Аномалии и болезни диафрагмы. Заболевания диафрагмы Дистопии, дискинезии и дистонии диафрагмы

Диафрагмальные грыжи и релаксация диафрагмы являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды.

Этиология и патогенез.
Заболевания диафрагмы могут возникать вследствие аномалии развития диафрагмы, ее травматических повреждений, а также некоторых других причин, включая возрастные изменения.
При диафрагмальной грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через образовавшийся дефект, слабую зону диафрагмы или расширенное естественное отверстие в диафрагме. В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.

Клиника.
При диафрагмальных грыжах и релаксации клиническая картина в основном связана со сдавлением и перегибом смещаемых из брюшной полости органов (желудок, тонкая и толстая кишки), а также сдавлением этими органами сердца, легких и крупных сосудов.
Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает резкое ухудшение общего состояния больного.
Болезни диафрагмы симптомы . Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат: появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья, а также чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной.
Сравнительно часто после еды возникает рвота (иногда с примесью крови), вслед за которой обычно наступает облегчение. Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.

Диагностика.
Основным методом диагностики диафрагмальных грыж и релаксации диафрагмы является рентгенологический метод. Правильно проведенное многоосевое исследование с использованием методик контрастирования органов желудочно-кишечного тракта позволяет получить полноценную информацию о локализации и размерах грыжевых ворот, а также о характере выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.

Лечение заболеваний диафрагмы.
Лечение диафрагмальных грыж проводится оперативным путем. Основным показанием к операции является опасность ущемления, которая особенно велика при травматических грыжах. Во время операции происходит вправление выпавших органов и ушивание грыжевого отверстия. Иногда для укрепления диафрагмы, особенно при больших дефектах используются синтетические протезы.
Лечение релаксации диафрагмы также заключается в оперативном вмешательстве, во время которого происходит образование дипликатуры из источенного участка диафрагмы или с помощью синтетического материала.

Прогноз.
Правильно и во время произведенная операция полностью излечивает пациента от этих заболеваний диафрагмы .

Задать вопросы о работе отделения, узнать более подробную информацию о хирургии заболеваний диафрагмы, стоимость операции, где оперировать паховую грыжу и другие вопросы, можно по телефону приемного отделения.

Другие направления: современные возможности хирургии пищевода,

Г рыжа диафрагмальная врожденная перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени (рис. 238, 239). Популяционная частота 1:2300. По строения грыжевого мешка выделяют:

По локализации различают:
а) грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмальная задняя, Богдалека грыжа) - дефект в куполе диафрагмы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдалека). Наиболее частый вид грыж (61° о);
б) грыжа пищеводного отверстия (син. : грыжа хиатальная) - 16° о;
в) грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастер- нальная, Ларрея грыжа, Морганьи грыжа, грыжа костостернальная) - органы брюшной полости проникают в грудную полость через щель Ларрея (рис. 240).

Рис. 239. Диафрагмальная грыжа (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970):

а - выпячивание кишечника в левую плевральную полость; б - схема грудной поверхности диафрагмы, показывающая положение дефекта развития; 1 - часть подвздошной кишки; 2 - слепая кишка;
3 - восходящая ободочная кишка; 4 - отверстие в диафрагме
г) грыжа френикоперикардиальная - органы брюшной полости проникают в полость перикарда через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встречаются редко;
Дефекты диафрагмы врожденные - представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.
Рис. 240. Ретростернальная диафрагмальная грыжа Дивертикул диафрагмы - частичное выпя- (Littmann I., 1970) чивание диафрагмы в сторону грудной по
лости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.

Релаксация диафрагмы (сии.: гипоплазия оиафрагмы) - наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительно-тканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II III ребра.

Лучевая диагностика поражений диафрагмы

(краткий очерк).

Диафрагма представляет собой мышечносухожильное образование, разделяющее органы грудной и брюшной полостей. Не случайно в старых анатомических и рентгенологических публикациях ее нередко именовали грудобрюшной преградой. Вместе с тем, она в силу своего положения, устройства и функции играет роль связующего звена между указанными полостями и с этой точки зрения может считаться грудобрюшным соединением. К настоящему времени литература по эмбриологии, анатомии, физиологии, клинической и лучевой диагностике заболеваний диафрагмы практически необозрима, и в кратком очерке приходится отказаться от соответствующих ссылок. Упомянем лишь, что первая серьезная монография по рентгенодиагностике поражений диафрагмы была опубликована австрийским рентгенологом K. Hitzenberger (“Das Zwerchfell im gesunden und kranken

Zustand”, 1927), а наиболее обстоятельное отечественное исследование было выполнено В.И. Соболевым и представлено в его докторской диссертации “Диафрагма в рентгеновском изображении” (1951).

Диафрагма состоит из тонкой центральной сухожильной части (centrum tendineum) и краевой мышечной части. В свою очередь мышца диафрагмы (m. phrenicus) разделяется на три части: грудинную, реберную и поясничную, состоящую из трех ножек (внутренней, промежуточной и наружной). Грудинная часть отходит от мечевидного отростка, реберная – от внутренней поверхности 7–8 ребер, поясничная – от сухожильной дуги над поясничной мышцей и квадратной мышцей поясницы и от задних отделов ребер. Пространство между грудинной и реберной частями диафрагмы (отверстие Ларрэ или Морганьи) называется грудинореберным треугольником и заполнено клетчаткой, а пространство между реберной и поясничной частями (отверстие Бохдалека) – поясничнореберным треугольником и заполнено забрюшинным жиром (рис. 1).

Нормальная диафрагма в лучевом изображении

При рентгеноскопии и на обзорных рентгенограммах грудной клетки верхняя поверхность диафрагмы резко очерчивается на границе с воздушной легочной тканью (за исключением той области, где к ней примыкает сердце (рис. 2). Нижняя поверхность диафрагмы сливается с тенью поддиафрагмальных органов, но отчетливо отображается при наличии газа в полости брюшины (пневмоперитонеум) – рис. 3. Толщина сухожильной части находится в пределах 1–2 мм, а наружных отделов каждой половины диафрагмы – 3–5 мм. В 1979 г. нами был описан сравнительно редкий вариант, за ключающийся в скоплении жировой ткани между диафрагмой и внутрибрюшной фасцией (рис. 4). Просветление, обусловленное жиром, нетрудно отличить от интерпозиции толстой кишки между печенью и диафрагмой или селезенкой и диафрагмой (по характерному рисунку кишечной петли) и, что важнее, от свободного газа в брюшной полости (путем изменения положения тела исследуемого). Достаточно ясно на рентгеновских компьютерных и магнитнорезонансных томограммах выделяется поясничная часть диафрагмы, и можно судить о положении, величине и контурах ее ножек (рис. 5). Толщина промежуточной ножки доходит до 10 мм; у пожилых людей ее контуры бывают слегка волнистыми. Положение, форма и движения диафрагмы связаны с возрастом, полом, телосложением человека, его положением в пространстве и состоянием смежных органов. На рентгенограмме в прямой проекции верхняя граница правой половины диафрагмы расположена у взрослых на уровне передних концов 5–6 ребер и, соответственно, позвоночных концов 10–12 ребер (глубина околопозвоночных скатов составляет в среднем 4–5 см). Левая половина диафрагмы находится на 1–1,5 см ниже. У детей, у женщин, а также у тучных людей диафрагма стоит несколько выше, но различия невелики. Диафрагма локализуется выше у лиц с короткой и широкой грудной клеткой. В возрасте 60–90 лет диафрагма опускается вследствие снижения тонуса мышц брюшного пресса и возрастной эмфиземы легких. При переходе в сидячее положение диафрагма опускается, а в положении на спине, наоборот, поднимается (в среднем на 3 см, больше за счет задних отделов), причем ее экскурсии существенно увеличиваются. Когда человек лежит на боку, то ниже расположенная половина диафрагмы поднимается на полтора–два межреберных промежутка, а противоположная половина опускается на 1–2 см и при спокойном дыхании почти не подвижна. Форма каждой половины диафрагмы зависит от ее тонуса и от типа телосложения человека. При снижении тонуса выпуклость купола увеличивается. У лиц с узкой и длинной грудной клеткой купол более плоский, а при широкой и короткой грудной клетке имеет правильную полушаровидную форму. Примерно у 5% людей единая дуга одной или обеих половин диафрагмы разделяется как бы на 2–4 дуги, что объясняется неравно мерным развитием мышечных групп. Это так называемая “складчатость” купола диафрагмы (рис. 6).

Она лучше заметна в фазе глубокого вдоха, причем соответственно пересечению соседних дуг на поверхности печени имеются неглубокие борозды. У некоторых людей при глубоком вдохе отмечается зубчатость контура диафрагмы в области бокового отдела ребер наддиафрагмального синуса. Она образуется в местах прикрепления мышечных волокон к ребрам. У диафрагмы три главных функции: двигательная (дыхательная), опорная (для соседних органов) и прессорная (выжимающее и присасывающее действие и массирующее влияние на желудок и кишечник). Активные движения диафрагмы обусловлены сокращением ее мышц. Их изучают при спокойном дыхании, глубоком дыхании и с применением функциональных проб, сопоставляя при этом перемещения обеих половин диафрагмы на симметричных участках. Функциональная проба Хитценбергера заключается в быстром коротком и глубоком вдохе через нос (“нюхательная проба”), а проба Мюллера состоит во вдохе при закрытой голосовой щели после глубокого выдоха.При исследовании в прямой передней проекции при вертикальном положении диафрагма опускается на 0,5–2 см при спокойном дыхании и до 7–8 см при форсированном дыхании. При переходе в положение на спине амплитуда движений диафрагмы возрастает. Перемещения обеих половин диафрагмы обычно симметричны, но встречаются незначительные различия между ними. Вместе с тем, направление и размах движений разных частей диафрагмы неодинаковы. Это объясняется различной силой сокращений грудинной, реберной и поясничной частей диафрагмы, а также интерференцией реберного и диафрагмального типов дыхания. Согласно измерениям Я.Л. Шика, при спокойном дыхании экскурсии передних отделов диафрагмы составляют в среднем 0,4 см, а задних – 1,8 см.

Дистопии, дискинезии и дистонии диафрагмы

Дистопии выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какойлибо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается при беременности. Высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение ребернодиафрагмальных углов. Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок или раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее. Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полости сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки были детально изучены М.М. Виккером и В.И. Соболевым – деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение его подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утолщение и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в ребернодиафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого (рис. 7). Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве или верхнем отделе печени. Образование абсцесса распознается с помощью сонографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и по рентгенограммам (рис. 8).

Поражение диафрагмального нерва, независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство), ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их парадоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регистрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторону. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальные движения обнару живаются очень редко и лишь в передних от делах диафрагмы.

К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании. Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психическое расстройство, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На экране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение. Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200–300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы как на вдохе, так и на выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите. Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается при двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.

Релаксации диафрагмы

Релаксация половины диафрагмы – это синдром, за которым скрываются два разных состояния. Первое из них – редкая аномалия развития, связанная с гипоплазией диафрагмальной мышцы. Высокое положение и слабость правой или левой половины диафрагмы обнаруживаются уже при рождении ребенка (вероятно, они могут быть выявлены посредством сонографии и пренатально). Второе состояние атрофия диафрагмальной мышцы, которая чаще касается левой половины диафрагмы. Возникает прижизненно вследствие повреждения диафрагмального нерва, инфекционного или токсического поражения нервных волокон. Дистрофические изменения одновременно находят в окончаниях симпатических нервов. Описаны сочетания релаксации с поражением плечевого сплетения.

При правосторонней релаксации бывает интерпозиция толстой кишки между печенью и диафрагмой. Рентгенологу необходимо дифференцировать релаксацию половины диафрагмы с большой диафрагмальной грыжей – разделительные признаки будут указаны ниже. Сегментарные (парциальные) релаксации бывают следствием недоразвития (гипоплазии) отдельных мышечных групп или приобретены в результате поражения диафрагмального нерва разной природы. Наиболее часто наблюдается релаксация передневнутреннего отдела диафрагмы, реже – задненаружного или всего заднего отдела. На слабость передневнутреннего отдела (рис. 11) указывают следующие рентгеновские симптомы: 1) тень образования по положению и величине соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) образование имеет более или менее правильную полушаровидную форму и ровные и четкие контуры; 4) если оно расположено справа, то тень его интенсивна и однородна (обусловлена тканью печени); если слева, то в составе его – газовый пузырь желудка, а иногда и петля толстой кишки; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью передней грудной стенки всегда находится слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и задненаружным отделом диафрагмы тупой или во всяком случае не меньше прямого; 7) тонус и сократительная способность выпяченного отдела диафрагмы пониженные; в начале и в конце вдоха можно заметить его парадоксальные движения. В условиях пневмоперитонеума (см. рис. 11) видно истончение слабого участка диафрагмы, содержащего лишь скудные мышечные волокна. Опухоль в нижнем отделе легкого, диафрагмальная грыжа, киста или опухоль, исходящие из верхнего отдела печени, могут вызвать выбухание части диафрагмы в грудную полость. Но учет перечисленных признаков обеспечит правильную диагностику.

Слабость задненаружного или всего заднего отдела диафрагмы встречается реже и также преимущественно справа (рис. 12, 13). Мы выделили рентгеновские симптомы этого вида сегментарной релаксации: 1) теневое образование по своему положению и величине соответствует задненаружному или всему заднему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) выбухание имеет более или менее полушаровидную форму и ровные контуры; 4) тень его интенсивна и однородна, так как обусловлена тканью печени (если оно расположено слева, то в углубление, образованное выпяченной частью диафрагмы, входят петли кишок или селезенка; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью грудной стенки расположен слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и передневнутренним отделом купола диафрагмы тупой; 7) тонус и сократительная способность выбухающего отдела диафрагмы понижены; 8) при правосторонней релаксации печень деформирована, но не увеличена.

Главным признаком как истинной, так и ложной диафрагмальной грыжи (трансдиафрагмального пролапса), определяемым при всех лучевых методах, служит появление в грудной полости необычного образования, неотделимого от диафрагмы. Оно четко отграничено от легочной ткани, если нет плевральных наслоений. Структура тени образования зависит от состава грыжи. В ней может оказаться любой орган живота; с убывающей частотой в грыже находятся толстая кишка, тонкая кишка, желудок, сальник, селезенка, почка, печень. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости обнаруживаются либо петли кишок, содержащие газ и тени пищевых масс, либо раздутый газом желудок (с горизонтальным уровнем жидкости), либо однородная тень паренхиматозного органа (рис. 15). С наличием кишечных петель связан другойважный симптом грыжи – изменчивость рентгеновской картины на повторных снимках. Меняются число, положение и величина газовых пузырей, перегородок между ними, количество содержимого. Такие же изменения можно заметить при перемене положения тела. Весьма опасно ущемление такой грыжи. Распознавание этого осложнения базируется на клинических признаках кишечной непроходимости и рентгеновских симптомах. В грудной полости определяются раздутые газом петликишок с горизонтальными уровнями жидкости. Приводящая часть кишечника, находящаяся в брюшной полости, тоже вздута, а отводящая часть находится в спавшемся состоянии. Вообще диафрагмальную грыжу следует рассматривать как тяжелое заболевание, даже если в период лучевого исследования оно протекает малосимптомно. Надо рекомендовать пациенту (а если это ребенок, то родителям)иметь в документе записку с несложным текстом: “У меня диафрагмальная грыжа”. В случае ущемления грыжи это решающим образом поможет диагностике и облегчит проведение операции.Ценные сведения доставляет контрастирование пищевода и кишечника. При этом подтверждается существование грыжи или пролапса, уточняется их содержимое и устанавливаются положение и величина грыжевых ворот, поскольку на уровне грыжевого отверстия обнаруживаются вдавления на стенках желудка или кишки (рис. 16). Грыжа травматического происхождения может располагаться в любом отделе диафрагмы (рис. 17). Изза воспалительных или рубцовых изменений ее дыхательная подвижность отсутствует или ограничена; иногда заметны парадоксальные движения. Вне зоны повреждения подвижность диафрагмы ограничена. Большое выпячивание вызывает смещение средостения и ведет к нарушению дыхательной и сердечной деятельности. Истинные диафрагмальные грыжи бывают врожденными и приобретенными. Первые связаны с аномалией развития диафрагмы и составляют большинство грыж у детей. По средством ультразвукового исследования или МРТ они могут быть найдены даже в пренатальном периоде с одновременной оценкой их влияния на легочные объемы. Приобретенные грыжи могут локализоваться в любой части диафрагмы. Но к типичным вариантам грыж относятся: 1) грыжа при аплазии половины диафрагмы; 2) грыжа при аплазии грудинной части диафрагмы; 3) грыжа в области грудинореберного треугольника; 4) грыжа в области поясничнореберного треугольника; 5) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (в данной статье не рассматривается).

Острый первичный диафрагматит (миозит), или синдром Joannides–Hedblom, наблюдается исключительно редко. Его рентгеновская картина практически не отличается от признаков вторичного диафрагматита, описанных выше. Не менее редки туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые грануломы, вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы диафрагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.

Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекают чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над и поддиафрагмальной локализации. Распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.

Самой частой формой истинной грыжи является парастернальная грыжа. В передне

внутреннем отделе правой или, реже, левой половины грудной полости видно необычное образование, непосредственно примыкающее к диафрагме, сердцу и передней грудной стенке (рис. 20). Оно достаточно резко отграничено от легочной ткани, при спокойном дыхании почти неподвижно, а при глубоком дыхании и функциональных пробах демонстрирует парадоксальные движения в начале и в конце вдоха. Кишка в составе грыжи распознается по характерному ее виду (см. рис. 20). Но если грыжа содержит только сальник, то тень ее однородна, и возникает необходимость дифференцировать ее от других образований, встречающихся в сердечнодиафрагмальном углу (рис. 21). В отличие от сегментарной релаксации между грыжей и передней грудной стенкой нет слоя легочной ткани. Столь же тесно

грыжа прилежит к средостению. Отсутствует также признак пересечения дуг передневнутреннего и задненаружного отделов диафрагмы и нарушена дыхательная смещаемость образования. Мысль о целомической кисте и дивертикуле перикарда легко отбросить, убедившись посредством сонографии, КТ или МРТ, что образование состоит преимущественно из жировой ткани и не содержит жидкости. Дополнительные данные получают при заполнении толстой кишки контрастной массой. При сальниковой парастернальной грыже поперечная ободочная кишка дистальнее печеночной кривизны подтянута в сторону диафрагмы(так называемая ложная печеночная кривизна, или деформация в виде перевернутой буквы V) – см. рис. 20. При очень маленькой парастернальной грыже ее изображение на снимке в прямой проекции может быть едва различимо. При тщательном изучении боковой рентгенограммы удается заметить необычную тень в правом сердечнодиафрагмальном углу. При помощи раздувания толстой кишки или при введении в нее бариевой взвеси задача легко разрешается (рис. 22). Но следует заметить, что иногда через грудинореберный треугольник в грудную полость проникает не сальник, а предбрюшинный жир. Это состояние называют предбрюшинной или абдоминомедиастинальной липомой (рис. 23). В этом случае на рентгенограмме в боковой проекции прослеживается светлая полоска жира перед печенью, а ложная печеночная кривизна, естественно, не образуется. Парастернальные грыжи, как правило, не ущемляются. С течением времени величина грыжевого выпячивания или липомы может не меняться или же увеличивается (рис. 24). Грыжа в области поясничнореберного треугольника проходит через заполненное забрюшинной клетчаткой пространство и может содержать жир, почку, надпочечник, селезенку и даже часть печени. Чаще наблюдается слева (рис. 25). Ее особенность не только в том, что она всегда лежит в типичном месте – в районе ребернопозвоночного угла и околопозвоночного ската, но и в том, что она развивается в тот период, когда еще сохранена общая брыжейка и нет фиксации толстой кишки к задней брюшной стенке. Это означает, что при контрастировании тонкой кишки можно обнаружить указанную аномалию и, в частности, отсутствие flexura duodenojejunalis. Большую диафрагмальную грыжу приходится дифференцировать с релаксацией половины диафрагмы. Это осуществляют на основании следующих признаков: 1) при релаксации контур диафрагмы прослеживается в виде правильной и нигде не прерывающейся дугообразной линии, идущей от передней грудной стенки до задней и от боковой грудной стенки до средостения, чего обычно не бывает при грыже; 2) при релаксации все брюшные органы расположены под диафрагмой, поэтому выявление контура последней ниже верхней границы купола служит доказательством грыжи; 3) при переводе пациента из вертикального положения в горизонтальное форма и не прерывность контура диафрагмы при релаксации сохраняются; при грыже выпячивание часто меняет свою форму, так как разные органы смещаются неодинаково; 4) втяжения на стенках желудка и кишок на уровне диафрагмы возникают только при грыже; 5) при грыже угол между сводом желудка и стенкой кишки остается открытым, при релаксации он замкнут сверху контуром диафрагмы; 6) рентгеновская картина диафрагмальной грыжи, содержащей петли кишок, характеризуется изменчивостью; рентгеновские признаки релаксации и, в том числе, поворот желудка вокруг его поперечной и продольной осей отличаются постоянством.

Редкие поражения

Первичные злокачественные опухоли, как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры. Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.

Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.

Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).

Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.

Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.

Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.

По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.

Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.

Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.

Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.

Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.

Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.

Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.

Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.

Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.

Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.

Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:

(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где

Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.

Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.

Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.

Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.

Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).

Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.

Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.

Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.

Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.