Сирингомиелия: симптомы и лечение. Причины, симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника Какие симптомы при заболевании сирингомиелия нии

26.06.2019

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

МКБ-10 G95.0, Q06.4
МКБ-9 336.0 742.53
DiseasesDB 12769
MedlinePlus 001398
OMIM 272480 186700
eMedicine neuro/359
MeSH D013595

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

  1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
  2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
  3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

  1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
  2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
  3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
  4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
  5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
  6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

  1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
  2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

  • врожденные пороки центральной нервной системы;
  • опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
  • травмы и аномалии позвоночника;
  • стеноз;
  • патология соединения основания черепа и позвоночника;
  • физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

  1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
  2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
  3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
  4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

  • онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
  • затруднение глотания, речи, дыхания;
  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • осиплость голоса;
  • ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

  • магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
  • электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
  • рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

  1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
  2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
  3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
  4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
  5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.

Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – патологическое состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в этих отделах. Сирингомиелия – это не самостоятельное заболевание, а комплексный синдром, который может проявляться на фоне ряда патологических состояний. Причины сирингомиелии в настоящий момент точно не известны.

Этот синдром характеризуется образованием в ткани спинного мозга заполненных жидкостью полостей (кист) в области шейного и грудного отделов позвоночника. Эти кисты давят на нервную ткань, вызывая повреждения спинного мозга и нарушения его функционирования. Характерные симптомы сирингомиелии: снижение тактильной чувствительности, мышечная слабость и нарушение движения, боль и деформация костей. Без должного лечения заболевание может распространиться выше и вызвать поражение продолговатого мозга.

  • Что такое сирингомиелия?

    Болезнь носит врожденный характер или развивается на фоне других патологий. Врожденная сирингомиелия проявляется преимущественно у мужчин. Первые признаки заболевания возникают в возрасте около 30 лет. Поражения возникают преимущественно в шейном и грудном отделах спинного мозга. В иных случаях заболевание носит идиопатический характер – то есть, точные причины патологии установить не удается.

    Поражение преимущественно развивается в шейном и грудном отделах спинного мозга, однако кисты могут начать образовываться выше с поражением продолговатого мозга. Это состояние представляет серьезную опасность, поскольку в продолговатом мозге расположены центры, отвечающие за дыхание и сердцебиение. В некоторых случаях при развитии сирингомиелии происходит также поражение костной ткани шейного и грудного отделов позвоночника.

    В целом, принцип сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника заключается в следующем: в спинном мозге происходит сначала нарастание, а затем массовая гибель глиальных клеток – это клетки нервной ткани, которые обеспечивают питание и защиту непосредственно нейронов. В месте гибели клеток глии образуется полость, которая затем заполняется жидкостью. Таким образом образуется киста, которая постепенно увеличивается в размерах и оказывает давление на нервную ткань спинного мозга. Нейроны начинают постепенно отмирать, возникает нарушение функционирования спинного мозга.

    Причины заболевания

    Точные причины образования полостей в настоящий момент неизвестны. Этот синдром может носить наследственный характер или развиваться на фоне других заболеваний.
    Возможные причины сирингомиелии:

    1. Нарушение связи между основанием черепа и позвоночного столба;
    2. Травмы шейного и грудного отдела позвоночника;
    3. Злокачественная или доброкачественная опухоль спинного мозга;
    4. Нарушение внутриутробного развития нервной трубки, которая затем превращается в спинной мозг малыша.

    В любом случае, считается, что предваряет начало патологического процесса повреждение спинного мозга, вызванное тем или иным негативным воздействием. В ответ на повреждение клетки глии начинают активно делиться, происходит разрастание ткани. Как следствие повышается давление внутри позвоночного столба, нарушается питание глиальных клеток, что приводит к их гибели и образованию кисты.

    Симптомы сирингомиелии

    Вначале развития заболевания клинические проявления могут отсутствовать. Размер кисты в этом случае незначительный, она не оказывает давления на нервные клетки и не вызывает гибель нейронов. Увеличение размеров кисты происходит медленно. Первые симптомы заболевания могут возникнуть спустя несколько лет после начала образования полостей в спинном мозге.

    По мере роста новообразования возникают характерные симптомы сирингомиелии:

    1. Боль.
      Болевые ощущения могут возникнуть в спине в области развития кисты или же в любой другой точки тела, в которой нарушена иннервация. Чаще всего человек испытывает боль в верхних конечностях и воротниковой зоне, а также головную боль. Болевые ощущения становятся более интенсивными при выполнении физических упражнений или на фоне переохлаждения. В состоянии покоя человек практически не испытывает неприятных ощущений. По мере развития заболевания боль усиливается, постепенно она превращается в хроническую.
    2. Снижение чувствительности.
      Нарушения работы спинного мозга проявляются снижением тактильной чувствительности. Этот симптом возникает при поражении нейронов, ответственных за иннервацию того или иного участка кожи. Больной с сирингомиелией страдает от частичной или полной потере температурной и болевой чувствительности. Это может привести к травмам и ожогам, поскольку человек просто не испытывает боли и может не заметить повреждения. Нарушение иннервации тех или иных участков кожи приводит к нарушению их питания, возникновению гнойных поражений. Трофические нарушения кожных покровов приводят к нарушению терморегуляции и потоотделения, снижению барьерной функции кожи.
    3. Снижение двигательной активности.
      При сирингомиелии происходит поражение также и двигательных нейронов. Это приводит к мышечной слабости и нарушению движений и снижению рефлексов. Чаще всего такой синдром затрагивает верхние конечности. Этот признак характерен для более поздних стадий патологии.
    4. Нарушение структуры костной ткани.
      При сирингомиелии поражается не только ткань спинного мозга, но и кости. Такой симптом характерен для большей части больных (до 70%). У больного развивается деформация костей и нарушение работы суставов: их увеличение, разрастание ткани или, наоборот, дистрофия. Чаще всего развивается искривление позвоночника.

    Также у больных могут возникнуть нарушения работы других систем органов:

    Если при сирингомиелии поражается бульбарный отдел продолговатого мозга, это проявляется рядом характерных признаков:

    • нарушение вкусовой чувсвительности;
    • онемение языка, нарушение речи;
    • нарушения процессов глотания и дыхания;
    • снижение чувствительности кожи лица;
    • ухудшение слуха;
    • изменение голоса: он становится более сиплым.

    Эти признаки связаны с развитием кисты в продолговатом мозге и поражением подъязычного, языкоглоточного, блуждающего нервов, варолиева моста и других жизненно важных структур. Возникновение этих симптомов является грозным признаком. При дальнейшем разрастании кисты может развиться поражение дыхательного центра, остановка дыхания и сердцебиения и смерть больного.
    При врожденной форме патологии у ребенка могут возникнуть нарушения внутриутробного развития:

    • нарушение строения позвоночника и грудной клетки, сколиоз;
    • аномалии в развитии челюсти, неправильный прикус;
    • образование двух и более пар молочных желез (у девочек) и сосков (у мальчиков);
    • дисплазия ушных раковин;
    • формирование более чем 10 пальцев на нижних и верхних конечностей;
    • образование раздвоенного языка.

    Диагностика

    Для установления точного диагноза и определения степени поражения нервной ткани проводят ряд диагностических процедур:

    • магнитно-резонансная томография спинного мозг;
    • электромиографическое исследование, показывающее нарушения проводимости нервных импульсов;
    • рентгенологическое исследование, показывающее нарушения структуры костной ткани и суставов.

    Лечение сирингомиелии

    К сожалению, в настоящее время нет эффективных способов лечения заболевания. Сирингомиелия развивается медленно, но неуклонно, и состояние пациента постепенно ухудшается. Лечение при сирингомиелии носит главным образом симптоматический характер.

    Полезен при этом заболевании массаж воротниковой зоны. Такая процедура улучшает кровообращение и питание клеток в этой области. Это способствует уменьшению боль, улучшению иннервации ткани. Также массаж улучшает отток жидкости из спинного мозга, что несколько уменьшает размеры кисты и улучшает самочувствие больного. Больным рекомендуется регулярно проходить курсы терапии массажем. Кроме того, растирать и массировать воротниковую зону, шею, плечи и руки можно самому.
    Важно в терапии и питание. Рацион больного должен включать большое количество свежих фруктов и овощей, сухофруктов, как источников витаминов. Особенно важны для терапии болезни витамины группы В. Также важно, чтобы человек получал с пищей достаточное количество белка. Аминокислоты, из которых состоит белковая пища, способствуют улучшению проведения нервных импульсов.

    Существуют народные средства, которые служат для повышения чувствительности и улучшения проведения нервных импульсов. Также такое лечение уменьшает болевой синдром. В народной медицине используют отвары целебных трав:

    1. Каперсы. Для лечения используют корни этого растения. Для приготовления отвара 2 ч. л. измельченных корней заливают стаканом воды и кипятят на малом огне 10 минут, после чего настаивают еще полчаса. Дозировка такого отвара: по 1 ст. л. 4–5 раз в день.
    2. Каштан. Лечение проводят корой каштана. Кору натирают, заливают холодной водой и настаивают ночь. На 400 мл воды нужно взять 1 ст. л. коры. Наутро настой процеживают и принимают по ¼ стакана 4 раза в сутки.
    3. Клопогон. Готовят спиртовую настойку корней этого растения. Корни нужно нарезать и залить 70% спиртов в соотношении 1:5. Настаивают снадобье неделю, затем фильтруют. Стандартная дозировка: по 25 капель настойки 3 раза в день. Настойку растворяют в 50 мл холодной кипяченой воды.
    4. Клевер. В 200 мл кипятка нужно запарить 3 ч. л. травы клевера. Выдерживают настой в тепле 2 часа, затем процеживают. Стандартная дозировка: по 50 мл 4 раза в день. Траву клевера не выбрасывают, а используют для компрессов.

    Прогноз и профилактика

    Больше чем у половины больных происходит медленное прогрессирующее развитие заболевания. Еще у четверти людей периоды ухудшения сменяются ремиссией и нормальным самочувствием. У 15% заболевших кисты, достигнув определенного размера, перестают расти дальше, и развития болезни не происходит.

    В любом случае симптомы болезни нарастают очень медленно. Большую часть времени больной с приобретенной сирингомиелией сохраняет трудоспособность и способен вести нормальный образ жизни. Заболевание не является смертельным и редко приводит к серьезным нарушениям. Опасной формой сирингомиелии считается сирингобульбия – патология, при которой кисты образуются в продолговатом мозге. Нарушение функции продолговатого мозга может привести к остановке дыхания и сердцебиения.

    В настоящее время нет эффективных мер профилактики болезни, поскольку точно не известны ее причины. Чтобы предотвратить начало сирингомиелии, следует избегать травм позвоночника.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!
    Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

  • Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

    В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

    Механизм развития заболевания

    В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

    Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

    От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

    Существует два вида заболевания:

    1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
    2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

    Основные причины

    Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

    1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
    2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

    Симптомы нарушения и постановка диагноза

    Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

    Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

    Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

    Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

    На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

    В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

    Медицинская помощь — на что способы врачи?

    Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

    Существует несколько способов лечения нарушения:

    Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

    Прогноз заболевания

    Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

    Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

    Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

    Методы профилактики

    К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

    Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

    К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

    При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

    Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

    Что такое сирингомиелия?

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

    Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

    Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

    Причины возникновения болезни

    Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

    Симптомы сирингомиелии

    При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

    • врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
    • развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
    • наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
    • болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

    Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги. На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела. Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

    Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

    • раны плохо заживают;
    • на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
    • кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
    • кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

    Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

    При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

    Лечение сирингомиелии

    У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

    Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

    Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

    В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

    Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

    Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

    Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.



    Похожие статьи