Что такое лепра или проказа? Лепра — что это такое, симптомы, как передается проказа, лечение и диагностика.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

1. Им запрещалось посещать церковь;
2. Ходить на базар;
3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

• Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
• Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
• Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
• Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

• грамположительная палочка;
• длина 1-7 мкм;
• диаметр 0,2-0,5 мкм;
• по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
• в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

• которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
• дети;
• имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

• туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
• лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
• пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
• недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

• кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
• в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
• происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
• становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
• нарушается мимика;
• на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
• носовые кровотечения и ;
• контрактура;
• атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

• высыпания на коже по типу ;
• на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
• редение пушковых волос и ломкость ногтей;
• изменение болевой и тактильной чувствительности;
• атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

• инфекционист;
• дерматолог;
• невролог;
• офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

• соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
• реакция на лепромин;
• функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

• третичный период ;
• кожи;
• опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

• препараты сульфонового ряда;
• антибиотики;
• адаптогены;
• гепатопротекторы;
• препараты железа;
• иммунокорректоры;
• витаминно-минеральный комплекс;
• вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

• укрепление иммунитета;
• улучшение качества жизни;
• предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
• своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
• исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Духовные учителя евреев говорят: «Проказа (цараат) — болезнь души. К проказе приводит злой язык, сплетни, желание зла людям... Единственным лекарством от проказы во все времена было раскаяние, а лечение было очень долгим. Расплата же всегда приходила быстро — в виде изоляции от общества и позора, потому что каждый, кто видел прокажённого, понимал — этот человек согрешил» (http://www.evrey.com/sitep/nedglav/ar...)

Предлагаемая вниманию читателя тема — не новая. Но у неё нет срока давности, поэтому её можно и нужно повторять, повторять, повторять..., чтобы миллионы людей понимали, в каком мире мы живём.

Гундаров: проказа пошла по политической элите...

Имя доктора медицинских наук профессора Гундарова прогремело восемь лет назад, когда заведующий лабораторией государственного научно-исследовательского центра профилактической медицины Минздрава России поставил диагноз президенту Украины Виктору Ющенко.

Он объяснил: непонятная «корка» из оспин и угрей, изуродовавшая лицо политика, - средневековая болезнь лепра. Проказа, от которой без лечения происходит ампутация рук и ног, и лицо меняется до неузнаваемости. Прокаженным вешали на шею колокольчики и выгоняли из городов, позже пожизненно запирали в лепрозориях...

Скандал забылся до февраля этого года, когда на революционный майдан вывезли Юлию Тимошенко . Яркая красавица исчезла: в инвалидной коляске сидела женщина с раздутым лицом, на котором почти не читались знакомые черты...

Зрители содрогнулись, в Интернете начала гулять шутка: «Юлию Тимошенко на майдане сыграл актер Сергей Безруков» , - и тут на сцену снова вышел доктор Гундаров. И сказал: «А я предупреждал» .

Игорь Алексеевич, вы уверены в диагнозе? Как вы можете говорить такие вещи?

Я уверен на сто процентов. С Ющенко - на сто, а с Тимошенко - на девяносто восемь: там все-таки можно предположить какие-то проблемы с кровью... Скажу так. Я профессор дважды, это не так часто бывает. Если после публикации коллеги откликнутся и докажут, что я не прав, я оба свои диплома порву у всех на глазах.

Из истории болезни: "в ночь с 5 на 6 сентября 2004 года кандидат в президенты Виктор Ющенко ужинает на даче у своего друга, заместителя председателя СБУ. Утром политик начинает жаловаться на сильные головные боли, его рвет, к больному приглашают невропатологов. 7 сентября у Ющенко припухают глаза. 8 сентября прибывают журналисты: они отмечают неестественно розовый цвет лица кандидата и нечеткую дикцию, сам Ющенко жалуется на сильную боль в спине, 9-го к этому прибавляется паралич лица. Больного срочно отправляют в Вену, в частную клинику, где врачи обнаруживают тотальное поражение желудочно-кишечного тракта: множественные язвы, острый панкреатит, гастрит, колит... Начинает меняться кожа, но кожа не главное: у Ющенко сильнейшие боли в спине. Природа боли непонятна, пациент уже не может ходить, не может встать с кровати. Обезболивают опиумными веществами, как после тяжелой операции, благодаря этому политик находится в сознании".

Позже кисты и язвы покроют все тело, будут гноиться и болеть, бедному политику придется менять по три-четыре рубашки в день, чтобы не промок пиджак...

Можно только преклоняться перед мужеством Виктора Ющенко, который в таком состоянии (с катетером в спине, на наркотиках) участвует в предвыборной гонке. И можно только поражаться недальновидности украинцев, которые избирают заживо гниющего человека президентом.

Я знаком с лепрой теоретически и практически: проводил обследования больных в Терском лепрозории для кандидатской диссертации «Электрокардиографические изменения у больных длительно текущей лепрой», иногда с трудом придумывал, как снять кардиограмму, если отсутствует рука или нога... Ездил, пока жена не стукнула кулаком по столу: «Я не хочу через двадцать лет получить лепру!» - у этой болезни длительный инкубационный период...

Чем заболел Ющенко, я предположил сразу. Лепра - нейроинфекция: она живет в нервных стволах. Пораженные нервы утолщаются, и там, где они проходят через костные каналы, отверстия становятся узки для них, сдавление вызывает сильнейшие боли: такие, что больной думает о самоубийстве. Причём может болеть нога, а может рука - смотря какой нерв повреждается. Гастрит, панкреатит, различные параличи и потеря чувствительности при лепре - тоже классические проявления, не говоря уже о лепромах на коже...

Все врачи, которые лечили Ющенко, отмечали нетипичность течения болезни, не могли придумать общую причину для таких разных симптомов. Но стоит подумать о лепре, как все становится типичным. Как по учебнику.

Из истории болезни: "Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Сотни тысяч бактерий роятся вокруг больного и поражают тех, кто подходит ближе чем на полтора метра. Человек может заразиться, но не заболеть. А может заболеть, но через двадцать-тридцать лет, когда роковая встреча уже сотрется из памяти. Все это время здоровый носитель и лепрозный больной в инкубационном периоде будут распространителями инфекции".

Лепра многолика: человек будет пять лет лечиться от грыжи в позвоночнике и не догадываться, что это лепра. Или сетовать на больной желудок, глотать кишку и кашки - а это снова будет лепра. Лепра - великий имитатор, ее симптомы - симптомы разных болезней. Например, у автора этой заметки немеет рука, и это может быть лепра. Лепра невидима: она не обнаруживается в крови и в половине случаев не обнаруживается в пораженных тканях. То есть, у трети пациентов лепрозориев лепры в анализах никогда не было. Еще недавно казалось, что болезнь побеждена: сейчас в лепрозориях России содержатся всего шестьсот человек. Ученые спорят, излечима ли лепра: болезнь хорошо купируется препаратами, но рецидив может наступить даже через десятилетия. Лепра не убивает: она просто делает жизнь ужасной.

Игорь Алексеевич, вообще-то Ющенко поставили диагноз - отравление диоксинами.

Об этом даже говорить не стоит. Это хорошо придуманная версия для избирательной кампании, чтобы придать кандидату ореол мученика. У меня есть фотография, где Виктор Ющенко со скошенным вправо лицом говорит с трибуны Рады: «Вы знаете, кто этот убийца. Убийца - это власть!» - а по фото четко диагностируется паралич левого лицевого нерва, что характерно при проказе...

Но по порядку. Когда была распространена информация об отравлении, венская клиника, в которой лечился Ющенко, выступила с опровержением. Врачи заявили, что версия с отравлением - это неправда! Позднее они изменили свое мнение - а вот главврач клиники не изменил. Он был уволен за отказ подписать заключение об отравлении Ющенко, судился по этому поводу с клиникой и был восстановлен.

Далее: диоксин в анализах появился только через три месяца после начала заболевания, до этого анализы крови были чистыми. Откуда он взялся, кто добавил яд и чьи вообще это были пробы крови, установить невозможно, так как Ющенко категорически отказывался делать анализы на родине в присутствии независимых экспертов, даже в рамках уголовного дела. Годами не являлся на допросы, хотя был потерпевшим!

Концентрация диоксина в крови Ющенко, даже если верить тем спорным анализам, составляла всего три-четыре российских нормы: у грудных младенцев в Челябинске она больше... Пять или шесть парламентских и медицинских комиссий на Украине пришли к выводу: нет доказательств отравления, все это голословно.

Но вас тоже обвиняют в отсутствии фактов. Вы ставите диагноз по телевизору, а это не научно и неэтично.

Я ставлю диагноз на основании видео- и фотосъемки, а также медицинских документов. Этично это или не этично, но из-за политической огласки медицинская карта Ющенко, его анализы и обследования оказались в Интернете. Мне не надо осматривать больного, за меня это сделали прекрасные профессионалы!

Вы не можете быть уверены в достоверности документов...

Я знаю депутатов Верховной Рады, которые всё досконально проверяли. Могу быть уверен в показаниях врачей, которые они давали в суде, могу быть уверен в опубликованных докладах комиссий... К тому же, иногда достаточно просто фотографий!

В медицине существует понятие «стигма»: это признак, который бывает только при данном заболевании. Только при лепре лицо меняется до неузнаваемости. Оно надувается, увеличиваются надбровные дуги, резче врезаются носогубные складки, нос утолщается... В медицине это называется «маска льва» - личина лепрозных больных, которая стирает даже расовые различия. Сравните фотографию Ющенко и портрет больного из учебника: они почти идентичны. Только лепра поражает мочки ушей: они увеличиваются, напоминая сливу. Зачем здесь обследования, все совершенно наглядно. Обращаюсь ко всем врачам: ну, коллеги, признайте же очевидное!

Только лепра деформирует ушной хрящ. В норме рисунок ушной раковины специфичен, как отпечатки пальцев, отсюда масса предположений о двойнике Ющенко. Люди сравнивают и пишут: это не он!

Только лепра поражает веточку лицевого нерва, отвечающую за движение верхнего века. Весь нерв - пожалуйста, но одну веточку - только травма и лепра. У меня есть фотография: на левом глазу у Ющенко - как бельмо. Это потому что глазное яблоко при моргании закатилось, а обратно уже нет - нерв не работает...

Я бы на случае Ющенко студентов учил, что такое бугорковая лепра. У него даже апельсиновая корка на лице, даже высыпания вокруг носа в виде крыльев бабочки...

Если всё так очевидно, почему вас никто не поддерживает? Лечащие врачи Ющенко резко опровергли эту версию.

Они резко отказались обсуждать её. Лечащий врач Ющенко, косметический хирург Ольга Богомолец, сообщила, что лепра протекает десятилетиями, а у Ющенко, мол, болезнь развилась за несколько дней. Просто она не читала его амбулаторную карту, а я читал. Виктор Ющенко к 2004 году болел уже десять лет!

Гастриты, поражение всей пищеварительной системы, дерматиты, природу которых врачи не могли установить, рожа, кратковременные параличи. Виктор Ющенко был самым часто болеющим сотрудником правительства Украины! В 2002 году - шестьдесят пять обращений к врачу, по семь в месяц! И это не какой-нибудь работяга, у которого не хватает денег на полноценное питание. Это премьер-министр!

Боли в спине у Ющенко были такие, что он не смог присутствовать на заседании парламента, где обсуждался вопрос о его отставке: лег на операцию в институт нейрохирургии, где освободили нерв от костного сдавливания.

Я вам больше скажу. Благодаря поставленному мною диагнозу Ющенко стали лечить.

Есть доказательства?

Директору одного из наших кожвенинститутов звонили с Украины, просили приехать проконсультировать Ющенко. Он отказался, тогда его прямо спросили: «А это может быть лепра?» - «Да, это может быть лепра» , - и разговор этот был как раз после моих выступлений.

Еще косвенное доказательство: известно, что с самого начала Юлия Тимошенко говорила соратнику: «Сделай пластику, убери эту маску покемона» . Врачи в Швейцарии попробовали оперировать - и неудачно: ткани не заживают, расползаются, так как нашпигованы микобактериями, а потом я читаю, что Ющенко провели несколько десятков операций, и вижу шрамы на фотографиях вместо бугров, и это возможно только благодаря мощной антилепрозной терапии...

Я другому удивляюсь. Десять лет я стучу во все двери: был в ФСБ, на приеме у ведущих учёных, писал открытые письма Ющенко, встречался со спикером Верховной Рады Морозом. Никакой реакции! Ни разу не собрался серьёзный консилиум и даже не обсудил проблему! А ведь в эпидемиологии прописаны четкие правила, что делать при обнаружении больного лепрой. И главное среди них: надо взять на диспансерный учет всех, кто общался с прокаженным ...

Вот именно. И потому все коллеги, к которым я обращаюсь, говорят: «Не лезьте» . Многим нашим руководителям от здравоохранения давал материалы, они: «Нет, я не читал, я не вижу!» - потому что если прочитаешь, это стопроцентный диагноз, тогда надо принимать меры!

Но ведь речь-то о здоровье населения. Молодых парней, контактировавших с пораженным бугорковой лепрой, в армию не берут! Риск заражения невелик, всего три процента, но это русская рулетка... И, в конце концов, уже есть пострадавшие. Пострадавшая...

Из истории болезни: "Юлия Тимошенко, многократно обнимавшаяся и целовавшаяся с Виктором Ющенко на майдане 2004 года, в августе 2011-го была арестована .
И почти сразу заявила, что заболела: по всему телу появились синяки размером с ладонь. Юлия Владимировна славится как женщина со своеобразными понятиями о морали, поэтому в недомогание никто не поверил (позже украинская Железная леди подтвердила дурной нрав, заявив, что её избили охранники). Синяки и гематомы были зафиксированы фотосъемкой: они появлялись и исчезали в течение долгого времени".

Одновременно Тимошенко стала жаловаться на боль в спине: заключённую перевели в палату и снимали скрытой камерой, хотя приглашенные из-за границы врачи подтвердили: Юлия - не симулянтка. Ещё через пару месяцев тело несимулянтки покрылось сыпью.

Игорь Алексеевич, а вы ведь еще в первых интервью о Ющенко много лет назад говорили: «Жаль, если прекрасные черты Юлии Тимошенко, ближайшей соратницы президента, исказит страшная болезнь…»

Как накаркал! А на самом деле семь лет, которые прошли от «диоксинового отравления», - стандартный инкубационный период лепры (длится от пяти до тридцати лет. - Ред.). Арест - сильнейший стресс. У Ющенко ведь тоже всё вылезло на стрессе, во время выборов... Юлии я по-человечески сопереживал. Женщина криком кричала: «Я болею, спасите меня» , - а власти не больно-то шевелились. Её обследовали в Харькове известные мне врачи, я просил: вы разделИте личность политика и симптомы. Сыпь-то ведь есть, проверьте!

Дальше к Юле начали ездить немецкие врачи из клиники Шарите, нашли у неё грыжу Шморля, которая есть у восьмидесяти процентов людей старшего возраста, а также системное поражение нервных стволов. Чаще всего это бывает при трех заболеваниях: люэс (сифилис), люпус (красная волчанка), лепра...

В суд её под руки вели, и там было видно, как вздулось лицо. Оно уже другое. Потом говорили: тюрьма, мол, никого не красит. Но Тимошенко находилась не в тюрьме, а в первоклассной больнице, в отдельной палате, с полноценным питанием и лучшими западными врачами...

Теперь Юлия Владимировна выглядит почти так, как раньше. Ее сфотографировали в магазине в Германии: идет вместе с дочерью, легкая, в белом платьице...

Значит, обострение прошло и наступила ремиссия, либо врачи приступили к противолепрозному лечению. Лепра ведь хорошо купируется современными препаратами. Это раньше в лепрозориях все были беспалые, безногие - а теперь проблема в том, чтобы выявить болезнь. Подумайте только: Ющенко и Тимошенко годами разрушались на глазах коллег! Европейские врачи забыли клинику лепры, ошибочно отнесли эту инфекцию к полностью побежденным...

А вот теперь давайте поговорим и об этике. Имеем мы право обсуждать возможное заражение конкретного человека опасной инфекционной болезнью или нет. Кто имеет больше прав: человек на свою тайну личности - или общество на безопасность жизни людей?

Имели право конгрессмены США знать, что перед ними выступает украинец, все тело под костюмом у которого покрыто сочащимися язвами, предположительно лепрозными? Лечащий врач Ющенко Богомолец пишет об этом по-женски восторженно: мол, знали бы члены Конгресса, как больно человеку, который стоит перед ними на кафедре. Но конгрессмены-то, которые постоянно меряют сахар - они разве подписывались на такой риск? А их жены и дети?

Ну ладно, возможно, в США знают правду: наличие у Ющенко американских советников никогда не скрывалось. А простые украинцы? Не было президента, который бы столько целовался с народом, как Виктор Ющенко!
Здесь можно вспомнить об атипичном поведении больных отвергаемыми обществом болезнями, например сифилисом, раком. «Почему я-то один страдаю? За что мне такая кара?» - и ходят, и заражают, чтобы разделить боль. Это психика ломается...

Юлия Тимошенко в июле сдавала кровь для бойцов АТО: это же ужас... Прокаженное руководство - и прокаженная страна... А может, лепра и на мозги влияет? И так объясняется нынешний взрыв русофобии на Украине?

Это натяжка: воздействий бактерии на центральную нервную систему не описано. Дело в ином. Характерные для лепры симптомы стали появляться и у политиков других стран. Необъяснимые кровоподтеки и синяки, изменение черт лица, боли в спине, деформация ушных раковин...

Один видный оппозиционер два года назад полностью исчез с экрана, я стал узнавать: оказывается, у него был левосторонний паралич лицевого нерва, как у Ющенко, он дважды безуспешно лечился, через год поправился, но следы остались. А встречался ли он когда-нибудь с бывшим президентом Украины?

Нет, не встречался.

А с кем встречался? С Борисом Немцовым, в 2004-м посещавшим майдан.

Простая логика говорит, что оба они должны пройти обследование на лепру. Здесь важно не перегнуть палку, но и не пропустить опасность.

Или Хиллари Клинтон. Обама отправил её в отставку с поста госсекретаря США через пару дней после внезапного поражения желудка и кишечника с обезвоживанием. Обезвоживание - это всего лишь неудержимый понос и рвота, его лечат капельницей в любой сельской больнице, и, разумеется, простое отравление не могло быть причиной отставки второго лица в США. Значит, Хиллари объяснили, что это пожизненная болезнь...

Лепра пошла по элите. Природа решила наказать политическую элиту. Это медленная, но эпидемия.

Вы сообщали предположительным больным, тем, кого вы подозреваете?

Обязательно. Я давал клятву советского врача и считаю своим долгом предупреждать об опасности.
Но людям все кажется, что с чиновником высокого ранга не может случиться дизентерия, геморрой или проказа. В итоге у нас и во всем мире не существует механизма постановки диагноза высшим политическим деятелям. Вспомните Ельцина с его ишемической болезнью мозга: это не безобидное состояние. Таких пациентов достаточно похлопать по плечу, посмеяться их шутке - и в ответ получить все, что угодно, вплоть до разоружения армии...

Поэтому сегодня чрезвычайно важно доказательное мнение экспертного сообщества. Если оно гласно подтвердит: да, у Ющенко лепра, то все политики, встречавшиеся с больным, сами побегут проверяться.

И в этом пока наше спасение.

ЦИФРА: По данным ВОЗ, в мире ежегодно выявляется восемьсот тысяч новых случаев лепры. Старых пролеченных больных, которые могут дать рецидивы, на земле порядка четырнадцати миллионов.

ПРИЛОЖЕНИЕ:

"Проказа — болезнь души. К проказе приводит злой язык, сплетни, желание зла людям..."

Анонс статьи:

"Богом избранные или Богом проклятые?!"

Сейчас только и слышно с разных сторон: "Святая земля — Израиль!" . Славят Израиль и иудейские священники в синагогах, и христианские, читая молитвы в храмах Христа. А ведь прародина иудеев никогда не была святой землёй! Наоборот, это была земля проклятых Богом людей, которых врачеватель и пророк Моисей вывел однажды из Древнего Египта.

При внимательном изучении Торы и Библии следует однозначный вывод: вышедшие из Египта под предводительством Моисея люди болели страшными кожными болезнями. Одной из них была проказа. Лепра (проказа) в стародавние времена считалась болезнью, посланной в наказание Богом. Её так и называли: "Божье проклятие" . Ею как раз и болели Иудеи, выведенные Моисеем из Древнего Египта.

Сейчас принято рассказывать сказочку про то, как Моисей водил свой народ по пустыне 40 лет. А с какой целью он водил тех несчастных по пустыне — тайна покрытая мраком! Религиозным деятелям иудаизма и христианства, да и ислама тоже, не хочется признавать, что в истоке всех трёх авраамических религий стоит подвиг и тяжкий труд пророков по спасению прокажённых злодеев: лечению их душ, ума и снятию с них Божьего проклятия!

Сегодня принято умалчивать и о том, почему не кому-то другому, а именно иудеям Моисей вручил первый "закон Божий" — десять заповедей: "не убий!", "не кради!", "не лжесвидетельствуй!" и так далее. А ведь, если задуматься, разум должен подсказать любому человеку ответ на этот вопрос.

Моисей потому и принёс иудеям эти десять заповедей, выбитых в камне, на века (!), что они изначально жили разбоем, кражами, убийствами людей , и при этом они ещё и лжесвидетельствовали на тех, кого они грабили, обворовывали или убивали...

Когда на грешную землю иудеев пришёл Христос, он постарался продолжить дело Моисея по лечению душевно и телесно больных. Свой приход к иудеям Иисус обосновал такими словами: «Не здоровые имеют нужду во враче, но больные; Я пришёл призвать не праведников, а грешников к покаянию» (Лк. 5: 31-32).

Тот невыдуманный факт, что предки современных евреев были наказаны в стародавние времена проказой за свои многочисленные преступления против Бога и человечества, объясняет, например, почему современные евреи имеют столь "богатое" генетическими болезнями наследство. Что это за наследство — рассказывает статья, опубликованная на еврейском сайте www.sem40.ru

"Я Господь, Бог твой, Бог ревнитель, за вину отцов наказывающий детей до третьего и четвертого рода" (Второзаконие, 5: 9).

"Много также было прокаженных в Израиле при пророке Елисее, и ни один из них не очистился, кроме Неемана Сириянина" (Лк. 4: 27).

Генетика

Многие генетические заболевания свойственны конкретным этническим группам или национальностям.

Например, 25 процентов евреев, чьи предки происходят из Восточной Европы, оказываются носителями определенных генетических заболеваний, которые могут передаваться их детям. Если один из партнеров является носителем генетического заболевания, то существует 25-процентная вероятность того, что у супругов будет больной ребенок. Также существует 50-процентная вероятность того, что ребенок окажется носителем дефектного гена, подобно родителям, и лишь 25-процентная вероятность, что он его не унаследует вовсе.

К счастью, разработаны очень точные методы, позволяющие определить, унаследовал плод генетические болезни или нет. Это может быть как амниоцентез, проводящийся на 15-18 неделе беременности, так и анализ хорнальных ворсин, проводящийся обычно на 10-12-й неделе беременности.

Евреям, собирающимся стать родителями, будет очень полезно узнать о генетических заболеваниях, часто встречающихся среди евреев ашкенази. Эти заболевания включают:

Синдром Блума . Дети страдающие этим редким заболеванием рождаются очень маленькими и редко вырастают выше 1,5 метров. У них красная и очень чувствительная кожа на лице; различные патологические расстройства; они более подвержены инфекциям дыхательных путей и ушей, и у них выше риск заболевания определенными видами рака. Носителем является примерно один из 100 евреев ашкенази.

Синдром Канавана. Это заболевание, как правило, проявляется у детей в возрасте от 2 до 4 месяцев, и они начинают забывать ранее полученные навыки. Большинство детей умирает в возрасте до 5 лет. Носителем этого заболевания является один из 40 евреев ашкенази.

Кистозный фиброз. Кистозный фиброз заставляет тело вырабатывать густую слизь, накапливающуюся в основном в легких и пищеварительном тракте, что является причиной хронических легочных инфекций и задержки роста. Носитель - каждый 25-й еврей ашкенази.

Наследственная дизавтономия. Это заболевание влияет на функцию управления температурой тела, моторную координацию, речь, кровяное давление, стрессовые реакции, глотание, способность вырабатывать слезы и пищеварительные соки. Встречается у каждого 30-го еврея ашкенази.

Синдром Фанкони - тип C. Синдром Фанкони ассоциируется с невысоким ростом, недостаточностью костного мозга и предрасположенностью к лейкемии и прочим видам рака. У некоторых детей могут наблюдаться проблемы со слухом или умственная отсталость. Носитель - каждый 89-й еврей ашкенази.

Синдром Гоше - тип 1. Этим заболеванием страдает каждый 1000-й еврей ашкенази. Его симптомы обычно проявляются в зрелом возрасте. Больные страдают от болей в костях и суставах, чувствительны к переломам и другим патологиям, связанным с костной системой. Подвержены анемии, синякам и плохой свертываемости крови. Это заболевание в настоящий момент можно эффективно лечить с помощью ферментно-заместительной терапии. Носителем является каждый 12-й еврей ашкенази.

Муколипидоз IV (МЛ IV). МЛ IV одно из недавно открытых генетических заболеваний евреев. Оно вызывается накоплением вредных веществ по всему телу. Люди с МЛ IV страдают от различной прогрессирующей моторной и умственной недостаточности, начинающейся в возрасте примерно 1 года. Ранние признаки заболевания могут включать помутнение роговицы, косоглазие и дистрофию сетчатки. В данный момент известны пациенты с МЛ IV в возрасте от 1 года до 30 лет, но пока нет данных о продолжительности жизни этих больных. Также неизвестен процент людей, являющихся его носителем.

Болезнь Ниманна-Пика - тип А. Болезнь Ниманна-Пика - это нейродегенеративное заболевание, при котором в различных частях тела накапливается вредное количество жировых клеток. Симптомы включают потерю мозговых функций и увеличение печени и селезенки. Средняя продолжительность жизни детей, страдающих от этого заболевания, составляет 2-3 года. Носителем является каждый 90-й еврей ашкенази.

Болезнь Тея-Сакса (детский тип). Болезнь Тея-Сакса это самое известное генетическое заболевание евреев, поражающее примерно одного из 2,5 тысяч новорожденных. Дети с болезнью Тея-Сакса нормально развиваются до 4-6 месяцев, после чего их центральная нервная система начинает дегенерировать из-за недостатка необходимого гормона. Больные дети теряют все моторные навыки и становятся слепыми, глухими и немыми. Смерть обычно наступает в возрасте 4 лет. Позднее проявление болезни Тея-Сакса встречается реже, тогда болезнь прогрессирует медленнее и симптомы менее выражены. Носитель - каждый 25-й еврей ашкенази.

В идеале, всем родителям желающим завести ребенка, следует сдать анализы, чтобы определить, не являются ли они носителями одного из этих заболеваний. В большинстве случаев отрицательный результат теста будет хотя бы у одного из родителей, и их дети родятся без этих заболеваний. Если же результаты тестов обоих родителей положительные, то им следует обратиться к врачам, чтобы поискать решение этой проблемы.

Перед предстоящим трудным решением может оказаться полезным обратиться к раввину. Многие ортодоксальные коммуны настаивают на предбрачном тестировании, чтобы отменить свадьбу двух носителей генетических заболеваний.

Евреи сефарды, чьи предки происходят из Испании, Португалии, Северной Африки и некоторых областей Средиземноморья, также страдают от определенных генетических заболеваний. Они включают: бета-талассемию, семейную Средиземноморскую лихорадку, недостаток глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы и гликогеноза типа III.

Хотя эти генетические заболевания обычно не так страшны, как те, от которых страдают евреи ашкенази, они могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем и требуют лечения.

Ген бета-талассемии встречается у каждого 30-го выходца из Средиземноморья, тогда как каждый 5-7-й еврей из Северной Африки, Ирака, Армении и Турции несет ген наследственной Средиземноморской лихорадки. Ген гликогеноза типа III встречается у каждого 35-го североафриканского еврея и может быть унаследован, только если он имеется у обоих родителей.

В отличие от прочих генетических заболеваний сефардов, недостаток глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы, самое распространунное среди людей заболевание, вызванное недостатком фермента, от которого по всему миру страдает около 500 миллионов человек, передается от матери к сыну. На настоящий момент нет теста для определения носителя.

Перевод Г.Чарушникова для