Бронхоэктатическая болезнь - это заболевание в нижних отделах бронхов, которое характеризуется их необратимым расширением в момент обострения гнойным воспалением.

Заболевание, при постоянном лечении, легко контролируемое и крайне редко приводит к смерти пациента. В противном случае риск летального исхода возрастает в несколько раз. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Также более подвержены развитию бронхоэктазов курящие люди и жители холодных и влажных регионов. Впервые этот диагноз обнаруживается в возрасте 5-25 лет.

Причины болезни

Причины первоначального развития бронхоэктатической болезни до конца не известны. В качестве теорий можно выделить следующие:

• Генетические мутации во время развития бронхо-легочной системы, при которых в достаточной мере не развивается мускулатура бронхов, эластичность тканей и другие механизмы, поддерживающие бронхи в тонусе.
• Частые пневмонии и бронхиты в детском возрасте, которые вызывают нарушения в структуре тканей бронхиального дерева.
• Абсцесс легких - гнойное заболевание легочной ткани, которое может закончиться нарушением функционирования мелких бронхов, вызывая в них патологическое расширение.
• Инородные тела в бронхах могут также вызывать изменения структуры тканей, уменьшая их тонус и эластичность.

Причинами развития обострения и возникновения гнойного процесса в расширенных бронхах являются:

• Невозможность бронхов самоочищаться от естественной слизи. Это приводит к застою и присоединению инфекции.
• Пониженный иммунитет после перенесенной простуды и других болезней
• Переохлаждение
• Обострения ангины

Впервые, если не было генетических мутаций, расширение бронхов и развитие бронхоэктатической болезни, начинается после перенесенного бронхита с нарушением проходимости дыхательных путей. Закупорка просвета бронхов вызывает рефлекторный кашель и компенсаторное расширение пораженных бронхов, чтобы облегчить дыхание пациенту. После неоднократных обострений таких бронхитов эластичность тканей в стенках бронхов снижается, и их просвет не возвращается на прежний уровень, остается расширенным. Это и есть начало бронхоэктатической болезни. В дальнейшем естественная слизь в бронхах не способна эвакуироваться, вызывая застойные явления в просвете, к которым присоединяется инфекция во время предрасполагающих факторов.

Классификация болезни

Существует несколько видов классификаций заболевания, основанных на различных критериях.

По степени тяжести процесса:

• Легкая - в течение года возможно 1-2 обострения, во время ремиссии пациенты практически не предъявляют никаких жалоб, могут выполнять свою работу полноценно.
• Средней тяжести - обострения до 3-4 раз в год, протекают более длительно и тяжело. В течение дня может выделиться до 100 мл гнойной мокроты (желтого цвета). В период ремиссии кашель и мокрота присутствуют постоянно, но она не содержит гноя и меньше по количеству, чем при обострениях. Выносливость к физической работе снижается, необходим более легкий труд.
• Тяжелая - обострения достаточно длинные и частые, тяжело протекают. В год может быть до 5-6 обострений, иногда и более. Количество мокроты в день может доходить до 200 мл. Периоды ремиссий не продолжительные, больных продолжают беспокоить многие жалобы и они становятся полностью неработоспособными.

По фазе заболевания:

• Ремиссия
• Обострение

По распространенности процесса:

• Односторонняя форма
• Двухсторонняя форма

По структуре расширенных бронхов:

• Мешотчатые
• Цилиндрические
• Варикозные (веретенообразные)
• Смешанные

Эти разновидности бронхоэктатической болезни можно определить на бронхографии (рентгенологическое обследование бронхиального дерева).

По периоду возникновения:

• Врожденная
• Приобретенная

По стадиям в период обострения:

• Стадия бронхита (бронхитическая стадия)
• Стадия выраженных клинических проявлений
• Стадия осложнений (присутствует не у каждого пациента и не при каждом обострении)
• Стадия выздоровления (затухания процесса)

Симптомы заболевания

• Симптомы болезни достаточно разнообразные и имеют различную степень выраженности (в зависимости от тяжести процесса).
• В стадии бронхита больного беспокоят следующие симптомы:
• Кашель, как при бронхите , особенно выраженный по утрам
• Мокрота (в день от 20 до 500 мл), гнойно-серозного характера
• Одышка при физической нагрузке (интенсивность нагрузки для развития одышки зависит от степени тяжести процесса).

Для стадии выраженных клинических проявлений характерны следующие симптомы:

Кашель приобретает приступообразный характер

Мокрота становится гнойной, отхаркивается полным ртом, особенно по утрам или при наклоне пациента вперед. Она имеет желтый цвет, неприятный гнилостный запах. Ее количество увеличивается по сравнению с первым периодом болезни

Одышка выражена и при малейших нагрузках

Боли в груди при дыхании и кашле

Повышение температуры тела. В легких случаях течения болезни до 37,5-37,8ºС, при тяжелых доходит до 39-40ºС. В случае тяжелого течения при отхаркивании большого количества мокроты температура может значительно снизиться.

Цианоз (синий цвет кожи) на губах встречается при тяжелом течении болезни.

Стадия затухания процесса характеризуется следующими признаками:

Температура тела снижается до нормальных цифр

Мокрота уменьшается в количестве и приобретает серозный характер (практически прозрачная, без примеси гноя)

Кашель становится меньшей интенсивности

Выраженность одышки меньше

В период ремиссии в легкой степени тяжести пациента ничего не беспокоит, при средней тяжести болезни сохраняется кашель и мокрота (не гнойная и не такая обильная, как при обострении), а при тяжелом течении кашель выраженный, мокрота сохраняется, беспокоит одышка (все в меньшей степени, чем при обострении).

Диагностика бронхоэктатической болезни

Для диагностики этого заболевания применяются физикальные методы обследования (перкуссия и аускультация), лабораторная диагностика и инструментальные методы.

При перкуссии врач пульмонолог слышит притупление перкуторного звука или тимпанит

При аускультации - жесткое дыхание и влажные хрипы крупно- и мелкокалиберные

Общий анализ крови - повышение лейкоцитов и ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

Исследование мокроты - посев для выявления возбудителя и мазки для изучения состава

Рентген органов грудной клетки без контраста - обнаруживаются расширенные бронхи (симптом трамвайных рельсов)

Бронхография - рентген бронхов с применением контрастного вещества. Определяется форма расширения и его локализация

Бронхоскопия - осмотр бронхиального дерева с помощью эндоскопа со специальной камерой, при котором врач осматривает строение стенов бронхов на мониторе

Компьютерная томография - помогает уточнить локализацию процесса, размеры расширенных бронхов и пр.

Исследование функции внешнего дыхания - помогает выяснить степень дыхательной недостаточности и определить возможность обратимости процесса в бронхах

Лечение заболевания

Для лечения бронхоэктатической болезни применяются медикаментозные методы, оперативные вмешательства, народная медицина.

Консервативное лечение

В первую очередь назначаются антибиотики. Чаще всего это амоксиклав или аугментин, а также цефтриаксон (1 г ежедневно внутримышечно).

Для улучшения отхождения мокроты применяются муколитики. Эти препараты разжижают мокроту и обеспечивают ее легкое и быстрое выведение. Примером таких препаратов являются АЦЦ (ацетилцистеин) - по 1 таблетке или по 1 пакетику 3-4 раза в день в течение минимум 10 дней. Амброксол также справится с поставленной задачей - по 1 таблетке 3 раза в день.

Для расширения бронхов, которые забиты слизью или гноем, чтобы легче было дышать, применяются бронхорасширяющие препараты. Это атровент, серевент, вентолин и их аналоги. Они применяются в виде ингаляций, по 1-2 вдоха 2-5 раз в день.

При тяжелом течении болезни применяются глюкокортикостероиды. Преднизолон назначается в зависимости от веса пациента и тяжести его болезни.

Для снижения температуры тела применяются нестероидные противовоспалительные препараты - парацетамол, ибупрофен, нимид - по 2-4 таблетки в день.

Хирургическое лечение

Показано при любой степени тяжести заболевания до 40 лет, в более позднем возрасте только при наличии угрожающих жизни осложнений. В качестве оперативного лечения применяется удаление пораженного участка бронха вместе с легким. Такую операцию производят в том случае, если после удаления фрагмента органа дыхание будет обеспечиваться в полном объеме оставшимися бронхами.

Народное лечение

Народные методы лечения направлены на улучшение отхождения мокроты:

• Из листьев подорожника отжать сок, смешать его 1:1 с медом и принимать по 1 чайной ложке 2-3 раза в день.
• Необходимо выжать из репы сок и принимать его по 1 столовой ложке 4-6 раз в день. Можно применять с медом.
• Смешать сок из черной редьки с медом в соотношении 1:1 или 2:1 и принимать 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Народная медицина, как самостоятельный метод лечения этого заболевания, крайне опасен и может привести к развитию осложнений и гибели пациента.

Обострения бронхоэктатической болезни

К обострениям заболевания относятся такие состояния, как:

• Легочное кровотечение
• Дыхательная недостаточность
• Сепсис (общее заражение крови)
• Эмпиема плевры (гнойное заболевание листков плевры)
• Плеврит (воспаление плевры)

Бронхопневмония (сочетание бронхита с воспалением легких)

Профилактика

В качестве профилактики необходимо своевременно лечить инфекционные и вирусные заболевания дыхательной системы, избегать переохлаждений и укреплять иммунную систему.

Симптомы всех болезней вы можете найти на нашем сайте в разделе

Пройдите тест по контролю над своей астмой -

Симптомы бронхоэктатической болезни легких

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание легких, симптомы которого проявляются преимущественно в период обострения. Во время болезни происходит деформация бронхов с образованиями внутри них. Такие участки называются бронхоэктазами. Бронхоэктатическое заболевание встречается крайне редко, поражает как взрослых, так и детей, но преимущественно деток и подростков.

Причины, которые способствуют развитию бронхоэктатической болезни легких и ее виды

Толчком для развития бронхоэктатической болезни выступают множество факторов, выделить главный затруднительно. Но все же есть три группы причин:

1. Генетический фактор.

К развития бронхоэктатического заболевания легких можно отнести различные дефекты, которые существуют от рождения и способствуют образованию бронхоэктазов в легких.

2. Аномальное развитие легких.

Аномальное развитие легких может произойти при неправильном формировании в утробе матери. Из-за плохого образа жизни беременной женщины, а также в результате перенесенных ею инфекционных болезней ребенок может родиться с бронхоэктазами в легких.

3. Перенесенные инфекции дыхательных путей.

Так, как дети очень склонны к заболеваниям дыхательной системы, можно предполагать развитие бронхоэктатической болезни легких на фоне инфекции. Данный исход вероятен при наличии генетического фактора либо аномального развития легких у ребенка.

ВАЖНО! Бронхоэктатическая болезнь может протекать в разных видах. Определив характер, симптомы и особенность данного недуга, доктор сможет поставить точный диагноз и назначить адекватное и действенное лечение.

Вид и степень бронхоэктатической болезни легких можно классифицировать по таким показателям:

• фаза бронхоэктатической болезни;
• зоны, которые охвачены ;
• тяжесть протекания бронхоэктатической болезни;
• причина появления бронхоэктазов в легких.

К основному критерию относится характер деформации бронхов, ведь по нему идет опись патологического процесса. Вид деформации определяется с помощью бронхографии, результаты показывают такие формы расширения:

• цилиндрическая: расширение просвета бронхов равномерное и расположено на длинном участке;
• четко образная: такие бонхоэктазы имеют вид бусин либо четок, расположены последовательно вдоль одного бронха;
• мешотчатая: расширение бронха наблюдается с одной стороны в виде шара или овала;
• веретенообразная: бронхоэктазы имеют вид постепенно сужающегося расширения;
• : у одного пациента обнаруживаются несколько вышеперечисленных форм.

Симптомы, которые говорят о наличии бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическую болезнь легко принять за другое заболевание, ведь проявление симптомов, как правило, происходит в период обострения, когда в бронхоэктазах возникает воспаление в активной форме.

ВАЖНО! Во время бронхоэктатической болезни чаще всего проявляются такие симптомы, как кашель, хрипы, одышка, боль в груди, снижение трудоспособности, повышенная температура тела. Также наблюдается снижение веса, отставание в развитии, а также пальцы приобретают вид пальцев Гиппократа.

Рассмотрим каждый указанный симптом подробнее.

Данный симптом занимает ведущее место, ведь он проявляется при бронхоэктатическом заболевании всегда. Возникает вследствие раздражения слизистой оболочки легких из-за деформации, воспаления, накопления гноя в бронхах, а также плохой проходимости воздуха.

Характер кашля в разные периоды бронхоэктатической болезни имеет отличия. Так, в период ремиссии он преимущественно сухой, но если выделяется мокрота, то в малых порциях без различных примесей. Что касается периода обострения, то кашель может происходить со следующими особенностями:

1. Кашель может наступать приступами. Во время кашля мокрота отходит легко, но человеку не удается выкашлять все.
2. Мокрота выделяется обильно. За сутки у больного может выделяться от 50 до 200 мл, а иногда даже до 0,5 литров мокроты.
3. В мокроте обнаруживаются примеси гноя.
4. . Данное явление имеет непостоянный характер, кровь выделяется прожилками.
5. Появление кашля преимущественно утром.
6. Кашель возникает из-за изменения положения тела.

Рассмотрим такой симптом, как хрипы. Во время глубокого вдоха больной и окружающие слышат характерный хрип. Пациент также может ощущать и вибрации в грудной клетке. Такое явление происходит благодаря большому количеству мокроты и гноя в дыхательных органах. Наблюдается, как правило, в период обострения бронхоэктатического заболевания.

Одышка. С прогрессированием бронхоэктатической болезни бронхи в легких деформируются сильнее.Данные изменения мешают свободному поступлению воздуха, что вызывает нехватку кислорода даже в период ремиссии. Особенно часто симптом одышки проявляется во время физических нагрузок.

Боль в груди проявляется при воспалительном процессе, т.е. в период обострения, когда поражается плевра, имеющая множество нервных окончаний. Ноющая и тупая боль длится на протяжении нескольких дней, также может проявляться острыми вспышками при глубоком вдохе.

Снижение трудоспособности. Нехватка кислорода во время средней и тяжелой формы бронхоэктатической болезни вызывает чувство усталости, головокружение, головную боль.

ВАЖНО! При обострении бронхоэктатической болезни происходит повышение тела. Это происходит по причине наличия токсинов в крови. Температура тела держится несколько дней или даже недель на уровне 37 – 38 градусов. При приеме жаропонижающих лекарств температура спадает, но не нормализуется. Также можно увидеть на градуснике 39 С, но после откашливания гноя она быстро спадает.

Для периода обострения свойственным симптомом является потеря в весе. На снижение влияет плохой аппетит больного, а также большая потливость. Если обострения случаются часто, то пациент худеет, истощается. Также можно наблюдать такой результат: лицо приобретает опухший вид, а грудная клетка немного расширяется.

Присутствие врожденных бронхоэктазов влияет на развитие ребенка. С 3 или 4 лет наблюдается отставание в физическом развитии. На умственные показания этот симптом не распространяется, однако у ребенка плохая концентрация и внимание, а после умственных нагрузок может возникнуть головная боль.

Такой симптом, как «пальцы Гиппократа» проявляется преимущественно у людей от 40 лет. Пальцы рук по мере прогресса дыхательной недостаточности начинают расширяться от основания к верху фаланг. Могут приобрести вид барабанных палочек. Такая деформация рук является необратимой.

Характер заболевания и проявившиеся симптомы в общей картине могут помочь в предположении наличия бронхоэктатической болезни, но все равно есть необходимость в проведении диагностики для установления точного диагноза.

Диагностика бронхоэктатической болезни легких

Проявившиеся симптомы, а также осмотр пациента позволят специалисту заподозрить наличие бронхоэктатической болезни. Для точного определения диагноза врач дает направления на необходимые исследования. К ним относятся:

Проанализировав результаты исследований, врач четко поставит диагноз и назначит адекватное лечение, которое поможет облегчить проявления симптомов, и улучшить состояние больного.

Заболевания дыхательной системы, в частности бронхоэктатическая болезнь, очень опасные, неприятные и коварные, поэтому нужно беречь себя, а также следить за здоровьем и образом жизни во время планирования беременности. При наличии нежелательных симптомов, необходимо сразу же обращаться за помощью к специалистам. Самолечением заниматься недопустимо. Здоровые легкие обеспечивают хорошее самочувствие и прекрасное настроение. Будьте здоровы!

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

• Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
• Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
• Кровь в мокроте (не более 70% больных).
• Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
• Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
• Цианоз.
• Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
• Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
• Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
• Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
• Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
• Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
• Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
• Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
• Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
• Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Online Тесты

• Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

  Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

Бронхоэктатическая болезнь

Что такое Бронхоэктатическая болезнь -

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен-ных, деформированных) и функционально неполноценных брон-хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк-тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про-цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-эктазии, которые являются основным морфологическим субстра-том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде-тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-тверждением этого же положения является операция, при кото-рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-ловливающие острые респираторные процессы у де-тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-шение проходимости крупных (долевых, сегмен-тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше- ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис- тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен-ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика-ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе-риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на-блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо-дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна-кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу-гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор-ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-ляются смещение тени средостения в сторону пора-жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза-тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен-ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре-ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер- вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-стями легочного кровообращения, в конце концов может при-вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож- нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош-лом.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен-там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога- тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив- ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана-ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль-ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-чение сохранили и вспомогательные средства, способст-вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха-тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо-их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож-нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле-нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гранулематоз вегенера

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Бронхоэктазы могут развиться в результате перенесенных ранее вирусных или бактериальных инфекций дыхательных путей.

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Один из главных методов диагностики бронхоэктазов - рентгенография (при данной патологии на снимке будет визуализироваться ячеистый рисунок),

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»: