• ×

    • Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика. Лимфангиома у детей и взрослых

    18.04.2019

    Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоящее из лимфатических сосудов и возникающее во время внутриутробного развития плода. Это заболевание является аномалией эмбриогенеза, которое представляет собой неправильное внутриутробное расположение лимфатических сосудов (лимфатическая мальформация). Из всех сосудистых патологий детского возраста лимфангиома встречается в 25% случаев. Часто ее обнаруживают в раннем возрасте. Но в медицинской практике зафиксированы случаи, когда болезнь диагностируют не только у детей, но и у взрослых мужчин, женщин.

    Лимфангиома самостоятельно не рассасывается и не исчезает, также она не несет угрозы для жизни, но может негативно повлиять на ее качество, поэтому при отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения, опухоль рекомендуется удалять хирургическим путем.

    Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

    Как и , лимфангиома – это следствие патологии сосудов, но вылечить ее сложнее.

    В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

    По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

    • язык;
    • лицо (губы);
    • область подмышек;
    • селезенка;
    • брыжейка кишечника;
    • средостение;
    • печень;
    • почки;
    • тонкая кишка;
    • толстая кишка.

    Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

    Классификация уплотнений по размерам:

    • менее 5 см – микрокистозные;
    • более 5 см – макрокистозные.

    По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

    1. Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
    2. Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
    3. Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

    Причины

    Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

    Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

    • новообразование имеет первичный характер;
    • заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

    Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

    • заболевания инфекционной природы;
    • наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
    • длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
    • перенесенные лимфостазы.

    Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

    Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

    Симптомы и признаки

    Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

    По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

    Если кистозная капсула растет быстро, то она может травмироваться и инфицироваться. При присоединении инфекции происходит уплотнение лимфангиомы и она становится значительно больше, вызывая серьезные осложнения.

    Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

    При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

    Возможные осложнения

    Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

    1. Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
    2. Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
    3. Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

    Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

    Диагностика

    Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

    • гистологию;
    • лимфографию;
    • КТ или МРТ.

    Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

    Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

    Лечение и удаление лимфангиомы

    Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

    • быстрый рост опухоли;
    • образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
    • уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
    • новообразование ухудшает качество жизни.

    При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

    После операции возможен рецидив заболевания. Чтобы его предупредить, пациенту проводят электрокоагуляцию, во время которой участки иссечения прижигаются током высокой частоты.

    При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

    Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

    Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

    Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

    • противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
    • противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
    • противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
    • ферменты – Креон, Мезим;
    • биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

    Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

    Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.

    Лимфангиома – довольно редкое заболевание. Установлено, что она составляет 10% всех опухолей, возникающих у детей. Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов.

    Лимфангиома у детей представляет собой порок развития лимфатической системы, при котором наблюдается нарушение лимфооттока, скопление жидкости в лимфатических сосудах и, как следствие, их расширение и образование полостей.

    По мнению ученых, образование ее происходит на втором месяце жизни эмбриона. Однако бывает, что на этапе внутриутробного развития распознать ее не удается. Может случиться так, что проявит себя болезнь лишь спустя несколько месяцев после рождения. Это связано с тем, что полости опухоли могут спадаться, со временем в них постепенно накапливается лимфатическая жидкость, и опухоль увеличивается в размерах.

    В большинстве случаев диагностируют патологию на первом году жизни, реже – через 3-4 года после рождения.

    Темпы роста опухоли различны. Как правило, развивается она медленно, растет параллельно с ребенком или немного опережает его. Но иногда рост опухоли становится очень быстрым и за короткое время она достигает очень больших размеров.

    В других случаях опухоль остается неизменной долгое время и в какой-то момент может начать активно расти. Так случается при сочетании пороков кровеносной и лимфатической систем.

    Причины развития опухоли

    На сегодняшний день неизвестно, является ли лимфангиома истинной опухолью или все же это порок развития.

    Вероятно, истинная опухоль развивается у взрослых и является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, в результате которых возникает застой лимфы (лимфостаз) (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит, рожистое воспаление и др.).

    У детей же лимфангиома является пороком развития. Существует предположение, что на возникновение лимфангиомы у ребенка оказывают влияние:

    Разновидности

    По размерам опухоли разделяют на:

    • микрокистозные (до 5 см);
    • макрокистозные (свыше 5 см).

    В зависимости от особенностей строения выделяют 3 вида лимфангиом:

    • капиллярная (или простая);
    • кавернозная;
    • кистозная.

    Простая лимфангиома возникает вследствие разрастания лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Это мягкое, безболезненное, легко сжимающееся при надавливании образование, которое со временем, при разрастании соединительной ткани, становится более плотным.

    Кавернозная – опухоль губчатой структуры, стенки которой состоят из соединительной ткани, а полости заполнены жидкостью неравномерно.

    Кистозная – представляет собой одну или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью, которые могут сообщаться друг с другом или быть изолированными. Размеры лимфангиомы различны: в одних случаях опухоль вырастает всего на несколько миллиметров, в других — достигает нескольких десятков сантиметров.

    Локализация

    Располагается опухоль в местах скопления лимфоузлов, причем локализация зависит от вида опухоли.

    • Капиллярная появляется чаще на лице (верхняя губа, щеки).
    • Кистозная лимфангиома обнаруживается на шее, в подмышечных впадинах, на грудной и брюшной стенке.
    • Кавернозная – в подкожной клетчатке, на шее, языке, губах или в глубоких слоях щеки.

    Реже можно встретить опухоли в области паха, брызжейки тонкой кишки, в подколенной ямке, за брюшиной, в средостении. В последнем случае опухоль, как правило, не изолирована, а является продолжением лимфангиомы шеи или подмышечной впадины.

    Опухоль может располагаться в селезенке, печени, почках, но это случается крайне редко.

    Лимфангиомы у детей


    Симптомы

    Клиническая картина лимфангиомы зависит от вида опухоли и ее расположения.

    Капиллярная форма:

    • выглядит как уплотнение участка кожи без четких границ, имеющее бугристую поверхность;
    • размеры, как правило, небольшие (не более 2-3 см);
    • кожа над опухолью не изменена, иногда на ней видны синюшные или багровые участки, из которых при повреждении возможно кровотечение;
    • при капиллярной форме может наблюдаться лимфорея (истечение лимфатической жидкости), которая возникает при разрыве патологически расширенных лимфатических сосудов;
    • глубина поражения в случае простой лимфангиомы различна. Она может затрагивать только верхний слой кожи, а может прорастать в более глубокие слои и даже в мышечную ткань;
    • иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и служат причиной развития макроглоссии, при которой язык увеличивается в размерах равномерно и становится плотным. В некоторых случаях он достигает таких размеров, что не помещается во рту и пациенту сложно глотать, жевать, говорить.

    Особенности кавернозной лимфангиомы:

    • значительная припухлость;
    • опухоль мягкая на ощупь;
    • не имеет четких границ, т.к. прорастает в соседние мягкие ткани и межмышечные пространства;
    • при надавливании легко сжимается, а затем снова наполняется лимфой и восстанавливает свой первоначальный вид;
    • часто достигает больших размеров, особенно располагаясь в области шеи и подмышечной впадины;
    • кожа спаяна с опухолью и внешне не изменяется;
    • при пальпации часто можно заметить флюктуацию (симптом, свидетельствующий о наличии жидкости в полости).

    Симптомы кистозной формы сводятся к следующему:

    • кожные покровы легко смещаются над опухолью;
    • кистозное образование эластично;
    • кожа над опухолью растягивается и истончается;
    • при прощупывании определяется флюктуация;
    • стенки полостей утолщены неравномерно;
    • растет опухоль медленно, но достигает значительных размеров, из-за чего может сдавливать сосуды, нервы, органы (например, трахею, пищевод). Поэтому бывают случаи, когда операция по удалению опухоли проводится в срочном порядке, т.к. разросшаяся опухоль угрожает жизни пациента.

    Диагностика

    Помимо внешнего осмотра и пальпации, для диагностики применяют инструментальные методы:

    • ультразвуковое исследование;
    • МРТ (магнитно-резонансная томография);
    • КТ (компьютерная томография);
    • рентгенологическое исследование (лимфография – проводится для уточнения особенностей расположения опухоли);
    • гистологическое исследование ткани удаленной опухоли (необходимо для постановки окончательного диагноза).

    Осложнения

    Лимфангиома является доброкачественной опухолью, но, несмотря на это, может явиться причиной серьезных осложнений:

    • Воспаление опухоли.

    При этом отдельные кисты могут нагнаиваться, у пациента наблюдается повышение температуры, резкое ухудшение самочувствия, опухоль увеличивается в размерах, уплотняется, становится горячей и болезненной при пальпации. Стремительно развивается гнойная интоксикация.

    • Сдавливание органов.

    Самыми опасными считаются опухоли шеи, средостения, брюшной полости. При разрастании лимфангиомы в этих областях пищевод и трахея сдавливаются опухолью, в результате чего происходит нарушение дыхания и глотания. Смертельно опасно такое состояние для младенцев, чьи дыхательные пути очень узкие.

    Лечение

    Лечение лимфангиомы может осуществляться различными методами. Выбор метода зависит от вида опухоли, ее локализации и наличия осложнений.

    1. Оперативное лечение.

    Наилучший эффект этот метод дает при удалении кистозных опухолей. Образование иссекают до здоровых тканей. При невозможности отделить опухоль от окружающих тканей проводят удаление большей ее части, а оставшиеся участки прошивают шелковыми или капроновыми нитями.

    При отсутствии противопоказаний операцию могут провести после достижения ребенком 6-месячного возраста.

    1. В экстренных ситуациях, при появлении на свет ребенка с большой лимфангиомой шеи, которая мешает ему дышать и глотать, применяют пункцию опухоли с отсасыванием ее содержимого. Это позволяет временно облегчить состояние ребенка и подготавливает его к дальнейшей операции.

    Помимо пункции, для подготовки к операции используют:

    • склеротерапию (о ней будет сказано ниже);
    • иммунотерапию (введение в опухоль препарата пицибанила, стимулирующего лимфоотток и, следовательно, сдерживающего рост опухоли).

    1. Склеротерапия – введение препаратов, вызывающих склеивание стенок сосудов (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, этанол и др.). Метод часто применяется для лечения лимфангиомы лица. С его помощью удается сохранить форму носа, губ, век и избежать повреждения нервных окончаний.
    2. Комбинированное лечение. Склеротерапию проводят за несколько дней до операции, а также во время и после нее. В результате риск рецидивов и осложнений после операции существенно сокращается.
    3. При микрокистозных опухолях проводят иссечение лазером. Это позволяет достичь хорошего косметического эффекта.

    Прогноз

    Когда-то летальность при лимфангиоме составляла 40%. В настоящее время, благодаря современным методикам диагностики и лечения прогноз заболевания благоприятный. Даже рецидивы наблюдаются всего лишь в 6.5% случаев.

    Лимфангиома – доброкачественное новообразование, которое никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

    Родители, чьим детям поставлен диагноз лимфангиома, не должны отчаиваться. При своевременной диагностике и адекватном лечении велик шанс того, что опухоль не вернется никогда. Будьте здоровы!

    Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

    Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.

    Лимфангиома - врожденное доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Оно встречается примерно в 5–10% случаев онкологических заболеваний у детей. Обнаружить патологию удается в период внутриутробного развития или в младенчестве. В младшем детском возрасте болезнь развивается медленно, а в период полового созревания начинает активно прогрессировать.

    Как правило, места локализации опухоли - лицо, шея, язык, подмышечные впадины, ротовая полость. Изредка встречаются лимфангиомы внутренних органов.

    Лимфангиома и ее разновидности

    Различают 3 вида лимфангиомы в зависимости от ее строения:

    1. Поверхностная (капиллярная) состоит из разросшейся лимфоидной ткани и расположена на коже и подкожной клетчатке, напоминает маленькие бледные узелки. Границы такой лимфангиомы нечеткие, при пальпации нет болезненности.
    2. Кавернозная – это губчатая полость, разделенная перегородками. Похожа на узел, исчезающий при надавливании и появляющийся снова при наполнении лимфой. Часто располагается на кистях и предплечьях.
    3. Кистозная состоит из кист разных размеров. Она может вырастать до нескольких сантиметров. Обычно располагается в подмышечной области либо на шее.

    Симптомы и причины появления патологии у детей

    Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

    Ваш вопрос:

    Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

    Симптоматика патологии зависит от размеров, локализации и структуры опухоли. Если она небольшая и находится на коже (капиллярная лимфангиома), это скорее косметический дефект. Крупные кисты вызывают нарушения функций близлежащих органов и приводят к серьезному ухудшению внешнего вида больного.


    Капиллярная лимфангиома

    Встречаются такие симптомы, как затрудненное глотание, нистагм, афония, двоение в глазах, одышка, отказ малыша от груди, частые срыгивания. Цвет кожи обычно не изменяется, но иногда становится синюшным.

    Причины возникновения лимфангиом у детей окончательно не изучены. Возможны следующие варианты:

    1. Причина - внутриутробный порок развития лимфатической системы и кровеносных сосудов. Эта теория подтверждается тем, что чаще всего опухоль врожденная, и ей сопутствуют другие аномалии и пороки развития.
    2. Лимфангиома является истинной опухолью. Это мнение основано на том, что заболевание протекает в несколько стадий.

    Как диагностируется заболевание?

    Лимфангиома у детей диагностируется непросто, поскольку ее симптомы во многом схожи с признаками других онкологических заболеваний.

    Способы лечения

    Лечение лимфангиомы обычно заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Часто после операции возникают осложнения, поэтому врачи все чаще применяют малоинвазивные методы лечения. Химиотерапия малоэффективна. Если процесс распространяется по всему организму, проводят химиотерапию цитостатиками. Также для лечения лимфангиомы применяют лучевую терапию.

    В чем опасность патологии и каковы прогнозы для больных?

    Наибольшую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения. Из-за больших размеров она сдавливает бронхи, трахею и крупные сосуды, нарушая их работоспособность.

    Раньше летальный исход при наличии этой болезни достигал 40%. В наши дни прогноз лечения достаточно благоприятный. Рецидивы случаются лишь в 6,5% случаев. Опухоль доброкачественная, и она никогда не перерастает в злокачественную.

    (3 оценили на 4,00 из 5 )

    Лимфангиоматоз встречается довольно редко. Болезнь проявляется в виде доброкачественной опухоли. Природа возникновения заболевания – сбой в формировании лимфатической системы. Лимфангиома развивается на фоне нарушения оттока лимфы и ее накапливания. В результате сосуды расширяются с образованием полостей.

    Классификация

    Диагностируемая лимфангиома классифицируется:

    По структуре, внешнему виду и протеканию заболевания :

    • Капиллярная;
    • Кистозная;
    • Кавернозная;

    По размеру :

    • Микрокистозная (параметры не превышают 50 мм);
    • Макрокистозная (размерная величина свыше 50 мм).

    Класс, к которому относится лимфангиома МКБ-10, – D18.1.

    Капиллярная

    Капиллярная (или простая) лимфангиома по виду напоминает припухлость. Она может достигать как малых, так и больших размеров. Новообразованию присущи следующие признаки:

    • бледно окрашенный цвет;
    • поверхность напоминает стекло;
    • размытость контуров;
    • легко поддается нажатию при пальпации;
    • становится плотной со временем (за счет присутствия соединительной ткани в опухоли);
    • напоминает апельсиновую корку (за счет наслоения сосудов, переполненных лимфатической жидкостью);
    • имеет полости в структуре;
    • поражает различные уровни мягких тканей;
    • может спровоцировать лимфорею и кровотечение.

    Кистозная

    Кистозная лимфангиома – опухолевидное новообразование, для которого присущи такие черты:

    • размер опухоли колеблется;
    • кисты с лимфой соединены друг с другом или разъединены;
    • ярко обозначенные границы опухоли;
    • эластичность стенок;
    • мягкость структуры;
    • форма в виде полусферы;
    • замедленное развитие;
    • сниженный темп роста;
    • отсутствие болевых ощущений;
    • наличие просвечивающейся кожи (различимы сосуды);
    • присутствие флюктуации (свидетельствует о лимфе в отдельной полости с эластичными стенками).

    Кавернозная

    Кавернозная лимфангиома считается наиболее распространенным видом. Патология представлена в виде полости с лимфой. Она образуется волокнами соединительной ткани.

    Для этого вида опухоли характерно:

    • одновременное присутствие нескольких полостей;
    • выборочное заполнение камер лимфой;
    • замедленный рост новообразования;
    • спад опухоли при пальпации и обратное восстановление после механического воздействия;
    • мягкая структура;
    • отсутствие различимых контуров на фоне роста новообразования (актуально в случае многократного деления клеток; зачастую границы четко определены);
    • присутствие отечности кожи;
    • видоизменение области поражения.

    Локализация опухоли

    По месту расположения принято выделять следующие группы новообразований:

    • лимфангиома лица, головного мозга;
    • лимфангиома шеи;
    • языка, верхней губы, щеки;
    • глазницы, век и конъюнктивы;
    • лимфангиома брюшной полости, грудной стенки, области подмышек;
    • лимфангиома селезенки.

    Довольно редко встречается поражение почек, печени, селезёнки и стопы. Уникальны случаи новообразований в паху, под коленом, забрюшинном пространстве.

    Опухоль на лице присутствует в виде местного увеличения тканей. Возможно выделение жидкости прозрачного цвета.

    Для новообразования в области шеи характерен внушительный размер. Могут быть сдавлены сосуды, трахея, пищевод. Присутствует дыхательная дисфункция, невозможность глотания, сбой в процессе кровообращения.

    Опухоль верхней губы похожа на припухлость. Она сопровождается:

    • сглаживанием носогубной борозды;
    • безболезненностью;
    • отсутствием контуров;
    • увеличением губы;
    • утолщением губной окантовки;
    • изменением формы рта.

    Новообразование в зоне щеки набухает настолько, что проявляется на поверхности. Слизистая оболочка покрыта пузырьками.

    Опухоль в зоне правой или левой глазницы характеризуется утолщением век, отеками, уменьшением или закрытием щели глаза. При больших размерах выпячивается глаз. Параметры глазного яблока сохраняются, а зрительная функция ухудшается.

    Новообразование на языке провоцирует появление множества пузырьков. Они способны сливаться. В результате образует узел. Размер языка увеличивается. Он практически не помещается в ротовой полости. Возникают проблемы с процессом жевания, глотания и связной речью.

    Опухоль в части головного мозга проявляется неврологическими расстройствами. Может возникнуть паралич, парез, эпиприпадок, нарушение координации, нистагм, атаксия, шум в ушах.

    Новообразование в брюшной полости отмечается болевыми ощущениями, ассиметричным видом живота.

    Причины развития

    По природе формирования лимфангиоматоз бывает:

    • первичный (или врожденный);
    • вторичный.

    Причины врожденного вида кроются в патологическом соединении лимфатических и кровеносных сосудов. Заболевание формируется во внутриутробном периоде. Таким способом диагностируется лимфангиома у новорожденных. На ее появление влияет наследственная предрасположенность и неблагоприятное внешнее действие, возникающее в период беременности.

    Вторичный вид развивается в результате ранее перенесенных болезней инфекционного характера или воспалительного процесса. Новообразования возникают как следствие лимфостазов. Такая лимфангиома зачастую присутствует у взрослых пациентов.

    Симптоматика болезни

    Лимфангиоматоз характеризуется следующими симптомами:

    • уплотнение в области поражения кожного покрова;
    • имеется выраженная припухлость;
    • различимы контуры и границы (могут быть размыты);
    • отсутствует значительное изменение кожи над областью поражения (покров может слегка растягиваться и истончаться);
    • присутствует разная степень глубины проникновения;
    • мягкая структура опухоли (может становиться плотнее);
    • возможно образование кровотечения, выделение лимфатической жидкости.

    Симптоматика заболевания определяется локализацией и видом новообразования.

    Диагностические мероприятия

    Диагностирование такого заболевания, как лимфангиоматоз, включает:

    • визуальный осмотр пациента;
    • изучение истории болезни и данных анамнеза;
    • пальпация;
    • инструментальное исследование.

    Инструментальная методика предполагает:

    • ультразвуковое исследование (УЗИ);
    • компьютерную томографию (КТ);
    • рентгенолимфографию (определяется анатомия новообразования и нюансы его расположения);
    • гистологическое исследование ткани новообразования (проводится после удаления опухоли; помогает окончательно диагностировать заболевание);
    • пункция опухоли.

    По содержимому новообразования выявляется:

    • форма патологии;
    • наличие или отсутствие воспалительного процесса;
    • повреждение границ.

    Лимфангиома у детей дополнительно исследуется при помощи эхографии. Этот метод определяет интенсивность кровотока.

    Лечение у взрослых и детей

    Выявленная лимфангиома требует незамедлительного лечения. Среди существующих методик воздействия на лимфангиоматоз присутствует:

    • оперативное вмешательство;
    • пункция новообразования и отсасывание содержимого;
    • электрокоагуляционная процедура;
    • склерозирующая терапия (выполняется введение лекарственных средств, провоцирующих склеивание сосудистых стенок);
    • иммунотерапия (применение препаратов для стимуляции лимфооттока и нивелирования роста новообразования);
    • лечение комбинированного характера;
    • химиотерапия цитостатиками;
    • лучевая терапия (проводится близкофокусной рентгенотерапией);
    • лазерное иссечение.

    Хирургическое лечение

    Зачастую диагностированная лимфангиома на УЗИ подлежит оперативному вмешательству. Показаниями для проведения операции считаются:

    • опухоли, угнетающие жизнедеятельность пациента;
    • опасное расположение новообразования;
    • присутствие ветвистых опухолей без их инволюции;
    • стремительное развитие опухоли, преобладающее над развитием ребёнка.

    Основные хирургические методы включают:

    • электрокоагуляцию;
    • криовоздействие;
    • лазерное воздействие;
    • лечение радиоволновым воздействием.

    Цель операции – устранение патогенных тканей.

    Консервативное лечение опухоли при воспалении

    В лечебных целях применяются такие категории медикаментов:

    • нестероидные препараты, обладающие противовоспалительным эффектом;
    • ферментативные средства;
    • дезинтоксикационные медикаменты;
    • противомикробные средства;
    • препараты десенсибилизирующего принципа действия;
    • общеукрепляющие медикаменты.

    Для местного действия используются повязки, пропитанные мазью. Проводится обработка ротовой полости при помощи масел и антисептиков на протяжении 10-дневного периода.

    Народные средства

    Для устранения заболевания могут применяться народные средства. К числу таких методов относится:

    • «Монастырский» сбор (включает в составе 16 лекарственных трав);
    • Сок грецкого ореха (должен достичь стадии молочной спелости; десятая часть жидкости разводится в 500 мл воды; принимать 3-4 раза в течение суток);
    • Сбор «Противораковый» (состоит из 25 элементов).

    При обнаружении симптомов заболевания следует обратиться к специалисту. Особого внимания требует лимфангиоматоз у ребенка.

    В международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицированы следующим образом:

    А. Доброкачественные.

    1. Лимфангиома:

    А) капиллярная;
    б) кавернозная;
    в) кистозная (гигрома).

    2. Лимфангиомиома.
    3. Системный лимфангиоматоз.

    Б. Злокачественные.

    1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).

    Лимфангиомы

    Лимфангиома - одно из мало изученных сосудистых образований лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском возрасте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или отсутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализированное лечебное учреждение свидетельствует о малой осведомленности широкого круга стоматологов и педиатров о клинических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей [Фролова А. И., 1983].

    До настоящего времени нет четкого научно обоснованного взгляда на происхождение лимфангиомы. В. А. Оппель (1899), А. А. Опокин (1911) отмечали, что лимфангиомы развиваются в растущем организме в местах скопления лимфоидных элементов или эндотелия, которые не остаются стабильными, и на их основе при нарушении процессов дифференцировки могут развиваться лимфангиомы.

    Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в более поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной системой. В настоящее время большинство исследователей считают, что эмбриональное развитие лимфатической системы начинается независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, разветвляются и образуют каналы - будущие лимфатические капилляры.

    Сеть лимфатических капилляров растет вдоль венозных стволов. Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц эмбрионального развития образуют шесть лимфатических мешков, два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии яремные мешки соединяются с венозной системой у места слияния яремной и подключичной вен.

    Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Godart (1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие какой-либо аномалии развития нарушается сообщение между первичным лимфатическим мешком и венозной системой, что приводит к образованию кистозной лимфангиомы, поэтому кистозные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки первичных эмбриональных мешков.

    Секвестрировавшая лимфатическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных фактора, объясняющих происхождение шейных . Простая лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплетений как следствие еще более локализованной секвестрации мезенхимальных щелей.

    В литературе высказываются две точки зрения на сущность лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bachman К. D., Worm 1967], другие рассматривают ее как результат нарушения развития лимфатической системы [Абрикосов А. И., Струков А. И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краевский Н. А., Смольянников А. В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G. et al., 1978; Siegel M. J. et al., 1979].

    Подтверждением этой точки зрения является наличие других пороков развития у детей с лимфангиомами [Степанов Э. А., 1966; Воронцов И. М., 1972; Фролова А. И., 1983, и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических проявлений и изучение морфологического строения лимфангиом лица, полости рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет, находившихся на лечении в клинике кафедры стоматологии детского возраста ММСИ им. H. А. Семашко с 1965 по 1981 г., позволяет нам присоединиться ко второй точке зрения.

    Подтверждением того, что лимфангиома - результат нарушения эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или проявляется вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с, другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее возрастной.регрессии, у большинства больных после нерадикального удаления новообразования рецидивы, как правило, не возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспаляться.

    В наших клинических наблюдениях у детей лимфангиома была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%) - при рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались сопутствующие пороки развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с полной потерей зрения у одного ребенка, расщепление кончика языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина альвеолярной части нижней челюсти у одного, врожденная патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у 2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов внутренней секреции у 2, гипоплазия эмали временных и постоянных зубов у 4, птоз верхнего века у одного, врожденная полная расщелина верхней губы у одного ребенка.

    У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные воспаления лимфангиомы на фоне острых респираторных, детских инфекционных заболеваний, обострения хронического тонзиллита и других заболеваний.

    Частичная регрессия отмечена лишь у одного ребенка с диффузной лимфангиомой шеи и языка. Низкая частота (0,54%) самоизлечения лимфангиом в наших наблюдениях подтверждает данные литературы. Так, К. В. Bachman и R. Worm (1967) наблюдали регрессию у 0,5% больных. На редкое самоизлечение лимфангиом указывали также И. М. Воронцов (1972), W. С. Grabb и соавт. (1980) и др. О регрессии лимфангиомы можно говорить лишь в том случае, если лимфангиома не проявляется в течение длительного времени.

    В нашей клинике лимфангиомы различают по гистологическому строению (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная), степени роста (ограниченная, диффузная, поверхностная, глубокая), локализации. В зависимости от локализации новообразования преобладает тот или иной тип гистологического строения и форма роста.

    Так, например, лимфангиомы лица по гистологическому строению - кавернозные, кавернозно-капиллярные, кавернозно-кистозные, по характеру роста - диффузные; лимфангиомы шеи по гистологическому строению - кистозные, кистозно-кавернозные, по характеру роста - ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие; лимфангиомы полости рта (языка) по гистологическому строению - кавернозные, по характеру роста - ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие.

    Данные о распределении больных с лимфангиомами по возрасту и локализации опухоли представлены в табл. 6.

    Таблица 6. Распределение детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи по возрасту и локализации опухоли

    Клинические проявления лимфангиомы у детей зависят от их возраста, локализации опухоли, анатомо-топографических особенностей пораженной области, размеров распространения поражения, гистологической структуры опухоли и ранее проводимого лечения.

    Лимфангиома лица

    По локализации различают лимфангиому лица на: лимфангиому губы, щечной области, щечной области и половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.

    Лимфангиома губы

    При изолированном поражении верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющаяся на область носогубной борозды, вызывая ее сглаженность. При незначительном поражении увеличена толщина губы, при более выраженном проявлении лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и продольного размеров губы. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут,и опущен.

    Структура, цвет кожи и красной каймы губ, как правило, без видимых изменений. Слизистая оболочка губы обычной окраски, отечна. Отличительным диагностическим признаком лимфангиомы, локализующейся на слизистой оболочке полости рта, мы считаем появление единичных либо множественных пузырьков в виде мелких росинок или бисера, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым, рассеянных по поверхности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыкания губ.

    Лимфангиома щечной области

    Лимфангиома данной локализации представляет собой опухолевидную припухлость мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации, без четких границ, переходящую в неизмененные окружающие ткани. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозная форма) лимфангиома может контурироваться и выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта.

    Окраска кожи над новообразованием, как правило, не изменена, однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхностно расположенных крупных полостей. При этом наблюдаются симптом «зыбления» и выраженный сосудистый рисунок подкожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки.

    Изменения структуры слизистой оболочки щеки такие же, как при лимфангиоме губы. Пузырьки не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Чаще их обнаруживают в возрасте старше 3 лет. Они могут появиться при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства.

    Лимфангиома щечной области и половины губы

    Изменения при лимфангиоме щечной области и половины губы сходны с таковыми при изолированном поражении этих областей в различных сочетаниях. Возможно поражение щечной области и половины нижней или верхней губы.

    При лимфангиоме щеки и половины верхней губы последняя утолщена, деформирована, свисает, угол рта опущен, что обусловливает вторичную деформацию нижней губы. При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фасцией околоушной слюнной железы, в толще железы или под ней, клинические проявления лимфангиомы иные. Окраска кожи над новообразованием не изменена. При пальпации определяется безболезненная припухлость тестообразной консистенции, без четких границ, распространяющаяся на окружающие неизмененные ткани. Иногда в толще слюнной железы прощупываются ограниченные единичные лимфатические узлы.

    Лимфангиома может занимать всю околоушную область или различные ее отделы: верхние, нижние, а также распространяться на соседние области: височную или позадичелюстную, либо сочетаться с лимфангиомой шеи или языка.

    Диагностика глубокой лимфангиомы околоушной области сложна, необходимо провести цитологическое исследование пунктата и контрастную рентгенографию околоушной слюнной железы.

    Лимфангиома глазницы

    Новообразование характеризуется утолщением век, особенно верхнего, за счет диффузной припухлости, нередко более выраженной у внутреннего угла глаза и распространяющейся на область надбровья и переносья. При пальпации определяют, что припухлость тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненна. Глазная щель сужена или полностью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, отдельные пузырьки могут лопаться и кровоточить.

    При распространении лимфангиомы на ретробульбарную область у наблюдавшихся нами детей был отмечен экзофтальм со снижением (3 ребенка) или полной потерей (2 ребенка) зрения. При лимфангиоме глазницы наблюдались типичные изменения на слизистой оболочке задней трети твердого и мягкого неба, соответствующей стороне поражения.

    Лимфангиома половины лица

    Степень выраженности лимфангиомы половины лица различна, наиболее значительные изменения отмечаются в области верхней губы и щеки. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов, наблюдающихся при лимфангиоме губы, щечной и околоушной областей.

    При капиллярно-кавернозной форме лимфангиомы половины лица определяется припухлость мягких тканей, тестоватой консистенции без четких границ. При кистозно-кавернозной форме лимфангиома набухает кнаружи, а в случае локализации в щечной области - в сторону преддверия рта.

    При поверхностном расположении кистозных полостей лимфангиомы половины лица выявляется симптом «зыбления», хотя не всегда достаточно выраженный. У некоторых детей определяются склонность истонченной кожи вследствие просвечивания содержимого кисты и выраженность сосудистого рисунка подкожных вен. У 8 наблюдавшихся нами детей с лимфангиомой половины лица обнаружено поражение глазницы. При лимфангиоме половины лица на стороне поражения наблюдаются типичные изменения слизистой оболочки полости рта.

    Лимфангиома шеи

    Клиника лимфангиомы шеи зависит от морфологической структуры новообразования. При кавернозной лимфангиоме шеи определяется припухлость мягких тканей без четких границ со сглаженностью естественных складок. Кожные покровы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен при атрофии подкожной жировой клетчатки.

    Пальпаторно определяется образование мягкой тестоватой консистенции, безболезненное, без четких границ, переходящее в окружающие мягкие ткани. Иногда пальпируются единичные мелкие плотные образования - флеболиты, или поверхностно расположенные лимфатические узлы.

    При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме шеи припухлость пораженных мягких тканей как бы отграничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покровы над образованием обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных кистозных полостей.

    Кожа не спаяна с образованием, растянута, естественные кожные складки сглажены. Поверхность новообразования гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кистозных образований, пальпация его безболезненна, выражен симптом «зыбления». При поверхностном расположении однокамерной кистевидной лимфангиомы она несколько смещается относительно окружающих тканей.

    У находившихся под нашим наблюдением детей лимфангиома шеи, как правило, распространялась на несколько анатомических областей, глубоко проникая в мягкие ткани. У большинства детей верхний полюс лимфангиомы занимал поднижнечелюстной треугольник или она распространялась на нижние отделы щечной, околоушной и позадинижнечелюстной областей.

    В поднижнечелюстном треугольнике лимфангиома проникала в толщу тканей дна полости рта и выявлялась в подъязычной области в виде купола, особенно хорошо при би-мануальной пальпации верхнего полюса новообразования. Слизистая оболочка подъязычной области была истончена, с голубоватым оттенком, картина напоминала так называемую ранулу. При обширных лимфангиомах язык смещался кверху и кзади.

    У 26 детей лимфангиома шеи сочеталась с диффузной лимфангиомой языка. При этом клиническая картина складывалась из симптомов изолированного поражения шеи и языка. В этих случаях возможно также диффузное поражение всего или половины языка либо наличие поверхностной отграниченной лимфангиомы слизистой оболочки спинки языка.

    Проявления лимфангиомы шеи и языка не всегда обнаруживаются одновременно и своевременно диагностируются. Нередко при обнаружении сразу после рождения лимфангиомы шеи рассматривают как результат смещения языка имеющимся новообразованием.

    Лимфангиома языка

    В полости рта лимфангиома редко бывает ограниченной, обычно она поражает всю толщу мягких тканей лица и проявляется на слизистой оболочке полости рта. Изолированного поражения слизистой оболочки полости рта мы не встречали. Характерные клинические симптомы наблюдаются при лимфангиоме языка, поэтому новообразования этой локализации мы рассматриваем наиболее подробно.

    Различают поверхностную и диффузную форму новообразования. Поверхностную лимфангиому языка делят на ограниченную и распространенную из-за различий в тактике хирургического лечения.

    Поверхностная лимфангиома характеризуется наличием мелких пузырьков на слизистой оболочке спинки языка с прозрачным или кровянистым содержимым. При распространенной поверхностной лимфангиоме языка пузырьки рассеяны по всей слизистой оболочке спинки языка. При ограниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются над окружающими тканями, образуя узел, и локализуются чаще в средней или задней трети спинки языка.

    Периодически, при воспалении или травме, возникает кровоизлияние в пузырьки, отдельные из них лопаются, кровоточат, затем на их месте появляются белесоватые фибринозные пленочки. Эти изменения на слизистой оболочке языка нередко диагностируют как стоматит или глоссит.

    При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение слизистой оболочки и мышц языка, что вызывает развитие макроглоссии различной степени выраженности. Возможно одностороннее поражение, четко отграниченное срединной бороздой, чаще наблюдается диффузное поражение всего языка. Язык увеличен в продольном и поперечном размере, передняя треть языка колбообразно вздута. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами или губами, губы смыкаются с напряжением или рот открыт, отмечается слюнотечение.

    При диффузной лимфангиоме языка отмечаются характерные изменения слизистой оболочки, аналогичные признакам поверхностной лимфангиомы языка. Пузырьковые высыпания могут распространяться на слизистую оболочку нижней поверхности языка.

    Вдоль всей поверхности слизистой оболочки языка могут определяться глубокие борозды, напоминающие складчатый язык. Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть Различным и нестабильным. Пузырьки возникают при воспалении лимфангиомы, после травмы или операции.

    При диффузной лимфангиоме языка - речь ребенка невнятна, так как артикуляция звуков речи затруднена. Резонирующая область во рту незначительна, выдох ртом, на котором строятся звуки речи, очень мал, следовательно, давления воздуха во рту недостаточно для формирования звуков.

    Увеличенный и малоподвижный язык оказывает постоянное давление на альвеолярные отростки верхней и нижней челюсти, что с возрастом ребенка приводит к деформации челюстей и формированию открытого прикуса.

    Клиническая картина лимфангиом

    Одной из особенностей лимфангиом у детей является способность их воспаляться. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи мы наблюдали у 90 детей. Чаще оно возникало у детей в возрасте 3-7 и 7-12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с периодом заболевания детей острыми респираторными и инфекционными болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблюдалось после травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке.

    Наиболее частый источник инфицирования лимфангиом у детей - хронический тонзиллит. На возможность возникновения воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи при хроническом тонзиллите указывает их связь посредством лимфатических сосудов и узлов головы и шеи. Особенно тесная связь за счет цепочки глубоких шейных лимфатических узлов наблюдается между миндалинами и языком [Курбская Р. А., 1957; Андрюшин Ю. Н., Выренков Ю. Е., 1967]. Это определяет тактику лечения больных с лимфангиомой в период воспаления и проведения профилактических мероприятий. Санация носоглотки обязательна.

    При воспалении резко изменяется клиническая картина лимфангиомы и степень ее распространения. В период воспаления лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи, которые ранее считались непораженными. При воспалении диффузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица и шеи развивается воспалительный инфильтрат.

    Воспаление кистозной и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи характеризуется их заметным увеличением за счет серозного-содержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симптом «зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным расплавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серозно-кровянистое или кровянистое содержимое и никогда - гнойный экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому ошибочно принимают за гемангиому.

    При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи, дна полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюдаются симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие неотложной хирургической помощи аспирации содержимого кистозных полостей.

    Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит рецидивирующий характер, продолжительность и степень выраженности его различна. Повторяющиеся воспаления лимфангиомы шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному нарушению приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего возраста - к истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита.

    Другой особенностью клинической картины лимфангиомы: лица является вторичная деформация костей лица, развивающаяся вследствие длительного давления лимфангиомы на челюстные кости. При лимфангиоме щек деформация чаще.выражается в виде сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти.. Степень деформации челюстей зависит от распространенности и. выраженности лимфангиомы.

    Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к тяжелым деформациям: альвеолярные отростки и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус. Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела и. тела нижней челюсти, увеличение угла между ее ветками и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения речи, жевания, глотания и дыхания.

    Морфология

    Различают три морфологических вида лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей: капиллярную, кавернозную и кистозную.

    Капиллярная лимфангиома представляет собой опухолевидное образование без четких границ, переходящее в окружающие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с небольшими щелевидными пространствами, из которых выделяется бесцветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность среза.

    При микроскопическом исследовании в капиллярной лимфангиоме выявляют многочисленные расширенные лимфатические капилляры, выстланные одним - двумя рядами эндотелиальных клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки имеют кубическую форму; в тех случаях, когда просвет капилляров расширен, эндотелиальные клетки уплощены. При распространении лимфангиомы на мышечную ткань лимфатические капилляры располагаются в соединительнотканных прослойках по ходу пучков мышечных волокон.

    Карнозная лимфангиома на разрезе представляет собой губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленными полостями диаметром 0,1-2 см, содержащими соломенную прозрачную жидкость, иногда с примесью крови. Новообразование имеет петлистое строение из-за наличия множества тонких перегородок. В центре каверны больших размеров, чем периферии.

    Лимфангиома не имеет видимой капсулы и распространяется в окружающие мягкие ткани. Полости кавернозной лимфангиомы различной формы и величины (округлые, мешкообразно вытянутые, бухтообразно расширенные) располагаются почти параллельно поверхности кожи или слизистой оболочки. Сообщаясь между собой, они образуют широкопетлистую сеть полостей и щелей. Очень редко в дерме обнаруживают кавернозные полости диаметром до 0,2 см.

    При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные кавернозные полости, разделенные соединительнотканными перегородками. Внутренняя поверхность этих полостей выстлана слоем эндотелиальных клеток, которые в больших полостях уплощены, а в мелких имеют обычную форму и могут.располагаться в два - три ряда. Форма ядер эндотелиальных клеток варьирует от округлой до уплощенной.

    Кистозная лимфангиома (гигрома) - одно-или многополостное кистозное образование, заполненное прозрачной или мутной жидкостью соломенно-желтого цвета, иногда опалесцирующей, нередко с примесью крови. Диаметр ее варьирует от 2 до 10 см. Стенки кист могут быть сращены с окружающими тканями. Встречаются и одиночные кисты, не спаянные с подкожной жировой клетчаткой, мышцами и другими тканями. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазированные лимфатические узлы.

    Крупные кистозные полости выстланы тонкой жемчужно-белой блестящей оболочкой, напоминающей брюшину или плевру. В кистозных полостях иногда имеются тонкие трабекулы, проходящие в различных направлениях. Окружающие гигрому мышцы часто подвергаются атрофии вследствие внедрения между ними отдельных, более мелких кист. В ряде случаев:кожа над кистозной лимфантиомой истончена, практически лишена подкожной жировой клетчатки и не спаяна интимно со стенкой кисты.

    При микроскопическом исследовании выявляют, что полости кистозной лимфангиомы выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Ядра клеток вытянутой формы, располагаются в центре, цитоплазма их светлая, мелкозернистая, окружает ядро в виде венчика. В соединительной ткани между полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, состоящие из двух - трех рядов эндотелиальных клеток, которые радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают боковые отростки в тканевые щели и межмышечные пространства. Стенки кист образованы плотной волокнистой соединительной тканью, в которой выявляют пучки гладких мышечных волокон.

    Дифференциальная диагностика

    Лимфангиомы необходимо дифференцировать от многих поражений лица и шеи из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия симптомов заболевания. В первую очередь новообразование следует отличать от гемангиомы, врожденной боковой и срединной кисты шеи, дермоидной кисты, нейрофиброматоза, липомы и лимфаденита.

    Дифференциальная диагностика лимфангиомы и гемангиомы основана на том, что при лимфангиоме отсутствуют изменения окраски кожи и слизистой оболочки за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, наблюдающиеся при поверхностных гемангиомах. При гемангиоме измененные участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции свободно поступает кровь.

    Врожденные боковые кисты шеи чаще располагаются глубоко и локализуются преимущественно в сонном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и с клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательного эпителия.

    Дифференциация от дермоидной кисты дна полости рта основывается на том, что последняя имеет округлую форму и четкие границы, хорошо контурируется, располагается в подъязычной либо подподбородочной области или, раздвигая мышцы дна полости рта, обнаруживается одновременно в той и другой областях. Дермоидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. При пальпации выявляют плотную оболочку кисты. В пунктате обнаруживают салоподобное содержимое, иногда с холестеотомными массами, клетками многослойного, плоского и ороговевающего эпителия.

    Лимфангиому передней поверхности шеи необходимо дифференцировать от врожденной кисты щитоязычного протока. Последняя может располагаться в мышцах корня языка и очень редко между подъязычной костью и щитовидной железой, в последних двух случаях киста всегда интимно спаяна с подъязычной костью. Срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны на всех участках, кроме подъязычной кости. В пунктате выявляют густое белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца, и клетки плоского эпителия.

    Ретенционная киста подъязычной слюнной железы в отличие от лимфангиомы дна полости рта имеет тонкую эластичную оболочку, покрытую слизистой оболочкой. Границы кисты четко выражены. В пунктате ретенционной кисты обнаруживают слюну.

    У детей в возрасте до 4-5 лет большие трудности представляет дифференциальная диагностика лимфангиомы и нейрофиброматоза, который так же как и лимфангиома, проявляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или малоболезненную при пальпации, однако в отличие от лимфангиомы ткани ее более плотные на ощупь.

    При пальпации выявляют отдельные узлы плотноэластической консистенции там, где локализуются утолщенные нервные стволы или отдельные невриномы. В полости рта на стороне поражения обнаруживают характерные для нейрофиброматоза изменения: утолщение альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентию. У детей старше 3-4 лет при нейрофиброматозе наблюдаются пигментные «кофейные» пятна на коже в области поражения или в любом другом месте.

    Лимфангиому верхней губы дифференцируют от синдрома Мелькерссона-Розенталя, который проявляется стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью языка. Два последних симптома выявляют не всегда.

    При синдроме Мелькерссона-Розенталя поражаются обе половины верхней губы в отличие от лимфангиомы, которая локализуется в одной половине. Губа при синдроме Мелькерссона-Розенталя хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Увеличенная в объеме ткань эластична, при надавливании углубления не остаются в отличие от воспалительного отека. Кожа с синеватым оттенком.

    Слизистая оболочка губы гладкая, суховата, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждается типичной для синдрома Мелькерссона - Розенталя морфологической картиной: наличие эпителиоидных гранулем, отек субмукозного и пограничного мышечного слоев, полнокровие сосудов с периваскулярной диффузной лимфоцитарной инфильтрацией.

    В период воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи проводят дифференциальную диагностику от острых воспалительных процессов.

    Основным характерным признаком лимфангиомы слизистой оболочки полости рта и языка являются пузырьки с прозрачным либо кровянистым содержимым величиной с просяное зерно, напоминающие мелкие икринки или росинки. Подобные изменения слизистой оболочки полости рта мы считаем важным диагностическим симптомом, поскольку они патогномоничны только для лимфангиомы.

    Лимфангиому языка также необходимо дифференцировать от нейрофиброматоза, при котором изменения слизистой оболочки спинки языка выражаются в увеличении грибовидных сосочков.

    Ограниченную лимфангиому корня языка следует дифференцировать от аденомы корня языка, дистопии доли всей или части щитовидной железы. В этих случаях диагноз лимфангиомы устанавливают только после обследования ребенка у эндокринолога и сканирования щитовидной железы.

    Дифференциация лимфангиомы языка от воспаления язычной миндалины сложна и основана на том, что последняя представляет собой скопление лимфоидной ткани, покрытой неизмененной слизистой оболочкой дольчатого строения.

    Кроме того, лимфангиому языка нередко приходится дифференцировать от ограниченной гемангиомы, фибромы и папилломы языка (табл. 7).

    Таблица 7. Дифференциальная диагностика ограниченной лимфангиомы языка

    Лечение детей с лимфангиомой и диспансерное наблюдение за ними. Планомерное последовательное комплексное лечение можно проводить только под диспансерным наблюдением, что положено нами в основу организации лечения детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи.

    Несмотря на то что хирургический метод лечения лимфангиом является основным, большинство больных нуждаются в комплексном лечении, предусматривающем: наблюдение; санацию полости рта, рото- и носоглотки с проведением тонзиллэктомии и аденотомии (по показаниям); консервативную терапию при воспалении лимфангиомы; хирургическое лечение; ортодонтическое лечение; логотерапию.

    Из наблюдавшихся-нами больных хирургическое лечение проведено у 149 детей, склерозирующая терапия - у 9, из них

    Детям в последующем потребовалось хирургическое лечение; 36 детей находились под наблюдением. В процессе наблюдения систематически проводилась санация полости рта, носо- и ротоглотки в порядке профилактики воспаления лимфангиомы. При возникновении воспаления производили аспирацию содержимого лимфангиомы. Опыт показал, что плановое хирургическое лечение при воспалении лимфангиомы следует проводить через 3-4 нед после клинического выздоровления.

    Основной метод лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи в детском возрасте - хирургический. У 149 детей нами произведено 200 операций, что связано с необходимостью проведения повторных операций при обширных поражениях.

    Объем оперативного лечения зависит от степени распространения, локализации, формы новообразования и возраста ребенка. Радикальное лечение возможно только при ограниченной кистозной лимфангиоме лица и шеи и ограниченной лимфангиоме языка. При обширных диффузных лимфангиомах мягких тканей лица, шеи и языка операции многоэтапные и нерадикальные. При диффузной лимфангиоме языка радикальное удаление ее невозможно и лечение сводится к частичному продольному и клиновидному иссечению измененных тканей.

    При диффузной обширной лимфангиоме шеи и распространении ее в окологлоточное пространство к сосудисто-нервному пучку и жизненно важным органам шеи операция крайне сложна технически, сопровождается большой потерей тканевой жидкости, и крови. По нашему мнению, детей с такой формой лимфангиомы шеи следует оперировать после года жизни, а в более раннем возрасте - только по жизненным показаниям. При диффузных лимфангиомах шеи и языка мы считаем целесообразным на первом этапе лечения удалять лимфангиомы шеи, а затем производить частичное иссечение лимфангиомы языка (по показаниям).

    Наши наблюдения показали, что у детей с диффузной лимфангиомой языка при выраженной макроглоссии ортодонтическое лечение нужно начинать рано, используя общепринятые методы, после чего они должны находиться под наблюдением ортодонта до 15-летнего возраста.

    По показаниям проводят постановку правильной речи. Объем и продолжительность лечения зависят от степени нарушения речи и создания условий для ее исправления.

    Таким образом, комплексное плановое многоэтапное лечение больных с лимфангиомой лица, полости рта и шеи осуществимо только при условии, что дети будут находиться под диспансерным наблюдением.

    Злокачественные лимфомы

    Злокачественные лимфомы относят к гемобластозам и описывают в руководстве по заболеваниям крови. Однако многие из этих опухолей клинически проявляются увеличением шейных, реже околоушных лимфатических узлов. В данную монографию злокачественные лимфомы включены с целью описания дифференциальной диагностики их от других заболеваний, сопровождающихся увеличением регионарных лимфатических узлов (метастазы злокачественных опухолей, воспалительные и специфические заболевания).

    В группу злокачественных лимфом включают несколько заболеваний: лимфогранулематоз, ретикуло- и лимфосаркому, гигантофолликулярную лимфобластому, африканскую лимфому (лимфома Беркитта).

    Лимфоидная ткань находится не только в лимфатических узлах, но и в вилочковой железе, селезенке, слизистой оболочке верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, костном мозге, слюнных и слезных железах, слизистой оболочке решетчатого лабиринта, полости носа, верхнечелюстной пазухе.. Значительное количество лимфоидной ткани располагается в. так называемом кольце Вальдейера (глоточная, небная и язычная миндалины). Все эти локализации могут быть исходной точкой возникновения экстранодальных локализаций различных форм злокачественных лимфом. Отмечена определенная закономерность одновременного поражения области кольца Вальдейера и желудочно-кишечного тракта.

    Лимфогранулематоз у детей составляет 12-15% всех злокачественных новообразований. Из гистологических типов преобладает лимфогистиоцитарный, реже встречается нодулярный.

    Различают четыре стадии лимфогранулематоза:

    I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы;

    II стадия (регионарные формы) - поражение двух или более несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по-одну сторону диафрагмы;

    III стадия (генерализованные формы) - поражение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки;

    IV стадия (диссеминированные формы) - поражение лимфатических узлов и внутренних органов - легких, печени, почек и др.

    Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения температуры тела выше 38 °С, проливного ночного пота, быстрого уменьшения массы тела более чем на 10%. Общие симптомы интоксикации встречаются у трети детей.

    М. Tuhiana и I. Le Bourgeois (1974) предложили модификацию изложенной классификации, выделив экстранодальные (экстраганглионарные) формы поражения.

    Для микроскопической картины лимфогранулематоза характерно наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга. В. Lukes и I. I. Butler (1966) разработали гистологическую классификацию лимфогранулематоза, основанную на количественном соотношении клеточных элементов с учетом характера склероза. Выделены следующие гистологические типы: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение (ретикулярный вариант и диффузный склероз). Авторы отметили, что в ранних стадиях лимфогранулематоза и при длительно текущих формах в гистологической картине преобладают лимфоциты и нодулярный склероз, при подостром течении и в стадии генерализации количество лимфоцитов уменьшается.

    В отличие от лимфогранулематоза по гистологическому строению лимфосаркомы подразделяются на нодулярный (гигантофолликулярная лимфома) и диффузный типы в зависимости от характера инфильтрации пораженных органов и тканей.

    Согласно МГКО ВОЗ (1976), в диффузной форме с учетом цитоморфологических особенностей выделяют шесть вариантов:

    1) лимфоцитарный,
    2) лимфоплазмоцитарный,
    3) пролимфоцитарный,
    4) лимфобластный,
    5) иммунобластный,
    6) лимфома Беркитта, или африканская лимфома.

    Диагностика основывается на всем комплексе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Ведущая роль принадлежит морфологическому исследованию - цитологическому изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Березовского - Штернберга, наличие клеток Ходжкина позволяет поставить лишь предположительный диагноз.

    Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике лимфогистиоцитарного типа лимфосарком и диффузного фиброза. Лимфогистиоцитарный тип следует отличать от реактивной гиперплазии лимфоидной ткани различной этиологии (инфекционной, вирусной, лекарственной и др.), специфических лимфаденитов при некоторых инфекциях (бруцеллез, токсоплазмоз), саркоидоза и лимфоцитарной лимфосаркомы. Лимфоцитарное истощение по типу диффузного фиброза дифференцируют от фиброза ткани лимфатического узла воспалительного происхождения; ретикулярный вариант следует отличать от лимфосаркомы и ретикулосаркомы.

    Клиническая картина

    Злокачественные лимфомы у 80% больных возникают в лимфатических узлах, причем исходной точкой в половине случаев являются лимфатические узлы шеи. Так, лимфогранулематоз у 65-70% больных начинается в - шейных лимфатических узлах. У детей наряду с поражением лимфатических узлов шеи первым симптомом лимфогранулематоза в отдельных случаях может быть поражение лимфатических узлов околоушной области, что приводит больного в стоматологическую клинику.

    Экстранодальные формы лимфогранулематоза встречаются у 1% больных, злокачественные лимфомы - у 20%, из них 38% исходная точка роста - область головы и шеи.

    По данным A. S. Suen и соавт. (1981), излюбленной точкой возникновения является лимфоидная ткань вальдейерова кольца, затем слизистая оболочка полости носа, решетчатого лабиринта и верхнечелюстной пазухи (15%), глазница (8 %), слюнные железы (8%), полость рта (5%), щитовидная железа (3% случаев).

    R. Freeman и соавт. (1972) установили, что из 1467 больных с экстранодальными неходжкинскими лимфомами у 417 (28%) они возникали в области головы и шеи. Небная миндалина была поражена у 32%, слюнные железы - у 16,5%, полость рта - у 9,5%, носоглотки - у 8,8%, щитовидная железа - у 8,6% и полость носа - у 7,9% случаев.

    Как правило, первым признаком злокачественной лимфомы являются увеличенные лимфатические узлы шеи. При диаметре лимфатического узла более 2 см в плане отличительного распознавания следует помнить и о возможности злокачественной лимфомы. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, консистенция их более мягкая по сравнению с метастатическими лимфатическими узлами. Подвижность пораженных лимфатических узлов сохраняется даже при их значительном увеличении. Два - три увеличенных лимфатических узла сливаются между собой, образуя конгломераты. Для неходжкинских лимфом характерно более быстроте увеличение лимфатических узлов и спаянность их с окружающими тканями по сравнению с поражением их лимфогранулематозом.

    Мы наблюдали 4 девочек (3-12 лет), у которых первым симптомом лимфогранулематоза было увеличение лимфатических узлов околоушной области. У всех детей заболевание первично было расценено как лимфаденит околоушных лимфатических узлов, и дети получали противовоспалительную и антибактериальную терапию, включая лечение физическими факторами (УВЧ-терапия и др.). Диагноз был выставлен после гистологического исследования лимфатических узлов.

    В процессе наблюдения за больными и консультирования их с онкологами было выяснено, что лимфогранулематоз, как правило, трудно верифицируется морфологами у детей в возрасте до 3-5 лет, особенно при отсутствии клеток Березовского-Штернберга, хотя в наблюдениях Б. А. Колыгина (1983) детей 2-6 лет числится 57 человек. В качестве примера приводим одно из наблюдений.

    Больная Н., 3 лет, впервые поступила в клинику кафедры детской стоматологии в 1982 г. с диагнозом «лимфаденит околоушных лимфатических узлов слева». Заболевание выявлено 4 мес назад. По месту жительства проводилась противовоспалительная терапия, которая давала кратковременные улучшения.

    При поступлении выявлен плотный инфильтрат в левой околоушной области, слабоболезненный при пальпации, температура тела в пределах нормы. В периферической крови изменений не выявлено, кроме эозинофилеза и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 20 мм/ч. Проведен курс противовоспалительной и антибактериальной терапии. Инфильтрат рассосался, стали пальпироваться единичные лимфатические узлы. Больная выписана под наблюдение врача поликлиники.

    Вновь ребенок поступил в клинику через 4 мес после подъема температуры тела до 39 °С. В левой околоушной области выявлен обширный инфильтрат с участком размягчения и «флюктуации» в центре. Ребенок оперирован. При разрезе в толще околоушной слюнной железы обнаружен распад тканей крошковатый, серовато-зеленоватого цвета, без гнойного экссудата. Патологический очаг выскоблен, участок пограничных тканей взят на гистологическое исследование. Заключение патогистологов - неспецифическое воспаление с гиперплазией лимфатического узла. После проведенного противовоспалительного лечения девочка выписана в хорошем состоянии.

    В третий раз больная поступила в клинику через полгода. За несколько дней до поступления температура тела поднималась до 39 °С (со слов бабушки). При поступлении выявлено, что в области послеоперационного рубца ткани мягкие, подвижные, в позадичелюстной области и боковой поверхности шеи обнаружены множественные резко увеличенные лимфатические узлы. Было высказано предположение о лимфогранулематозе.

    Доступом из поднижнечелюстной области обнажены увеличенные лимфатические узлы шеи (поверхностные и глубокие), каждый узел имел беловато-серый цвет, не был спаян с окружающими тканями. Для гистологического исследования взяты несколько узлов. Гистологическое исследование проводилось в ВОНЦ АМН СССР. После консультации препаратов несколькими специалистами онкоцентра было дано заключение о лимфогранулематозе. Ребенок переведен на лечение в ВОНЦ АМН СССР.

    При поражении небной миндалины происходит ее увеличение, вызывающее ощущение инородного тела и затруднение при глотании пищи. Боли возникают редко, обычно лишь при изъязвлении опухоли.

    В зависимости от клинического проявления можно выделить три варианта:

    1) гипертрофированная небная миндалина покрыта слизистой оболочкой красного цвета, видны крипты;
    2) небная миндалина больших размеров вызывает смещение мягкого неба;
    3) обширное изъязвление, занимающее опухоль, с распространением на мягкое небо, дужки и стенку глотки.

    У детей с поражением миндалины увеличение шейных лимфатических узлов встречается в 75-80% случаев, особенно часто при изъязвленной опухоли. Нередко наблюдается двустороннее поражение лимфатических узлов.

    Следует отметить, что при больших размерах шейных лимфатических узлов они могут вызывать смещение стенки глотки, симулируя первичное ее поражение. Подчас дети длительное время наблюдаются и подвергаются лечению вплоть до тонзиллэктомии с диагнозом хронического гипертрофического тонзиллита. Биопсия обычно почти безболезненная разрешает диагностические затруднения.

    Поражение корня языка имеет место в 15% случаев злокачественных лимфом области ротоглотки. Больные жалуются на дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль обычно мягкой консистенции, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Глубокая инфильтрация встречается редко.

    Злокачественные лимфомы с исходной точкой роста из слизистой оболочки околоносовых пазух и полости носа встречаются в 3-8% всех злокачественных новообразований этих локализаций. Больные жалуются на серозно-геморрагические выделения, затруднение носового дыхания и иногда боли. Опухолевые разрастания, как правило, видны при передней или задней риноскопии.

    При исходной точке роста из слизистой оболочки решетчатого лабиринта появляется припухлость у внутреннего угла глаза, деформация верхних отделов носощечных складок. В 25% случаев имеет место и вовлечение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов.

    При злокачественных лимфомах слезной железы глазное яблоко смещено кнутри и книзу.

    Генерализация неходжкинских лимфом происходит лимфогенным и гематогенным путем с вовлечением медиаетинальных, забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов, внутренних органов (печени и легких), костного мозга, кожи. Поражаются и различные отделы желудочно-кишечного тракта, в частности желудок.

    Показателем поражения костного мозга является развитие острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического-лимфолейкоза. При этом ухудшается состояние больных, повышается температура, появляется геморрагический синдром (кровотечения, геморрагии на коже, темный стул). В периферической крови обнаруживаются патологические клетки, в миелограмме - метаплазия властными клетками. Имеет место анемия и тромбоцитопения.

    Часто встречается вовлечение центральной нервной системы, что проявляется жалобами на головные боли, менингеальными симптомами, поражением глазодвигательных нервов. При появлении этих симптомов у больных с лимфосаркомой необходимо исследование спинномозговой жидкости и костномозгового кроветворения. При лейкемизаций лимфосаркомы продолжительность жизни редко превышает 3 мес.

    В 1958 г. Н. G. Burkitt выделил опухоль ретикулоэндотелиального происхождения как самостоятельную нозологическую единицу, получившую название африканской лимфомы, или опухоли Беркитта. В тропической Африке она составляет около 50% всех злокачественных опухолей у детей. При ретроспективном изучении патологоанатомических архивов установлены случаи этого заболевания также в Англии, Канаде, Норвегии и Соединенных Штатах Америки. А. П. Авцын и М. А. Гуревич (1970) описали случай опухоли в СССР. Заболевание чаще встречается у детей в возрасте 6-7 лет. В половине опубликованных случаев -возраст больных варьировал от 5 до 9 лет, 98% больных было моложе 20 лет. Только 5 больных с опухолью Беркитта были моложе 2 лет.

    Клиническая картина характеризуется мультицентрическим поражением различных органов и систем, причем до настоящего времени неясно, имеет ли место множественное поражение с самого начала или же происходит диссеминация процесса из одного первичного очага. Наблюдения свидетельствуют о том, что у 50-70% больных поражаются челюсти, чаще верхняя. Обезображивающая деформация опухолью половины или всего лица является одной из характерных черт заболевания. Опухоль характеризуется быстрым ростом, вызывает расшатывание, смещение и выпадение зубов.

    При опухоли Беркитта часто поражаются почки, надпочечники, печень, яичники, как правило, с обеих сторон, желудок, толстая кишка, поджелудочная железа и лимфатические узлы брюшной полости. Увеличенные ретроперитонеальные лимфатические узлы, достигая больших размеров, могут смещать и сдавливать мочеточники, в результате чего развивается гидронефроз. Исследования пораженных органов на вскрытии показали, что в опухоли чрезвычайно мало кровеносных сосудов.

    Происходит сдавление корешков и самого спинного мозга с развитием параличей нижних конечностей, недержанием мочи и кала. Поражение центральной нервной системы I. Bloom (1975) наблюдал у 25 из 27 детей. Также часто в патологический процесс вовлекаются щитовидная и слюнная железы. Кроме того, наблюдаются подкожные узлы и поражение молочных желез. Периферические лимфатические узлы поражаются редко.

    Если массивное поражение лимфатических узлов брюшной полости встречается сравнительно часто, то увеличение поднижнечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфатических.узлов наблюдается в единичных случаях. В европейских странах у детей с саркомой Беркитта регионарные лимфатические узлы поражаются чаще, а подчас являются первым признаком заболевания .

    Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости (бедренная, большеберцовая и плечевая кости, ключица, кости таза и мозгового черепа), причем болевой синдром бывает значительно менее выражен, чем при остеогенных саркомах.

    Опухоль может возникать как в костном мозге, так и мягких тканях. Рентгенологически первичные костные поражения проявляются вначале в виде небольших участков разрежения, в дальнейшем сливающихся между собой и формирующих обширный очаг деструкции костной ткани с неровными нечеткими контурами. При поражении челюстей у детей характерной чертой рентгенологической картины является исчезновение замыкающих кортикальных пластинок лунок как прорезавшихся зубов, так и вокруг фолликулов. При прорастании опухоли в мягкие ткани может быть реакция надкостницы в виде спикул. Отмечается, что опухоль верхней челюсти быстро вовлекает глазницу и полость носа.

    Гистологическая картина опухоли характеризуется наличием видоизмененных лимфоидных клеток с отдельными гистиоцитами между ними.

    Наш опыт основывается на диагностике и лечении 3 больных с саркомой Беркитта, находившихся на лечении в Радиационном и изотопном центре в Хартуме [Воробьев Ю. И. и др., 1970]. Среди наших больных было 2 мальчика в возрасте 7 и 10 лет и одна девочка 3 лет. Первыми признаками заболевания было поражение челюстно-лицевой области. У 2 больных рост новообразования, несмотря на значительные размеры при поступлении, сопровождался лишь тупыми болями и лишь в одном случае боли были острыми, мучительными, постоянными. В ходе развития заболевания в одном случае наблюдалось вовлечение лимфатических узлов поднижнечелюстной области и шеи и у одного больного - лимфатических узлов брюшной полости, печени и селезенки.

    Поражение верхней челюсти было отмечено у всех 3 больных, причем у 2 из них новообразование прорастало в глазницу. При вовлечении челюстей типичной чертой рентгенологической картины явилось разрушение кортикальных замыкающих пластинок как вокруг прорезавшихся зубов, так и вокруг зачатков, находящихся внутри челюсти.

    Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.

    Больной А., 7 лет, поступил для лучевой терапии в 1967 г. (г. Хартум) с диагнозом «опухоль правой половины лица». Опухоль верхней челюсти появилась год тому назад.

    При поступлении: опухоль огромных размеров, занимающая всю правую половину лица и распространяющаяся за среднюю линию. Новообразование вовлекает область верхней и нижней челюсти справа, вызывая уродливую деформацию лица. Глазное яблоко смещено кверху. Больших размеров изъязвление опухоли с крупнобугристой поверхностью, с резким гнилостным запахом.

    Открывание рта ограничено. В полости рта и области щеки частично изъязвившаяся больших размеров опухоль, смещающая не только зубные ряды верхней и нижней челюсти справа, но и миндалину и боковую стенку глотки. Лимфатические узлы в поднижнечелюстных и шейных областях не пальпируются. Несмотря на большие размеры новообразования, боли носят тупой ноющий характер. Общее состояние больного удовлетворительное. Изменений внутренних органов и картины крови не выявлено.

    При рентгенологическом исследовании челюстно-лицевой области определялось гомогенное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, всей полости носа, клеток решетчатого лабиринта и правой глазницы. Все стенки верхнечелюстной пазухи

    Разрушены, включая альвеолярный отросток и половину твердого неба справа. Молочные зубы и зачатки постоянных на стороне поражения смещены медиально, кортикальные замыкающие пластинки вокруг фолликулов, кортикальные пластинки лунки отсутствуют.

    Гистологическое заключение: опухоль Беркитта.

    Лечение лимфогранулематоза , лимфом проводится в онкологических учреждениях.

    Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.



    Похожие статьи
     
    Категории
    Видеоматериалы
    Популярное
    Новое