Лечение отосклероза. Операция, как самый эффективный метод лечения

При развитии рассеянного склероза происходит неконтролируемое отторжение нервной системой организмом больного.

Этот процесс является наиболее опасным - как для состояния здоровья, так и для жизни человека.

Лечение рассеянного склероза сегодня

До недавних пор данное заболевание считалось неизлечимым и обрекало больных на длительное лечение и значительные ограничения в жизни.

Однако относительно недавно учеными, изучающими рассеянный склероз, было сделано настоящее революционное открытие, которое позволило в значительной мере улучшить качество жизни больных этой болезнью.

Речь идет о применении стволовых клеток. Первые операции по пересадке стволовых клеток были удачно проведены - осуществлялись они в США, а также в странах Европы.

Существуют ли данные о каких-либо положительных результатах проведения операций по лечению данного недуга в России?

Рассеянный склероз представляет собой аутоимунное заболевание, которое имеет хроническую природу. К сожалению, заболевание довольно часто встречается и в молодом возрасте.

Возможна ли беременность при рассеянном склерозе? Такой вопрос задают многие женщины. Рассмотрим, насколько реально родить здорового ребенка при постановке данного диагноза.

О традиционных и нетрадиционных методах лечения межреберной невралгии читайте тут.

Рассеянный склероз - заболевание, которое не так-то просто сразу распознать. Здесь http://neuro-logia/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/simptomy-i-lechenie.

html поговорим о специфических признаках данной болезни и о возможных отдаленных осложнениях.

Россия - что нового в лечении рассеянного склероза?

По словам женщины, которой была проведена такая операция Новиком А. А

Жизнь ее значительно изменилась. Отпала необходимость принимать лечение от рассеянного склероза, пропали проявления заболевания.

Качество жизни значительно возросло и практически приблизилось к здоровому состоянию.

Другой отзыв об операции, также проведенной в Москве. Женщина, 39 лет, страдала рассеянным склерозом на протяжении 4 лет.

Применяемое лечение немного облегчало течение болезни, однако постепенно стали уменьшаться периоды времени между обострениями, а ремиссия становилась все короче.

Врачами на основании данных о состоянии здоровья пациентки и степени тяжести текущего заболевания было принято решение о необходимости операции.

И таких свидетельств имеется значительное количество, по этой причине проведение трансплантации стволовых клеток может считаться настоящим прорывом в методе лечения этого страшного заболевания.

Безусловно, цена такой операции будет достаточно велика. И для ее назначения потребует всесторонний осмотр врачом больного, установление текущей стадии заболевания, степени тяжести течения рассеянного склероза, а также общее состояние пациента.

Стоимость трансплантации стволовых клеток на территории России различна, и во многом ее окончательная сумма зависит от уровня медицинского учреждения, которое проводит такой вид хирургических вмешательств, классификации врачей.

Московские медцентры предлагают такую операцию наиболее дорого - в зависимости от уровня учреждение она колеблется в пределах 270 000 - 780 000 рублей.

Применение лечебных процедур и медикаментозного лечения, целью из является приостановление проявлений заболевания и возможное восстановление миелинового слоя нервных волокон.

Процедура введения стволовых клеток пациенту - она проводится с определенным этапом для успешной приживаемости клеток организмом.

На окончательную стоимость данной операции влияет цена каждой ее стадии - выделение стволовых клеток из взятого у больного материала, а затем введение полученных клеток.

Результативность лечения во многом зависит от самого пациента - будьте внимательны к своему здоровью.

Такое заболевание как рассеянный склероз имеет тенденцию к омоложению. Сейчас наблюдается заболеваемость даже среди детей. Рассеянный склероз у детей: особенности течения болезни и методы лечения. Попытаемся понять, кто находится в группе риска.

О причинах невралгии лицевого нерва вы можете узнать в этом блоке.

Около двадцати лет назад определенную надежду возлагали на тогда считавшийся очень перспективным метод трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе.

Сейчас он относится лишь к четвертой линии лечения. Первую линию лечения составляют иммуномодуляторы (ребиф, бетаферон, копаксон), текфидера и абаджио, вторую – гиления, тизабри, лемтрада и окревус.

К третьей линии относят человеческий иммуноглобулин, митоксантрон, азатиоприн. И в случае отсутствия эффекта от первых трёх линий лечения, при злокачественном течении рассеянного склероза рассматривают проведение трансплантации стволовых клеток.

Это скорее экспериментальный метод, можно сказать, терапия отчаяния. Суть метода заключается в следующем: осуществляют забор крови, из которой выделяют стволовые клетки.

Специальным методом их клонируют до очень большого количества. Эти клетки не выделяют антител к миелину и не обучены его разрушать.

После этого проводится массивная химиотерапия, убивающая все иммунные и кроветворные клетки в организме. Затем стволовые клетки вводятся в организм пациента и восполняют погибшие от химиотерапии форменные элементы крови.

Несмотря на большие ожидания, данный метод активно не используется. Во-первых, раньше или позже новые иммунные клетки снова обучаются действовать против собственного миелина, так как несмотря на химиотерапию сохраняются иммунные клетки в лимфоузлах, дендритные клетки и т.д. Заболевание снова активизируется.

Во-вторых, такая массивная химиотерапия имеет различные отдаленные последствия в виде повышения риска развития онкологических заболеваний.

В-третьих, за последние годы выпущены новые высокоэффективные препараты- моноклональные антитела (такие как, лемтрада, окревус и др.), которые как иммунологический нож удаляют только «плохие» иммунные клетки, сохраняя иммунитет в целом сохранным.

У таких препаратов на порядок меньше побочных эффектов, их действие предсказуемое, разработаны протоколы их введения. Индивидуализированный подход к подбору терапии больным рассеянным склерозом, позволяет в подавляющем числе случаев добиться эффекта от терапии в рамках первой или второй линий лечения рассеянного склероза.

Более подробную информацию вы можете получить на консультации, записавшись по телефону на прием к врачу-специалисту по рассеянному склерозу Юсуповской больницы.

Рассеянный склероз является неизлечимым аутоиммунным заболеванием. При нем происходит выработка организмом антител против собственных нервных клеток. При этом заболевании наблюдаются определенные особенности в проведении различных видов анестезии.

Общая характеристика заболевания

При рассеянном склерозе (РС), происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Это заболевание считается аутоиммунным, так как именно самим организмом вырабатываются антитела, разрушающие миелин.

Рассеянный склероз относится к аутоимунным заболеваниям

Обычно поражаются периферические нервы, головной и спинной мозг. Очагов поражения много. Это заболевание может проявляться такими симптомами:

• нарушение работы тазовых органов, может наблюдаться недержание мочи, нарушение половых функций;
• поражения черепных нервов;
• изолированные параличи или парезы;
• нарушения речи, афазия;
• нистагм;
• нарушение чувствительности кожных покровов.

Лечение проводится постоянно. Обычно, используется базисная терапия, которую нельзя прерывать. Она может состоять из кортикостероидов и цитостатиков.

Особенности общего наркоза

Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению общего наркоза. Пациенты переносят его хорошо. При рассеянном склерозе есть некоторые особенности, которые необходимо учитывать при проведении наркоза у таких пациентов. К ним относится:

1. Системный прием кортикостероидов. Кортикостероиды входят в базисную терапию рассеянного склероза. Их прием способен замедлять прогрессирование данного деструктивного заболевания. Перед проведением оперативного вмешательства с использованием общего наркоза останавливать прием кортикостероидов запрещено! Их введение продолжается и во время проведения самой операции. Увеличивать их дозу не нужно.
2. Отказ от введения Дитилина. Дитилин – это миорелаксант, препарат, который широко используется при наркозе. Он расслабляет мышечную ткань. При рассеянном склерозе он вызывает резкое повышение уровня калия в крови. Калий вызывает острое нарушение сердечного ритма и приводит к фибрилляции желудочков.
3. Дозы других миорелаксантов должны быть как минимум на половину ниже стандартных. Таким пациентам сложнее восстанавливаться после наркоза.

Перед общим наркозом необходимо учитывать некоторые особенности использования анестезии

Пациенты с этим аутоиммунным заболеванием склонны к сильному повышению температуры тела на протяжении хода оперативного вмешательства под общим наркозом. Необходимо проводить мониторинг температуры тела и иметь про запас жаропонижающие медикаментозные препараты.

Пациентам с рассеянным склерозом можно проводить общий наркоз как масочный, так и внутривенный. Послеоперационный период у них может немного отличаться. Отличия послеоперационного периода представлены ниже:

1. Пациенты с РС склонны к эмоциональным переживаниям и стрессам, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания. Именно поэтому после общей анестезии необходимо назначать им транквилизаторы.
2. У таких больных может дольше восстанавливаться функция самостоятельного дыхания и работа тазовых органов.

Использование других видов обезболивания при РС

Местная анестезия у пациентов с РС проводится часто. Рассеянный склероз не является противопоказанием к использованию местных анестетиков в стоматологии, хирургии или других отраслях медицины.

Спинальная анестезия также может быть использована. Но при ее проведении есть риск токсического влияния анестетика на спинной мозг и периферические нервы. Анестетик при спинальной анестезии вводится непосредственно в спинномозговой канал, что при РС крайне нежелательно.

Альтернативой спинальному обезболиванию у таких пациентов является эпидуральная. При ее проведении анестетик вводится исключительно в перидуральное пространство и влияет изолированно на нервные корешки, которые выходят на этом уровне спинного мозга.

Местный анестетик, используемый у пациентов с РС, не должен содержать в своем составе адреналин. Адреналин способствует спазму сосудов и нарушает кровоснабжение, в том числе, и нервной ткани. Обычно, адреналин добавляется в анестетик с целью удлинения его действия. При РС этот препарат добавлять нежелательно, так как нарушена работа нервной системы, а нарушение кровообращения может способствовать прогрессированию заболевания.

Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению оперативных вмешательств с применением общего, местного или регионарного наркоза. Единственный метод, который использовать не желательно – спинальная анестезия. При проведении общего наркоза необходимо помнить про необходимость введения кортикостероидов, и про ограничение на использование Дитилина. При выполнении местной и эпидуральной анестезии необходимо использовать анестетики, в состав которых не входит адреналин, так как это вещество может спровоцировать прогрессирование заболевания.

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

• При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
• тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
• Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
• Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

• тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
• смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
• смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
• кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

• фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
• кохлеарная (поражена капсула улитки);
• смешанная.

По стадии процесса:

• активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
• неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

• медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
• молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
• затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

• двусторонняя кондуктивная тугоухость;
• нормальная проходимость слуховых труб;
• нормальное состояние барабанных перепонок;
• семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

• семейная история;
• симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
• хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
• начало болезни в относительно молодом возрасте;
• прогрессирование тугоухости без видимых причин.
• изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

• снижена плотность капсулы улитки;
• стремя толще 0,6 мм;
• передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

• бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
• фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
• препараты кальция;
• альфакльцидол – предшественник витамина D 3 , который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

• жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
• кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
• барабанная перепонка не перфорирована;
• отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

• активная фаза отосклеротического процесса;
• ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

• Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
• На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
• На четвертый день меняют повязку.
• Через неделю удаляют тампон.
• Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

• допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
• трясти головой, наклоняться вниз головой;
• болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
• вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

• поднимать тяжести (более 10 кг);
• бегать и прыгать;
• летать на самолете;
• прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Стволовые клетки имеют уникальную способность «превращаться» в клетку любой другой ткани в организме. Они могут самостоятельно обновляться и регенерировать, обладают своего рода искусственным интеллектом.

Стволовые клетки могут превращаться в клетки:

• крови;
• мышечной ткани;
• эпителия;
• мышц;
• мозга и т.д.

Разные типы стволовых клеток имеют разные предрасположенности к превращению . Самый распространённый тип клеток – стволовые клетки из пуповины. Этот тип обеспечивает рост для всех кровяных клеток и играет роль фундамента нашей иммунной системы. Кровь из пуповины остается в вене в процессе родов. Она содержит большое количество стволовых клеток и сохраняют их для последующих медицинских нужд. Эти клетки могут вылечить больше 100 болезней, что подтверждено множеством тысяч пересадок по всему миру.

Преимущества этого вида клеток пуповины перед остальными:

1. их легко собирать;
2. при сборе нет риска ни для матери, ни для новорождённого;
3. они быстро адаптируются в организме;
4. снижают риск неприятия организмом при пересадке ребенку и быстрее приспосабливаются при пересадке в организм родственников;
5. уменьшается риск заражения при пересадке;
6. могут миновать гематоэнцефалический барьер и перевоплощаться в нейроны и другие клетки головного мозга, что является положительным фактором при заболеваниях головного мозга.

Пункты 3 и 4 обусловлены тем, что стволовые клетки пуповинной крови иммунологически незрелы . И в долгосрочной перспективе это означает, что стволовые клетки пуповинной крови могут обучаться функционированию должным образом, поэтому они больше способны к взаимодействию к другим клеткам чужеродного тела.

Пятый пункт является той причиной, по которой стволовые клетки пуповины так высоко ценятся. Они не подверженные большинству вирусных заболеваний, если сравнивать их со стволовыми клетками из костной ткани взрослых людей. Важно и то, что эти клетки хорошо подходят для пересадки именно Вашему ребенку и подходят его ближайшим родственникам в пропорции 1 к 4 (25%).

ВАЖНО! В 60% случаев, когда пересаживают клетки чужих (не родственников) людей, их атакуют клетки больного, отторгая их помощь организму.

Пуповинная ткань сама по себе – это хороший источник стволовых клеток которые называют мезенхимальными. У мезенхимальных стволовых клеток есть много интересных функций, включая способность:

Мезенхимальные стволовые клетки все чаще применяются в регенеративной медицине для широкого диапазона задач, включая болезни:

1. сердечнососудистой системы;
2. почек;
3. заживления ран;
4. лечения аутоиммунных недугов.

Что такое STEM-терапия?

Процесс лечения рассеянного склероза стволовыми клетками разделён на несколько этапов :

1. На первом выполняются медицинские процедуры с применением плазмафереза, копаксона и других веществ - в зависимости от рассеянного склероза , спецификации недуга и других факторов. Главная задача на первом этапе процедур - приостановить процесс разрушения миелина и купировать иммуно-воспалительный процесс.
2. На втором, третьем, а при необходимости и на четвертом этапе терапии склероза выполняется пересадка стволовых клеток. Это собственные мезенхимальные стволовые клетки, выделенные из биоматериала пациента - костного мозга и жировой ткани.

Операции по пересадке при рассеянном склерозе осуществляют с перерывом в 30 дней . Обычно в ходе одной процедуры в кровь пациента вводятся клетки в количестве из расчета 1 миллион на 1 килограмм тела пациента (например, для пациентов с массой тела 70 кг необходимо интеграция 70 миллионов клеток). Уже в течение небольшого времени организм больного показывает первые признаки улучшения (уменьшение обострений), связанные со стабилизацией приема и передачи нервных сигналов и восполнения популяции нейронов.

При этом:

1. Наступает стойкая ремиссия.
2. Психологическое состояние стабилизируется, возвращается память, исчезают симптомы хронической усталости.
3. Полностью обновляется работа речевого аппарата.

Подробнее о лечении рассеянного склероза стволовыми клетками рассказано в этом видео:

Насколько эффективно такое лечение рассеянного склероза?

Рассеянный склероз (РС) – демиелинизирующее заболевание (поражение только белого вещества) ГМ, зрительных нервов и СМ (особенно кортико-спинальных трактов и задних столбов). Бляшки, имеющие разную давность, образуются в разных местах ЦНС, особенно в перивентрикулярном белом веществе. Эти очаги вначале вызывают ответную воспалительную реакцию в виде периваскулярного окутывания моноцитами и лимфоцитами, которые с возрастом они превращаются в глиальные рубцы.

Эпидемиология

Обычно заболевание начинается в возрасте 10-59 лет, наибольший пик приходится на 20-40 лет. ♂:♀=1,5:1.

Распространенность зависит от географической широты; около экватора она
Клинические данные

Типичным является наличие обострений и ремиссий с различными локализациями в ЦНС (диссеминация во времени и пространстве). Часто встречающиеся симптомы: зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, выпадения полей зрения и скотомы), спастический парапарез, нарушения функций мочевого пузыря. Номенклатуру различных форм течения РС см. табл. 2-5. Наиболее частым первоначальным вариантом является волнообразная форма. Она же наиболее успешно поддается лечению, однако, в последующем эта форма > чем в 50% случаев переходит во вторично прогрессирующую. Первично прогрессирующая форма встречается только в 10% случаев, обычно это пациенты, у которых заболевание началось в более старшем возрасте (40-60 лет). У них быстро развивается прогрессирующая миелопатия. Прогрессирующее рецидивирующее течение встречается очень редко.

Табл. 2-5. Клинические формы течения РС

Неврологический дефицит, который существует >6 мес, обычно уже не регрессирует.

Дифференциальный диагноз

В связи с разнообразием возможных клинических проявлений РС ДД распространяется практически на все состояния, вызывающие очаговые или диффузные нарушения ЦНС. Состояния, которые наиболее близко напоминают РС клинически или по результатам диагностических исследований:

1. острый диссеминированный энцефаломиелит, при котором также могут быть олигоклональные линии при электрофорезе. Заболевание обычно имеет монофазное течение, очаги поражения возникают в течение 2 нед

2. лимфома ЦНС

3. другие сходные демиелинизирующие заболевания: напр., синдром Девика

Жалобы и симптомы

Зрительные нарушения: нарушения остроты зрения могут быть вызваны невритом зрительного нерва (или ретробульбарным невритом), который является первоначальным симптомом в 15% случаев РС и который встречается у 50% пациентов с РС. У пациентов с впервые возникшим невритом зрительного нерва и не имевших до этого никаких других приступов РС развивается в 17-87% случаев в зависимости от группы пациентов. Симптомы: острая потеря зрения на одни или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока).

Диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т.к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС.

Двигательные нарушения: слабость конечностей (моно-, пара- или тетрапарез) и нарушения походки являются одними из наиболее частых симптомов РС. Наблюдающаяся в нижних конечностях спастика часто обусловлена поражением пирамидных путей. Скандированная речь вызвана поражением мозжечка.

Чувствительные нарушения: вовлечение задних столбов часто вызывает нарушения проприоцепции. Могут быть парестезии в конечностях, туловище и лице. Часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции.

Психические нарушения: эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов.

Рефлекторные нарушения: часто имеются гиперрефлексия и симптом Бабинского. Патологические кожные рефлексы исчезают в 70-80% пациентов.

Симптомы со стороны моче-половой системы: часто имеются учащенные позывы на мочеиспускание и недержание мочи. У ♂ часто наблюдается импотенция, а снижение полового чувства – у обоих полов.

Диагностические критерии

Постановка диагноза РС после единственного, быстро прошедшего эпизода очаговых симптомов является очень рискованной. 50-70% пациентов с очаговой симптоматикой, типичной для РС, имеют на МРТ множественные очаги, характерные для РС. Наличие таких очагов на МРТ повышает риск развития РС х 1-3 лет (это более важный прогностический фактор, чем обнаружение олигоклональной полосы при электрофорезе). Чем больше очагов обнаружено при МРТ, тем выше риск.

Следующие критерии первоначально были выработаны для исследовательских целей, но они могут быть полезными и в клинической практике.

Объяснение используемых формулировок

1. атака: неврологические нарушения (± объективные подтверждения), длящиеся >24 ч
2. сведения о РС в анамнезе: сообщение пациентом о симптомах (желательно подтверждение исследователем), достаточных для локализации очага РС и которые не имеют других объяснений (т.е. их нельзя связать с каким-либо другим процессом)
3. клинические симптомы (жалобы): неврологические нарушения, зафиксированные компетентным исследователем
4. параклинические подтверждения: тесты или исследования, при которых обнаруживаются очаги поражения ЦНС, не вызвавшие симптомов; напр., тест горячей ванны, АСВП, нейровизуалиция (КТ, МРТ), квалифицированное урологическое обследование
5. жалобы и симптомы, характерные для РС: это позволяет исключить очаги поражения в сером веществе, периферической нервной системе, такие неспецифические жалобы, как Г/Б, депрессия, припадки и т.д.
6. ремиссия: существенное улучшение на срок >1 мес жалоб и симптомов, которые имели место >24 ч
7. отдельные очаги: жалобы и симптомы нельзя объяснить на основании одного очага (невриты обоих зрительных нервов, наблюдающиеся одновременно или в течение 15 д считаются одним очаговым поражением)
8. лабораторное подтверждение: в этом исследовании в качестве подтверждений рассматривались только олигоклональные полосы при электрофорезе ЦСЖ (см. ниже) (в плазме их может не быть) или повышенная продукция ИгG в ЦСЖ (в плазме содержание ИгG может быть нормальным). Эти данные позволяют исключить сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз и др.

Критерии для установления диагноза РС

1. клинически четкая картина РС
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС
B. И один из следующих признаков:
1) клинические признаки наличия двух отдельных очагов поражения
2) клинические признаки одного очага и анамнестические сведения о другом
3) клинические признаки одного очага и параклинические признаки наличия другого

2. лабораторное подтверждение РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое или параклиническое подтверждение отдельного очага поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ

3. клинически возможный РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое подтверждение одного очага поражения
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага

4. возможный РС с лабораторным подтверждением:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ

МРТ: МРТ стала предпочтительным методом нейровизуализации для диагностики РС. У 80% пациентов с клинически четким диагнозом РС обнаруживаются множественные очаги в белом веществе (а при КТ только у 29%). Очаги поражения имеют высокий сигнал в режиме Т2; свежие очаги больше накапливают гадолиниум, чем старые. При исследовании в режиме Т2 перивентрикулярные очаги могут быть незаметными из-за сигнала от ЦСЖ, находящейся в желудочках. Эти очаги лучше видны на изображениях протонной плотности, как имеющие большую интенсивность, чем ЦСЖ. Специфичность МРТ составляет ≈94%, однако, очаги энцефалита и неопределенные яркие очаги могут симулировать наличие очагов РС.

ЦСЖ: проведение МРТ уменьшило потребность в исследовании ЦСЖ. ЦСЖ при РС прозрачная и бесцветная. Начальное давление обычное. У 75% пациентов общий белок 20 клеток/μл (высокие значения могут наблюдаться при остром миелите).

У ≈90% пациентов с четким РС имеется повышение содержания ИгG в ЦСЖ относительно других белков. Это повышение имеет характерный паттерн. При электрофорезе в агарозном геле видны несколько полос ИгG в гамма области (олигоклональные полосы), которых нет в плазме. Наличие олигоклональных полос в ЦСЖ не является специфичным для РС и может наблюдаться при инфекциях ЦНС и реже при ОНМА или опухолях. Значение отсутствия ИгG у пациента с подозрением на РС достоверно не установлено.

Лечение

Указанные препараты в основном использовались при волнообразной форме течения РС легкой и средней тяжести:

1. интерферон β-1b (Betaseron®)74: инъекции по 0,25 мг через день (8 миллионов м. Ед) уменьшают частоту рецидивов на 30%
2. интерферон β-1а (Avonex®)75,76: инъекции по 33 μг еженедельно (9 миллионов м. Ед)
3. глатирамер (прежнее название кополимер-1, смесь тетраметрических олигопептидов) (Copaxone®): 20 мг п/к уменьшает годовой риск рецидивов на 30%
4. иммуноглобулины: обладают некоторым эффектом, но очень дороги
5. иммуносупрессия: было показано, что метотрексат обладает умеренным кратковременным положительным действием
6. кортикостероиды: обычно их используют, но результаты исследований спорные
A. кортикотропин (АКТГ): его использование уменьшается
B. большие рецидивы: лечат с помощью больших доз в/в метилпреднизолона или по 1000 мг/д (вводят в течение 30 мин) в течение 3 д, или по 500 мг/д в течение 5 д
C. слабый-умеренный рецидив: часто лечат низкими дозами перорального преднизона, уменьшая постепенно в течение ≈3 нед

Остальные виды лечения является симптоматическими.

Гринберг. Нейрохирургия