Диафрагма - мышечно-сухожильный орган, отделяющий грудную полость от брюшной и активно участвующий в акте дыхания, в кровообращении, деятельности пищеварительного тракта. Различают грудинную, реберную и поясничную части диафрагмы. Начало грудной части - мечевидный отросток, реберной части - внутренняя поверхность VII-XII ребер, поясничной части - XII грудной, I-IV поясничные позвонки, медиальные и латеральные дугообразные связки. Прикрепляются мышечные волокна к сухожильному центру диафрагмы. В диафрагме имеется три обособленных отверстия, образованных расхождением мышечно-сухожильных волокон, через которые проходят аорта с грудным лимфатическим протоком, пищевод с блуждающими нервами и нижняя полая вена.
Между грудинными и реберными (спереди), а также между поясничными и реберными (сзади) мышечными пучками диафрагмы с каждой стороны имеются небольшие щелевидные расхождения: спереди - щель Ларрея, сзади - щель Бохдалека, которые предрасположены к образованию диафрагмальных грыж.
Рентгенологический метод является главным в исследовании и изучении диафрагмы. В рентгеновском изображении диафрагма представляется в виде дугообразной тени, выпячивающейся в грудную полость и ограничивающей снизу каждое легкое. С тенью сердца контур диафрагмы образует углы, близкие к прямому. Толщина диафрагмы неравномерная, в мышечной части колеблется от 0,3 до 0,5 см, в сухожильной - в 1,5 раза меньше. Ведущую роль в изучении диафрагмы отводят обычной рентгеноскопии, видеомагнитофонной записи, рентгенокинематографии, рентгенокимографии и другим функциональным методам рентгенодиагностики. Велико диагностическое значение газоконтрастных исследований (пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, пневмоторакс), позволяющих получить раздельное изображение контуров диафрагмы и прилежащих органов и тем самым уточнить локализацию и характер патологического образования, а также состояние самой диафрагмы.
Аплазия диафрагмы - общее название аномалий развития диафрагмы, при которых чаще отсутствует часть диафрагмы или участок какой-либо ее ткани. Различают следующие частичные врожденные дефекты диафрагмы: заднебоковой, передне-боковой, центральный, пищеводно-аортальный, френоперикардиальный и односторонняя аплазия диафрагмы, которые проявляются образованием соответствующих диафрагмальных грыж (см.).
Ассманна - Фаульхабера симптом - рентгенологический признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: утолщение свода желудка, проявляющееся увеличением расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка (в норме не более 1 см).
Бергманна синдром - эзофагокардиальный синдром, характеризуется сочетанием болей и неприятного ощущения инородного тела за грудиной, дисфагии, икоты, нарушений сердечного ритма. Наблюдается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (см.).
Бохдалека диафрагмальная грыжа - обусловлена недоразвитием мышечного слоя диафрагмы в области пояснично-реберного треугольника (Бохдалека треугольника, или щели), чаще наблюдается слева. Содержимым грыжи являются, как правило, петли кишок. Поэтому тень грыжи неоднородна из-за скопления газа, пищевых и каловых масс, складок слизистой оболочки кишок. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта удается видеть перемещение в грудную полость желудка, кишечника, обычно без заметных втяжений и деформаций по контуру выпавших в заднее средостение органов.
Грзана синдром - односторонний парез или паралич диафрагмы, обусловленный шейным остеохондрозом и проявляющийся симптомами релаксации диафрагмы (см.).
Грыжа диафрагмальная - грыжа живота с выходом органов брюшной полости в грудную полость через расширенные щели или дефекты диафрагмы. Может быть истинной и ложной. Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевого мешка, ограничивающего перемещение органов брюшной полости; ложная имеет сквозной дефект диафрагмы и пристеночной брюшины, а грыжевой мешок отсутствует.
Различают нетравматические и травматические грыжи. Нетравматические грыжи в свою очередь подразделяют на грыжи врожденных дефектов диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы. Травматические грыжи, как правило, бывают ложными (отсутствует грыжевой мешок), в основном возникают слева. В плевральную полость чаще выпадают кишечник, желудок, сальник и значительно реже - паренхиматозные органы. Грыжи делятся на острые и хронические, ущемленные и неущемленные.
При рентгенологическом исследовании необходимо: 1) определить уровень стояния, контур, форму, характер движения диафрагмы; 2) уточнить наличие и характер патологического тенеобразования, прилежащего к диафрагме, постоянство рентгенологической картины и зависимость ее от изменения положения тела; 3) установить вид грыжи, локализацию и размер грыжевых ворот, уточнить, какие органы пролабировали в грудную клетку, их взаиморасположение, наличие деформаций и сдавлений (втяжений) по их контуру.
Рентгенологическая семиотика грыжи связана с характером и объемом перемещенных брюшных органов. Обычно на фоне неравномерного затемнения легочного поля видны участки просветлений, иногда с горизонтальными уровнями жидкости. «Пограничная линия» располагается высоко, малоподвижна или совсем неподвижна и состоит из нескольких дуг, что зависит от различного уровня расположения органов, проникших в грудную клетку. Сердце часто смещено в противоположную сторону. При исследовании желудочно-кишечного тракта желудок и кишечник обнаруживаются в плевральной полости. Характерна изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени наполнения их и положения больного. При пролабировании паренхиматозных органов рекомендуется использовать диагностический пневмоперитонеум.
Грыжа медиастинальная - диафрагмальная грыжа (см.), выходящая в средостение.
Грыжа парастернальная - диафрагмальная грыжа, выходящая в переднее средостение через грудинно-реберный треугольник (Ларрея треугольник, или щель). Чаще локализуется справа от грудины. Содержимым ее могут быть поперечная ободочная кишка, реже - часть желудка, тонкая кишка, часть печени, сальник и др. Главный признак грыжи - наличие в правом кардиодиафрагмальном углу неоднородного или ячеистого образования, примыкающего к передней грудной стенке. На рентгенограммах определяются контрастированные петли кишечника и др. Если содержимым является сальник, то тень будет однородной и малоинтенсивной. В сложных случаях показан пневмоперитонеум, при котором воздух проникает в грыжевой мешок и располагается над диафрагмой. На фоне воздуха можно хорошо видеть контрастную тень сальника.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - диафрагмальная грыжа, выходящая через расширенное пищеводное отверстие. Составляет 80-98 % грыж диафрагмы. Может быть врожденной и приобретенной. В процессе формирования грыжи через пищеводное отверстие обычно последовательно пролабируют абдоминальный отдел пищевода, кардию и верхний отдел желудка. Возникшие таким образом выпячивания над диафрагмой обозначаются как осевая, аксиальная или скользящая (наиболее правильно - эзофагеальная) грыжи пищеводного отверстия. Крайне редко через пищеводное отверстие выпадает (выворачивается) верхний отдел желудка без смещения кардии и брюшного сегмента пищевода. При этом грыжевой мешок располагается рядом с нижнегрудным отделом пищевода. Сам пищевод не меняет своей длины, а пролабированный в заднее средостение отдел желудка обычно небольшой. Такую грыжу пищеводного отверстия называют параэзофагеальной. Возможны и смешанные типы грыж в виде параэзофагеальной грыжи со смещенной кардией и эзофагеальной грыжи с параэзофагеальным смещением верхнего отдела желудка.
В зависимости от степени выпадения (эвентрации) желудка в грудную полость различают следующие степени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: 1) над диафрагмой расположен брюшной сегмент пищевода, а кардия - на уровне диафрагмы, желудок - под диафрагмой; чрезмерная смещаемость абдоминального сегмента считается начальной грыжей (смещаемость по вертикали в норме не превышает 3-4 см); 2) преддверие пищевода и кардия находятся над диафрагмой, в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки желудка; 3) вместе с брюшным сегментом пищевода и кардией в грудную полость выпадает и часть желудка.
Клиническая картина грыж пищеводного отверстия разнообразная. У детей она характеризуется ранним развитием осложнений: эзофагита с частичными срыгиваниями или рвотой с примесью крови, анемии, бронхита и пневмонии. Быстрое прогрессирование болезни делает таких детей инвалидами, они не поддаются консервативному лечению. У взрослых клинические проявления грыжи пищеводного отверстия обусловлены слабостью замыкательного механизма кардии, появлением гастроэзофагеального рефлюкса (см.) и пептического эзофагита (см.). Наиболее часто встречаются боли, дисфагия и анемический синдром. Из самых тяжелых осложнений грыж назовем пептические язвы пищевода (см.) и грыжевого мешка, ущемление грыжи.
Рентгенодиагностика диафрагмальной грыжи, выходящей через расширенное пищеводное отверстие, осуществляется с помощью обзорного и контрастного многоплоскостного исследования. Обзорная рентгеноскопия и рентгенография позволяют выявить добавочную тень в заднем средостении с просветлением в центре или уровнем жидкости (псевдоабсцесс), один или два газовых пузыря на фоне сердечной тени, расширение средостения с четким наружным контуром, изменения формы, величины и положения газового пузыря желудка и другие симптомы. Контрастирование пищевода и желудка дает возможность провести дифференциальную диагностику между грыжей пищеводного отверстия и врожденным коротким пищеводом (см.), распознать фиксированную или частично фиксированную грыжу II-III стадии. Важными симптомами грыжи пищеводного отверстия являются: сглаженность или отсутствие угла Гиса, отклонение пищевода от диафрагмы и позвоночника, «утолщение» и деформация свода и изменение газового пузыря желудка, расширение пищеводного отверстия диафрагмы и присутствие в нем 3 и более складок желудка, отек кардии и свода желудка (зубчатость или волнистость контуров), транскардиальные миграции и выпадения слизистой оболочки (дополнительная тень у входа в кардию или удвоение слизистой оболочки на фоне желудочного пузыря). При инвагинации пищевода в желудок наблюдается характерная картина воротничка, надетого на шею, венчика инвагинации («кольцо Сатурна») над диафрагмой. Такое состояние некоторые авторы называют грыжей смешанного типа или манжетообразной грыжей. Для эзофагеальных грыж характерны эпифренальное образование (грыжевой мешок, колокол, шапка, луковица), сообщение его с желудком (грыжевые ворота) и отграниченность от пищевода, присутствие более 3 желудочных складок в грыжевых воротах и эпифренальном мешке. Признаком грыжи может быть скопление бария над диафрагмой более 3,5 см длиной и 2,5 см шириной с задержкой его дольше одного глубокого вдоха. С целью динамического контроля некоторые исследователи рекомендуют проводить рентгенометрию грыжи при горизонтальном положении больного и различать малые грыжи (не более 3 см), средние (от 3 до 8) и крупные (более 8 см).
Грыжа френоперикардиальная - диафрагмальная грыжа чаще травматического характера с выхождением сальника или петель кишечника в полость перикарда через сочетанный дефект околосердечной сумки и диафрагмы. Диагностика чрезвычайно трудна, особенно если в полость перикарда выпадает сальник или в брюшную полость смещается сердце. Если в грыжевом мешке находятся органы пищеварительного тракта, диагноз возможен до операции или вскрытия. При контрастировании кишечника на фоне сердца, непосредственно за грудиной, можно видеть контрастированный контур кишечника, не отделяющийся от тени сердца.
Диафрагматит - воспаление диафрагмы, возникает как осложнение при плеврите, перитоните, абсцессах легкого и печени, в случае гематогенного и лимфогенного проникновения возбудителей инфекции в диафрагму. Острый диафрагматит на рентгеновских снимках проявляется утолщением, неровностью и смазанностью контура пораженной половины купола диафрагмы. В базальных отделах легкого соответствующей стороны определяются очаги воспалительной инфильтрации и дисковидные ателектазы. В плевральных синусах имеется небольшое скопление жидкости. Диафрагма на стороне поражения расположена выше и уплощена, подвижность ее ограничена. При хроническом диафрагматите дополнительно можно выявить плевро-реберно-диафрагмальные спайки, нечеткость контуров, в плевральных синусах отсутствие выпота.
Диллона феномен - определяемое на рентгенограммах ускоренное смещение релаксированного купола диафрагмы кверху в фазе максимального выдоха. Свидетельствует о частичном сохранении куполом диафрагмы сократительной способности.
Инородные тела диафрагмы - наблюдаются в основном после слепых огнестрельных ранений грудной клетки или живота.
Чаще это металлические осколки, пули, дробинки и др. Рентгенологически устанавливают наличие, локализацию, количество и размер инородных тел. Большими диагностическими возможностями при уточнении места положения инородного тела обладает пневмоперитонеография.
Эхинококковая киста чаще локализуется справа на переднем скате, имеет округлую форму, мало изменяющуюся при дыхании, дает интенсивную тень, прилежит к диафрагме под острым или прямым углом с большой площадью соприкосновения. Иногда она имеет обызвествленный ободок с гладким и четким контуром.
Кофферата синдром - врожденный или травматический (родовой) односторонний паралич диафрагмы, часто комбинирующийся с симптомами выпадения функций шейного сплетения (одышка, грудное ускоренное дыхание, цианоз, впалый живот, дисфункция кишечника и др.). Рентгенологически обнаруживают признаки релаксации диафрагмы (см.) и ее парадоксальной подвижности (см.), часто ателектазы легких (см.).
Лиана - Сигье - Вельти синдром - сочетание диафрагмальной грыжи (см.), часто осложненной рефлюкс-эзофагитом (см.), с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией.
Линденбратена симптом - наличие светлой полосы между изображениями печени и передней брюшной стенки при рентгенологическом исследовании в боковой проекции; рентгенологический симптом парастернальной грыжи.
Монкриффа синдром - врожденное нарушение углеводного обмена, проявляющееся алиментарной сахарозурией, лакто- и фруктозурией, сопровождающееся задержкой общего физического и умственного развития, возникновением диафрагмальной грыжи (см.).
Опухоль диафрагмы - в клинической практике чрезвычайно редка. Различают первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли. Среди злокачественных наблюдаются различного рода саркомы, среди доброкачественных преобладают липомы и фибромы. Первичные опухоли могут быть разной величины - от незначительных до 2-3 кг весом. Вторичные опухоли встречаются чаще первичных. Небольшие опухоли диафрагмы, особенно доброкачественные, обычно клинически не проявляются; злокачественные опухоли имеют разнообразную клиническую картину, которая зависит от характера, размеров и локализации новообразования, что затрудняет их диагностику.
Одним из основных методов диагностики опухолей диафрагмы является рентгенологический. Он позволяет обнаружить и уточнить место локализации образования. Рентгенологическая семиотика опухолей чаще всего характеризуется одиночной округлой или овальной тенью с четким, гладким или бугристым контуром, интимно связанной с куполом диафрагмы. Злокачественные опухоли нередко бывают неправильной формы. Множественные образования наблюдаются при фибромах, нейрофиброматозе. Во время дыхания опухоли совершают однонаправленные движения с диафрагмой и при функциональных дыхательных пробах не изменяют своей формы. Из вторичных опухолей диафрагмы чаще встречается прорастание в диафрагму опухоли, исходящей из кардиального отдела желудка. В таких случаях на фоне газового пузыря желудка удается видеть изменение контура диафрагмы или увеличенное расстояние между диафрагмой и сводом желудка. При пневмоперитонеуме определяются фиксация диафрагмы к своду желудка, малая смещаемость дистального отдела пищевода, отсутствие полоски газа между диафрагмой и сводом желудка.
Парадоксальная подвижность диафрагмы - смещение купола диафрагмы при вдохе кверху, при выдохе - книзу. Наблюдается при парезе диафрагмы, диафрагматите, иногда при клапанном пневмотораксе, релаксации диафрагмы, спайках в плевральной полости.
Ранение диафрагмы - механическое воздействие на диафрагму, нарушающее ее целость с образованием раны. Чаще бывает при ранении пулей, осколком снаряда, ударе холодным оружием и др. Как правило, при этом повреждаются смежные с диафрагмой ткани и органы. В случае ранения огнестрельным оружием нередко обнаруживают металлические инородные тела (см.). Нарушение целости диафрагмы сопровождается образованием травматической грыжи диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).
Релаксация диафрагмы - аномалия развития, характеризующаяся резким недоразвитием мышечных слоев купола диафрагмы, проявляющаяся в одностороннем стойком высоком расположении диафрагмы и сопровождающаяся перемещением брюшных органов. В отличие от диафрагмальной грыжи основным признаком релаксации является скопление газа под истонченной диафрагмой при пневмоперитонеуме. Если релаксация ограниченная, в прямой проекции отмечается полусферическая форма выпячивания диафрагмы с ровным и четким контуром. Тенеобразование ее довольно интенсивное, гомогенное, по своим размерам и положению нередко соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы, чаще справа. При этом на границе между выпячиванием и неизмененным контуром диафрагмы часто можно видеть пересечение дуг мышечных групп диафрагмы (симптом перекрещивания двух дуг). На фоне ограниченного выпячивания диафрагмы прослеживается легочный рисунок. Во время рентгенологического исследования в боковой проекции тенеобразование не прилежит к грудной стенке, между задней поверхностью грудины и участком выпячивания расположена легочная ткань. При глубоком дыхании подвижность диафрагмы в зоне выпячивания уменьшается; иногда можно видеть кратковременную парадоксальную подвижность выпячивания. Полная релаксация диафрагмы встречается сравнительно редко и обычно наблюдается в левой ее половине, причем большинство больных составляют мужчины 40-50 лет.
Ровиральты синдром - врожденная аномалия диафрагмы и желудка. На рентгенограммах проявляется диафрагмальной грыжей (см.), рефлюкс-эзофагитом (см.) и гипертрофическим пилоростенозом (см.).
Сейнта синдром - сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.), желчнокаменной болезни (см.) и дивертикулеза толстой кишки (см.).
Синдром диафрагмального нерва - парез (паралич) диафрагмы, проявляющийся ослаблением кашлевого толчка, а также высоким стоянием и неподвижностью купола диафрагмы. При рентгенологическом исследовании выявляется парадоксальным типом дыхательных движений брюшной стенки. Наблюдается при поражении диафрагмального нерва, передних рогов и передних корешков III-IV шейных сегментов спинного мозга.
Синдром эзофагеального кольца - сочетание загрудинной боли, изжоги, отрыжки, рвоты (с примесью крови) и скрытых пищеводных кровотечений, обусловленное гастроэзофагеальным рефлюксом при грыже пищеводного отверстия диафрагмы (см.).
Травматические повреждения диафрагмы - нарушение целости и функции диафрагмы в результате внешнего воздействия. Чаще одновременно повреждаются диафрагма и близлежащие органы и ткани. Если травма приводит к нарушению целости диафрагмы, то развивается диафрагмальная грыжа (см. Грыжа диафрагмальная. Инородные тела диафрагмы. Ранение диафрагмы).
Трепетание диафрагмы - характеризуется судорожным ее движением с частотой сокращений 120-150 в 1 мин. Эти необычные движения диафрагмы малой амплитуды - от 1 мм до 2 см, асинхронные с дыханием и сердечными сокращениями, распространяются на весь купол диафрагмы с преимущественным проявлением в одной ее половине, чаще справа. На глубине вдоха дрожание диафрагмы приостанавливается. При рентгенокимографическом исследовании диафрагмы в прямой и боковой проекциях вместо одного зубца в норме удается в каждой полосе видеть 4-5 узких, сливающихся между собой зубцов небольшой амплитуды, с закругленными вершинами. Направление зубцов диафрагмы и ребер совпадает, что указывает на парадоксальный характер движений диафрагмы.
Флейшнера синдром - сочетание элевации диафрагмы (см.) с дисковидными ателектазами (см.) в нижних отделах легкого пораженной стороны; наблюдается при острых заболеваниях грудной и брюшной полостей.
Хедблома синдром - острый первичный миозит диафрагмы, проявляющийся болью при вдохе, ограничением подвижности нижнего отдела грудной клетки и верхней части передней брюшной стенки без наличия других признаков брюшной патологии. Рентгенологически на пораженной стороне выявляют высокое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. В последующем нарастает уменьшение кривизны и развивается полное уплощение купола диафрагмы.
Эвентрация диафрагмальная - выпадение органов брюшной полости через дефект диафрагмы (см. Грыжа диафрагмальная).
Элевация диафрагмы - нестойкое высокое положение диафрагмы, возникающее в результате пареза диафрагмального нерва. При этом выпячивание диафрагмы в грудную клетку выражено меньше, чем при релаксации ее, и сохраняется непродолжительное время. Обычно бывает при асците, перитонитах, мегаколоне, опухолях органов брюшной полости, гепатоспленомегалии и др.
Врожденная диафрагмальная грыжаПорок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.
Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.
Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).
Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.
Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.
Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.
По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.
Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.
Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.
Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.
Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.
Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.
Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.
Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.
Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.
Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.
Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:
(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где
Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.
Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.
Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.
Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.
Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.
Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.
Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).
Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.
Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.
Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.
Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.
Лучевая диагностика поражений диафрагмы
(краткий очерк).
Диафрагма представляет собой мышечносухожильное образование, разделяющее органы грудной и брюшной полостей. Не случайно в старых анатомических и рентгенологических публикациях ее нередко именовали грудобрюшной преградой. Вместе с тем, она в силу своего положения, устройства и функции играет роль связующего звена между указанными полостями и с этой точки зрения может считаться грудобрюшным соединением. К настоящему времени литература по эмбриологии, анатомии, физиологии, клинической и лучевой диагностике заболеваний диафрагмы практически необозрима, и в кратком очерке приходится отказаться от соответствующих ссылок. Упомянем лишь, что первая серьезная монография по рентгенодиагностике поражений диафрагмы была опубликована австрийским рентгенологом K. Hitzenberger (“Das Zwerchfell im gesunden und kranken
Zustand”, 1927), а наиболее обстоятельное отечественное исследование было выполнено В.И. Соболевым и представлено в его докторской диссертации “Диафрагма в рентгеновском изображении” (1951).
Диафрагма состоит из тонкой центральной сухожильной части (centrum tendineum) и краевой мышечной части. В свою очередь мышца диафрагмы (m. phrenicus) разделяется на три части: грудинную, реберную и поясничную, состоящую из трех ножек (внутренней, промежуточной и наружной). Грудинная часть отходит от мечевидного отростка, реберная – от внутренней поверхности 7–8 ребер, поясничная – от сухожильной дуги над поясничной мышцей и квадратной мышцей поясницы и от задних отделов ребер. Пространство между грудинной и реберной частями диафрагмы (отверстие Ларрэ или Морганьи) называется грудинореберным треугольником и заполнено клетчаткой, а пространство между реберной и поясничной частями (отверстие Бохдалека) – поясничнореберным треугольником и заполнено забрюшинным жиром (рис. 1).
Нормальная диафрагма в лучевом изображении
При рентгеноскопии и на обзорных рентгенограммах грудной клетки верхняя поверхность диафрагмы резко очерчивается на границе с воздушной легочной тканью (за исключением той области, где к ней примыкает сердце (рис. 2). Нижняя поверхность диафрагмы сливается с тенью поддиафрагмальных органов, но отчетливо отображается при наличии газа в полости брюшины (пневмоперитонеум) – рис. 3. Толщина сухожильной части находится в пределах 1–2 мм, а наружных отделов каждой половины диафрагмы – 3–5 мм. В 1979 г. нами был описан сравнительно редкий вариант, за ключающийся в скоплении жировой ткани между диафрагмой и внутрибрюшной фасцией (рис. 4). Просветление, обусловленное жиром, нетрудно отличить от интерпозиции толстой кишки между печенью и диафрагмой или селезенкой и диафрагмой (по характерному рисунку кишечной петли) и, что важнее, от свободного газа в брюшной полости (путем изменения положения тела исследуемого). Достаточно ясно на рентгеновских компьютерных и магнитнорезонансных томограммах выделяется поясничная часть диафрагмы, и можно судить о положении, величине и контурах ее ножек (рис. 5). Толщина промежуточной ножки доходит до 10 мм; у пожилых людей ее контуры бывают слегка волнистыми. Положение, форма и движения диафрагмы связаны с возрастом, полом, телосложением человека, его положением в пространстве и состоянием смежных органов. На рентгенограмме в прямой проекции верхняя граница правой половины диафрагмы расположена у взрослых на уровне передних концов 5–6 ребер и, соответственно, позвоночных концов 10–12 ребер (глубина околопозвоночных скатов составляет в среднем 4–5 см). Левая половина диафрагмы находится на 1–1,5 см ниже. У детей, у женщин, а также у тучных людей диафрагма стоит несколько выше, но различия невелики. Диафрагма локализуется выше у лиц с короткой и широкой грудной клеткой. В возрасте 60–90 лет диафрагма опускается вследствие снижения тонуса мышц брюшного пресса и возрастной эмфиземы легких. При переходе в сидячее положение диафрагма опускается, а в положении на спине, наоборот, поднимается (в среднем на 3 см, больше за счет задних отделов), причем ее экскурсии существенно увеличиваются. Когда человек лежит на боку, то ниже расположенная половина диафрагмы поднимается на полтора–два межреберных промежутка, а противоположная половина опускается на 1–2 см и при спокойном дыхании почти не подвижна. Форма каждой половины диафрагмы зависит от ее тонуса и от типа телосложения человека. При снижении тонуса выпуклость купола увеличивается. У лиц с узкой и длинной грудной клеткой купол более плоский, а при широкой и короткой грудной клетке имеет правильную полушаровидную форму. Примерно у 5% людей единая дуга одной или обеих половин диафрагмы разделяется как бы на 2–4 дуги, что объясняется неравно мерным развитием мышечных групп. Это так называемая “складчатость” купола диафрагмы (рис. 6).
Она лучше заметна в фазе глубокого вдоха, причем соответственно пересечению соседних дуг на поверхности печени имеются неглубокие борозды. У некоторых людей при глубоком вдохе отмечается зубчатость контура диафрагмы в области бокового отдела ребер наддиафрагмального синуса. Она образуется в местах прикрепления мышечных волокон к ребрам. У диафрагмы три главных функции: двигательная (дыхательная), опорная (для соседних органов) и прессорная (выжимающее и присасывающее действие и массирующее влияние на желудок и кишечник). Активные движения диафрагмы обусловлены сокращением ее мышц. Их изучают при спокойном дыхании, глубоком дыхании и с применением функциональных проб, сопоставляя при этом перемещения обеих половин диафрагмы на симметричных участках. Функциональная проба Хитценбергера заключается в быстром коротком и глубоком вдохе через нос (“нюхательная проба”), а проба Мюллера состоит во вдохе при закрытой голосовой щели после глубокого выдоха.При исследовании в прямой передней проекции при вертикальном положении диафрагма опускается на 0,5–2 см при спокойном дыхании и до 7–8 см при форсированном дыхании. При переходе в положение на спине амплитуда движений диафрагмы возрастает. Перемещения обеих половин диафрагмы обычно симметричны, но встречаются незначительные различия между ними. Вместе с тем, направление и размах движений разных частей диафрагмы неодинаковы. Это объясняется различной силой сокращений грудинной, реберной и поясничной частей диафрагмы, а также интерференцией реберного и диафрагмального типов дыхания. Согласно измерениям Я.Л. Шика, при спокойном дыхании экскурсии передних отделов диафрагмы составляют в среднем 0,4 см, а задних – 1,8 см.
Дистопии, дискинезии и дистонии диафрагмы
Дистопии выражаются в высоком или низком положении всей диафрагмы, одной половины диафрагмы или какойлибо ее части. Врожденное двустороннее высокое стояние диафрагмы наблюдается крайне редко. В физиологических условиях подъем диафрагмы развивается при беременности. Высокое положение диафрагмы бывает при ряде патологических состояний – асците, выраженном метеоризме, кишечной непроходимости, разлитом перитоните, гепатоспленомегалии. Рентгенологически при этом отмечается увеличение площади примыкания к диафрагме сердца, заострение ребернодиафрагмальных углов. Столь же многочисленны причины высокого положения одной из половин диафрагмы. Оно может быть вызвано уменьшением объема легкого на той же стороне в результате ателектаза, коллапса, цирроза, тромбоэмболии, гипоплазии. К нему может привести диафрагматит, поддиафрагмальный абсцесс, крупная киста или опухоль в поддиафрагмальной области, сильно растянутый желудок или раздутая селезеночная кривизна. И, конечно, подъем одной половины диафрагмы ярко выражен при поражении диафрагмального нерва. Некоторые из перечисленных состояний необходимо рассмотреть подробнее. Ограниченный перитонит в верхнем отделе брюшной полости сопровождается развитием вторичного острого диафрагматита. Его признаки были детально изучены М.М. Виккером и В.И. Соболевым – деформация и высокое положение соответствующей половины диафрагмы, ограничение его подвижности, неровность и нерезкость очертаний, утолщение и размытость контуров промежуточной ножки диафрагмы, накопление жидкости в ребернодиафрагмальном синусе, очаги ателектаза и инфильтрации в основании легкого (рис. 7). Эти симптомы указывают на возможное формирование абсцесса в поддиафрагмальном пространстве или верхнем отделе печени. Образование абсцесса распознается с помощью сонографии, КТ или МРТ, а если он содержит газ, то и по рентгенограммам (рис. 8).
Поражение диафрагмального нерва, независимо от его природы (родовая травма, ранение, полиомиелит, интоксикация, сдавление аневризмой, прорастание опухолью, хирургическое вмешательство), ведет к потере активных движений соответствующей половины диафрагмы и ее подъему. Первоначально наблюдается ослабление дыхательных движений, затем присоединяется их парадоксальность, которая демонстративно выявляется при пробе Хитценбергера или Мюллера. При вдохе регистрируется подъем пораженной части купола и смещение средостения в здоровую сторону. Подчеркнем, что у здоровых людей небольшие парадоксальные движения обнару живаются очень редко и лишь в передних от делах диафрагмы.
К дискинезиям и дистониям диафрагмы относят различные нарушения ее тонуса и дыхательных движений. Большинство из них связано с нейромышечными заболеваниями, острыми воспалительными и травматическими поражениями плевры, брюшины, позвоночника и ребер, интоксикациями. Психогенный эффект, например внезапно наступившее чувство страха, может вызвать кратковременный спазм диафрагмы. При истерии, бронхиальной астме, тетании и отравлении стрихнином наблюдаются тонические судороги диафрагмы: последняя расположена низко, уплощена и неподвижна при дыхании. Четко обнаруживается при рентгеноскопии клоническая судорога диафрагмы (икота, всхлипывание), возникающая при ряде патологических состояний (психическое расстройство, последствия энцефалита и инсульта, уремия, алкогольное опьянение и др.). На экране наблюдается в момент всхлипывания быстрое опускание диафрагмы в момент выдоха с дальнейшим возвращением ее в исходное положение. Многими авторами описаны проявления тика (хореи диафрагмы) и трепетания диафрагмы. Тиком называют короткие клонические сокращения различной частоты, а трепетанием – крайне частые (до 200–300 в минуту) пароксизмы сокращений, отмечающиеся при психопатиях и энцефалите. К числу своеобразных нарушений принадлежит атетоз – мелкие неправильные сокращения мышечных пучков диафрагмы как на вдохе, так и на выдохе, наблюдающиеся при эмфиземе, психических заболеваниях и энцефалите. Низкое расположение диафрагмы и ограничение ее подвижности характерно для обструктивных поражений легких с тяжелой диффузной эмфиземой. Небольшое снижение уровня стояния диафрагмы отмечается при двустороннем пневмотораксе. Односторонний пневмоторакс (особенно клапанный) и плевральный выпот (до образования сращений) вызывают снижение купола на своей стороне.
Релаксации диафрагмы
Релаксация половины диафрагмы – это синдром, за которым скрываются два разных состояния. Первое из них – редкая аномалия развития, связанная с гипоплазией диафрагмальной мышцы. Высокое положение и слабость правой или левой половины диафрагмы обнаруживаются уже при рождении ребенка (вероятно, они могут быть выявлены посредством сонографии и пренатально). Второе состояние атрофия диафрагмальной мышцы, которая чаще касается левой половины диафрагмы. Возникает прижизненно вследствие повреждения диафрагмального нерва, инфекционного или токсического поражения нервных волокон. Дистрофические изменения одновременно находят в окончаниях симпатических нервов. Описаны сочетания релаксации с поражением плечевого сплетения.
При правосторонней релаксации бывает интерпозиция толстой кишки между печенью и диафрагмой. Рентгенологу необходимо дифференцировать релаксацию половины диафрагмы с большой диафрагмальной грыжей – разделительные признаки будут указаны ниже. Сегментарные (парциальные) релаксации бывают следствием недоразвития (гипоплазии) отдельных мышечных групп или приобретены в результате поражения диафрагмального нерва разной природы. Наиболее часто наблюдается релаксация передневнутреннего отдела диафрагмы, реже – задненаружного или всего заднего отдела. На слабость передневнутреннего отдела (рис. 11) указывают следующие рентгеновские симптомы: 1) тень образования по положению и величине соответствует передневнутреннему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) образование имеет более или менее правильную полушаровидную форму и ровные и четкие контуры; 4) если оно расположено справа, то тень его интенсивна и однородна (обусловлена тканью печени); если слева, то в составе его – газовый пузырь желудка, а иногда и петля толстой кишки; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью передней грудной стенки всегда находится слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и задненаружным отделом диафрагмы тупой или во всяком случае не меньше прямого; 7) тонус и сократительная способность выпяченного отдела диафрагмы пониженные; в начале и в конце вдоха можно заметить его парадоксальные движения. В условиях пневмоперитонеума (см. рис. 11) видно истончение слабого участка диафрагмы, содержащего лишь скудные мышечные волокна. Опухоль в нижнем отделе легкого, диафрагмальная грыжа, киста или опухоль, исходящие из верхнего отдела печени, могут вызвать выбухание части диафрагмы в грудную полость. Но учет перечисленных признаков обеспечит правильную диагностику.
Слабость задненаружного или всего заднего отдела диафрагмы встречается реже и также преимущественно справа (рис. 12, 13). Мы выделили рентгеновские симптомы этого вида сегментарной релаксации: 1) теневое образование по своему положению и величине соответствует задненаружному или всему заднему отделу диафрагмы; 2) на границе выпячивания заметно пересечение дуг мышечных групп диафрагмы; 3) выбухание имеет более или менее полушаровидную форму и ровные контуры; 4) тень его интенсивна и однородна, так как обусловлена тканью печени (если оно расположено слева, то в углубление, образованное выпяченной частью диафрагмы, входят петли кишок или селезенка; 5) между выпячиванием и внутренней поверхностью грудной стенки расположен слой легочной ткани; 6) угол между выпячиванием и передневнутренним отделом купола диафрагмы тупой; 7) тонус и сократительная способность выбухающего отдела диафрагмы понижены; 8) при правосторонней релаксации печень деформирована, но не увеличена.
Главным признаком как истинной, так и ложной диафрагмальной грыжи (трансдиафрагмального пролапса), определяемым при всех лучевых методах, служит появление в грудной полости необычного образования, неотделимого от диафрагмы. Оно четко отграничено от легочной ткани, если нет плевральных наслоений. Структура тени образования зависит от состава грыжи. В ней может оказаться любой орган живота; с убывающей частотой в грыже находятся толстая кишка, тонкая кишка, желудок, сальник, селезенка, почка, печень. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости обнаруживаются либо петли кишок, содержащие газ и тени пищевых масс, либо раздутый газом желудок (с горизонтальным уровнем жидкости), либо однородная тень паренхиматозного органа (рис. 15). С наличием кишечных петель связан другойважный симптом грыжи – изменчивость рентгеновской картины на повторных снимках. Меняются число, положение и величина газовых пузырей, перегородок между ними, количество содержимого. Такие же изменения можно заметить при перемене положения тела. Весьма опасно ущемление такой грыжи. Распознавание этого осложнения базируется на клинических признаках кишечной непроходимости и рентгеновских симптомах. В грудной полости определяются раздутые газом петликишок с горизонтальными уровнями жидкости. Приводящая часть кишечника, находящаяся в брюшной полости, тоже вздута, а отводящая часть находится в спавшемся состоянии. Вообще диафрагмальную грыжу следует рассматривать как тяжелое заболевание, даже если в период лучевого исследования оно протекает малосимптомно. Надо рекомендовать пациенту (а если это ребенок, то родителям)иметь в документе записку с несложным текстом: “У меня диафрагмальная грыжа”. В случае ущемления грыжи это решающим образом поможет диагностике и облегчит проведение операции.Ценные сведения доставляет контрастирование пищевода и кишечника. При этом подтверждается существование грыжи или пролапса, уточняется их содержимое и устанавливаются положение и величина грыжевых ворот, поскольку на уровне грыжевого отверстия обнаруживаются вдавления на стенках желудка или кишки (рис. 16). Грыжа травматического происхождения может располагаться в любом отделе диафрагмы (рис. 17). Изза воспалительных или рубцовых изменений ее дыхательная подвижность отсутствует или ограничена; иногда заметны парадоксальные движения. Вне зоны повреждения подвижность диафрагмы ограничена. Большое выпячивание вызывает смещение средостения и ведет к нарушению дыхательной и сердечной деятельности. Истинные диафрагмальные грыжи бывают врожденными и приобретенными. Первые связаны с аномалией развития диафрагмы и составляют большинство грыж у детей. По средством ультразвукового исследования или МРТ они могут быть найдены даже в пренатальном периоде с одновременной оценкой их влияния на легочные объемы. Приобретенные грыжи могут локализоваться в любой части диафрагмы. Но к типичным вариантам грыж относятся: 1) грыжа при аплазии половины диафрагмы; 2) грыжа при аплазии грудинной части диафрагмы; 3) грыжа в области грудинореберного треугольника; 4) грыжа в области поясничнореберного треугольника; 5) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (в данной статье не рассматривается).
Острый первичный диафрагматит (миозит), или синдром Joannides–Hedblom, наблюдается исключительно редко. Его рентгеновская картина практически не отличается от признаков вторичного диафрагматита, описанных выше. Не менее редки туберкулезные, сифилитические, эозинофильные и грибковые грануломы, вызывающие местную деформацию диафрагмы, ее утолщение на этом участке и нерезкость очертаний. Казуистикой является развитие пневмоцеле диафрагмы при наложении искусственного пневмоперитонеума. В области протрузии газа в фибромышечные элементы диафрагмы вырисовывается просветление в виде пузыря.
Доброкачественные опухоли диафрагмы происходят из мышечной, фиброзной, жировой или нервной ткани. Описаны также аденомы из эмбрионально эктопированной ткани печени и надпочечника. Протекают чаще бессимптомно, а при лучевом исследовании должны быть отличены от опухолей над и поддиафрагмальной локализации. Распознавание кист дермоидной или иной природы (посттравматические, мезотелиальные) базируется на данных сонографии или компьютерной томографии.
Самой частой формой истинной грыжи является парастернальная грыжа. В передне
внутреннем отделе правой или, реже, левой половины грудной полости видно необычное образование, непосредственно примыкающее к диафрагме, сердцу и передней грудной стенке (рис. 20). Оно достаточно резко отграничено от легочной ткани, при спокойном дыхании почти неподвижно, а при глубоком дыхании и функциональных пробах демонстрирует парадоксальные движения в начале и в конце вдоха. Кишка в составе грыжи распознается по характерному ее виду (см. рис. 20). Но если грыжа содержит только сальник, то тень ее однородна, и возникает необходимость дифференцировать ее от других образований, встречающихся в сердечнодиафрагмальном углу (рис. 21). В отличие от сегментарной релаксации между грыжей и передней грудной стенкой нет слоя легочной ткани. Столь же тесно
грыжа прилежит к средостению. Отсутствует также признак пересечения дуг передневнутреннего и задненаружного отделов диафрагмы и нарушена дыхательная смещаемость образования. Мысль о целомической кисте и дивертикуле перикарда легко отбросить, убедившись посредством сонографии, КТ или МРТ, что образование состоит преимущественно из жировой ткани и не содержит жидкости. Дополнительные данные получают при заполнении толстой кишки контрастной массой. При сальниковой парастернальной грыже поперечная ободочная кишка дистальнее печеночной кривизны подтянута в сторону диафрагмы(так называемая ложная печеночная кривизна, или деформация в виде перевернутой буквы V) – см. рис. 20. При очень маленькой парастернальной грыже ее изображение на снимке в прямой проекции может быть едва различимо. При тщательном изучении боковой рентгенограммы удается заметить необычную тень в правом сердечнодиафрагмальном углу. При помощи раздувания толстой кишки или при введении в нее бариевой взвеси задача легко разрешается (рис. 22). Но следует заметить, что иногда через грудинореберный треугольник в грудную полость проникает не сальник, а предбрюшинный жир. Это состояние называют предбрюшинной или абдоминомедиастинальной липомой (рис. 23). В этом случае на рентгенограмме в боковой проекции прослеживается светлая полоска жира перед печенью, а ложная печеночная кривизна, естественно, не образуется. Парастернальные грыжи, как правило, не ущемляются. С течением времени величина грыжевого выпячивания или липомы может не меняться или же увеличивается (рис. 24). Грыжа в области поясничнореберного треугольника проходит через заполненное забрюшинной клетчаткой пространство и может содержать жир, почку, надпочечник, селезенку и даже часть печени. Чаще наблюдается слева (рис. 25). Ее особенность не только в том, что она всегда лежит в типичном месте – в районе ребернопозвоночного угла и околопозвоночного ската, но и в том, что она развивается в тот период, когда еще сохранена общая брыжейка и нет фиксации толстой кишки к задней брюшной стенке. Это означает, что при контрастировании тонкой кишки можно обнаружить указанную аномалию и, в частности, отсутствие flexura duodenojejunalis. Большую диафрагмальную грыжу приходится дифференцировать с релаксацией половины диафрагмы. Это осуществляют на основании следующих признаков: 1) при релаксации контур диафрагмы прослеживается в виде правильной и нигде не прерывающейся дугообразной линии, идущей от передней грудной стенки до задней и от боковой грудной стенки до средостения, чего обычно не бывает при грыже; 2) при релаксации все брюшные органы расположены под диафрагмой, поэтому выявление контура последней ниже верхней границы купола служит доказательством грыжи; 3) при переводе пациента из вертикального положения в горизонтальное форма и не прерывность контура диафрагмы при релаксации сохраняются; при грыже выпячивание часто меняет свою форму, так как разные органы смещаются неодинаково; 4) втяжения на стенках желудка и кишок на уровне диафрагмы возникают только при грыже; 5) при грыже угол между сводом желудка и стенкой кишки остается открытым, при релаксации он замкнут сверху контуром диафрагмы; 6) рентгеновская картина диафрагмальной грыжи, содержащей петли кишок, характеризуется изменчивостью; рентгеновские признаки релаксации и, в том числе, поворот желудка вокруг его поперечной и продольной осей отличаются постоянством.
Редкие поражения
Первичные злокачественные опухоли, как правило, представляют собой разнообразные варианты сарком. Их рост сопровождается болью в связи с поражением плевры и брюшины. Опухоль выявляется при лучевом исследовании, но должна быть отличена от новообразования, прорастающего в диафрагму из соседнего органа. При появлении выпота в плевральной полости ее бывает непросто разграничить с раком легкого или мезотелиомой плевры. Что касается метастазов злокачественной опухоли в диафрагму, то они образуют бляшки или полушаровидные образования, которые нелегко различить с метастазами в прилежащую плевру или брюшину.
2810 0
Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.
К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.
Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.
Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.
Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.
С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.
D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.
В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.
Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.
Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.
Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.
Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.
Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.
Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.
Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.
Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.
Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.
Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.
Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.
Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.
Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.
Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.
Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.
Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
