Врожденные пороки диафрагмы. Аномалии и болезни диафрагмы

Диафрагмальные грыжи и релаксация диафрагмы являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды.

Этиология и патогенез.
Заболевания диафрагмы могут возникать вследствие аномалии развития диафрагмы, ее травматических повреждений, а также некоторых других причин, включая возрастные изменения.
При диафрагмальной грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через образовавшийся дефект, слабую зону диафрагмы или расширенное естественное отверстие в диафрагме. В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.

Клиника.
При диафрагмальных грыжах и релаксации клиническая картина в основном связана со сдавлением и перегибом смещаемых из брюшной полости органов (желудок, тонкая и толстая кишки), а также сдавлением этими органами сердца, легких и крупных сосудов.
Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает резкое ухудшение общего состояния больного.
Болезни диафрагмы симптомы . Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат: появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья, а также чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной.
Сравнительно часто после еды возникает рвота (иногда с примесью крови), вслед за которой обычно наступает облегчение. Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.

Диагностика.
Основным методом диагностики диафрагмальных грыж и релаксации диафрагмы является рентгенологический метод. Правильно проведенное многоосевое исследование с использованием методик контрастирования органов желудочно-кишечного тракта позволяет получить полноценную информацию о локализации и размерах грыжевых ворот, а также о характере выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.

Лечение заболеваний диафрагмы.
Лечение диафрагмальных грыж проводится оперативным путем. Основным показанием к операции является опасность ущемления, которая особенно велика при травматических грыжах. Во время операции происходит вправление выпавших органов и ушивание грыжевого отверстия. Иногда для укрепления диафрагмы, особенно при больших дефектах используются синтетические протезы.
Лечение релаксации диафрагмы также заключается в оперативном вмешательстве, во время которого происходит образование дипликатуры из источенного участка диафрагмы или с помощью синтетического материала.

Прогноз.
Правильно и во время произведенная операция полностью излечивает пациента от этих заболеваний диафрагмы .

Задать вопросы о работе отделения, узнать более подробную информацию о хирургии заболеваний диафрагмы, стоимость операции, где оперировать паховую грыжу и другие вопросы, можно по телефону приемного отделения.

Другие направления: современные возможности хирургии пищевода,

Диафрагма - наиболее важная дыхательная мышца. Она редко поражается при внутренних заболеваниях, но из-за сложности ее эмбриогенеза является объектов ряда аномалий. Первичные изменения диафрагмы, например диафрагмальная грыжа, могут давать симптомы, подозрительные на внутригрудную патологию. Напротив, рентгенологические изменения диафрагмы могут указывать на заболевание органов грудной клетки или брюшной полости.

Анатомия и развитие

Дугообразная мышечно-сухожильная преграда между грудной и брюшной полостью состоит из мышечных волокон, прикрепляющихся к позвоночнику, ребрам и грудине, изгибающихся кверху, а затем внутрь и переходящих в фиброзный слой, называемый сухожильным центром. Диафрагма образуется при слиянии четырех основных частей: вентральной, дорсальной, правой и левой латеральных. Примерно в конце второго месяца внутриутробного развития они объединяются в соединительнотканный листок, который на большом протяжении превращается в мышечный. Наибольшую часть развивающейся диафрагмы составляет передняя, исходящая из поперечной перегородки - большого участка мезодермы, лежащего непосредственно каудально к перикардиальной полости и в основном происходящего из 4-го мезодермального сегмента. Дорсальная часть развивается из задней перитонеальной стенки передней кишки. Складки мезодермы из латеральных стенок тела (плевроперитонеальные складки) становятся боковыми частями диафрагмы, растущими вдоль средней линии, сливающимися одна с другой и с дорсальным компонентом. Процесс слияния сложен и при этом могут возникнуть дефекты и слабые участки, через которые возможно прохождение в грудную клетку каких-то элементов из брюшной полости. Неслияние боковых складок с задним сегментом, в частности слева, оставляет незакрытое плевроперитональное отверстие (отверстие Богдалека). Отверстие Морганьи находится между мышечными волокнами, прикрепляющимися к мечевидному отростку и VII реберному хрящу. Через эти отверстия может выпячиваться жир или другое содержимое брюшной полости и отображаться на рентгенограмме как внутригрудное образование. Грыжи наиболее часто возникают в области отверстия для пищевода, другие существующие в норме отверстия в диафрагме служат для прохождения нижней полой вены и аорты. Грыжи в этих участках редки (рис. 36).

Рис.36. Вид диафрагмы сверху с указанием возможной локализации грыж. Места наиболее частой локализации очерчены толстой линией.

Поскольку поперечная перегородка вначале располагается ближе к головной части, чем сердце, в шейной области эмбриона она получает на месте иннервацию диафрагмальным нервом и, спускаясь, тянет его за собой. У человека диафрагмальный нерв обычно является компонентом С 3 -С 5 (главным образом С 4 , хотя имеются данные о некотором участии С 6) . Scott подтвердил наличие нервных дуг, отмеченных прежними авторами, и подчеркнул значение такого расположения ветвей диафрагмального нерва, что при разрезах диафрагмы в определенном направлении эти ветви могут быть наименее повреждены. Он предположил, что таким образом можно избежать многих послеоперационных осложнений или даже смертельных исходов, особенно у пожилых, функционально неполноценных или тяжело больных субъектов.

Нормальное положение диафрагмы

Правый купол диафрагмы в норме располагается выше левого и общепринятым объяснением этого является подлежащая печень. Однако при изучении situs inversus предположили, что взаимная высота куполов диафрагмы определяется расположением сердца. Проведенные Carlson и др. рентгенологические исследования изолированной декстракардии и лёвокардии показали, что относительное расположение куполов диафрагмы зависит преимущественно от давления на одну сторону массы сердца, что сказывается в большей степени, чем подъем подлежащей печенью.

Движения диафрагмы можно грубо оценить перкуссией при дыхании, которая показывает, что дыхательные экскурсии могут варьировать от 1,5 см при спокойном дыхании до таких размеров, как 10 см при глубоком дыхании. При максимальном выдохе диафрагма может подняться до четвертого межреберья спереди. Положение тела изменяет уровень стояния диафрагмы, и большинство авторов полагают, что редукция ОЕЛ почти до 300 мл у здоровых лиц в положении лежа на спине связана со смещением диафрагмы внутренностями брюшной полости кверху.

Изменения положения диафрагмы

Патологические смещения диафрагмы могут наступить при различных изменениях грудной клетки или брюшной полости. Подъем является следствием терапевтического или диагностического пневмоперитонеума (это касается обоих куполов диафрагмы), уменьшения объема легочной ткани (обычно одностороннего) после резекции легких, из-за ателектаза, фиброза легкого или плевры; легочных инфарктов (которые могут быть двусторонними); паралича диафрагмального нерва или эвентрации. Амебный абсцесс печени классически сочетается с подъемом правого купола диафрагмы. К такому же подъему, обычно справа, может вести и поддиафрагмальный абсцесс. Подъем обоих куполов диафрагмы возникает при повышении внутрибрюшного давления в связи с ожирением, беременностью, большими опухолями в брюшной полости или асцитом.

Подъем купола диафрагмы может явиться следствием сухого плеврита любого происхождения. Предположительно в этих случаях вовлекаются конечные волокна диафрагмального нерва или сам нерв в области его прохождения по перикарду.

Давление на диафрагму возникает при больших внутригрудных опухолях, напряженном пневмотораксе или массивном плевральном экссудате. В каждом таком случае страдает обычно только одна сторона. Перераздувание легких, такое, как при тяжелой бронхиальной астме или диффузной эмфиземе легких, ведет к двустороннему давлению с уплощением диафрагмы.

Функция и функциональные расстройства

При нормальном спокойном дыхании диафрагма обеспечивает 75% вдыхаемого воздуха, а межреберные мышцы - остальные 25 %. Тем не менее полный двусторонний паралич диафрагмы совместим с жизнью в связи с частичной компенсацией другими дыхательными мышцами.

Сокращение диафрагмы толкает сухожильный центр книзу, увеличивая вертикальный размер грудной клетки и повышая внутрибрюшное давление. У здоровых лиц сокращение межреберных мышц поднимает и раздвигает нижние ребра. Во время опускания диафрагмы места ее прикрепления на периферии могут рассматриваться в основном как фиксирующие точки, позволяющие ей осуществлять свою функцию вентиляции легких. Если, однако, растянутое легкое при эмфиземе обусловливает сдавление и опущение диафрагмы, то ее подъем может не осуществиться. Сокращение диафрагмы на вдохе может затем вести к втягиванию нижних ребер с уменьшением поперечного и передне-заднего размеров грудной клетки. Это особенно видно, когда инфекция бронхов повышает сопротивление дыхательных путей и работу дыхания, например, при крупе или при обострениях хронического бронхита.

При положении на боку диафрагма более поднята на той стороне, на которой лежит больной, в связи с давлением органов брюшной полости. Исследование легочной функции показывает, что ФОЕ уменьшается, фракции дыхательного объема увеличиваются, мертвое пространство уменьшается, а альвеолярная вентиляция относительно возрастает в ниже расположенном легком, в котором вымывание азота происходит гораздо быстрее, чем в другом легком . Пропорциональное поглощение кислорода в нижележащем легком также гораздо больше . Bates и Christie подчеркнули практическое значение этих данных, поскольку больной часто лежит на пораженном боку. Они фиксировали внимание на том, что, поскольку в нижележащем легком имеется более выраженная вентиляция и поглощение кислорода, теоретически имеет большой смысл для больного лежать на здоровом боку, если нет препятствующих этому обстоятельств.

Движения грудной клетки прогрессивно ограничиваются при анкилозирующем спондилите и эффективность дыхания становится более зависимой от подвижности диафрагмы, которая, к счастью, обычно очень хорошо сохранена. Любое ухудшение подвижности диафрагмы будет иметь серьезные последствия. Операции в верхнем отделе живота у таких больных рискованны и могут вызвать дыхательную недостаточность.

… диафрагма - наибольшая по площади и, пожалуй, самая мощная и важнейшая из мышц брюшной полости .

Диафрагма - тонкая мышечно-сухожильная пластинка, разделяющая грудную и брюшную полости. Так как, в брюшной полости давление выше чем в грудной, поэтому купол диафрагмы направлен вверх (поэтому же при дефектах диафрагмы обычно органы брюшной полости смещаются в грудную клетку, а не наоборот).

Диафрагма имеет сухожильный центр и мышечную часть по краям. В мышечной части выделяют отделы прилежащие к грудине, рёбрам, поясничным мышцам. Диафрагма имеет естественные отверстия для пищевода, аорты, нижней полой вены. Между отделами мышечной части диафрагмы выделяют «слабые места» - пояснично-рёберный треугольник (Бохдалека) и реберно-грудинный треугольник (щель Ларрея). Через естественные отверстия и слабые места диафрагмы могут выходить грыжи, которые называю диафрагмальные грыжи.

Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой, а в центральной части - перикардом, снизу - внутрибрюшной фасцией и брюшиной. К забрюшинной части диафрагмы прилежат поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, окруженные жировой капсулой почки и надпочечники. К правому куполу диафрагмы прилежит печень, к левому - селезенка, дно желудка, левая доля печени. Между этими органами и диафрагмой имеются соответствующие связки. Правый купол диафрагмы расположен выше (четвертое межреберье), чем левый (пятое межреберье). Высота стояния диафрагмы зависит от конституции, возраста, наличия патологических процессов в грудной и брюшной полостях.

Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), а афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. Когда диафрагма сокращается, внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное возрастает. При этом диафрагма оказывает как бы присасывающее действие на легкие (снижается внутригрудное давление) и расправляет грудную клетку (повышается внутрибрюшное давление), что приводит к увеличению объема легких.

Выделяют статическую и динамическую функции диафрагмы. Статическая состоит в поддержании разницы давления в грудной и брюшной полостях и нормальных взаимоотношений между их органами. Динамическая проявляется воздействием движущейся при дыхании диафрагмы на легкие, сердце и органы брюшной полости. Движения диафрагмы способствуют расправлению легких на вдохе, облегчают поступление венозной крови в правое предсердие, способствуют оттоку венозной крови от печени, селезенки и органов брюшной полости, движению газов в пищеварительном тракте, акту дефекации, лимфообращению.

Рассмотрим основные патологические процессы возникающие непосредственно в диафрагме и патологические процессы, связанные с ее участием.

ОСТРЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ДИАФРАГМАТИТ

Острый первичный диафрагматит или синдром Гедблома (синдром Joannides-Hedblom) наблюдается исключительно редко и характеризуется образованием в диафрагме инфильтратов. Этиология диафрагматита не ясна. При этом заболевании всегда диагностируют сопутствующее воспаление легкого, диафрагмальный плеврит. Считают, что воспаление прилежащих органов – вторичный процесс.

Первичный миозит диафрагмы является еще одной формой диафрагматита, который может возникать при инфекции, вызванной вирусом Коксаки. такой диафрагматит описан под разными названиями: борнгольмская болезнь, плевродения, эпидемическая миалгия.

Клиническая картина обеих форм диафрагматита одинакова. Отмечается боль в подлопаточной области и плече. Особенно выражена боль по ходу реберной дуги. Которая становится нестерпимой во время кашля, зевания и глубокого дыхания, также болезненна верхняя часть живота, может выслушиваться шум терния плевры. Отмечается высокое стояние диафрагмы и неподвижность ее купола. Плевральный выпот отсутствует. В случаях вирусной природы диафрагматита в патологический процесс вовлекаются скелетные мышцы.

Диафрагматит дифференцируют с сухим диафрагмальным плевритом, язвой желудка, панкреатитом. Диагностические ошибки встречаются часто при сухом плеврите.

Не менее редки, чем острый первичный диафрагматит, туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые гранулемы , вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы дифврагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.

ОПУХОЛИ ДИАФРАГМЫ

Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекает чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над- и поддиафрагмальной локализации. распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.

Первичные злокачественные опухоли , как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры.

Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.

ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

Диафрагмальные грыжи могут быть врожденными и приобретенными. Через врожденные или травматические дефекты в диафрагме в полость плевры может выпячиваться брюшина с сальником, реже с петлей кишки. При травматических грыжах органы брюшной стенки пролабируют без брюшины (ложная грыжа). Очень редко в брюшную полость выпячивается легкое. Это возникает в тех случаях, когда органы брюшной полости срастаются с легким и затем вытягивают его через грыжевое отверстие. Наиболее часто грыжи образуются в пищеводном отверстии диафрагмы. По данным Эванса, диафрагмальные грыжи встречаются у 3,4% людей, прошедших рентгенологическое обследование.

Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали больного К., 36 лет, который поступил в клинику с диагнозом кисты легкого, которая была обнаружена при профилактическом осмотре. Жалоб не предъявлял. Анализы крови в норме. При рентгенологическом исследовании установлено, что киста локализована в передне-медиальном плевродиафрагмальном синусе. Предварительный диагноз: киста или опухоль легкого. Больному предложена операция, на которую он дал согласие. После торакотомии и выделения нижней доли от диафрагмы обнаружена диафрагмальная грыжа. Грыжевой мешок выделен и вскрыт. В нем оказался сальник. Он был вправлен, а на грыжевые ворота наложен кисетный шелковый шов. После операции общее состояние больного было удовлетворительным, наступило выздоровление.

Большие грыжи могут сопровождаться симптомами нарушения дыхания и сердечной деятельности. Дисфункция желудка и кишечника чаще возникает при левосторонних грыжах. Появляется тупая боль в надчревной области, усиливающаяся после физической нагрузки. Боль может иррадиировать в подлопаточную область. Кроме того, при перегибе желудка может нарушаться аппетит, появляются тошнота, дисфагия или отрыжка икотой. Если же в грыжевой мешок входит толстая кишка, то это приводит к запору, возникновению одышки и сердцебиения.

Наиболее опасное осложнение диафрагмальных грыж – их ущемление. Развивается клиническая картина острого живота, которая зависит от ущемленного органа. При ущемлении желудка или кишок возникает непроходимость. Решающим является рентгенодиагностика.

Диафрагмальную грыжу следует отличать от релаксации диафрагмы. Для грыжи характерно выпячивание над куполом диафрагмы. Очертания грыжи могут изменяться при перемене положения тела.

РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ

Релаксация диафрагмы - термин предложил Вайтинг (Wieting); в настоящее время он принят большинством авторов для обозначения одностороннего стойкого высокого стояния крайне истончённой, но сохраняющей непрерывность диафрагмы при наличии прикреплений её на обычном месте.

Релаксация диафрагмы встречается реже чем диафрагмальные грыжи. Как правило, наблюдаются релаксация левого купола диафрагмы и исключительно редко – правого. В отличие от грыжи при релаксации выпячивается весь купол диафрагмы. Мышечные элементы в диафрагме сохраняются, но они резко атрофированы. Релаксация может быть врожденной и приобретенной (в случае повреждения диафрагмального и симпатического нерва).

Купол диафрагмы поднимается и иногда достигает уровня III ребра спереди, сдавливает легкое, может смещать сердце. Появляются одышка, сердцебиение, аритмия, стенокардия, дисфагия, боль в надчревной области, желудочные кровотечения. Кроме физических данных, в диагностике релаксации важное значение имеет рентгенологическое исследование и компьютерная томография. Купол диафрагмы при релаксации диафрагмы закруглен, а при пневмоперитонеуме воздух равномерно распределяется между диафрагмой и желудком или печенью. Диагноз также ставят на основании наличия симптомов перемещения брюш¬ных органов в соответствующую половину грудной клетки, сдавления легкого, смещения органов средостения. В связи с отсутствием грыже¬вых ворот ущемление невозможно. Ошибки в дифференциальной диагностике этих двух состояний весьма редки и свидетельствуют о невнимании врача. Ограниченную правостороннюю релаксацию дифференцируют от опухолей и кист легкого, перикарда, печени.

Лечение. При наличии выраженных клинических симптомов показано хирургическое лечение. Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образовании дупликатуры ис¬тонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении сеткой из синтети¬ческих нерассасывающихся материалов.

ДИСТОПИИ, ДИЧСКИНЕЗИИ И ДИСТОНИИ ДИАФРАГМЫ

Дистопии диафрагмы выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какой-либо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается пи беременности, высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение реберно-диафрагмальных углов.

Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок и раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее.

Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полсти сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки: деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение ее подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утоление и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в реберно-диафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого. Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве и верхнем отделе печени. образование абсцесса распознается с помощью снографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и рентгенограмм.

Поражение диафрагмального нерва независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство) ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их пародоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регестрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторну. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальые движения обнаруживаются очень редко и лишь в передних отделах диафрагмы.

К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например, внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании.

Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психические расстройства, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На кране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение.

Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200-300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы, как на вдохе, так и выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите.

Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается пи двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.

СИНДРОМ ХИЛАИДИТИ

Синдром Хилаидити характеризуется перемещением части толстой кишки плевру. Такое состояние наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин, и только в редких случаях у детей.

Н.С. Пилипчук, Г.А. Подлесных, В.Н. Пилипчук (1993) наблюдали этот синдром у одного ребенка. Сердце было смещено влево, в анамнезе частые бронхиты. Учитывая субфебрилитет, нарушение аппетита, исхудание, слабость, потливость, поставлен диагноз диссеминированного туберкулеза легких, и в течение месяца больному проводилась противотуберкулезная терапия. На рентгенограмме в правом легком – очаговые тени и полости, слева понижение прозрачности легкого. Положительной динамики в результате лечения не достигнуто. Учитывая диспепсический синдром, произведено контрастное исследование желудка и толстой кишки. В правом гемитораксе обнаружены петли толстой кишки. На основании полученных результатов установлен правильный диагноз.

Течение синдрома Хилаидити может быть без клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании пищеварительного тракта. Но чаще возникает запор, боль в правом подреберье, иррадиирущая в плечо и под лопатку. Иногда наблюдаются нарушения сердечного ритма и одышка. Боль также может напоминать печеночную колику. Боли, локализованные в правом подреберье, иногда ошибочно расцениваются в качестве заболевания желчного пузыря. Подозрение, что дело касается синдрома Хилаидити, возникает при обнаружении тимпанического перкуторного звука в местах перкуторной тупости печени. Кроме того, возможно смещение и расширение желудка.

Диагностика заболевания основана на данных рентгенологического исследования желудка и кишечника: решающим является рентгенологически установленная интерпозиция кишечника между печенью и правым куполом диафрагмы.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ДИАФРАГМЫ

Нарушение целостности диафрагмы возникает вследствие ранения огнестрельным или холодным оружием, концом сломанного ребра пи травме грудной клетки, внезапного резкого повышения внутрибрюшного давления. На возможность повреждения диафрагмы указывает локализация раны (раневого отверстия) ниже уровня 6-го ребра. Закрытые повреждения наблюдаются при транспортной травме, падении с высоты, а в отдельных случаях при подъеме тяжести, в ходе родового акта, при сильной рвоте и кашле (так называемые спонтанные разрывы).

Независимо от происхождения разрывы диафрагмы могут быть неосложненными и осложненными. К последним относятся повреждения с трансдиафрагмальным пролапсом (выпадением) брюшных органов в грудную полость. Многие авторы именуют пролапс «ложной диафрагмальной грыжей» в отличие от истинных диафрагмальных грыж, при которых выпавшие органы окружены грыжевой оболочкой, включающей брюшину и плевру.

В зависимости от локализации и размеров разрыва, наличия или отсутствия пневмоторакса, гемоторакса, повреждения легкого и скелета грудной клетки клиническая картина многолика – от шока с диспноэ и циркуляторным коллапсом до сравнительно скромного нарушения дыхания, небольших болей, чувства тяжести в подложечной области.

При небольших разрывах лучевая симптоматика небогата. С помощью сонографии обнаруживают кровоизлияние в плевральную полость и ослабление движений диафрагмы. рентгенологически отмечают высокое положение пораженной части диафрагмы, ограничение ее подвижности; может выявляться гемоторакс (в некоторых случаях – свернутый), гемопневмоторакс, кровоизлияние в легкое. В редких случаях газ в малом количестве проникает в брюшную полость. В дальнейшем могут образоваться плевральные шварты и сращения, затрудняющие распознавание пролапса. Обнаружение на компьютерных томограммах повреждения верхнего отдела печени и одновременно гемоторакса также указывает на разрыв диафрагмы.

Лучевая картина разительно меняется при пролапсе брюшных органов в грудную полость, то есть при образовании диафрагмальной грыжи травматического происхождения.

2810 0

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.

С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.

D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.

Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.

Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.

Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.

Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

- Как выявить и лечить релаксацию диафрагмы?

Ограниченная правосторонняя релаксация протекает бессимптомно. Ее дифференцируют с опухолями и кистами легкого, перикарда, печени. При левосторонней релаксации происходит сдавление легкого и смещение средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка, когда кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне, заворот селезеночного изгиба толстой кишки. Рентгенологический метод является основным, особенно высокую информативность он имеет при наложении пневмоперитонеума. Над перемещенными в грудную клетку органами брюшной полости определяется тень диафрагмы.

Операция заключается в низведении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образование дуплика-туры истонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении синтетическими эксплантатами, кожным, мышечным или другим видом аутопластики.

- Назовите виды днафрагмальных грыж и их лечение.

Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. Грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, покрытой сверху

париетальной плеврой. Истинные грыжи возникают при повышении внутрибрюшного давления в слабых зонах диафрагмы: груднно-реберном (грыжа Ларрея и Морганьи), пояснично-ре-берном (грыжа Богдалека) пространствах и непосредственно за грудиной. Содержимым грыжи могут быть сальник, ободочная кишка, предбрюшинная липома.

Ложные врожденные грыжи образуются в результате неза-ращения существующих в эмбриональном периоде сообщений между грудной и брюшной полостью.

Ложные посттравматические грыжи могут содержать практически все органы верхнего отдела брюшной полости. Они имеют высокую склонность к ущемлениям. . Постановке окончательного диагноза помогает рентгенологическое исследование с контрастированнем желудка и кишечника на фоне пневмоперитонеума. Высокой информативностью обладает компьютерная томография.

При всех грыжах диафрагмы в связи с возможностью ущемления показано хирургическое лечение. Парастернальные и пояснично-реберные грыжи оперируют лапаротомным доступом, посттравматические, ущемленные и грудино-реберные грыжи - трансторакально.

- Приведите классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы.

I.Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия. А. Без укорочения пищевода: кардиальная, фундальная,

кардиофундальная, субтотальная желудочная. Б. С укорочением пищевода: кардиальная, кардиофундальная, субтотальная и тотальная желудочные грыжи.

П. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: фундальная, антральная, кишечная, кишечно-желудочная, сальниковая (рис. 27).

- Какие эндоскопические признаки имеет грыжа пищеводного отверстия?

Зияние кардиального жома и картина эзофагита.

- Какие возможны осложнения грыж пищеводного отверстия?

Недостаточность кардии с эрозиями, изъязвлениями и кровотечением; дисфагия в результате формирования пептичес-

- Какое лечение грыж пищеводного отверстия?

Неосложненные скользящие грыжи лечат консервативно: диета, режим питания; назначают ощелачивающие, обволакивающие, вяжущие средства, местноанестезирующие препараты, спазмолитики, антациды, церукал, седативные средства и витамины.

Хирургическое лечение заключается в сшивании краев пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия); при недостаточности кардии - фундопликация по Ниссену или Каншину.

В настоящее время методом выбора в лечении грыж пищеводного отверстия является эндоскопическая классическая фундопликация по Ниссену или использование круглой связки печени в сочетании с крурорафией.

- Опишите диафрагматнт.

Острый неспецифический диафрагматит почти всегда бывает вторичным и обусловлен переходом воспалительного про-

цесса на диафрагму с прилежащих к ней органов или серозных полостей. Причины: нижнедолевые пневмонии и абсцессы, плевриты, абсцессы печени, поддиафрагмальные гнойники. Вначале поражается диафрагмальная плевра или брюшина, а затем и сама диафрагма.

Характерна триада признаков: боль в нижних отделах грудной клетки, усиливающаяся при вдохе или кашле, но не при движениях; отсутствие усиления боли в зоне ее распространения при надавливании в межреберьях; ригидность мышц передней брюшной стенки, что иногда приводит к ошибочной диагностике острого живота.

Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса.