Врожденный цирроз печени. Цирроз печени у ребенка: возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина . Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.

На коже часто наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.

Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.

Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.

Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд — первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение . Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).

При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.

Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка - долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Что такое цироз?

Цирроз печени у детей - хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Классификация

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

• микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
• макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
• билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
• смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

• обменные (по наследственности);
• инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
• обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
• циррозы аутоиммунного происхождения;
• индийский цирроз;
• алкогольные;
• циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• идиоматические.

Виды болезни по стадиям:

• начальный;
• сформированный;
• дистрофический.

Фазы заболевания:

• активная;
• неактивная.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

• диффузные;
• билиарные.

Патогенез

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

Симптомы

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

• желтизна кожных покровов и белков глаз;
• резкое снижение массы тела;
• болезненные ощущения справа под ребрами;
• зудение кожных покровов;
• не хочется есть;
• упадок сил;
• сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
• живот увеличивается в размерах;
• вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

• низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
• билирубин повышен;
• желтушность кожи;
• постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами или гемолитического заболевания.

Осложнения цирроза печени у детей

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

• Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
• Заболевания органов пищеварения - частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы - только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
• Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается , что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
• Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.

• Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
• На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
• Печеночная кома - одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

Диагностика

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

• ультразвуковое исследование органа;
• рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
• эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
• пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

Коды по МКБ-10

• К74. Цирроз и фиброз печени.
• К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
• К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
• К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

• Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
• Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
• Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
• Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

• Температура тела субфебрильных значений и выше.
• Дети плохо едят, не набирают вес.
• Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
• После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

• Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
• Появление сосудистых звездочек на теле.
• Потеря веса, отказ от еды.
• Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
• Появление стула с прожилками крови, либо черного.
• Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
• Пупочные кровотечения.
• Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

• При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
• Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
• Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
• Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
• Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
• МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
• Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

• Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
• Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
• Контроль за развитием осложнений.
• Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.

• Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
• Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
• Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
• Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
• Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.

Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.