опухолью. То важно провести хирургическое вмешательство. Это позволит предупредить нарушения со стороны гормона роста.
Если гигантизм вызван различными травмами, то важно проводить неспецифическую профилактику. Она будет заключаться в том, чтобы избегать травм головного мозга.
Менингит – инфекционный процесс. Возбудитель – менингококк. Так как менингит вызывает гигантизм, то важно предупредить развитие менингита.
Если гигантизм вызван интоксикациями, то важно предупредить различного рода отравления. Это могут быть химические отравления. А также пищевые.
Лечение
Для лечения гигантизма применяют следующие препараты:
- гормональные;
- медикаментозные;
- лучевое лечение;
- оперативное вмешательство.
Для того чтобы нормализовать функцию гормона роста необходимо применить лечение гормонами. Оно позволяет добиться значительных результатов.
Половые гормоны также используются в лечении заболевания. Что немаловажно в терапии акромегалии. Или же гигантизма.
Применяются аналоги соматостатина. Для воздействия на рост костей используют .
Лучевая терапия применяется в случаях наличия опухоли. Опухоль непосредственно в гипофизе.
Аденома гипофиза удаляется оперативными методами. Что позволяет приостановить рост и образование метастазов.
При оперативном вмешательстве важно применить медикаментозное лечение. Оно позволяет ускорить процесс выздоровления.
У взрослых
Гигантизм у взрослых часто проявляется различными гормональными нарушениями. Часто страдают половые гормоны. То есть нарушение непосредственно связано с половой функцией.
У женщин часто наблюдается отсутствие менструации. Может также наблюдаться ранее прекращение менструации.
Все это отражается на детородной функции. А значит, женщина оказывается бесплодной.
У мужчин также наблюдаются гормональные нарушения. Половая функция при этом страдает. Может развиваться бесплодие.
У взрослых при гигантизме заметно снижается работоспособность. Это связано со слабостью мышц. Происходит развитие астении.
Могут развиться различного рода осложнения. И все они являются причиной гормональных нарушений. К осложнениям можно отнести:
- не сахарный диабет;
- гипертиреоз;
- сахарный диабет.
У детей
Гигантизм у детей развивается на этапе роста организма. То есть тогда, когда еще не завершилось окостенение скелета.
Чаще болеют подростки. То есть дети на этапе полового созревания. Возраст от 10 до 13 лет.
Ребенок растет слишком быстро. Процесс довольно интенсивный. Может продолжаться на протяжении детского возраста. Вплоть до пубертатного периода.
У детей болезнь довольно редкая. Гигантизм – странное заболевание. Обычно у родителей нет гигантизма.
Мальчики болеют чаще гигантизмом, нежели девочки. Самым ответственным периодом является возраст от 11 до 15 лет. В этот период рост наиболее интенсивный.
Эта болезнь влияет на половое развитие ребенка. Ведет к бесплодию. У мальчиков и у девочек.
Ребенок начинает быстро утомляться. Это сказывается на учебном процессе. Дети с гигантизмом отличаются неуспеваемостью в школе.
Прогноз
Многое зависит от лечебного процесса. А также от сопутствующих заболеваний.
При адекватном лечении с применением лучевого и оперативного вмешательства прогноз благоприятный.
Но это в случае, если гигантизм вызван аденомой гипофиза. Если же это травма, то целесообразно назначить медикаментозную терапию.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном лечении. Если лечение не проводилось вовремя.
Исход
Чаще гигантизм заканчивается летальным исходом. Так как течение болезни обычно хроническое. И возникают различного рода осложнения. Вплоть до сердечной недостаточности.
Больные люди не доживают до глубокой старости. Но бывают исключения! Это в случае вовремя проведенного лечения. Применение гормональной, лучевой терапии. То есть комплексный подход к болезни.
Если вы часто наблюдаетесь у эндокринолога. Следуете всем рекомендациям врача. То можно предупредить развитие гигантизма. Тогда исход заболевания будет благоприятным.
Продолжительность жизни
Гигантизм непосредственно влияет на качество жизни. Человек не может нормально сосуществовать в обществе. Его трудоспособность значительно нарушена.
Но на продолжительность жизни при этом данный факт может не повлиять. Если человек соблюдает принципам лечения.
Чем быстрее мы диагностируем болезнь и начинаем лечение. Тем выше вероятность повышения продолжительности жизни!
Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.
При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.
Классификация болезни
В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.
- Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
- При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
- Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
- Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
- Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
- Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
- Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.
Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.
Причины заболевания
По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.
Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.
В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.
При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.
Гигантизм и его патологические симптомы
Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.
У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:
- когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
- пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
- боли в суставах рук и ног;
- возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
- уменьшается зрительная функция;
- снижается память;
- часто появляется боль в височной части головы.
Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:
- появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
- появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
- утолщение грудины и костей таза;
- понижение тональности голоса;
- рост кистей и стоп.
Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:
- понижение половых функций у представителей сильного пола;
- возникновение бесплодия, независимо от пола;
- появление тахикардии;
- появление жажды.
- прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).
Диагностика болезни
Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.
Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.
Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.
Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.
Лечение гигантизма
В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.
Лечение гигантизма бывает:
- лекарственным;
- с использованием лучевой терапии (лучевым);
- хирургическим.
Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:
- Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
- Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.
Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.
В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.
Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.
Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).
Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.
Описание:
Нарушение функции гипофиза – мельчайшего органа весом около 60мг, может привести к редкой болезни – гигантизму. Основной признак заболевания – увеличение тела в длину свыше нормы. Гигантизм связан с нарушением продукции гормона роста гипофизом. Гормон роста еще называют соматотропный гормон (СТГ) или соматотропин.
Гигантизм и карликовость прогрессируют под действием соматотропина. Однако, при гигантизме его вырабатывается свыше нормы, а при карликовости образуется аномальный СТГ или понижается чувствительность тканей к нормальному СТГ.
Гигантизм у детей возникает из-за воздействия этого гормона на участки костей, которые не закончили свое формирование и рост. Повышенное содержание того же гормона у взрослого человека вызывает рост тела не в длину, а в ширину за счет мягких тканей. Это связано с окостенением зон роста кости у взрослых (после 21-23 лет у юношей и 23-25 лет у девушек). Такая патология носит название . Фактически, акромегалия и гигантизм – это одно и то же заболевание, но появляющееся соответственно у взрослых или у детей и подростков.
Важно! У пациента, страдающего гигантизмом, могут после закрытия зон роста костей добавиться симптомы акромегалии.
Причины возникновения:
В 95% случаев гигантизм связан с нарушением функций гипофиза из-за опухоли – или соматотропины. Такой тип опухоли редко перерождается в злокачественную. Менее вероятны случаи гигантизма по причине повышенной чувствительности тканей к нормальным количествам содержащегося в крови соматотропного гормона.
Менее в 2% случаев гигантизма причина кроется в СГТ-секретирующей опухоли, локализующейся в легких, яичниках, глотке или поджелудочной железе.
Изучается версия генетической природы заболевания, поскольку оно возникает иногда у нескольких членов семьи.
Симптомы:
Внешне заметный для окружающих симптом гигантизма – рост выше 200 см у юношей и выше 190 см у девушек. Для людей иных рас эти показатели варьируются в зависимости от среднепопуляционного значения. Так, для представителей монголоидной расы величины меньше. При прогрессировании гигантизма рост за год может увеличиваться на 15 см.
Иногда первым заметным признаком гигантизма становятся грубые черты лица на фоне общего детско-юношеского строения тела. Нижняя челюсть больного выступает из-за разрастания вперед, увеличивается размер носа, ушей, губ. Увеличение челюсти приводит к появлению промежутков между зубами.
Наблюдается повышенная пигментация кожи. Поверхность кожи влажная и маслянистая. Увеличение гортани, языка при заболевании гигантизмом приводит к изменению голоса на более низкий и гулкий.
Встречаются случаи гемигигантизма
. Это разновидность гигантизма; рост конечностей при этом наблюдается только на одной половине тела. Возможны патологические изменения размеров как всего тела с одной стороны, так и отдельных органов.
Пациенты жалуются на частые головные боли и боли в конечностях, и слабость, учащенное сердцебиение, ухудшение памяти. При недостаточной скорости роста сердца возможны обмороки. У девушек симптомы дополняются недоразвитием молочных желез, у юношей – возможным периодическим или постоянным снижением полового влечения, макрогенитализмом.
Диагностика:
Диагностика основывается на результатах клинического обследования и подтверждается лабораторными и инструментальными методами:
Рентгенографией черепа для выявления изменений размеров турецкого седла и двухконтурности стенок седла;
- компьютерной томографией с контрастированием или МРТ для обнаружения опухоли;
- исследованием суточного ритма секреции гормона роста;
- функциональными пробами.
Осложнения:
Зачастую функция органов человека, гигантизм которого перерос в акромегалию, не нарушена, но со временем возникают проблемы обмена веществ.
На фоне гигантизма возникают следующие вторичные заболевания:
Нарушение работы половых желез со снижением производимых половых гормонов;
нарушение менструального цикла из-за повышенного выделения гормона пролактина;
;
повышенное давление;
миокарда;
потеря зрения;
нарушение работы щитовидной железы, надпочечников.
Гигантизм, причина которого кроется в образовавшейся аденоме гипофиза, может в редких случаях осложниться перерождением опухоли в злокачественную форму.
Прогрессирование гигантизма ведет к снижению продолжительности жизни.
Термином «гигантизм» называют состояние, возникающее вследствие повышенной выработки в организме гормона роста - соматотропина, характеризующееся чрезмерным ростом человека (обычно выше 2 метров). При этом заболевании туловище, конечности и голова увеличиваются практически пропорционально; имеются также нарушения функций репродуктивных органов и центральной нервной системы.
Гигантизм – болезнь, которая развивается у детей и подростков, когда зоны роста на костях, чувствительные к гормону роста, еще открыты. Если же по какой-то причине чрезмерная выработка соматотропина произошла уже после окончания роста человека, то расти начинают только отдельные участки его костей. Такое состояние называется акромегалией.
Гигантизм имеет разные причины, при этом симптомы заболевания довольно однообразны. Лечение гигантизма может быть и консервативным, и оперативным.
Виды заболевания
Гигантизм и гипофизарный гигантизм – синонимы. Заболевание развивается вследствие повышенной выработки соматотропина в гипофизе – одном из главных эндокринных органов, расположенном в полости черепа и связанном с головным мозгом.
По виду нарушений, к которым приводит гиперсекреция соматотропина, выделяют такие виды гигантизма:
- исчезают вторичные половые признаки (нет специфичного для какого-то пола расширения и сужения костей, оволосения, отложения жира, тембра голоса);
- зоны роста в суставах остаются открытыми;
- конечности непропорционально удлиняются.
Какой разовьется гигантизм у человека, зависит не столько от причины заболевания, сколько от индивидуальных особенностей рецепторов к соматотропному гормону.
Почему развивается заболевание
Можно перечислить следующие причины гигантизма:
- Воспалительный процесс в гипофизе, вызванный вирусами (чаще всего вирусом гриппа), бактериями или грибами, что явилось осложнением менингита или менингоэнцефалита.
- Отравления токсичными для гипофиза веществами.
- Опухоли гипофиза.
- Черепно-мозговые травмы.
- Снижение (чаще всего вследствие генетических причин) чувствительности рецепторов, расположенных в эпифизах длинных трубчатых костей, к половым гормонам. В результате по окончании периода полового созревания человека, зоны роста костей не закрываются, а продолжают воспринимать соматотропин и расти.
Как проявляется заболевание
Такую болезнь, как гигантизм, трудно не заметить, ведь при ней сильно изменяется внешний вид человека. Обычно сильное увеличение роста происходит в возрасте 8–15 лет, когда могут также понемногу изменяться и очертания лица или наблюдаться более быстрый рост стоп и кистей. Также гигантизм у детей имеет и другие симптомы:
- ухудшение зрения;
- головокружение, так как болезнь вызывает приблизительно одинаковый рост всех внутренних органов, кроме сердца, которое не успевает обеспечивать нормальное кровоснабжение непропорционально большого тела;
- быстрая утомляемость;
- ухудшение памяти;
- головные боли;
- боли в быстрорастущих конечностях и суставах между ними;
- сначала сила в мышцах увеличивается, потом, при прогрессирующем росте костей, снижается.
Симптомы гигантизма акромегалического вида: к вышеназванным признакам присоединяется более быстрый рост отдельных частей тела:
- утолщаются грудина и кости таза;
- кисти и стопы становятся больше;
- увеличиваются надбровные дуги и нижняя челюсть;
- появляются большие щели между зубами;
- увеличиваются язык, уши, нос и губы;
- голос становится низким.
Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь гигантизм будет иметь также следующие симптомы:
- сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или несахарного диабета (гигантизм может сопровождаться каждым из этих заболеваний);
- набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
- снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если гигантизм сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
- гигантизм может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
- у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
- гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.
Диагностика патологии
Диагноз «гигантизм» устанавливается на основании характерного внешнего вида человека.
Для установления причины болезни проводятся такие исследования:
- рентгенографию черепа, по которой может быть выявлено увеличение ширины турецкого седла – углубления в черепе, в котором находится гипофиз;
- рентгенографию кистей рук: наблюдается несоответствие между возрастом костей и действительным возрастом человека;
- МРТ головного мозга: точно видно, что происходит с гипофизом;
- осмотр глазного дна.
Терапия заболевания
Лечение гигантизма зависит от его вида, причин, сопутствующего нарушения функций внутренних органов. Гигантизм может быть лечен консервативно, оперативно и с помощью лучевой терапии.
Медикаментозное лечение
Данное заболевание требует назначения:
- препаратов аналогов гормона роста;
- половые гормоны по разработанным схемам;
- если гигантизм был лечен оперативным способом, после этого назначаются препараты агонисты дофамина;
- назначаются медикаменты, направленные на устранение тех состояний, с которыми гигантизм оказался связан: сахарного и несахарного диабета, гипогонадизма, нарушений работы щитовидной железы.
Лучевая терапия
Оперативное лечение
При гигантизме, вызванном опухолями гипофиза, проводится их хирургическое удаление. Также для коррекции внешних нарушений, связанных с повышенным уровнем в крови гормона роста, могут проводиться пластические операции.
