Как лечить сирингомиелию. Что такое сирингомиелия шейного и других отделов позвоночника Поражение плечевого сустава при сирингомиелии

Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx - трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») - это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 - 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в пределах малых территорий).

В настоящее время СМ считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные кранио-вертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте (при этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления - средний возраст дебюта клинических проявлений СМ составляет 30 лет).

Несмотря на длительный период изучения СМ (первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже) многие вопросы этиологии и патогенеза (а также клинических проявлений, диагностики и особенно лечения) данного заболевания остаются предметом оживленных дискуссий. Считают, что важную роль в развитии СМ играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медулярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является следующая теория: затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению (на фоне дизрафии) и образованию сиринго-миелической полости (СМ-полости).

Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволило проводить диагностику СМ на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что:

во-первых , СМ является вторичным процессом;
во-вторых , в основе СМ, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала;
в-третьих , развитие СМ, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полосте-образованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.

Современная систематизация полостей при СМ включает следующие формы патологии:

[1 ] - сообщающаяся СМ (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком);
[2 ] - несообщающаяся СМ, включающая: центральные и парацентральные полости, первичные паренхимальные полости;
[3 ] атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo);
[4 ] неопластические полости.

Классификация СМ, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:

■ сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари [наиболее часто], базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны);
■ посттравматическая СМ;
■ СМ, сопутствующая опухолям спинного мозга;
■ СМ вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
■ идиопатическая СМ, не связанная с вышеперечисленной патологией;
■в последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Таким образом, круг этиологических факторов позволяет разграничить СМ, которая связана с краниальными факторами и со спинальными факторами, а также разграничить СМ на идиопатическую (истинную) и вторичную (СМ как клинико-патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными). В большинстве случаев (до 70%) СМ обусловлена конгенитальной (то есть присутствующей при рождении, врожденной) патологией на уровне кранио-вертебрального перехода, главным образом, 1 типа (МК1). СМ-полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани - , - как следствие повышенного давления жидкости в СМ-полости.

Неврологическая симптоматика СМ складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.

Наиболее ранним клиническим симптомом развития СМ в детско-юношеском возрасте является сколиотическая деформация позвононика, выявляющаяся во всех его отделах. В данной возрастной группе частота поражения опорно-двигательного аппарата встречается в 25 - 85% случаев, а по другим данным в 50% случаев. Сколиотическая деформация позвоночника сочетается с различными неврологическими симптомами в начальные и отдаленные сроки заболевания, образуя различные варианты течения (подробнее в статье «Сколиотическая деформация позвоночника у больных сирингомиелией с началом в детском возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №4, 2015 [читать ]).

Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный - диссоциированный характер - доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.

Двигательные расстройства имеют место у 60 - 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз.

Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях (подробнее в статье «Сирингомиелическая остеоартропатия» Приезжева В.Н., Чехонацкая М.Л., Илясова Е.Б., Хмара Т.Г., Кондратьева О.А., Зуев В.В., Никольский Ю.Е., Комаров И.И.; Саратовский научно-медицинский журнал, №2, 2012 [читать ]).

Клиническая картина СМ полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной (в некоторых случаях имеет место «бессимптомная СМ» - характеризуется наличием полости в спинном мозге, которая выявляется случайно при МРТ-исследовании по поводу других заболеваний и не имеет клинических проявлений, характерных для длительно существующей СМ; при этом отсутствие симптомов у данных пациентов не связано и с размерами полости). Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при СМ на фоне кранио-вертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист (СМ-полостей) на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления СМ могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической СМ у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% - болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Обратите внимание : синдромы поражения спинного мозга (особенно при идиопатической СМ) развиваются часто на фоне дизрафического статуса: пороки развития кожи, подкожной клетчатки мышц, костей, внутренних органов, нервной системы и т.д. ().

читайте также статью «Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №1-2, 2013 [читать ]

читайте также статью «Сирингомиелия и ее маски» Иванова М.Ф., Симонян В.А., Мурадян И.Э., Зиновьева Н.Н. (ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», клиника ангионеврологии, г. Донецк); Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького); Нестеренко А.Ф. (Центр первичной медико-социальной помощи № 10, г. Донецк); Международный неврологический журнал №5, 2012 [читать ]

читайте также статью «Доброкачественный вариант сирингомиелии с абортивным типом течения» Менделевич Е.Г., Нуруллина Ч.С.; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республика Татарстан (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать ]

читайте также статью «Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания» Ч.С. Нуруллина, Е.Г. Менделевич; Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань (журнал «Практи-ческая медицина» №10, 2018) [читать ]

В МКБ-10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза (СМ) указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно-грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово-спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно-графическая), смешанная.

Диагностика . Самым достоверным методом диагностики СМ на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики (метод фазово-контрастной МРТ - cine-PC MRI). Рентгеновская компьютерная томография (КТ) также позволяет визуализировать СМ-полость (кисту) на аксиальных срезах в виде симптома «бычьего глаза», но сегментарная протяженность кисты значительно лучше оценивается при проведении МРТ в сагиттальной проекции (подробнее в статье «Современная диагностика сирингомиелии» Скоробогач И.М., Шевченко П.П.; Ставропольский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики [читать ]).

Обратите внимание ! При магнитно-резонансной томографии (МРТ) картина полости на протяжении болезни может меняться: от округло-овальной формы полости на аксиальном срезе на ранних этапах до ее спадения при большой давности болезни, что характеризуется феноменом сплющивания полости в переднезаднем направлении различной степени (вплоть до нитевидной) с сопутствующими признаками атрофии спинного мозга. Длительное наблюдение неоперированных больных продемонстрировало, что у ≈1/4 из них со временем происходило значительное уменьшение размеров полости. Данный феномен, характеризующийся по данным МРТ развернутыми клиническими проявлениями миелопатии и спавшейся полостью, был определен как этап длительного течения сирингомиелии и обозначен как [!!! ] «post-syrinx »-синдром (пост-сирингомиелический синдром).

читайте также статью «Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости» Э.И. Богданов, Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко; ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РТ, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №1, 2009) [читать ]

Тактика лечения СМ определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне кранио-вертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. Применяется рентгенотерапия, лечение радиоактивным фосфором (Р32) и радиоактивным йодом (I131). В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение (подробнее в презентации «Современные методы хирургического лечения сирингомиелии» ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава РФ [г. Новосибирск], Отделение спинальной хирургии; докладчик: клинический ординатор Гулай Ю.С., Новосибирск, декабрь, 2015 ). При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не СМ-синдромом, а состоянием первичного заболевания.

использованы материалы : 1. лекции «Сирингомиелия» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №2, 2008) [читать ]; 2. статьи «Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии» А.Т. Файзутдинова, И.М. Михайлов, Э.И. Богданов; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет; Казанская государственная медицинская академия (журнал «Практическая медицина» №4, 2014) [читать ]; 3. статьи «Острый дебют сирингомиелии» Е.Г. Менделевич (Казанский медицинский журнал, №1, 2002) [читать ]

читайте также :

статья «Аномалия Денди-Уокера - редкая причина сирингомиелии у взрослых» Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Recent Posts from This Journal

• Нарушения ходьбы при болезни Паркинсона

  Нарушения ходьбы (и постуральной устойчивости) представляют собой одну из основных проблем различных нейродегенеративных заболеваний, при этом…

Человека могут преследовать различные заболевания, которые значительно ухудшают качество его жизни. Все они подразделяются на хронические и острые. Наиболее опасным хроническим заболеванием нервной системы является сирингомиелия спинного мозга. Во время ее течения поражается костный мозг, образуются полости, это, в свою очередь, вызывает болевую и температурную утрату чувствительности, а также массу других проявлений. С каждым днем болезнь прогрессирует и добавляются новые симптомы. К сожалению, данный недуг является неизлечимым, но правильная терапия способна полностью остановить его развитие.

Причины возникновения и виды болезни

Специалистами выделено два вида данного недуга: истинный и приобретенный.

Истинный начинает свое развитие с самого рождения, приобретенный может появиться у человека в течение жизни. Не был дан точный ответ на то, почему возникает болезнь, есть лишь теории и догадки. Самой популярной теорией является нарушение развития нервной трубки. Такое может возникнуть с самого начала развития человека, то есть с эмбриона. В конечном итоге, нарушения приводят к образованию полостей в спинном мозге. Существует ряд других причин, но они все являются лишь теоретическими, точно узнать, что именно вызывает сирингомиелию шейного и грудного отделов позвоночника не представляется возможным. Среди других теорий можно выделить развитие болезни из-за различных травматических воздействий или опухолей.

Также болезнь подразделяется на виды, отличия которых заключаются в области поражения, тяжести течения и скорости прогресса. Говоря о локализации можно выделить поражения:

Сирингомиелия

• отдела грудного;
• шейного;
• поясничного;
• стволового.

Каждой локализации присущи индивидуальные проявления, но существует вид, когда болезнь протекает со всеми индивидуальными проявлениями, такой вид называется смешанным. Также стоит отметить вид, при котором ухудшается питание клеток, он именуется сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики. Сирингомиелия фото и различные снимки после проведения диагностики помогают определить вид заболевания.

Нарушения трофики

Данный недуг может вызывать так называемые нарушения в питании клеток. Это является серьезным нарушением во всех системах организма. Любая сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики является поводом полного освобождения от службы в срочной армии лицам мужского пола. Также действуют некоторые ограничения в повседневной жизни. Данный подвид является одним из опаснейших.

Симптомы

Атрофия мышц

Симптомы сирингомиелии очень разнообразны. В самом начале все начинается с потери мышечного тонуса, а также исчезают осязательность и чувствительность. Проявления даже одного такого симптома серьезный повод посетить специалиста. При дальнейшем развитии может проявиться следующее: атрофия мышц и сильная потеря в массе, нарушение питания тканей и их огрубение, отечность конечностей, длительное заживление ран и возникновение язв. Перечислены лишь некоторые симптомы, у некоторых людей может возникать большинство из них или лишь малая часть, все это зависит от вида сирингомиелии спинного мозга. Когда поражен грудной отдел могут проявляться сильные боли, возникающие в конечностях.

Диагностика

Столкнувшись с любым из вышеперечисленных симптомов человек должен отправиться на прием к врачу. Чтобы точно диагностировать недуг, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

• полноценный сбор анамнеза, а также любых жалоб пациента;
• детальный осмотр кожи на наличие повреждений, рубцов;
• проверка чувствительности конечностей;
• общая оценка тонуса организма;
• в качестве исследования применяют электронейромиографию;
• выполняется компьютерная томография и МРТ.

Исходя из жалоб пациента могут применять дополнительные средства. Диагностика сирингомиелии шейного отдела позвоночника легко проводится при помощи КТ, которая позволяет полностью изучить состояние отдела спинного мозга. Неврология и неврологические проявления первое на что обращает внимание врач. Обычно назначением анализов и дальнейшим лечением занимается невролог. Он может назначить многие лекарства, чтобы повысить эффективность можно использовать лечение народными средствами. Каждый человек может посмотреть фото сирингомиелии, на которых будут видны результаты анализов с отклонениями от нормы. Лечение сирингомиелии процесс, который осуществляется всю жизнь.

Лечение

Терапия данного заболевания поддерживается на протяжении всей жизни и может включать множество различных способов. Так как болезнь является неизлечимой потребуется использовать все доступные средства. Лечение сирингомиелии народными средствами является дополнением к основной терапии, которая включает в себя:

• терапию всех вторичных проявлений болезни за счет использования подходящих лекарств;
• болевые синдромы убирают анальгетиками вместе с антидепрессантами;
• используются средства, повышающие сократимость гладких мышц;
• помогают улучшить общее состояние ноотропы;
• общие общеукрепляющие препараты.

Самым эффективным воздействием является хирургическое вмешательство и иссечение концевой нити. Такое позволяет убрать большинство проявлений и полностью остановить развитие недуга. На начальных этапах, чтобы остановить процесс размножения применяют рентгенологическое облучение, а также радиоактивный йод и фосфор, эти вещества способны остановить развитие, а также снять симптомы, но такое подходит не всем. Любая терапия, включая лечение сирингомиелии народными средствами, направлена на устранение симптомов и остановку прогрессирования заболевания. Серьезные поражения такие как сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики могут купировать только при помощи хирургического вмешательства.

Что предлагает народная медицина

Самое простое, что может использовать каждый болеющий человек - здоровое питание, которое включает в себя овощи и фрукты богатые витаминами. Можно использовать отвары, которые повышают чувствительность кожи. Отвар из каштана или клевера сможет сделать каждый, употреблять его нужно достаточно часто. Если вы добавите чайную ложку коры каштана в 500 мл кипятка, то дозировка будет доходить до 100 мл 4 раза в день перед едой.

Стоит понимать, что народными средствами лечение сирингомиелии является дополнением к основной терапии. Не стоит рассчитывать на них и ставить как основной препарат различные травы, только серьезный комплексный подход способен дать результат. Лучше всего ослабить пагубное воздействие сирингомиелии с нарушениями трофики резко выраженной позволяет именно симптоматическое лечение, то есть использование лекарств, которые никак не влияют на остановку процесса развития недуга, но позволяют повысить и улучшить общее состояние.

Прогноз

То какие последствия принесет человеку заболевание зависит от ее типа и терапии. Если имеется истинный недуг, то он отличается довольно долгим развитием и отлично купируется, а также не сильно влияет на качество жизни. Запущенная приобретенная болезнь способна быстро развиваться и без хирургической терапии не поддается остановке. На прогноз влияют индивидуальные черты человека, общее состояние его организма и иммунной системы. В целом вовремя начатая терапия дает благоприятный прогноз практически на полное восстановление работоспособности и других функций организма, включая чувствительность.

Очень опасно присоединение инфекции, такое способно практически моментально развить сепсис. Среди других осложнений можно выделить разрастание ткани глиоматоза, это может вызвать большие нарушения в органах дыхания, стоит понимать, что такое практически всегда приводит к смерти. Чтобы не допустить осложнений используют профилактические меры, особенно эффективна профилактика в момент, когда болезнь отступила или полностью остановила свое развитие.

Профилактика

Профилактики, чтобы избежать болезнь не существует, так как до сих пор не ясны причины возникновения недуга. Но можно использовать профилактические меры, которые помогут сдерживать заболевание на стадии ремиссии. Вместе с эффективными лекарственными средствам появляются эффективные профилактические, которые долгое время способны оказывать нужный эффект. Для профилактики могут использоваться те же народные средства для лечения сирингомиелии. Очень важно устранять любые сопутствующие заболевания и их проявления, потребуется избегать физических повреждений в виде различных травм, царапин, ожогов. При проявлениях сирингомиелии с резко выраженными нарушениями трофики применяются препараты, которые обеспечивают питание клеток.

Как и при любом другом неизлечимом недуге, профилактика способна оказать существенную поддержку и ее нельзя избегать. Стоит отметить, что в профилактические меры могут входить стандартные советы, подходящие для всех болезней, а именно ведение здорового образа жизни и правильное питание, а также регулярное посещение оздоровительных учреждений.

Особенности в лечении

При терапии больных сирингомиелией с резко выраженным нарушением трофики, необходимо соблюдать большую осторожность при инъекциях и других физиопроцедурах. Если человек работает на опасных производствах, где может получить ожоги или физические воздействия, то лучше найти более спокойную альтернативу без опасностей. При правильном лечении человек может работать практически в любой сфере, опасные избегаются только для повышения безопасности. Также стоит отметить что лечение сирингомиелии народными средствами может быть противопоказано по индивидуальным причинам, а также если болезнь находится в опасной стадии.

При сильных ухудшениях состояния рекомендуется находиться в стационарных условиях, ведь только там вам смогут оказать квалифицированную помощь и облегчить проявления заболевания. Также если терапии не будет нести результатов проведут оперативное лечение.

Что еще нужно знать

Каждому человеку, которому был поставлен данный диагноз, необходимо проходить регулярные обследования, которые помогут сдерживать болезнь и выявлять изменения. Если вы столкнулись с диагнозом сирингомиелия с нарушениями резко выраженной трофики, то вам нужно будет дополнительно проверять общее состояние организма.

Если вы только заметили у себя вышеперечисленные симптомы, то не стоит затягивать с диагностикой. Помимо данной болезни схожие проявления могут вызывать и другие более опасные проявления, которые отличаются более быстрым и острым протеканием. В любом случае утрата чувствительности достаточно серьезная патология, которая говорит только о серьезных поражениях.

Выводы

Человек, столкнувшийся с заболеванием, должен быть максимально серьезен, ведь от его настроя зависит успешное купирование и сдерживание всех проявлений. Потребуется самостоятельно изучить все аспекты заболевания и уметь оказывать себе первичную помощь в устранении симптомов. Также потребуется объединить в лечении сирингомиелии народные средства и аптечные. Если болезнь зашла далеко не бойтесь проводить операцию, так как иначе вы сильно рискуете своим здоровьем и даже жизнью. Ранние проявления легко сдерживаются и не представляют угрозы, поэтому успешность в лечении достаточно сильно зависит от самого человека.

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы патологии

Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.

Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• болевой синдром;
• нарушениями чувствительности кожи;
• синдромом Горнера;
• поражение ногтей;
• нарушение рефлексов;
• нистагм глаз;
• трофические изменения кожи.

Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи. Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже. Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.

Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.

У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.

Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.

Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.

Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.

Когда проявляется болезнь

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.

Диагностика патологии

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

• МРТ позвоночника и головы;
• электроэнцефалография мозга;
• обследование тонуса сосудов мозга;
• обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Лечение патологии

При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс. При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора. При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.

Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.

Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:

• витаминно-минеральные комплексы;
• нейропротекторы;
• дегидратирующие препараты;
• обезболивающие лекарства.

Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.

Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.

Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.

Прогноз

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
2. Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
7. Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

1. Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
2. Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.