Цирроз печени симптомы у детей причины возникновения. Врожденный цирроз печени (P78.8)

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Причины

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Причины развития недуга у новорожденных

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

• краснуха;
• герпес;
• вирусный гепатит;
• сифилис;
• токсоплазмоз.

Причины развития недуга у детей старшего возраста

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

1. Перенесенного вирусного гепатита.
2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Наследственность

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

• Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
• Болезни Коновалова - Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
• Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
• Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает и цирроз).

Симптомы

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Диагностика

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Лечение

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как "Смекта", "Энетросгель", "Лактофильтрум". В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Хирургические методы

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша - мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

• асцит;
• печеночную недостаточность;
• портальную гипертензию;
• печеночную кому;
• летальный исход.

Прогнозы

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Соблюдение диеты

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

Заключение

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

– заболевание, обусловленное отмиранием и рубцеванием ткани, с образованием узелков, которые нарушают структуру органа, что влечет за собой нарушение деятельности печени. Данная болезнь характерна для взрослых, цирроз печени у детей также встречается.

Заболевание может долгое время не давать знать о себе. Бессимптомное развитие цирроза очень опасно, поскольку первые признаки болезни могут стать известными на стадии серьезного поражения печени.

Какими могут быть причины цирроза печени у детей?

• Основной причиной развития цирроза печени у детей является . В данном случае болезнь развивается довольно-таки быстро.
• Аутоиммунный гепатит, протекающий тяжело, легко переходит в цирроз печени.
• Токсины, медикаменты, отравление грибами – эти пункты не редко являются причинами развития цирроза печени у детей.
• Первичный билиарный цирроз у детей встречается крайне редко, поскольку заболевание характерно для людей, достигших сорокалетнего возраста.
• Артериопеченочная дисплазия или синдром Алажиля представляет собой генетическое заболевание, при котором наблюдаются аномалии развития позвоночника, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, нарушение оттока желчи.
• Венозный застой в печени, который является следствием сердечной недостаточности правого желудочка, что может возникать на фоне .
• Наследственные факторы, например, недоразвитые желчные протоки в печени, на фоне чего, нарушен ток желчи.
• Алкоголь – еще одна достаточно распространенная причина появления цирроза у подростков.
• Цирроз печени у детей может появиться на фоне других наследственных заболеваний, таких как болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, муковисцидоз.
• Туберкулез печени вызывает туберкулезный цирроз печени.
• Сифилитическая инфекция вызывает сифилитический цирроз печени. Заболевание встречается очень редко и только у младенцев.
• Криптогенный цирроз печени у детей – это тип цирроза с неизвестными причинами.

Как проявляется цирроз печени у детей?

Симптомы заболевания:

• Кожный зуд.
• Общая слабость.
• Потеря массы тела.
• Нарушение аппетита.
• Желтуха.
• Увеличенная в размере селезенка и печень.
• Болевые ощущение в правом подреберье.
• Расширенные сосуды на животе, груди.
• Расширение вен на коже живота и увеличение живота в размере.
• Кровотечения в пищеварительном тракте.

Диагностика цирроза печени у детей

Диагностировать цирроз печени у детей можно с помощью ультразвукового исследования, которое указывает на увеличение селезенки и печени в размере, также узи помогает выявить ухудшение кровотока в портальной вене, наличие жидкости в брюшной полости. Уменьшение печени в размере может свидетельствовать о поздней стадии развития цирроза печени. При подозрении цирроза печении у детей врач назначает биопсию печени, для подтверждения диагноза.