Комплекс эйзенменгера и болезнь виллебранда. Первичная легочная артериальная гипертензия

Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

• межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
• пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
• аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка).

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

Клинические проявления

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

• симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
• неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
• симптомы застойной сердечной недостаточности;
• аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

Диагностика

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера - симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Что вызывает синдром Эйзенменгера?

Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии лечения приводят к синдрому Эйзенменгера, включают дефект межжелудочковой перегородки , атриовентрикулярную коммуникацию, дефект межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол и транспозицию магистральных сосудов. В США распространенность его значительно снизилась благодаря ранней диагностике и радикальному лечению первичного порока.

Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.

Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.

При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.

Лечение синдрома Эйзенменгера

В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).

Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.

Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.

Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Наверное, многие сталкивались лично или же слышали от знакомых о диагностированной такого состояния, как гипертрофия левого предсердия. Что же это такое? Насколько все опасно, ведь известно, что из легких кровь, обогащенная кислородом, поступает сразу в левое предсердие?

Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.

Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.

Особенности болезни

Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.

Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:

• Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
• Перегородка между желудочками имеет , который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
• Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.

Отклонения совпадают с признаками . Отличие – нет сужения аорты.

Формы и классификация

Болезнь подразделяют на два периода.

Стадия порока бледного типа

Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.

Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.

О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:

Стадия порока синего типа

В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.

На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.

• Кровь приобретает повышенную вязкость.
• Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
  • подагры,
  • холелитиаза
  • и других.

Причины возникновения

Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.

Негативные факторы:

• воздействие на внутриутробную жизнь плода:
  • электромагнитного излучения,
  • радиации,
  • вибрации,
  • химических веществ, в том числе лекарств;
  • бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
  • канцерогенов;
• хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.

Симптомы

Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.

• упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
• при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
• боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
• возможны ситуации потери сознания,
• одышка,
• иногда появление кашля с кровянистой мокротой.

Диагностика

Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:

• синюшность кожных покровов,
• изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
• прослушивание определённого вида шумов.

При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.

Для исследования проблемы используют методы:

• Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
• Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
• Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
• Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
• Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.

Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:

Лечение

Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.

В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.

Терапевтическим способом

Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.

Таким больным не показано:

• находиться в местах высокогорья,
• принимать нестероидные средства,
• окунание в воду холодной температуры,
• обезвоживание организма,
• перегревание в бане,
• болеть ОРЗ,
• беременность.

Медикаментозным

Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:

• препараты, усиливающие оксид азота;
• антагонисты эндотелинов,
• антагонисты простациклинов.

Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.

Другие

Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.

В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.

Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.

Профилактика заболевания

Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.

Беременным следует соблюдать:

• избегать контакта с вредными химикатами,
• если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
• не находиться в местах с опасной экологией,
• не подвергаться ионизирующему излучению,
• не употреблять генетических продуктов,
• соблюдать полезную диету.

Осложнения

Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.

К основным симптомам добавляются:

• головные боли,
• искривление позвоночника,
• частые респираторные заболевания,
• инфаркт лёгких,
• лёгочные кровотечения,
• деформация грудной клетки,
• болезни, связанные с образованием тромбов;

Прогноз

В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:

• степени тяжести врождённых аномалий,
• сделана ли ранняя корректировка,
• насколько запущена ситуация.

Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.

Встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Как развиваются патологические изменения

Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.

Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.

Причины возникновения

Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:

• курения;
• употребления алкоголя;
• вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
• приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.

Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.

Признаки заболевания

Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.

Наиболее частые проявления:

• синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
• одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
• одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
• повышенная утомляемость;
• чувство тяжести или боли в груди;
• учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
• частые головные боли;
• головокружение или обморочные состояния.

Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.

Диагностика

Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.

Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:

1. Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
2. Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
3. Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
5. Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
6. Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
7. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.

При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:

• препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
• дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
• симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
• в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.

Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Синдром Эйзенменгера

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному >1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах 14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ — цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз — синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, — обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии, связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные . Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ — выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А-тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении Vj с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы . Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока — закрытие шунта — при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз . Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом — характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных — сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.